我國首例白細(xì)胞粘附分子缺陷病被確診
重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院的免疫學(xué)專家,日前確診一名14歲的患兒為白細(xì)胞粘附分子缺陷I型病。這是我國首次發(fā)現(xiàn)這一罕見的原發(fā)性免疫缺陷病。m)yo$, 百拇醫(yī)藥
患者馬佩鐸是山東德州市9中的學(xué)生。出生6天后,他就出現(xiàn)發(fā)燒、臍部感染,隨后出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、腹瀉、牙齦紅腫和口腔潰瘍等癥狀。3歲后,馬佩鐸出現(xiàn)全身多處軟組織反復(fù)感染、慢性牙周炎等病癥,且外周血細(xì)胞明顯增多,一點輕微的外傷也會引起感染。14年來,做外科醫(yī)生的父親帶著馬佩鐸跑了許多地方,但始終無法診斷他的疾病。m)yo$, 百拇醫(yī)藥
10月23日,重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院免疫學(xué)教授楊錫強(qiáng)和蔣麗萍博士,利用單克隆抗體作流式細(xì)胞儀分析,發(fā)現(xiàn)馬佩鐸的外周血白細(xì)胞表面分子CD18小于1%,而正常人應(yīng)為100%。他們確診馬佩鐸為白細(xì)胞粘附分子缺陷I型病患者。m)yo$, 百拇醫(yī)藥
這是一種極為罕見的常染色體陷性遺傳、原發(fā)性免疫缺陷病。血液中的中性粒細(xì)胞粘附在血管壁上,然后穿透血管壁,進(jìn)入細(xì)胞,殺死病菌,從而預(yù)防疾病。但是馬佩鐸這種基因缺陷病因缺乏CD18分子,中性粒細(xì)胞只能在血管中跑動,不能通過血管壁進(jìn)入細(xì)胞殺滅病菌,因此常常導(dǎo)致全身各處發(fā)炎、感染。m)yo$, 百拇醫(yī)藥
據(jù)統(tǒng)計,這種病全球僅發(fā)現(xiàn)150例患者。專家說,馬佩鐸能活到現(xiàn)在是一個奇跡,要治療這種病,必須進(jìn)行骨髓移植。(新華網(wǎng))
患者馬佩鐸是山東德州市9中的學(xué)生。出生6天后,他就出現(xiàn)發(fā)燒、臍部感染,隨后出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、腹瀉、牙齦紅腫和口腔潰瘍等癥狀。3歲后,馬佩鐸出現(xiàn)全身多處軟組織反復(fù)感染、慢性牙周炎等病癥,且外周血細(xì)胞明顯增多,一點輕微的外傷也會引起感染。14年來,做外科醫(yī)生的父親帶著馬佩鐸跑了許多地方,但始終無法診斷他的疾病。m)yo$, 百拇醫(yī)藥
10月23日,重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院免疫學(xué)教授楊錫強(qiáng)和蔣麗萍博士,利用單克隆抗體作流式細(xì)胞儀分析,發(fā)現(xiàn)馬佩鐸的外周血白細(xì)胞表面分子CD18小于1%,而正常人應(yīng)為100%。他們確診馬佩鐸為白細(xì)胞粘附分子缺陷I型病患者。m)yo$, 百拇醫(yī)藥
這是一種極為罕見的常染色體陷性遺傳、原發(fā)性免疫缺陷病。血液中的中性粒細(xì)胞粘附在血管壁上,然后穿透血管壁,進(jìn)入細(xì)胞,殺死病菌,從而預(yù)防疾病。但是馬佩鐸這種基因缺陷病因缺乏CD18分子,中性粒細(xì)胞只能在血管中跑動,不能通過血管壁進(jìn)入細(xì)胞殺滅病菌,因此常常導(dǎo)致全身各處發(fā)炎、感染。m)yo$, 百拇醫(yī)藥
據(jù)統(tǒng)計,這種病全球僅發(fā)現(xiàn)150例患者。專家說,馬佩鐸能活到現(xiàn)在是一個奇跡,要治療這種病,必須進(jìn)行骨髓移植。(新華網(wǎng))