第22章_血管性皮膚病.doc
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第22章_血管性皮膚病
血管性皮膚病(vascular dermatosis)是指原發(fā)于皮膚血管管壁的一類(lèi)炎癥性疾病，其共同組織病理表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管壁纖維蛋白樣變性及管周炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)或肉芽腫形成。
皮膚血管炎的病因可歸納為：①特發(fā)性：占45%～55%，大多原因不明；②感染性：占15%～20%，可由細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)和真菌感染引起；③炎癥性疾�。赫�15%～20%，患者多合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、白塞病、炎癥性腸病等；④藥物：占10%～15%，常由抗生素、口服避孕藥、抗驚厥藥、吩噻嗪類(lèi)抗精神失常藥、抗甲狀腺藥、維A酸類(lèi)藥物等引起，近來(lái)應(yīng)用增多的流感疫苗、干擾素和細(xì)胞因子拮抗劑等也可誘發(fā)本��；⑤腫瘤：占5%，主要為起源于骨髓或淋巴系統(tǒng)的腫瘤。
本病發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，可能與變態(tài)反應(yīng)(主要是Ⅲ型與Ⅳ型變態(tài)反應(yīng))有關(guān)。
臨床表現(xiàn)與受累血管的大小、范圍、炎癥反應(yīng)程度有關(guān)，如毛細(xì)血管和細(xì)小血管炎主要表現(xiàn)為紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、血皰和小結(jié)節(jié)等；中等或較大血管炎表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等；血管炎可局限于皮膚，亦可同時(shí)累及其他系統(tǒng)(如關(guān)節(jié)、腎、肺、胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)等)；可伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。
血管炎的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)不一。目前一般根據(jù)細(xì)胞浸潤(rùn)類(lèi)型、受累血管大小及有無(wú)肉芽腫形成作如下分類(lèi)：①白細(xì)胞破碎性大血管炎：如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎；②白細(xì)胞破碎性小血管炎：如變應(yīng)性皮膚血管炎、白塞病、過(guò)敏性紫癜、變應(yīng)性皮膚-系統(tǒng)性血管炎、血清病、蕁麻疹性血管炎等；③淋巴細(xì)胞性小血管炎：如急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、皮膚結(jié)節(jié)性血管炎；④肉芽腫性大血管炎：如Wegener肉芽腫病、變應(yīng)性肉芽腫病等；⑤肉芽腫性小血管炎：如淋巴瘤樣肉芽腫病、面部肉芽腫等。
本章僅介紹幾種常見(jiàn)的具有代表性的血管炎性皮膚病。
第一節(jié) 過(guò)敏性紫癜
過(guò)敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又稱亨-許紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura)，是一種過(guò)敏性毛細(xì)血管和細(xì)小血管炎，其特征為非血小板減少性紫癜，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟的改變。
【病因和發(fā)病機(jī)制】 本病病因復(fù)雜。細(xì)菌(如溶血性鏈球菌)、病毒(如流感病毒)、食物(魚(yú)蝦、雞蛋等)和藥物(水楊酸鹽類(lèi)、抗生素類(lèi)、巴比妥類(lèi))等均可促使發(fā)病，惡性腫瘤和自身免疫性疾病亦可導(dǎo)致本病。
各種抗原抗體反應(yīng)后形成的循環(huán)免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周?chē)a(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。
【臨床表現(xiàn)】 本病多累及兒童和青少年，男性多于女性。好發(fā)于下肢，以小腿伸側(cè)為主，重者可波及上肢、軀干。發(fā)病前常有上呼吸道感染，低熱、全身不適等前驅(qū)癥狀，繼而皮膚黏膜出現(xiàn)散在瘀點(diǎn)，可稍隆起呈斑丘疹狀出血性紫斑，部分有融合傾向(圖22-1)，2～3周后顏色由暗紅變?yōu)辄S褐色而消退，但新疹成批發(fā)生。本病病程長(zhǎng)短不一，可數(shù)月或1～2年，常復(fù)發(fā)，除嚴(yán)重并發(fā)癥外，一般預(yù)后良好。
圖22-1 僅累及皮膚者紫癜往往較輕，稱為單純型；如并發(fā)關(guān)節(jié)酸痛、腫脹、活動(dòng)受限，稱為關(guān)節(jié)型(Sch?nlein型)，以膝、踝關(guān)節(jié)多見(jiàn)，也可累及肘、腕、指關(guān)節(jié)；如并發(fā)腹部癥狀時(shí)，稱為腹型(Henoch型)，多表現(xiàn)為臍周和下腹部絞痛，亦可伴惡心、嘔吐、便血等，嚴(yán)重者反復(fù)發(fā)生，可引起腸套疊或腸穿孔；如并發(fā)腎臟損害，稱為腎型，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反復(fù)發(fā)作成慢性腎炎；上述各型有時(shí)可合并存在，稱為混合型。非單純型患者除瘀點(diǎn)、瘀斑外還可出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)、丘疹、血皰等多形性皮損。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性，可有蛋白尿、血尿和管型尿；血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間、凝血因子等均在正常范圍內(nèi)。
【組織病理】 真皮淺層毛細(xì)血管和細(xì)小血管的內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔閉塞，管壁有纖維蛋白沉積、變性和壞死，血管及其周?chē)兄行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，有核破碎(核塵)、水腫及紅細(xì)胞外滲。
【診斷和鑒別診斷】 根據(jù)典型皮損可診斷過(guò)敏性紫癜并進(jìn)行分型。
腹型紫癜應(yīng)與急腹癥進(jìn)行鑒別；腎臟癥狀明顯而皮損不突出時(shí)，應(yīng)與其他腎病進(jìn)行鑒別；有關(guān)節(jié)癥狀并伴低熱者，應(yīng)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡進(jìn)行鑒別。
【治療】 應(yīng)尋找并消除致病因素，如防治上呼吸道感染、去除感染性病灶(如扁桃體炎、齲齒等)、避免服用可疑藥物及食物。
單純型紫癜可內(nèi)服降低血管通透性的藥物(如維生素C、鈣劑等)；關(guān)節(jié)型紫癜可用非甾體類(lèi)抗炎藥及氨苯砜等；腹型、腎型紫癜除上述治療外可給予環(huán)磷酰胺，并對(duì)癥處理。各型紫癜病情嚴(yán)重時(shí)均可酌情應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。
第二節(jié) 變應(yīng)性皮膚血管炎
變應(yīng)性皮膚血管炎(allergic cutaneous vasculitis)是一種主要累及真皮淺層小血管及毛細(xì)血管的過(guò)敏性、炎癥性皮膚病，皮損多形性，病程慢性，常反復(fù)發(fā)作。
【病因和發(fā)病機(jī)制】 病因不明。感染、藥物、惡性腫瘤和自身免疫性疾病在體內(nèi)都可產(chǎn)生免疫復(fù)合物而引起本病。
發(fā)病與Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)關(guān)系密切。鏈球菌和流感病毒可作為抗原誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，形成循環(huán)免疫復(fù)合物，由于下肢血流的液體靜脈壓高，易使血循環(huán)中的免疫復(fù)合物沉積于小血管壁和毛細(xì)血管壁而導(dǎo)致血管炎形成。
【臨床表現(xiàn)】 本病多累及中青年，女性多于男性，多為急性發(fā)作。好發(fā)于下肢和臀部，亦可見(jiàn)于上肢和軀干。皮損呈多形性，但以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍?yōu)橹饕卣鳎怀醢l(fā)皮損為粟粒至綠豆大小的紅色丘疹和紫癜，對(duì)稱分布，皮損漸增大為暗紅色結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生水皰、血皰、結(jié)節(jié)壞死而形成潰瘍，上覆干性血痂(圖22-2)。自覺(jué)疼痛和燒灼感，潰瘍愈合后留有萎縮性瘢痕�？捎休p度發(fā)熱、頭痛、乏力和關(guān)節(jié)酸痛等全身癥狀，部分患者可伴發(fā)內(nèi)臟損害，導(dǎo)致腹痛、便血、頭痛、感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙或復(fù)視等，嚴(yán)重時(shí)可危及生命，此型稱為變應(yīng)性皮膚-系統(tǒng)性血管炎。本病病程慢性，但常反復(fù)發(fā)作。
圖22-2 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 可有血沉加快、血小板減少、貧血、高球蛋白血癥及補(bǔ)體下降、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性等表現(xiàn)。
【組織病理和免疫病理】 主要為真皮小血管和毛細(xì)血管炎癥。典型變化有毛細(xì)血管擴(kuò)張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、管腔變窄、閉塞、血栓形成、管壁有纖維蛋白樣變性或壞死，血管壁及其周?chē)兄行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)白細(xì)胞破碎及核塵和紅細(xì)胞外滲等。
直接免疫熒光顯示早期皮損血管壁有免疫球蛋白(IgG為主)和C3沉積。
【診斷和鑒別診斷】 根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理和免疫病理可以確診。應(yīng)與過(guò)敏性紫癜鑒別，后者皮損形態(tài)較單一，主要為紫癜或有風(fēng)團(tuán)樣皮損，可伴關(guān)節(jié)痛、胃腸癥狀和血尿、蛋白尿。
【治療】 應(yīng)去除明顯誘因，防治感染、去除慢性感染灶和停服可疑藥物。
藥物治療可選用氨苯砜(100～150mg/d)或沙利度胺；皮損廣泛、癥狀較重者需給予糖皮質(zhì)激素(相當(dāng)于潑尼松20～40mg/d)或與氨苯砜、沙利度胺聯(lián)用；有重要臟器損害者糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺聯(lián)用可提高療效；還可用維生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、雷公藤多甙等 ......
第22章_血管性皮膚病
血管性皮膚病(vascular dermatosis)是指原發(fā)于皮膚血管管壁的一類(lèi)炎癥性疾病，其共同組織病理表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管壁纖維蛋白樣變性及管周炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)或肉芽腫形成。
皮膚血管炎的病因可歸納為：①特發(fā)性：占45%～55%，大多原因不明；②感染性：占15%～20%，可由細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)和真菌感染引起；③炎癥性疾�。赫�15%～20%，患者多合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、白塞病、炎癥性腸病等；④藥物：占10%～15%，常由抗生素、口服避孕藥、抗驚厥藥、吩噻嗪類(lèi)抗精神失常藥、抗甲狀腺藥、維A酸類(lèi)藥物等引起，近來(lái)應(yīng)用增多的流感疫苗、干擾素和細(xì)胞因子拮抗劑等也可誘發(fā)本��；⑤腫瘤：占5%，主要為起源于骨髓或淋巴系統(tǒng)的腫瘤。
本病發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，可能與變態(tài)反應(yīng)(主要是Ⅲ型與Ⅳ型變態(tài)反應(yīng))有關(guān)。
臨床表現(xiàn)與受累血管的大小、范圍、炎癥反應(yīng)程度有關(guān)，如毛細(xì)血管和細(xì)小血管炎主要表現(xiàn)為紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、血皰和小結(jié)節(jié)等；中等或較大血管炎表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等；血管炎可局限于皮膚，亦可同時(shí)累及其他系統(tǒng)(如關(guān)節(jié)、腎、肺、胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)等)；可伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。
血管炎的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)不一。目前一般根據(jù)細(xì)胞浸潤(rùn)類(lèi)型、受累血管大小及有無(wú)肉芽腫形成作如下分類(lèi)：①白細(xì)胞破碎性大血管炎：如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎；②白細(xì)胞破碎性小血管炎：如變應(yīng)性皮膚血管炎、白塞病、過(guò)敏性紫癜、變應(yīng)性皮膚-系統(tǒng)性血管炎、血清病、蕁麻疹性血管炎等；③淋巴細(xì)胞性小血管炎：如急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、皮膚結(jié)節(jié)性血管炎；④肉芽腫性大血管炎：如Wegener肉芽腫病、變應(yīng)性肉芽腫病等；⑤肉芽腫性小血管炎：如淋巴瘤樣肉芽腫病、面部肉芽腫等。
本章僅介紹幾種常見(jiàn)的具有代表性的血管炎性皮膚病。
第一節(jié) 過(guò)敏性紫癜
過(guò)敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又稱亨-許紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura)，是一種過(guò)敏性毛細(xì)血管和細(xì)小血管炎，其特征為非血小板減少性紫癜，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟的改變。
【病因和發(fā)病機(jī)制】 本病病因復(fù)雜。細(xì)菌(如溶血性鏈球菌)、病毒(如流感病毒)、食物(魚(yú)蝦、雞蛋等)和藥物(水楊酸鹽類(lèi)、抗生素類(lèi)、巴比妥類(lèi))等均可促使發(fā)病，惡性腫瘤和自身免疫性疾病亦可導(dǎo)致本病。
各種抗原抗體反應(yīng)后形成的循環(huán)免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周?chē)a(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。
【臨床表現(xiàn)】 本病多累及兒童和青少年，男性多于女性。好發(fā)于下肢，以小腿伸側(cè)為主，重者可波及上肢、軀干。發(fā)病前常有上呼吸道感染，低熱、全身不適等前驅(qū)癥狀，繼而皮膚黏膜出現(xiàn)散在瘀點(diǎn)，可稍隆起呈斑丘疹狀出血性紫斑，部分有融合傾向(圖22-1)，2～3周后顏色由暗紅變?yōu)辄S褐色而消退，但新疹成批發(fā)生。本病病程長(zhǎng)短不一，可數(shù)月或1～2年，常復(fù)發(fā)，除嚴(yán)重并發(fā)癥外，一般預(yù)后良好。
圖22-1 僅累及皮膚者紫癜往往較輕，稱為單純型；如并發(fā)關(guān)節(jié)酸痛、腫脹、活動(dòng)受限，稱為關(guān)節(jié)型(Sch?nlein型)，以膝、踝關(guān)節(jié)多見(jiàn)，也可累及肘、腕、指關(guān)節(jié)；如并發(fā)腹部癥狀時(shí)，稱為腹型(Henoch型)，多表現(xiàn)為臍周和下腹部絞痛，亦可伴惡心、嘔吐、便血等，嚴(yán)重者反復(fù)發(fā)生，可引起腸套疊或腸穿孔；如并發(fā)腎臟損害，稱為腎型，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反復(fù)發(fā)作成慢性腎炎；上述各型有時(shí)可合并存在，稱為混合型。非單純型患者除瘀點(diǎn)、瘀斑外還可出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)、丘疹、血皰等多形性皮損。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性，可有蛋白尿、血尿和管型尿；血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間、凝血因子等均在正常范圍內(nèi)。
【組織病理】 真皮淺層毛細(xì)血管和細(xì)小血管的內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔閉塞，管壁有纖維蛋白沉積、變性和壞死，血管及其周?chē)兄行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，有核破碎(核塵)、水腫及紅細(xì)胞外滲。
【診斷和鑒別診斷】 根據(jù)典型皮損可診斷過(guò)敏性紫癜并進(jìn)行分型。
腹型紫癜應(yīng)與急腹癥進(jìn)行鑒別；腎臟癥狀明顯而皮損不突出時(shí)，應(yīng)與其他腎病進(jìn)行鑒別；有關(guān)節(jié)癥狀并伴低熱者，應(yīng)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡進(jìn)行鑒別。
【治療】 應(yīng)尋找并消除致病因素，如防治上呼吸道感染、去除感染性病灶(如扁桃體炎、齲齒等)、避免服用可疑藥物及食物。
單純型紫癜可內(nèi)服降低血管通透性的藥物(如維生素C、鈣劑等)；關(guān)節(jié)型紫癜可用非甾體類(lèi)抗炎藥及氨苯砜等；腹型、腎型紫癜除上述治療外可給予環(huán)磷酰胺，并對(duì)癥處理。各型紫癜病情嚴(yán)重時(shí)均可酌情應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。
第二節(jié) 變應(yīng)性皮膚血管炎
變應(yīng)性皮膚血管炎(allergic cutaneous vasculitis)是一種主要累及真皮淺層小血管及毛細(xì)血管的過(guò)敏性、炎癥性皮膚病，皮損多形性，病程慢性，常反復(fù)發(fā)作。
【病因和發(fā)病機(jī)制】 病因不明。感染、藥物、惡性腫瘤和自身免疫性疾病在體內(nèi)都可產(chǎn)生免疫復(fù)合物而引起本病。
發(fā)病與Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)關(guān)系密切。鏈球菌和流感病毒可作為抗原誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，形成循環(huán)免疫復(fù)合物，由于下肢血流的液體靜脈壓高，易使血循環(huán)中的免疫復(fù)合物沉積于小血管壁和毛細(xì)血管壁而導(dǎo)致血管炎形成。
【臨床表現(xiàn)】 本病多累及中青年，女性多于男性，多為急性發(fā)作。好發(fā)于下肢和臀部，亦可見(jiàn)于上肢和軀干。皮損呈多形性，但以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍?yōu)橹饕卣鳎怀醢l(fā)皮損為粟粒至綠豆大小的紅色丘疹和紫癜，對(duì)稱分布，皮損漸增大為暗紅色結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生水皰、血皰、結(jié)節(jié)壞死而形成潰瘍，上覆干性血痂(圖22-2)。自覺(jué)疼痛和燒灼感，潰瘍愈合后留有萎縮性瘢痕�？捎休p度發(fā)熱、頭痛、乏力和關(guān)節(jié)酸痛等全身癥狀，部分患者可伴發(fā)內(nèi)臟損害，導(dǎo)致腹痛、便血、頭痛、感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙或復(fù)視等，嚴(yán)重時(shí)可危及生命，此型稱為變應(yīng)性皮膚-系統(tǒng)性血管炎。本病病程慢性，但常反復(fù)發(fā)作。
圖22-2 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 可有血沉加快、血小板減少、貧血、高球蛋白血癥及補(bǔ)體下降、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性等表現(xiàn)。
【組織病理和免疫病理】 主要為真皮小血管和毛細(xì)血管炎癥。典型變化有毛細(xì)血管擴(kuò)張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、管腔變窄、閉塞、血栓形成、管壁有纖維蛋白樣變性或壞死，血管壁及其周?chē)兄行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)白細(xì)胞破碎及核塵和紅細(xì)胞外滲等。
直接免疫熒光顯示早期皮損血管壁有免疫球蛋白(IgG為主)和C3沉積。
【診斷和鑒別診斷】 根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理和免疫病理可以確診。應(yīng)與過(guò)敏性紫癜鑒別，后者皮損形態(tài)較單一，主要為紫癜或有風(fēng)團(tuán)樣皮損，可伴關(guān)節(jié)痛、胃腸癥狀和血尿、蛋白尿。
【治療】 應(yīng)去除明顯誘因，防治感染、去除慢性感染灶和停服可疑藥物。
藥物治療可選用氨苯砜(100～150mg/d)或沙利度胺；皮損廣泛、癥狀較重者需給予糖皮質(zhì)激素(相當(dāng)于潑尼松20～40mg/d)或與氨苯砜、沙利度胺聯(lián)用；有重要臟器損害者糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺聯(lián)用可提高療效；還可用維生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、雷公藤多甙等 ......
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