第24章_色素性皮膚病.doc
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第24章_色素性皮膚病
黑素是決定皮膚顏色的主要色素，此外皮膚血液中氧化及還原血紅蛋白的含量、胡蘿卜素(carotine)以及皮膚的厚薄均與皮膚顏色有關。本章主要介紹由于黑素細胞、黑素生成異常導致的皮膚病。根據臨床表現(xiàn)，一般將色素性皮膚病分為色素增加和色素減退兩大類。
第一節(jié) 白癜風
白癜風(vitiligo)是一種常見的后天性色素脫失性皮膚黏膜疾病，膚色深的人群比膚色淺的患病率高，我國人群患病率約0.1%～2%。
【病因和發(fā)病機制】 目前尚不完全清楚，有以下幾種學說：
1.自身免疫學說 ①約50%～80%患者血清中存在抗黑素細胞自身抗體，特別是活動期及家族史陽性患者抗體陽性率較高，其滴度與病變程度成正比；②患者常伴發(fā)其他自身免疫性疾病(如甲狀腺疾病、糖尿病、惡性貧血等)或在血清中檢測到自身抗體(如抗甲狀腺球蛋白、抗胃壁細胞、抗平滑肌及抗腎上腺組織的器官特異性抗體)，自身免疫性疾病患者中白癜風發(fā)生率較一般人群高10～15倍；③患者皮損的組織病理改變顯示活動期白斑邊緣CD3+、CD4+、CD8+T細胞明顯增加，提示T淋巴細胞在發(fā)病中可能起重要作用；④將活動性患者血清中提取的IgG加入培養(yǎng)基中，能引起補體介導的黑素細胞破壞；將正常人皮膚移植到裸鼠，注射白癜風患者血IgG可使移植的皮膚出現(xiàn)白斑；⑤部分患者系統(tǒng)或局部使用糖皮質激素有效。
2.黑素細胞自毀學說 有學者認為本病好發(fā)于暴露及色素加深的部位，這些部位表皮黑素細胞功能亢進，促使其耗損而早期衰退，并可能是由于黑素細胞合成黑素的中間產物(如多巴，5，6-二羥吲哚等)過量或積聚所致。對苯二酚、苯酚、丁基酸或兒茶酚胺等對正常黑素細胞有損傷作用，因此由于職業(yè)等因素接觸或吸收上述化學物品亦可誘發(fā)白癜風。
3.神經化學因子學說 臨床觀察表明神經精神因素與白癜風的發(fā)生密切相關，據估計約2/3的患者發(fā)病或加重與精神創(chuàng)傷、過度勞累、焦慮有關。有些白癜風皮損對稱或沿神經節(jié)段分布，可能與黑素細胞周圍的神經遞質(如去甲腎上腺素)增加使黑素細胞損傷或抑制黑素形成有關。
4.遺傳學說 本病有遺傳背景，可能是伴有不同外顯率的常染色體顯性遺傳性皮膚病。白癜風患者親屬的患病率國內報道為4.9%～15.6%，國外報道為18.75%～38%。
此外尚有酪氨酸與銅離子相對缺乏、角質形成細胞功能異常等學說。
綜上所述，白癜風的發(fā)生可能是具有遺傳素質的個體在多種內外因素的激發(fā)下，誘導了免疫功能異常、神經精神及內分泌代謝異常等，從而導致酪氨酸酶系統(tǒng)抑制或黑素細胞的破壞，最終引起皮膚色素脫失。
【臨床表現(xiàn)】 白癜風多后天發(fā)生，任何年齡均可發(fā)病，無明顯性別差異�？砂l(fā)生于任何部位，但以暴露及摩擦損傷部位(如顏面部、頸部、手背、腕部、前臂及腰骶部等)多見，口唇、陰唇、龜頭、包皮內側黏膜亦可累及，部分患者皮損沿神經節(jié)段單側分布，少數患者泛發(fā)全身。典型皮損為色素完全脫失斑，大小不等、數目不定、形態(tài)各異，中央可見散在的色素島；皮損上的毛發(fā)也可變白(圖24-1)。進展期正常皮膚受到機械性刺激(如壓力、摩擦，燒傷、外傷等)可發(fā)生同形反應；穩(wěn)定期皮損停止發(fā)展，邊緣可出現(xiàn)色素增加。一般無自覺癥狀。病程慢性遷延，有時可自行好轉或消退；部分患者春末夏初病情發(fā)展加重，冬季緩解。
圖24-1 根據皮損范圍和分布可將本病分為：
1.局限型 皮損局限于一個部位，又可分為：①節(jié)段型：皮損按皮節(jié)分布；②黏膜型：僅累及黏膜。
2.泛發(fā)型 最常見，表現(xiàn)為皮損廣泛分布于體表，可分為①尋常型：皮損散在分布于體表多處；②面肢端型：皮損分布于面部和肢體遠端；③混合型：上述幾型不同組合而成，如面肢端型+節(jié)段型等。
3.全身型 全身皮膚完全或幾乎完全受累，亦可有毛發(fā)變白。
【組織病理】 活動期皮損內黑素細胞密度降低，周圍黑素細胞異常增大；后期脫色皮損內無黑素細胞。
【診斷和鑒別診斷】 本病根據典型皮損不難診斷。
需與單純糠疹、花斑癬、貧血痣、無色素痣、炎癥后色素減退等進行鑒別。
【治療】 本病治療比較困難，雖然治療方法很多，但療效多不滿意，一般采用綜合療法，且療程至少3個月。皮損面積小、發(fā)生在曝光部位、病期短者治療效果較好。
1.光化學療法和光療法(詳見第七章)
2.自體表皮移植 適用于病變范圍較小、病情穩(wěn)定者。方法為用負壓吸引法在供皮區(qū)和受皮區(qū)吸引形成水皰(表皮下水皰)，再將供皮區(qū)皰壁移至受皮區(qū)并加壓包扎。包括鉆孔移植、小片移植、負壓吸皰法、薄片移植、自體表皮培養(yǎng)移植及自體黑素細胞移植等。
3.氮芥乙醇 鹽酸氮芥50mg溶于100ml 95%乙醇中，每天2次外用，需新鮮配置，冰箱內保存。本制劑有刺激性和致敏性，外用時僅限于白斑區(qū)。
4.糖皮質激素 泛發(fā)性、進展期皮損可系統(tǒng)應用糖皮質激素，如小劑量潑尼松持續(xù)數月。局限性、早期皮損或10歲以下兒童可局部應用皮質激素制劑，如0.05%鹵美他松、0.1%倍他米松二甲基亞砜乙醇溶液、0.1%曲安西龍霜等，一般每天外用1次，如3個月內未見色素再生，應換用其他方法。曲安西龍混懸液皮損內注射亦有一定效果，但需注意長期外用糖皮質激素可引起局部皮膚萎縮、毛細血管擴張等不良反應。
第二節(jié) 黃褐斑
黃褐斑(chloasma，melasma)是多見于中青年女性面部的色素沉著性皮膚病。
【病因和發(fā)病機制】 紫外線照射、使用化妝品、妊娠、內分泌紊亂、藥物(如避孕藥、氯丙嗪、苯妥英鈉等)、微量元素失衡等均可引起黃褐斑，其中妊娠引起者又稱妊娠斑，與雌激素水平升高有關，分娩后可消失；某些慢性疾病(如婦科疾病、肝炎、慢性酒精中毒、甲亢、結核病、內臟腫瘤等)患者也可發(fā)生；本病發(fā)生還可能受遺傳因素的影響。
【臨床表現(xiàn)】 多累及中青年女性，男性也可發(fā)生。常春夏季加重，秋冬季減輕。好對稱發(fā)生于于顏面顴部及頰部而呈蝴蝶形，亦可累及前額、鼻、口周。典型皮損為黃褐色或深褐色斑片 ......
第24章_色素性皮膚病
黑素是決定皮膚顏色的主要色素，此外皮膚血液中氧化及還原血紅蛋白的含量、胡蘿卜素(carotine)以及皮膚的厚薄均與皮膚顏色有關。本章主要介紹由于黑素細胞、黑素生成異常導致的皮膚病。根據臨床表現(xiàn)，一般將色素性皮膚病分為色素增加和色素減退兩大類。
第一節(jié) 白癜風
白癜風(vitiligo)是一種常見的后天性色素脫失性皮膚黏膜疾病，膚色深的人群比膚色淺的患病率高，我國人群患病率約0.1%～2%。
【病因和發(fā)病機制】 目前尚不完全清楚，有以下幾種學說：
1.自身免疫學說 ①約50%～80%患者血清中存在抗黑素細胞自身抗體，特別是活動期及家族史陽性患者抗體陽性率較高，其滴度與病變程度成正比；②患者常伴發(fā)其他自身免疫性疾病(如甲狀腺疾病、糖尿病、惡性貧血等)或在血清中檢測到自身抗體(如抗甲狀腺球蛋白、抗胃壁細胞、抗平滑肌及抗腎上腺組織的器官特異性抗體)，自身免疫性疾病患者中白癜風發(fā)生率較一般人群高10～15倍；③患者皮損的組織病理改變顯示活動期白斑邊緣CD3+、CD4+、CD8+T細胞明顯增加，提示T淋巴細胞在發(fā)病中可能起重要作用；④將活動性患者血清中提取的IgG加入培養(yǎng)基中，能引起補體介導的黑素細胞破壞；將正常人皮膚移植到裸鼠，注射白癜風患者血IgG可使移植的皮膚出現(xiàn)白斑；⑤部分患者系統(tǒng)或局部使用糖皮質激素有效。
2.黑素細胞自毀學說 有學者認為本病好發(fā)于暴露及色素加深的部位，這些部位表皮黑素細胞功能亢進，促使其耗損而早期衰退，并可能是由于黑素細胞合成黑素的中間產物(如多巴，5，6-二羥吲哚等)過量或積聚所致。對苯二酚、苯酚、丁基酸或兒茶酚胺等對正常黑素細胞有損傷作用，因此由于職業(yè)等因素接觸或吸收上述化學物品亦可誘發(fā)白癜風。
3.神經化學因子學說 臨床觀察表明神經精神因素與白癜風的發(fā)生密切相關，據估計約2/3的患者發(fā)病或加重與精神創(chuàng)傷、過度勞累、焦慮有關。有些白癜風皮損對稱或沿神經節(jié)段分布，可能與黑素細胞周圍的神經遞質(如去甲腎上腺素)增加使黑素細胞損傷或抑制黑素形成有關。
4.遺傳學說 本病有遺傳背景，可能是伴有不同外顯率的常染色體顯性遺傳性皮膚病。白癜風患者親屬的患病率國內報道為4.9%～15.6%，國外報道為18.75%～38%。
此外尚有酪氨酸與銅離子相對缺乏、角質形成細胞功能異常等學說。
綜上所述，白癜風的發(fā)生可能是具有遺傳素質的個體在多種內外因素的激發(fā)下，誘導了免疫功能異常、神經精神及內分泌代謝異常等，從而導致酪氨酸酶系統(tǒng)抑制或黑素細胞的破壞，最終引起皮膚色素脫失。
【臨床表現(xiàn)】 白癜風多后天發(fā)生，任何年齡均可發(fā)病，無明顯性別差異�？砂l(fā)生于任何部位，但以暴露及摩擦損傷部位(如顏面部、頸部、手背、腕部、前臂及腰骶部等)多見，口唇、陰唇、龜頭、包皮內側黏膜亦可累及，部分患者皮損沿神經節(jié)段單側分布，少數患者泛發(fā)全身。典型皮損為色素完全脫失斑，大小不等、數目不定、形態(tài)各異，中央可見散在的色素島；皮損上的毛發(fā)也可變白(圖24-1)。進展期正常皮膚受到機械性刺激(如壓力、摩擦，燒傷、外傷等)可發(fā)生同形反應；穩(wěn)定期皮損停止發(fā)展，邊緣可出現(xiàn)色素增加。一般無自覺癥狀。病程慢性遷延，有時可自行好轉或消退；部分患者春末夏初病情發(fā)展加重，冬季緩解。
圖24-1 根據皮損范圍和分布可將本病分為：
1.局限型 皮損局限于一個部位，又可分為：①節(jié)段型：皮損按皮節(jié)分布；②黏膜型：僅累及黏膜。
2.泛發(fā)型 最常見，表現(xiàn)為皮損廣泛分布于體表，可分為①尋常型：皮損散在分布于體表多處；②面肢端型：皮損分布于面部和肢體遠端；③混合型：上述幾型不同組合而成，如面肢端型+節(jié)段型等。
3.全身型 全身皮膚完全或幾乎完全受累，亦可有毛發(fā)變白。
【組織病理】 活動期皮損內黑素細胞密度降低，周圍黑素細胞異常增大；后期脫色皮損內無黑素細胞。
【診斷和鑒別診斷】 本病根據典型皮損不難診斷。
需與單純糠疹、花斑癬、貧血痣、無色素痣、炎癥后色素減退等進行鑒別。
【治療】 本病治療比較困難，雖然治療方法很多，但療效多不滿意，一般采用綜合療法，且療程至少3個月。皮損面積小、發(fā)生在曝光部位、病期短者治療效果較好。
1.光化學療法和光療法(詳見第七章)
2.自體表皮移植 適用于病變范圍較小、病情穩(wěn)定者。方法為用負壓吸引法在供皮區(qū)和受皮區(qū)吸引形成水皰(表皮下水皰)，再將供皮區(qū)皰壁移至受皮區(qū)并加壓包扎。包括鉆孔移植、小片移植、負壓吸皰法、薄片移植、自體表皮培養(yǎng)移植及自體黑素細胞移植等。
3.氮芥乙醇 鹽酸氮芥50mg溶于100ml 95%乙醇中，每天2次外用，需新鮮配置，冰箱內保存。本制劑有刺激性和致敏性，外用時僅限于白斑區(qū)。
4.糖皮質激素 泛發(fā)性、進展期皮損可系統(tǒng)應用糖皮質激素，如小劑量潑尼松持續(xù)數月。局限性、早期皮損或10歲以下兒童可局部應用皮質激素制劑，如0.05%鹵美他松、0.1%倍他米松二甲基亞砜乙醇溶液、0.1%曲安西龍霜等，一般每天外用1次，如3個月內未見色素再生，應換用其他方法。曲安西龍混懸液皮損內注射亦有一定效果，但需注意長期外用糖皮質激素可引起局部皮膚萎縮、毛細血管擴張等不良反應。
第二節(jié) 黃褐斑
黃褐斑(chloasma，melasma)是多見于中青年女性面部的色素沉著性皮膚病。
【病因和發(fā)病機制】 紫外線照射、使用化妝品、妊娠、內分泌紊亂、藥物(如避孕藥、氯丙嗪、苯妥英鈉等)、微量元素失衡等均可引起黃褐斑，其中妊娠引起者又稱妊娠斑，與雌激素水平升高有關，分娩后可消失；某些慢性疾病(如婦科疾病、肝炎、慢性酒精中毒、甲亢、結核病、內臟腫瘤等)患者也可發(fā)生；本病發(fā)生還可能受遺傳因素的影響。
【臨床表現(xiàn)】 多累及中青年女性，男性也可發(fā)生。常春夏季加重，秋冬季減輕。好對稱發(fā)生于于顏面顴部及頰部而呈蝴蝶形，亦可累及前額、鼻、口周。典型皮損為黃褐色或深褐色斑片 ......
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