出血性疾病病人的成分輸血.ppt
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出血性疾病病人的成分輸血
廣州血液中心臨床輸血研究所
陳會友 田兆嵩
內(nèi) 容
* 一、概念
* 二、出血性疾病發(fā)病機制
* 三、出血性疾病臨床特點
* 四、幾種常見出血性疾病的成分輸血
* 五、替代治療的注意事項
出血性疾病是一組病。
其臨床特點是：
①皮膚、粘膜或內(nèi)臟自發(fā)性出血；
②輕微損傷后出血不止。
病因與下列三因素有關(guān)：
* 1、血管壁異常：很少需要輸血；
* 2、血小板數(shù)量和/或功能異常：輸注血小板；
* 3、凝血機能障礙：輸注相應濃縮物或FFP。
一、止血和凝血的病理生理
* ㈠血小板數(shù)量或/和功能異常
* 1、血小板在血管損傷處粘附、聚集和變形，形成白色血栓；
* 2、釋放血小板第Ⅲ因子和組織因子，促使凝血酶原 凝血酶；
* 3、凝血酶又催化纖維蛋白原 纖維蛋白；
* 4、白色血栓周圍的纖維蛋白網(wǎng)，使紅細胞和
白細胞阻留構(gòu)成凝血塊(紅色血栓)；
* 5、血小板數(shù)量和質(zhì)量異常 正常的止血
和凝血機能不能維持 出血。
血管損傷
血管收縮 膠原暴露 組織因子釋放 出血
因子ⅩⅡ激活
5-HT
TXA2 血小板粘附 內(nèi)外源性凝血 血管外血
聚集 系統(tǒng)激活 腫壓迫
釋放
血流緩慢
血小板血栓 止血血栓 止血
圖1 止血過程示意圖
* ㈡凝血功能障礙
* 1、血液凝固是一系列凝血因子的酶促反應；
* 前一個無活性的酶 激活的酶
* 再激活下一個因子的連鎖反應；
* 2、完整的血管內(nèi)皮不激活凝血因子和血小板(無活性狀態(tài))；
[內(nèi)源性凝血途徑] 激肽釋放酶 激肽釋放酶原
表面接觸 [外源性凝血途徑]
高分子量激肽原 組織損傷
Ⅻ Ⅻa
Ⅶ
Ⅺ Ⅺa
Ⅸ Ⅸa 組織凝血活酶(Ⅲ)
Ⅸa·Ca++·Ⅷ Ⅶa·Ⅲ· Ca++
PF3 PL
Ⅹ Ⅹa [共同途徑]
Ⅹa·Ⅴ Ca++
PL
凝血酶原 凝血酶
纖維蛋白原 纖維蛋白單體 可溶性纖維蛋白聚合體
肽A、肽B Ca++ ⅩⅢa ⅩⅢ
不溶性纖維蛋白聚合體
圖2 血液凝固過程模式圖
* 3、血管內(nèi)皮受損 釋放組織因子
* 啟動外源性凝血；
* 4、血管受損暴露出來的膠原纖維
* 激活凝血因子Ⅻ 啟動內(nèi)源性凝血；
* 5、凝血因子缺乏，凝血過程難以正常完成。
* ㈢纖溶亢進
* 1、血液中存在著相互拮抗的凝血系統(tǒng)和抗凝
系統(tǒng)(纖溶系統(tǒng))；
* 2、生理狀態(tài)下，凝血和纖溶保持動態(tài)平衡，血液呈流動狀態(tài)而不出血；
* 3、某些促纖溶因素可破壞上述動態(tài)平衡
纖溶亢進 血管通透性↑ 出血。
* ㈣血管內(nèi)皮系統(tǒng)異常
* 血管內(nèi)皮系統(tǒng)的完整性是防止出血的重要條件。
* 血管性疾病引起出血很少需要輸血。
二、臨床特點
* ㈠出血是許多不同疾病、不同出血機制的共同
表現(xiàn)；
* ㈡對機體的影響取決于出血量、出血速度和出
血部位；
* ㈢出血量較少，病情進展緩慢應針對病因治療
，適當補充血液成分的相應濃縮物；
* ㈣出血量大，出血速度較快，按急性失血的原
則處理；
* ㈤重要部位的出血(如腦干、視網(wǎng)膜等)，即
使出血量不多，也要緊急輸注血液成分濃縮
物；
* ㈥不同類型出血性疾病常有其出血的特點(見
表1)。
表1 凝血障礙性疾病與血小板及血管性疾病的臨床鑒別
臨床表現(xiàn) 凝血性疾病 血小板及血管性疾病
瘀點、瘀斑 罕見 多 見
出血誘因 外傷較多 自發(fā)較多
出血部位 內(nèi)臟及肌肉 皮膚粘膜，內(nèi)臟較少
軟組織血腫 多見 很少見
皮膚瘀點、瘀斑 少見 多見
關(guān)節(jié)腔出血 多見(血友病) 罕見
性別 男性較多(血友病) 女性較多
家族史 多見 少見
疾病過程 遺傳性者常為終身性 過程短暫，但可反復發(fā)作
三、成分輸血
* 出血性疾病喪失的是全血 ......
出血性疾病病人的成分輸血
廣州血液中心臨床輸血研究所
陳會友 田兆嵩
內(nèi) 容
* 一、概念
* 二、出血性疾病發(fā)病機制
* 三、出血性疾病臨床特點
* 四、幾種常見出血性疾病的成分輸血
* 五、替代治療的注意事項
出血性疾病是一組病。
其臨床特點是：
①皮膚、粘膜或內(nèi)臟自發(fā)性出血；
②輕微損傷后出血不止。
病因與下列三因素有關(guān)：
* 1、血管壁異常：很少需要輸血；
* 2、血小板數(shù)量和/或功能異常：輸注血小板；
* 3、凝血機能障礙：輸注相應濃縮物或FFP。
一、止血和凝血的病理生理
* ㈠血小板數(shù)量或/和功能異常
* 1、血小板在血管損傷處粘附、聚集和變形，形成白色血栓；
* 2、釋放血小板第Ⅲ因子和組織因子，促使凝血酶原 凝血酶；
* 3、凝血酶又催化纖維蛋白原 纖維蛋白；
* 4、白色血栓周圍的纖維蛋白網(wǎng)，使紅細胞和
白細胞阻留構(gòu)成凝血塊(紅色血栓)；
* 5、血小板數(shù)量和質(zhì)量異常 正常的止血
和凝血機能不能維持 出血。
血管損傷
血管收縮 膠原暴露 組織因子釋放 出血
因子ⅩⅡ激活
5-HT
TXA2 血小板粘附 內(nèi)外源性凝血 血管外血
聚集 系統(tǒng)激活 腫壓迫
釋放
血流緩慢
血小板血栓 止血血栓 止血
圖1 止血過程示意圖
* ㈡凝血功能障礙
* 1、血液凝固是一系列凝血因子的酶促反應；
* 前一個無活性的酶 激活的酶
* 再激活下一個因子的連鎖反應；
* 2、完整的血管內(nèi)皮不激活凝血因子和血小板(無活性狀態(tài))；
[內(nèi)源性凝血途徑] 激肽釋放酶 激肽釋放酶原
表面接觸 [外源性凝血途徑]
高分子量激肽原 組織損傷
Ⅻ Ⅻa
Ⅶ
Ⅺ Ⅺa
Ⅸ Ⅸa 組織凝血活酶(Ⅲ)
Ⅸa·Ca++·Ⅷ Ⅶa·Ⅲ· Ca++
PF3 PL
Ⅹ Ⅹa [共同途徑]
Ⅹa·Ⅴ Ca++
PL
凝血酶原 凝血酶
纖維蛋白原 纖維蛋白單體 可溶性纖維蛋白聚合體
肽A、肽B Ca++ ⅩⅢa ⅩⅢ
不溶性纖維蛋白聚合體
圖2 血液凝固過程模式圖
* 3、血管內(nèi)皮受損 釋放組織因子
* 啟動外源性凝血；
* 4、血管受損暴露出來的膠原纖維
* 激活凝血因子Ⅻ 啟動內(nèi)源性凝血；
* 5、凝血因子缺乏，凝血過程難以正常完成。
* ㈢纖溶亢進
* 1、血液中存在著相互拮抗的凝血系統(tǒng)和抗凝
系統(tǒng)(纖溶系統(tǒng))；
* 2、生理狀態(tài)下，凝血和纖溶保持動態(tài)平衡，血液呈流動狀態(tài)而不出血；
* 3、某些促纖溶因素可破壞上述動態(tài)平衡
纖溶亢進 血管通透性↑ 出血。
* ㈣血管內(nèi)皮系統(tǒng)異常
* 血管內(nèi)皮系統(tǒng)的完整性是防止出血的重要條件。
* 血管性疾病引起出血很少需要輸血。
二、臨床特點
* ㈠出血是許多不同疾病、不同出血機制的共同
表現(xiàn)；
* ㈡對機體的影響取決于出血量、出血速度和出
血部位；
* ㈢出血量較少，病情進展緩慢應針對病因治療
，適當補充血液成分的相應濃縮物；
* ㈣出血量大，出血速度較快，按急性失血的原
則處理；
* ㈤重要部位的出血(如腦干、視網(wǎng)膜等)，即
使出血量不多，也要緊急輸注血液成分濃縮
物；
* ㈥不同類型出血性疾病常有其出血的特點(見
表1)。
表1 凝血障礙性疾病與血小板及血管性疾病的臨床鑒別
臨床表現(xiàn) 凝血性疾病 血小板及血管性疾病
瘀點、瘀斑 罕見 多 見
出血誘因 外傷較多 自發(fā)較多
出血部位 內(nèi)臟及肌肉 皮膚粘膜，內(nèi)臟較少
軟組織血腫 多見 很少見
皮膚瘀點、瘀斑 少見 多見
關(guān)節(jié)腔出血 多見(血友病) 罕見
性別 男性較多(血友病) 女性較多
家族史 多見 少見
疾病過程 遺傳性者常為終身性 過程短暫，但可反復發(fā)作
三、成分輸血
* 出血性疾病喪失的是全血 ......
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