Sca1疾病的根源
轉(zhuǎn)基因果蠅的眼和腹神經(jīng)角中表達(dá)突變ataxin-1造成了進(jìn)行性的細(xì)胞死亡,而且造成了SCA1中類似的胞質(zhì)內(nèi)含物。研究者接著利用遺傳篩選尋找能挽救或增強(qiáng)此表型的基因,他們發(fā)現(xiàn)找到的一些基因,一些與多聚谷氨酰胺誘導(dǎo)的神經(jīng)退行有關(guān),如泛肽和蛋白折疊輔助因子。
最重要的是Fernandez-Funez et al.發(fā)現(xiàn)了以前被證明與細(xì)胞死亡途徑有關(guān)的基因,這些基因突變能夠挽救ataxin-1誘導(dǎo)的表型,一個(gè)基因引起glutathione-S-transferase過量產(chǎn)生,這與細(xì)胞對(duì)氧化壓力的反應(yīng)有關(guān),第二個(gè)基因與核孔蛋白類似物的過表達(dá),這可能與ataxin-1聚集的核積累有關(guān),第三個(gè)是一個(gè)轉(zhuǎn)錄因子。
果蠅與人表達(dá)ataxin-1的模式當(dāng)然很不同,但這些發(fā)現(xiàn)無疑能為我們?cè)敿?xì)了解ataxin-1通路的細(xì)節(jié)有很大的幫助。
相關(guān)文章:
ORIGINAL RESEARCH PAPER
Fernandez-Funez, P. et al.
Identification of the genes that modify ataxin-1-induced
neurodegeneration. Nature 408, 101–106 (2000) [Abstract] PubMed
FURTHER READING
Gusella, J. F. &
MacDonald, M. E. Molecular genetics: uncovering polyglutamine triggers
in neurodegenerative disease. Nature Rev. Neurosci. 1, 109–115 (2000) [At a glance], 百拇醫(yī)藥
最重要的是Fernandez-Funez et al.發(fā)現(xiàn)了以前被證明與細(xì)胞死亡途徑有關(guān)的基因,這些基因突變能夠挽救ataxin-1誘導(dǎo)的表型,一個(gè)基因引起glutathione-S-transferase過量產(chǎn)生,這與細(xì)胞對(duì)氧化壓力的反應(yīng)有關(guān),第二個(gè)基因與核孔蛋白類似物的過表達(dá),這可能與ataxin-1聚集的核積累有關(guān),第三個(gè)是一個(gè)轉(zhuǎn)錄因子。
果蠅與人表達(dá)ataxin-1的模式當(dāng)然很不同,但這些發(fā)現(xiàn)無疑能為我們?cè)敿?xì)了解ataxin-1通路的細(xì)節(jié)有很大的幫助。
相關(guān)文章:
ORIGINAL RESEARCH PAPER
Fernandez-Funez, P. et al.
Identification of the genes that modify ataxin-1-induced
neurodegeneration. Nature 408, 101–106 (2000) [Abstract] PubMed
FURTHER READING
Gusella, J. F. &
MacDonald, M. E. Molecular genetics: uncovering polyglutamine triggers
in neurodegenerative disease. Nature Rev. Neurosci. 1, 109–115 (2000) [At a glance], 百拇醫(yī)藥
百拇醫(yī)藥網(wǎng) http://www.www.srpcoatings.com/Html/Info/News/66/06658.htm