成人斯蒂爾病的診斷和治療.doc
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成人斯蒂爾病的診斷和治療
成人斯蒂爾病(Addult onset Still's disease，AOSD)一組病因和發(fā)病機(jī)制不明，臨床以高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎(痛)和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征，嚴(yán)重者可伴有系統(tǒng)損害。本病曾稱為"變應(yīng)性亞敗血癥"。1987年國(guó)際上統(tǒng)一采用成人斯蒂爾病。
一、 流行病學(xué)
發(fā)病年齡14-83歲，16-35歲青壯年多發(fā)，男女基本相等。病程2個(gè)月-14年。發(fā)病率：法國(guó)：0.16/10萬(wàn)，日本：0.22/10萬(wàn)，0.34/10萬(wàn)�；疾÷剩喝毡灸信謩e為：日本：0.73/10萬(wàn)，1.47/10萬(wàn)。過(guò)敏史占23%。
二、病因和發(fā)病機(jī)制：不明
感染：無(wú)特異，與鏈球菌風(fēng)疹腮腺炎病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、乙肝、丙肝等有關(guān)。
遺傳：HLA-B8、Bw35、B44、DR4、DR5、DR7與本病有關(guān)。
免疫異常：血清中TNF-a、IL-1、IL-2、SIL-2、IL-6、補(bǔ)體低、CIC小、抗心磷脂抗體+。
三、病理:無(wú)特異性，診斷價(jià)值不大。
滑膜-非特異性滑膜炎。
淋巴結(jié)-炎癥。
肝活檢-門(mén)脈區(qū)炎細(xì)胞浸潤(rùn)、間質(zhì)性肝炎、局灶性肝炎樣壞死或淀粉樣變。
腎-腎基底膜增厚、腎小管萎縮和間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。
四、臨床表現(xiàn)：
(一) 發(fā)熱：見(jiàn)于98%-100%的患者，是最常見(jiàn)、最早見(jiàn)的癥狀，以弛張熱多見(jiàn)，約半數(shù)熱前畏寒，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，反復(fù)發(fā)作，抗菌素?zé)o效，激素或非甾體抗炎藥有效。多數(shù)患者雖長(zhǎng)期發(fā)熱，但自覺(jué)情況良好，無(wú)明顯中毒癥狀。
(二) 皮疹：見(jiàn)于85%以上的患者，紅色壓之褪色，有時(shí)輕度瘙癢，易與藥疹混淆，多晝隱夜現(xiàn)，有koebner現(xiàn)象，消退后不留痕跡，少數(shù)遺有色素沉著。
(三) 關(guān)節(jié)和肌肉癥狀：關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎發(fā)生率87%-98%，1/3僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛。關(guān)節(jié)腫脹發(fā)熱功能障礙者占2/3，多累及膝和腕。肌肉疼痛約占80%，發(fā)熱時(shí)多伴肌肉酸痛，多無(wú)肌酶升高。
(四) 咽痛：見(jiàn)于50%的患者，發(fā)熱時(shí)伴咽痛者占64%、多在早期出現(xiàn)，做咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素?zé)o效。
(五) 淋巴結(jié)腫大：見(jiàn)于44%-81%的患者，早期可有全身淋巴結(jié)腫大，活檢多為反應(yīng)性增生。
(六) 肝脾大：肝大見(jiàn)于33%-39%的患者，脾大見(jiàn)于50%-95%的患者，3/4患者有肝功異常。
(七) 其他臨床表現(xiàn)：胸膜炎、心包積液、心肌炎、肺炎。腎、中樞神經(jīng)異常及周?chē)窠?jīng)損害。
五、實(shí)驗(yàn)室檢查：
1、 血常規(guī)和骨髓檢查：
白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞升高：一般(10～20)×109/L、最高達(dá)50×109/L。
貧血：90%-100% 多為低色素性貧血。
50%血小板增高。
骨髓像易見(jiàn)到中毒顆粒，易被報(bào)告為感染性骨髓像。骨髓培養(yǎng)陰性。
2、 血清鐵蛋白升高：與疾病活動(dòng)正相關(guān)，見(jiàn)于80%以上，可作為本病的參考點(diǎn)，其敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。
3、 血沉增快、CRP升高。
4、 免疫球蛋白可增高。
5、 滑液呈炎性改變。
6、 血培養(yǎng)陰性。
六、影像學(xué)：無(wú)感染征象。
七、診斷和鑒別診斷：
日本成人斯蒂爾病研究委員會(huì)制定的標(biāo)準(zhǔn)：
主要條件：發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)一周以上；
關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上；
典型皮疹；
白細(xì)胞增高≥10×109/L，包括中性粒細(xì)胞≥0.80
次要條件：咽痛；
淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大；
成人斯蒂爾病的臨床表現(xiàn)
臨床特點(diǎn)陽(yáng)性患者數(shù)/患者總數(shù) 陽(yáng)性百分率%女性 145/283 51幼年發(fā)病(≤15歲) 38/236 1616-35歲發(fā)病 178/233 76關(guān)節(jié)痛 282/283 100關(guān)節(jié)炎 249/265 94發(fā)熱≥39℃ 258/266 97 <39℃ 54/62 87咽痛 57/62 92斯蒂爾皮疹 248/281 88肌痛 52/62 84體重下降≥10% 41/54 76淋巴結(jié)病 167/264 63脾大 138/265 52腹痛 30/62 48肝大 108/258 42漿膜炎 79/259 31胸膜炎 61/213 29心包炎 75/254 30肺炎 ......
成人斯蒂爾病的診斷和治療
成人斯蒂爾病(Addult onset Still's disease，AOSD)一組病因和發(fā)病機(jī)制不明，臨床以高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎(痛)和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征，嚴(yán)重者可伴有系統(tǒng)損害。本病曾稱為"變應(yīng)性亞敗血癥"。1987年國(guó)際上統(tǒng)一采用成人斯蒂爾病。
一、 流行病學(xué)
發(fā)病年齡14-83歲，16-35歲青壯年多發(fā)，男女基本相等。病程2個(gè)月-14年。發(fā)病率：法國(guó)：0.16/10萬(wàn)，日本：0.22/10萬(wàn)，0.34/10萬(wàn)�；疾÷剩喝毡灸信謩e為：日本：0.73/10萬(wàn)，1.47/10萬(wàn)。過(guò)敏史占23%。
二、病因和發(fā)病機(jī)制：不明
感染：無(wú)特異，與鏈球菌風(fēng)疹腮腺炎病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、乙肝、丙肝等有關(guān)。
遺傳：HLA-B8、Bw35、B44、DR4、DR5、DR7與本病有關(guān)。
免疫異常：血清中TNF-a、IL-1、IL-2、SIL-2、IL-6、補(bǔ)體低、CIC小、抗心磷脂抗體+。
三、病理:無(wú)特異性，診斷價(jià)值不大。
滑膜-非特異性滑膜炎。
淋巴結(jié)-炎癥。
肝活檢-門(mén)脈區(qū)炎細(xì)胞浸潤(rùn)、間質(zhì)性肝炎、局灶性肝炎樣壞死或淀粉樣變。
腎-腎基底膜增厚、腎小管萎縮和間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。
四、臨床表現(xiàn)：
(一) 發(fā)熱：見(jiàn)于98%-100%的患者，是最常見(jiàn)、最早見(jiàn)的癥狀，以弛張熱多見(jiàn)，約半數(shù)熱前畏寒，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，反復(fù)發(fā)作，抗菌素?zé)o效，激素或非甾體抗炎藥有效。多數(shù)患者雖長(zhǎng)期發(fā)熱，但自覺(jué)情況良好，無(wú)明顯中毒癥狀。
(二) 皮疹：見(jiàn)于85%以上的患者，紅色壓之褪色，有時(shí)輕度瘙癢，易與藥疹混淆，多晝隱夜現(xiàn)，有koebner現(xiàn)象，消退后不留痕跡，少數(shù)遺有色素沉著。
(三) 關(guān)節(jié)和肌肉癥狀：關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎發(fā)生率87%-98%，1/3僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛。關(guān)節(jié)腫脹發(fā)熱功能障礙者占2/3，多累及膝和腕。肌肉疼痛約占80%，發(fā)熱時(shí)多伴肌肉酸痛，多無(wú)肌酶升高。
(四) 咽痛：見(jiàn)于50%的患者，發(fā)熱時(shí)伴咽痛者占64%、多在早期出現(xiàn)，做咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素?zé)o效。
(五) 淋巴結(jié)腫大：見(jiàn)于44%-81%的患者，早期可有全身淋巴結(jié)腫大，活檢多為反應(yīng)性增生。
(六) 肝脾大：肝大見(jiàn)于33%-39%的患者，脾大見(jiàn)于50%-95%的患者，3/4患者有肝功異常。
(七) 其他臨床表現(xiàn)：胸膜炎、心包積液、心肌炎、肺炎。腎、中樞神經(jīng)異常及周?chē)窠?jīng)損害。
五、實(shí)驗(yàn)室檢查：
1、 血常規(guī)和骨髓檢查：
白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞升高：一般(10～20)×109/L、最高達(dá)50×109/L。
貧血：90%-100% 多為低色素性貧血。
50%血小板增高。
骨髓像易見(jiàn)到中毒顆粒，易被報(bào)告為感染性骨髓像。骨髓培養(yǎng)陰性。
2、 血清鐵蛋白升高：與疾病活動(dòng)正相關(guān)，見(jiàn)于80%以上，可作為本病的參考點(diǎn)，其敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。
3、 血沉增快、CRP升高。
4、 免疫球蛋白可增高。
5、 滑液呈炎性改變。
6、 血培養(yǎng)陰性。
六、影像學(xué)：無(wú)感染征象。
七、診斷和鑒別診斷：
日本成人斯蒂爾病研究委員會(huì)制定的標(biāo)準(zhǔn)：
主要條件：發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)一周以上；
關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上；
典型皮疹；
白細(xì)胞增高≥10×109/L，包括中性粒細(xì)胞≥0.80
次要條件：咽痛；
淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大；
成人斯蒂爾病的臨床表現(xiàn)
臨床特點(diǎn)陽(yáng)性患者數(shù)/患者總數(shù) 陽(yáng)性百分率%女性 145/283 51幼年發(fā)病(≤15歲) 38/236 1616-35歲發(fā)病 178/233 76關(guān)節(jié)痛 282/283 100關(guān)節(jié)炎 249/265 94發(fā)熱≥39℃ 258/266 97 <39℃ 54/62 87咽痛 57/62 92斯蒂爾皮疹 248/281 88肌痛 52/62 84體重下降≥10% 41/54 76淋巴結(jié)病 167/264 63脾大 138/265 52腹痛 30/62 48肝大 108/258 42漿膜炎 79/259 31胸膜炎 61/213 29心包炎 75/254 30肺炎 ......
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