亨廷頓氏癥病理研究取得進展
美國科學(xué)家最新研究認(rèn)為,線粒體慢性損傷在亨廷頓氏癥中扮演重要角色。這一研究成果可能會為揭開這一惡性疾病的奧秘提供幫助。
亨廷頓氏癥是一種腦部退化疾病,通常發(fā)生在中年;颊叩陌Y狀包括面部和四肢無意識地抽動,心情搖擺不定,健忘,隨著疾病進程而逐步惡化,患者通常在20年內(nèi)死亡。
據(jù)最新一期《自然神經(jīng)科學(xué)》雜志報道,美國埃默里大學(xué)醫(yī)學(xué)院的特莫西·格林納邁爾和亞歷山大·潘諾夫所領(lǐng)導(dǎo)的研究小組從患有亨廷頓氏癥的病人和病鼠體內(nèi)提取線粒體,對其進行專門研究。線粒體的主要功能是提供能源給細胞。
此前,科學(xué)界公認(rèn)亨廷頓氏癥是由一個變異基因引起的,這個變異基因在一種名為“Huntingtin”的蛋白質(zhì)上增加了一條異常長的谷氨酸鏈。但究竟這條谷氨酸鏈通過何種機制產(chǎn)生亨廷頓氏癥的種種癥狀,一直存在爭論。
格林納邁爾提出,異常蛋白質(zhì)中的長谷氨酸鏈附著在線粒體膜外,使離子可以自由進出,結(jié)果線粒體就像用盡的電池一樣癱瘓了。同時,攜帶過多谷氨酸的線粒體不能正常監(jiān)管細胞中的鈣離子水平,使鈣離子積累到有毒的濃度,最終殺死細胞。
美國國家神經(jīng)紊亂和中風(fēng)研究所的肯尼思·費瑟貝克評論說:“近年來科學(xué)界漸漸停止亨廷頓氏癥中線粒體損傷影響的討論。這項新成果有助于科學(xué)界重新決定研究重點!(新華社), 百拇醫(yī)藥
亨廷頓氏癥是一種腦部退化疾病,通常發(fā)生在中年;颊叩陌Y狀包括面部和四肢無意識地抽動,心情搖擺不定,健忘,隨著疾病進程而逐步惡化,患者通常在20年內(nèi)死亡。
據(jù)最新一期《自然神經(jīng)科學(xué)》雜志報道,美國埃默里大學(xué)醫(yī)學(xué)院的特莫西·格林納邁爾和亞歷山大·潘諾夫所領(lǐng)導(dǎo)的研究小組從患有亨廷頓氏癥的病人和病鼠體內(nèi)提取線粒體,對其進行專門研究。線粒體的主要功能是提供能源給細胞。
此前,科學(xué)界公認(rèn)亨廷頓氏癥是由一個變異基因引起的,這個變異基因在一種名為“Huntingtin”的蛋白質(zhì)上增加了一條異常長的谷氨酸鏈。但究竟這條谷氨酸鏈通過何種機制產(chǎn)生亨廷頓氏癥的種種癥狀,一直存在爭論。
格林納邁爾提出,異常蛋白質(zhì)中的長谷氨酸鏈附著在線粒體膜外,使離子可以自由進出,結(jié)果線粒體就像用盡的電池一樣癱瘓了。同時,攜帶過多谷氨酸的線粒體不能正常監(jiān)管細胞中的鈣離子水平,使鈣離子積累到有毒的濃度,最終殺死細胞。
美國國家神經(jīng)紊亂和中風(fēng)研究所的肯尼思·費瑟貝克評論說:“近年來科學(xué)界漸漸停止亨廷頓氏癥中線粒體損傷影響的討論。這項新成果有助于科學(xué)界重新決定研究重點!(新華社), 百拇醫(yī)藥
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