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·綜 述·
黃色肉芽腫性腎盂腎炎研究進展
張曉云 翟俊霞 綜述 黎偉 審校
作者單位: 050000 河北省醫(yī)學情報研究所(張曉云,翟俊霞) ;
河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院泌尿外科(黎偉)
【關鍵詞】 腎盂腎炎 ,黃色肉芽腫性;綜述
【中圖分類號】 R 692. 7 【文獻標識碼】 A 【文章編號】 1671 - 6450(2006) 02 - 0158 - 02
黃色肉芽腫性腎盂腎炎(xanthogranulomatous pyelonephri2
tis , XGP)是一種少見的特殊類型的感染性腎小球間質(zhì)性腎
炎。其臨床表現(xiàn)和影像學表現(xiàn)均缺乏特征性 ,因此術前誤診
率較高 ,常需術后組織病理切片確診。本文從 XGP的發(fā)病機
制、臨床表現(xiàn)、病理學特征、影像學改變和治療等研究進展綜
述如下。
1 發(fā)病機制
XGP的發(fā)病原因和機制目前尚不明了 ,多數(shù)學者認為可
能與以下因素有關: (1)細菌感染。長期慢性炎癥致腎組織
持續(xù)破壞 ,脂質(zhì)釋放 ,被組織細胞吞噬而形成黃色瘤細胞。
(2)尿路梗阻合并感染 ,多為泌尿系結石所致。(3) 脂代謝異
常。(4) 免疫功能紊亂 ,尤其多見于免疫功能低下的患者[1 ]。
(5)創(chuàng)傷后機體的過度反應。有學者認為 ,腎臟的隱匿性創(chuàng)
傷未得到及時的處理很可能是日后感染灶的基礎[2 ]。由于
腎的隱匿創(chuàng)傷后局部的炎性物質(zhì)和代謝產(chǎn)物未能及時吸收 ,局部腎小管上皮細胞受不斷刺激釋放過多的類脂質(zhì) ,使單核
吞噬細胞趨化、吞噬與增殖。類脂質(zhì)胞漿沉積使巨噬細胞逐
漸轉(zhuǎn)變成泡沫細胞 ,成堆的泡沫細胞占據(jù)腎間質(zhì)并激發(fā)局部
組織的免疫性纖維反應 ,引起 T淋巴細胞及漿細胞的聚集 ,并分泌有關的生長因子如纖維母細胞生長因子 ,進而引起腎
間質(zhì)的緩慢纖維化 ,早期的黃色肉芽腫就初步形成。
2 臨床表現(xiàn)
XGP患者以女性較多 ,尤以 30～50 歲女性多發(fā) ,與女性
易發(fā)生泌尿系感染有關。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性 ,常見癥狀
有腰痛、腎區(qū)腫塊、發(fā)熱、貧血、膿尿等 ,常被誤診為尿路結
石、非特異性腎盂腎炎、腎結核和腎腫瘤等。XGP患者常表
現(xiàn)肝功能異常 ,此為反應性肝炎所致 ,主要表現(xiàn)為α 22球蛋白
升高、 PT延長、堿性磷酸酶升高。當患腎切除后可恢復正常。
黃偉華等[3 ]
認為這種腎源性的肝功能改變?yōu)楸静〉囊粋�重
要特征。本病少有血尿者 ,這與腎癌常見血尿形成鮮明對
比。XGP與結核表現(xiàn)相似 ,但 XGP很少累及輸尿管和膀胱 ,而腎結核常沿尿路廣泛播散 ,甚至累及對側(cè)腎臟。XGP患者
尿中可檢測到泡沫細胞 ,腎結核患者尿中可找到抗酸桿菌 ,鑒別診斷變得很明確。
從患者的尿液、血液和腎組織中檢出最多的病原微生物
為大腸桿菌(67 %) ,其次為變形桿菌(26 %) ,另外還可發(fā)現(xiàn)
綠膿桿菌等革蘭陰性桿菌[4 ]。Alan 等[5 ]
認為 XGP具有向周
圍器官和組織侵犯的生長方式 ,常侵及腎旁脂肪間隙 ,當侵
及腰大肌時 ,患者的局部疼痛癥狀明顯加劇。病變甚至可以
侵犯肺及支氣管 ,造成腎 —支氣管瘺 ,使臨床表現(xiàn)更加復
雜[6 ]。許多長期被誤診的病例多由于病變廣泛侵犯 ,并發(fā)其
他器官的癥狀所致。Farina2Perez 等[7 ]
報道 1 例患者因 XGP
后發(fā)生腎 —結腸瘺而被延誤診斷達2年之久。
3 病理學特征
鏡下特點: (1)肉芽腫樣結構。XGP的肉芽腫常由泡沫
樣巨噬細胞、組織細胞、多核巨細胞和其他炎性細胞等構成。
(2)黃色瘤細胞。單核細胞進入組織后成為巨噬細胞 ,巨噬
細胞吞噬類脂小滴后變?yōu)榕菽瓨?,形成特征性的黃色瘤細
胞 ,該細胞核較小且一致 ,多偏位 ,胞質(zhì)豐富 ,呈透明或半透
明的泡沫樣。(3)纖維結締組織增生。間質(zhì)纖維組織、纖維
母細胞增生 ,腎小球纖維化也是本病的一個組織學特征 ,此
為機體受損傷后出現(xiàn)的修復性病理改變。(4)腎間質(zhì)毛細血
管增生、擴張和充血[8 ,9 ]。
在病理學上 XGP需與腎結核、腎透明細胞癌等疾病鑒
別。結核結節(jié)、干酪樣壞死和朗罕巨細胞為腎結核鏡下較具
特征性的變化。腎透明細胞癌細胞形態(tài)單一 ,呈巢索狀或片
塊狀排列 ,為腺樣結構 ,細胞異型性明顯 ,可見明顯病理性核
分裂像 ,常有出血、壞死灶。而本病細胞多樣 ,以特征性的黃
色瘤細胞為主 ,細胞無異型性 ,無病理性核分裂像。
根據(jù)病變侵犯的范圍 ,Malek將 XGP分為 3 期 , I期為腎
內(nèi)期 ,病變局限于腎實質(zhì) ,侵及 1 個腎盞或部分腎實質(zhì); II期
為腎周內(nèi)期 ,腎內(nèi)病變同 I期 ,但已穿透腎實質(zhì)侵犯腎周圍
脂肪; III期為腎旁期 ,病變彌漫大部分或全部腎臟 ,并廣泛累
及腎周圍組織及后腹膜[10 ] ......
黃色肉芽腫性腎盂腎炎研究進展
張曉云 翟俊霞 綜述 黎偉 審校
作者單位: 050000 河北省醫(yī)學情報研究所(張曉云,翟俊霞) ;
河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院泌尿外科(黎偉)
【關鍵詞】 腎盂腎炎 ,黃色肉芽腫性;綜述
【中圖分類號】 R 692. 7 【文獻標識碼】 A 【文章編號】 1671 - 6450(2006) 02 - 0158 - 02
黃色肉芽腫性腎盂腎炎(xanthogranulomatous pyelonephri2
tis , XGP)是一種少見的特殊類型的感染性腎小球間質(zhì)性腎
炎。其臨床表現(xiàn)和影像學表現(xiàn)均缺乏特征性 ,因此術前誤診
率較高 ,常需術后組織病理切片確診。本文從 XGP的發(fā)病機
制、臨床表現(xiàn)、病理學特征、影像學改變和治療等研究進展綜
述如下。
1 發(fā)病機制
XGP的發(fā)病原因和機制目前尚不明了 ,多數(shù)學者認為可
能與以下因素有關: (1)細菌感染。長期慢性炎癥致腎組織
持續(xù)破壞 ,脂質(zhì)釋放 ,被組織細胞吞噬而形成黃色瘤細胞。
(2)尿路梗阻合并感染 ,多為泌尿系結石所致。(3) 脂代謝異
常。(4) 免疫功能紊亂 ,尤其多見于免疫功能低下的患者[1 ]。
(5)創(chuàng)傷后機體的過度反應。有學者認為 ,腎臟的隱匿性創(chuàng)
傷未得到及時的處理很可能是日后感染灶的基礎[2 ]。由于
腎的隱匿創(chuàng)傷后局部的炎性物質(zhì)和代謝產(chǎn)物未能及時吸收 ,局部腎小管上皮細胞受不斷刺激釋放過多的類脂質(zhì) ,使單核
吞噬細胞趨化、吞噬與增殖。類脂質(zhì)胞漿沉積使巨噬細胞逐
漸轉(zhuǎn)變成泡沫細胞 ,成堆的泡沫細胞占據(jù)腎間質(zhì)并激發(fā)局部
組織的免疫性纖維反應 ,引起 T淋巴細胞及漿細胞的聚集 ,并分泌有關的生長因子如纖維母細胞生長因子 ,進而引起腎
間質(zhì)的緩慢纖維化 ,早期的黃色肉芽腫就初步形成。
2 臨床表現(xiàn)
XGP患者以女性較多 ,尤以 30～50 歲女性多發(fā) ,與女性
易發(fā)生泌尿系感染有關。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性 ,常見癥狀
有腰痛、腎區(qū)腫塊、發(fā)熱、貧血、膿尿等 ,常被誤診為尿路結
石、非特異性腎盂腎炎、腎結核和腎腫瘤等。XGP患者常表
現(xiàn)肝功能異常 ,此為反應性肝炎所致 ,主要表現(xiàn)為α 22球蛋白
升高、 PT延長、堿性磷酸酶升高。當患腎切除后可恢復正常。
黃偉華等[3 ]
認為這種腎源性的肝功能改變?yōu)楸静〉囊粋�重
要特征。本病少有血尿者 ,這與腎癌常見血尿形成鮮明對
比。XGP與結核表現(xiàn)相似 ,但 XGP很少累及輸尿管和膀胱 ,而腎結核常沿尿路廣泛播散 ,甚至累及對側(cè)腎臟。XGP患者
尿中可檢測到泡沫細胞 ,腎結核患者尿中可找到抗酸桿菌 ,鑒別診斷變得很明確。
從患者的尿液、血液和腎組織中檢出最多的病原微生物
為大腸桿菌(67 %) ,其次為變形桿菌(26 %) ,另外還可發(fā)現(xiàn)
綠膿桿菌等革蘭陰性桿菌[4 ]。Alan 等[5 ]
認為 XGP具有向周
圍器官和組織侵犯的生長方式 ,常侵及腎旁脂肪間隙 ,當侵
及腰大肌時 ,患者的局部疼痛癥狀明顯加劇。病變甚至可以
侵犯肺及支氣管 ,造成腎 —支氣管瘺 ,使臨床表現(xiàn)更加復
雜[6 ]。許多長期被誤診的病例多由于病變廣泛侵犯 ,并發(fā)其
他器官的癥狀所致。Farina2Perez 等[7 ]
報道 1 例患者因 XGP
后發(fā)生腎 —結腸瘺而被延誤診斷達2年之久。
3 病理學特征
鏡下特點: (1)肉芽腫樣結構。XGP的肉芽腫常由泡沫
樣巨噬細胞、組織細胞、多核巨細胞和其他炎性細胞等構成。
(2)黃色瘤細胞。單核細胞進入組織后成為巨噬細胞 ,巨噬
細胞吞噬類脂小滴后變?yōu)榕菽瓨?,形成特征性的黃色瘤細
胞 ,該細胞核較小且一致 ,多偏位 ,胞質(zhì)豐富 ,呈透明或半透
明的泡沫樣。(3)纖維結締組織增生。間質(zhì)纖維組織、纖維
母細胞增生 ,腎小球纖維化也是本病的一個組織學特征 ,此
為機體受損傷后出現(xiàn)的修復性病理改變。(4)腎間質(zhì)毛細血
管增生、擴張和充血[8 ,9 ]。
在病理學上 XGP需與腎結核、腎透明細胞癌等疾病鑒
別。結核結節(jié)、干酪樣壞死和朗罕巨細胞為腎結核鏡下較具
特征性的變化。腎透明細胞癌細胞形態(tài)單一 ,呈巢索狀或片
塊狀排列 ,為腺樣結構 ,細胞異型性明顯 ,可見明顯病理性核
分裂像 ,常有出血、壞死灶。而本病細胞多樣 ,以特征性的黃
色瘤細胞為主 ,細胞無異型性 ,無病理性核分裂像。
根據(jù)病變侵犯的范圍 ,Malek將 XGP分為 3 期 , I期為腎
內(nèi)期 ,病變局限于腎實質(zhì) ,侵及 1 個腎盞或部分腎實質(zhì); II期
為腎周內(nèi)期 ,腎內(nèi)病變同 I期 ,但已穿透腎實質(zhì)侵犯腎周圍
脂肪; III期為腎旁期 ,病變彌漫大部分或全部腎臟 ,并廣泛累
及腎周圍組織及后腹膜[10 ] ......
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