成人斯蒂爾病診治指南(草案).doc
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成人斯蒂爾病診治指南(草案)
[概述]
斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾病(adult onset still's disease AOSD)。本病曾有過許多名稱，國內(nèi)有人長期沿用"變應性亞敗血癥"，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。
本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關節(jié)痛和/或關節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細胞增多以及血小板增多，嚴重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標準，常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分因難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生。本病男女罹病相近，散布世界各地，無地域差異，患病年令多在16-35歲，高齡發(fā)病可見到。
[臨床表現(xiàn)]
1、癥狀和體征
(1)發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。其他一些表現(xiàn)如皮疹、關節(jié)肌肉癥狀、外周血白細胞增高等表現(xiàn)可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月才陸續(xù)表現(xiàn)出來。80%以上的患者發(fā)熱呈典型的峰熱(spiking fever)，通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰(zhàn)，體溫39℃以上，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常峰熱每日一次，每日二次者少見。
(2)皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態(tài)多變，有的患者可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦常消失。呈時隱時現(xiàn)特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皺折的機械刺激或由于熱水浴，受刺激相應部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即koebner現(xiàn)象。
(3)關節(jié)及肌肉癥狀 幾乎100%患者表現(xiàn)有關節(jié)疼痛，有關節(jié)炎者也占90%以上。易受累的關節(jié)為膝、腕關節(jié)，其次為踝、肩、肘關節(jié)。近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)及遠端指間關節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關節(jié)少，為少關節(jié)炎，以后受累關節(jié)增多呈多關節(jié)炎。不少病人受累關節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關節(jié)有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常見，約占80%以上，多數(shù)患者發(fā)熱時出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。
(4)咽痛 多數(shù)病人有咽痛，常在疾病早期出現(xiàn)，有時存在于整個病程中，發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。咽部出血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療對咽痛無效。
(5)其他臨床表現(xiàn) 成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴結(jié)腫大、肝大、腹痛(少數(shù)似急腹癥)，胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎及中樞神經(jīng)異常，周圍神經(jīng)損害。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、嚴重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。
2、實驗檢查
(1)血常規(guī) 90%以上患者中性粒細胞增高，80%左右的患者血白細胞計數(shù)≥15×109/L。約50%病人血小板計數(shù)升高，嗜酸粒細胞無改變。可合倂正細胞正色素性貧血。幾乎100%病人血沉增快。
(2)部分患者肝酶輕度增高。
(3)血液細菌培養(yǎng)陰性。
(4)類風濕因子和抗核抗體陰性，少數(shù)人可呈陽性但滴度低。血補體水平正�；蚱�。
(5)血清鐵蛋白(serum ferritin SF) 本病SF水平增高，且其水平與病情活動相關。因此SF不僅有助于本病診斷，而且對觀察病情是否活動及判定治療效果有一定意義。
(6)滑液和漿膜液白細胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細胞增高為主。
成人斯蒂爾病臨床表現(xiàn)復雜，其臨床表現(xiàn)及實驗室檢查見表1。
表1 成人斯蒂爾病的臨床及實驗室表現(xiàn)
特 征呈陽性患者/患者總數(shù)百分比 臨床表現(xiàn) 女性 145/283 51 關節(jié)痛 282/283 100 關節(jié)炎 249/265 94 發(fā)熱≥39℃ 258/266 97 發(fā)熱≥39.5℃ 54/62 87 咽痛 57/62 92 皮疹 248/281 88 肌肉疼痛 52/62 84 體重減輕≥10% 41/54 76 淋巴結(jié)病 167/264 63 脾大 138/265 52 腹痛 30/62 48 肝大 108/258 42 胸腹炎 79/259 31 心包炎 75/254 30 肺炎 17/62 27 脫發(fā) 15/62 24 實驗室表現(xiàn) ESR增快 265/267 99 WBC≥10.000/mm3 228/248 92 WBC≥15.000/mm3 50/62 81 中性粒細胞≥80% 55/62 88 血清白蛋白<3.5g/dl 143/177 81 肝酶升高 169/232 73 貧血(Hb≤10g/dl) 159/233 68 血小板≥40.0000/mm3 37/60 62 杭核抗體陰性 256/278 92 類風濕因子陰性 259/280 93
3、放射學表現(xiàn)
在關節(jié)炎者可有關節(jié)周圍軟組織腫脹，關節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展，關節(jié)軟骨可破壞，關節(jié)間隙變窄，此在腕關節(jié)最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞，最終可致關節(jié)僵直、畸形。
[診斷及鑒別診斷]
1、診斷要點
對出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)及相關的檢查，應疑及本病。
(1)發(fā)熱是本病最突出的癥狀，出現(xiàn)也最早，典型的熱型呈峰熱。一般每日1次。
(2)皮疹于軀干及四肢多見，也可見于面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發(fā)熱伴行，呈一過性。
(3)通常有關節(jié)痛和/或關節(jié)炎，早期呈少關節(jié)炎，也可發(fā)展為多關節(jié)炎。肌痛癥狀也很常見。
(4)外周血白細胞顯著增高，主要為中性粒細胞增高，血培養(yǎng)陰性。
(5)血清學檢查，多數(shù)患者類風濕因子和抗核體均陰性。
(6)多種抗菌素治療無效，而糖皮質(zhì)激素有效。
2、診斷標準
本病無特異性診斷方法，國內(nèi)外曾制定了許多診斷或分類標準，但至今仍未有公認的統(tǒng)一標準。推薦應用較多的美國Cush標準和日本標準。
(1)Cush標準
必備條件
發(fā)熱≥39℃
關節(jié)痛或關節(jié)炎
類風濕因子<1：80
抗核抗體<1：100
另需具備下列任何兩項
血白細胞≥15×109/L
皮疹
胸膜炎或心包炎
肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大
(2)日本初步診斷標準
主要條件
發(fā)熱≥39℃并持續(xù)一周以上 ......
成人斯蒂爾病診治指南(草案)
[概述]
斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾病(adult onset still's disease AOSD)。本病曾有過許多名稱，國內(nèi)有人長期沿用"變應性亞敗血癥"，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。
本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關節(jié)痛和/或關節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細胞增多以及血小板增多，嚴重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標準，常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分因難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生。本病男女罹病相近，散布世界各地，無地域差異，患病年令多在16-35歲，高齡發(fā)病可見到。
[臨床表現(xiàn)]
1、癥狀和體征
(1)發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。其他一些表現(xiàn)如皮疹、關節(jié)肌肉癥狀、外周血白細胞增高等表現(xiàn)可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月才陸續(xù)表現(xiàn)出來。80%以上的患者發(fā)熱呈典型的峰熱(spiking fever)，通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰(zhàn)，體溫39℃以上，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常峰熱每日一次，每日二次者少見。
(2)皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態(tài)多變，有的患者可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦常消失。呈時隱時現(xiàn)特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皺折的機械刺激或由于熱水浴，受刺激相應部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即koebner現(xiàn)象。
(3)關節(jié)及肌肉癥狀 幾乎100%患者表現(xiàn)有關節(jié)疼痛，有關節(jié)炎者也占90%以上。易受累的關節(jié)為膝、腕關節(jié)，其次為踝、肩、肘關節(jié)。近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)及遠端指間關節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關節(jié)少，為少關節(jié)炎，以后受累關節(jié)增多呈多關節(jié)炎。不少病人受累關節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關節(jié)有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常見，約占80%以上，多數(shù)患者發(fā)熱時出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。
(4)咽痛 多數(shù)病人有咽痛，常在疾病早期出現(xiàn)，有時存在于整個病程中，發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。咽部出血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療對咽痛無效。
(5)其他臨床表現(xiàn) 成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴結(jié)腫大、肝大、腹痛(少數(shù)似急腹癥)，胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎及中樞神經(jīng)異常，周圍神經(jīng)損害。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、嚴重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。
2、實驗檢查
(1)血常規(guī) 90%以上患者中性粒細胞增高，80%左右的患者血白細胞計數(shù)≥15×109/L。約50%病人血小板計數(shù)升高，嗜酸粒細胞無改變。可合倂正細胞正色素性貧血。幾乎100%病人血沉增快。
(2)部分患者肝酶輕度增高。
(3)血液細菌培養(yǎng)陰性。
(4)類風濕因子和抗核抗體陰性，少數(shù)人可呈陽性但滴度低。血補體水平正�；蚱�。
(5)血清鐵蛋白(serum ferritin SF) 本病SF水平增高，且其水平與病情活動相關。因此SF不僅有助于本病診斷，而且對觀察病情是否活動及判定治療效果有一定意義。
(6)滑液和漿膜液白細胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細胞增高為主。
成人斯蒂爾病臨床表現(xiàn)復雜，其臨床表現(xiàn)及實驗室檢查見表1。
表1 成人斯蒂爾病的臨床及實驗室表現(xiàn)
特 征呈陽性患者/患者總數(shù)百分比 臨床表現(xiàn) 女性 145/283 51 關節(jié)痛 282/283 100 關節(jié)炎 249/265 94 發(fā)熱≥39℃ 258/266 97 發(fā)熱≥39.5℃ 54/62 87 咽痛 57/62 92 皮疹 248/281 88 肌肉疼痛 52/62 84 體重減輕≥10% 41/54 76 淋巴結(jié)病 167/264 63 脾大 138/265 52 腹痛 30/62 48 肝大 108/258 42 胸腹炎 79/259 31 心包炎 75/254 30 肺炎 17/62 27 脫發(fā) 15/62 24 實驗室表現(xiàn) ESR增快 265/267 99 WBC≥10.000/mm3 228/248 92 WBC≥15.000/mm3 50/62 81 中性粒細胞≥80% 55/62 88 血清白蛋白<3.5g/dl 143/177 81 肝酶升高 169/232 73 貧血(Hb≤10g/dl) 159/233 68 血小板≥40.0000/mm3 37/60 62 杭核抗體陰性 256/278 92 類風濕因子陰性 259/280 93
3、放射學表現(xiàn)
在關節(jié)炎者可有關節(jié)周圍軟組織腫脹，關節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展，關節(jié)軟骨可破壞，關節(jié)間隙變窄，此在腕關節(jié)最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞，最終可致關節(jié)僵直、畸形。
[診斷及鑒別診斷]
1、診斷要點
對出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)及相關的檢查，應疑及本病。
(1)發(fā)熱是本病最突出的癥狀，出現(xiàn)也最早，典型的熱型呈峰熱。一般每日1次。
(2)皮疹于軀干及四肢多見，也可見于面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發(fā)熱伴行，呈一過性。
(3)通常有關節(jié)痛和/或關節(jié)炎，早期呈少關節(jié)炎，也可發(fā)展為多關節(jié)炎。肌痛癥狀也很常見。
(4)外周血白細胞顯著增高，主要為中性粒細胞增高，血培養(yǎng)陰性。
(5)血清學檢查，多數(shù)患者類風濕因子和抗核體均陰性。
(6)多種抗菌素治療無效，而糖皮質(zhì)激素有效。
2、診斷標準
本病無特異性診斷方法，國內(nèi)外曾制定了許多診斷或分類標準，但至今仍未有公認的統(tǒng)一標準。推薦應用較多的美國Cush標準和日本標準。
(1)Cush標準
必備條件
發(fā)熱≥39℃
關節(jié)痛或關節(jié)炎
類風濕因子<1：80
抗核抗體<1：100
另需具備下列任何兩項
血白細胞≥15×109/L
皮疹
胸膜炎或心包炎
肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大
(2)日本初步診斷標準
主要條件
發(fā)熱≥39℃并持續(xù)一周以上 ......
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