病例報告：遲發(fā)進展的單肌萎縮
本報訊 美國芝加哥Rush大學的Rowin等報告了1例單肢肌萎縮(MA)患者，在病情穩(wěn)定相當長一段時間后，遲發(fā)進展到下肢。
MA主要見于男性青少年，表現(xiàn)為單側(cè)手指、手部及前臂中部的肌無力和肌萎縮。多數(shù)病例報告來自亞洲和印度。MA典型的臨床表現(xiàn)為隱襲或慢性起病的肌無力和肌萎縮，位于一側(cè)或雙上肢，開始于手部，限于上肢的運動系統(tǒng)而不累及下肢、球部、感覺系統(tǒng)和長束,是非家族性疾病。發(fā)病高峰在17～22歲。一般認為，本病是良性的非進行性運動神經(jīng)元病，發(fā)病后5年內(nèi)病情穩(wěn)定。(Neuromuscul Disord 2001, 11∶305)
Rowin等報告的該例MA患者為男性韓國人，49歲。自18歲起有相對穩(wěn)定的右手肌無力和肌萎縮，使用圓珠筆和筷子困難。39歲時開始出現(xiàn)雙下肢無力，左上肢正常。全身無疼痛和感覺異常。無明顯肌痙攣和肌束震顫。既往有腎結(jié)石和胃潰瘍病史。無神經(jīng)肌肉病家族史。曾吸煙，7年前戒煙，偶飲酒。體檢發(fā)現(xiàn)其右手固有肌肉明顯萎縮，雙下肢股四頭肌也有萎縮。肌力：右手4～5級，雙股四頭肌4級，右足背屈肌5級，左上肢正常。右上肢和雙下肢牽張反射減弱～消失。病理征陰性。感覺和智能檢查正常。血生化檢查正常。運動和感覺神經(jīng)傳導檢查基本正常，肌電圖示廣泛、非對稱性運動軸突病變或神經(jīng)元病變，但頸部和腰部脊旁肌正常。全脊髓MRI掃描示C5-6水平中央型椎間盤突出，導致中度椎管狹窄。右脛前肌活檢示慢性神經(jīng)原性萎縮。
Rowin等評論說，盡管該例患者似乎是個別的，但假如對MA病例進行長期臨床隨訪，有可能有更多的病例最終發(fā)展為進展性疾病。Rowin等還指出，雖然該例患者臨床表現(xiàn)與MA相似，但也許代表了一種不同的臨床疾病。
研究者最后建議，今后還需進一步觀察，以確定MA的遠期病程，并可能明確哪些臨床特征能預測遲發(fā)進展。
高楓, 百拇醫(yī)藥
MA主要見于男性青少年，表現(xiàn)為單側(cè)手指、手部及前臂中部的肌無力和肌萎縮。多數(shù)病例報告來自亞洲和印度。MA典型的臨床表現(xiàn)為隱襲或慢性起病的肌無力和肌萎縮，位于一側(cè)或雙上肢，開始于手部，限于上肢的運動系統(tǒng)而不累及下肢、球部、感覺系統(tǒng)和長束,是非家族性疾病。發(fā)病高峰在17～22歲。一般認為，本病是良性的非進行性運動神經(jīng)元病，發(fā)病后5年內(nèi)病情穩(wěn)定。(Neuromuscul Disord 2001, 11∶305)
Rowin等報告的該例MA患者為男性韓國人，49歲。自18歲起有相對穩(wěn)定的右手肌無力和肌萎縮，使用圓珠筆和筷子困難。39歲時開始出現(xiàn)雙下肢無力，左上肢正常。全身無疼痛和感覺異常。無明顯肌痙攣和肌束震顫。既往有腎結(jié)石和胃潰瘍病史。無神經(jīng)肌肉病家族史。曾吸煙，7年前戒煙，偶飲酒。體檢發(fā)現(xiàn)其右手固有肌肉明顯萎縮，雙下肢股四頭肌也有萎縮。肌力：右手4～5級，雙股四頭肌4級，右足背屈肌5級，左上肢正常。右上肢和雙下肢牽張反射減弱～消失。病理征陰性。感覺和智能檢查正常。血生化檢查正常。運動和感覺神經(jīng)傳導檢查基本正常，肌電圖示廣泛、非對稱性運動軸突病變或神經(jīng)元病變，但頸部和腰部脊旁肌正常。全脊髓MRI掃描示C5-6水平中央型椎間盤突出，導致中度椎管狹窄。右脛前肌活檢示慢性神經(jīng)原性萎縮。
Rowin等評論說，盡管該例患者似乎是個別的，但假如對MA病例進行長期臨床隨訪，有可能有更多的病例最終發(fā)展為進展性疾病。Rowin等還指出，雖然該例患者臨床表現(xiàn)與MA相似，但也許代表了一種不同的臨床疾病。
研究者最后建議，今后還需進一步觀察，以確定MA的遠期病程，并可能明確哪些臨床特征能預測遲發(fā)進展。
高楓, 百拇醫(yī)藥
百拇醫(yī)藥網(wǎng) http://www.www.srpcoatings.com/Html/Dir0/15/94/56.htm