呼吸系統(tǒng)疾病(第十八節(jié) 膠原血管病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病-系統(tǒng)性紅斑狼瘡)
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種以累及關(guān)節(jié)、皮膚、腎臟、心臟、和神經(jīng)系統(tǒng)等全身多臟器為主的自身免疫性疾病,特異性免疫學(xué)表現(xiàn)為狼瘡 (LE) 細(xì)胞陽(yáng)性,抗單鏈DNA抗體、抗雙鏈DNA抗體和抗Sm 核抗原抗體異常增高。胸膜和肺部病變是SLE經(jīng)常伴隨的疾病,甚至可以是SLE 的首發(fā)和主要病變部位。SLE可以有各種肺間質(zhì)疾病表現(xiàn),如急性狼瘡性肺炎、亞急性或反復(fù)的間質(zhì)滲出、以及慢性彌漫性間質(zhì)性肺炎,其他表現(xiàn)有胸膜炎伴或不伴胸腔積液、肺血管疾病(肺出血、肺血管炎、肺栓塞),和阻塞性細(xì)支氣管炎等。
診斷
1. 臨床特征:急性狼瘡性肺炎的呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為急性或亞急性起病的呼吸困難或呼吸窘迫,伴咳嗽和發(fā)熱,少見咯血。體格檢查可以見到紫紺,肺部聽診可聞及羅音,無杵狀指。SLE的慢性間質(zhì)性肺炎或纖維化的表現(xiàn)類似其他CVD-CILD。
2. X線胸片/HRCT:急性表現(xiàn)以兩肺基底部為重的彌漫性或斑片樣滲出影,可以伴胸腔積液和心影增大。亞急性病例可以表現(xiàn)游走性和反復(fù)出現(xiàn)的密度增高影。慢性階段呈現(xiàn)彌漫性網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀改變、或伴蜂窩肺。
3. 肺功能:主要表現(xiàn)為肺彌散功能降低,限制性通氣功能障礙,和低氧血癥。
4. BAL可能顯示中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞增加。
5. SLE的特征性表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。
治療
對(duì)于發(fā)生于SLE的急性間質(zhì)性肺疾病,應(yīng)該立即給予糖皮質(zhì)激素治療,如強(qiáng)的松60mg/天或加用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺,參見SLE的治療。對(duì)于發(fā)生于SLE的慢性間質(zhì)性肺疾病患者,同其它CVD-CILD一樣,如果病情嚴(yán)重或進(jìn)行性加重可以考慮使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療,劑量和治療時(shí)間類似于IPF或其它CVD—PF,強(qiáng)調(diào)治療個(gè)體化。, 百拇醫(yī)藥
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種以累及關(guān)節(jié)、皮膚、腎臟、心臟、和神經(jīng)系統(tǒng)等全身多臟器為主的自身免疫性疾病,特異性免疫學(xué)表現(xiàn)為狼瘡 (LE) 細(xì)胞陽(yáng)性,抗單鏈DNA抗體、抗雙鏈DNA抗體和抗Sm 核抗原抗體異常增高。胸膜和肺部病變是SLE經(jīng)常伴隨的疾病,甚至可以是SLE 的首發(fā)和主要病變部位。SLE可以有各種肺間質(zhì)疾病表現(xiàn),如急性狼瘡性肺炎、亞急性或反復(fù)的間質(zhì)滲出、以及慢性彌漫性間質(zhì)性肺炎,其他表現(xiàn)有胸膜炎伴或不伴胸腔積液、肺血管疾病(肺出血、肺血管炎、肺栓塞),和阻塞性細(xì)支氣管炎等。
診斷
1. 臨床特征:急性狼瘡性肺炎的呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為急性或亞急性起病的呼吸困難或呼吸窘迫,伴咳嗽和發(fā)熱,少見咯血。體格檢查可以見到紫紺,肺部聽診可聞及羅音,無杵狀指。SLE的慢性間質(zhì)性肺炎或纖維化的表現(xiàn)類似其他CVD-CILD。
2. X線胸片/HRCT:急性表現(xiàn)以兩肺基底部為重的彌漫性或斑片樣滲出影,可以伴胸腔積液和心影增大。亞急性病例可以表現(xiàn)游走性和反復(fù)出現(xiàn)的密度增高影。慢性階段呈現(xiàn)彌漫性網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀改變、或伴蜂窩肺。
3. 肺功能:主要表現(xiàn)為肺彌散功能降低,限制性通氣功能障礙,和低氧血癥。
4. BAL可能顯示中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞增加。
5. SLE的特征性表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。
治療
對(duì)于發(fā)生于SLE的急性間質(zhì)性肺疾病,應(yīng)該立即給予糖皮質(zhì)激素治療,如強(qiáng)的松60mg/天或加用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺,參見SLE的治療。對(duì)于發(fā)生于SLE的慢性間質(zhì)性肺疾病患者,同其它CVD-CILD一樣,如果病情嚴(yán)重或進(jìn)行性加重可以考慮使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療,劑量和治療時(shí)間類似于IPF或其它CVD—PF,強(qiáng)調(diào)治療個(gè)體化。, 百拇醫(yī)藥
百拇醫(yī)藥網(wǎng) http://www.www.srpcoatings.com/Html/Dir0/11/50/74.htm