雷諾綜合征.pdf
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參見附件(123kb)。
作者單位:1)上海第二醫(yī)科大學新華醫(yī)院(200092) 2)上海第二
醫(yī)科大學仁濟醫(yī)院(200001)
雷 諾 綜 合 征
張 勇1)
綜述 張柏根2)
審校
雷諾綜合征(Raynaud syndrome)是有末梢小動脈痙攣 ,致使受累部位皮膚出現(xiàn)蒼白、發(fā)冷 ,繼而青紫、疼痛 ,再轉(zhuǎn)潮
紅 ,然后復原。手是好發(fā)部位 ,趾、面頰及耳偶爾亦可累及。
女性多見 ,約占 60 %～90 % ,尤其多見于伴有結(jié)締組織疾病
的女青年。男性病人則多見于老年 ,且伴有動脈粥樣硬化、操作震動劇烈工具的人員發(fā)病率高達 40 %～90 %。
1 疾病的概念
1862年 ,Mauric Kaynaud首先報告一組病例 ,根據(jù)橈動
脈搏動正常 ,以陣發(fā)性手指皮膚色澤改變?yōu)榕R床特點 ,提出
了指動脈痙攣是其發(fā)病機理的假設(shè)。1901 年 ,Huchinson 提
出手指發(fā)作性皮膚色澤改變是多種疾病共有疾病的觀點。
1932年 Allen和Brown認為雷諾所描述的病癥有兩種類型:
(1)單純由血管痙攣引起的獨立疾病 ,即雷諾病 ,無潛在疾
病 ,病情穩(wěn)定。(2)伴隨其它系統(tǒng)疾病的叫作雷諾現(xiàn)象 ,病情
較嚴重 ,可以發(fā)生手指壞疽。近年來 ,對于由小動脈痙攣引
起的發(fā)作性指端皮膚色澤改變 ,看法似趨一致:無論是暫時
性的或持久性的 ,不宜區(qū)分為雷諾病和雷諾現(xiàn)象 ,而應(yīng)統(tǒng)一
命名為雷諾綜合征。
2 病因及相關(guān)疾病
雷諾綜合征的病因 ,至今未完全明了 ,主要的誘因有寒
冷刺激、情緒波動、精神緊張等。女性病人常于月經(jīng)期加重 ,妊娠期減輕 ,可能與性腺功能有關(guān)。常有家族史 ,提示與遺
傳有關(guān)。病人血液循環(huán)中腎上腺素與去甲腎上腺素的含量
增高 ,呈交感神經(jīng)功能亢奮狀態(tài)。多數(shù)病人的免疫學檢查提
示:血清中有抗原 - 抗體復合物存在 ,通過化學遞質(zhì)或直接
作用于交感神經(jīng)終板 ,引起血管痙攣及與之相關(guān)的臨床表
現(xiàn)。雷諾綜合征病人常伴有多種其它疾病: (1)結(jié)締組織疾
病 ,是最常見的伴隨疾病。(2)動脈阻塞性疾病。(3)特殊的
生活工作環(huán)境 ,如慢性震動性損傷、動脈的慢性損傷、冷損
傷 ,均可引起血管痙攣 ,從而誘發(fā)雷諾綜合征。(4)藥源性因
素引起或加重雷諾綜合征。(5)其它致病因素如慢性腎功能
衰竭、冷凝集增多癥、冷球蛋白血病、高凝狀態(tài)等疾病 ,可導
致雷諾綜合征。
疾病早期 ,指(趾)動脈功能性痙攣造成遠端組織暫時性
缺血。繼而 ,動脈內(nèi)膜增厚、彈性纖維斷裂及中層增厚 ,導致
動脈腔狹窄或閉塞 ,局部組織發(fā)生營養(yǎng)障礙性病變 ,指(趾)
端潰瘍甚至壞死。據(jù)上述病理改變 ,雷諾綜合征可分為末梢
動脈痙攣型和閉塞型兩型。
當動脈痙攣或動脈閉塞時 ,遠端動脈因血流量減少 ,腔
內(nèi)壓降低 ,血管腔處于近乎閉合狀態(tài)。指動脈壓力低于
913kPa (70mmHg) ,臂/指壓力差或鄰指壓力差大于 210kPa
(15mmHg)時 ,由寒冷、情緒刺激引起的血管痙攣反應(yīng) ,足以
使動脈完全閉塞 ,造成血流中斷 ,并出現(xiàn)臨床癥狀。
近年的研究發(fā)現(xiàn) ,雷諾綜合征病人的動脈結(jié)構(gòu)中 ,存在
對冷刺激過度反應(yīng)的異常結(jié)構(gòu) —“血管壁結(jié)構(gòu)局限性缺陷
(local vascular fault)”。正常手指對低溫刺激的反應(yīng)是降低
動 - 靜脈短路的血流 ,以保證毛細血管的血供。然而 ,有此
結(jié)構(gòu)缺陷的雷諾綜合征病人 ,在冷刺激下動 - 靜脈短路血流
及毛細血管血流同時減少 ,造成指(趾)端缺血的嚴重后果。
這種腎上腺素性神經(jīng)效應(yīng)的強力反應(yīng) ,可能基于神經(jīng)肌纖維
接頭局部缺陷 ,不僅是雷諾綜合征發(fā)病的病理生理機制 ,而
且可以解釋交感神經(jīng) ,因而皮膚血管內(nèi)血流減少或缺乏 ......
醫(yī)科大學仁濟醫(yī)院(200001)
雷 諾 綜 合 征
張 勇1)
綜述 張柏根2)
審校
雷諾綜合征(Raynaud syndrome)是有末梢小動脈痙攣 ,致使受累部位皮膚出現(xiàn)蒼白、發(fā)冷 ,繼而青紫、疼痛 ,再轉(zhuǎn)潮
紅 ,然后復原。手是好發(fā)部位 ,趾、面頰及耳偶爾亦可累及。
女性多見 ,約占 60 %～90 % ,尤其多見于伴有結(jié)締組織疾病
的女青年。男性病人則多見于老年 ,且伴有動脈粥樣硬化、操作震動劇烈工具的人員發(fā)病率高達 40 %～90 %。
1 疾病的概念
1862年 ,Mauric Kaynaud首先報告一組病例 ,根據(jù)橈動
脈搏動正常 ,以陣發(fā)性手指皮膚色澤改變?yōu)榕R床特點 ,提出
了指動脈痙攣是其發(fā)病機理的假設(shè)。1901 年 ,Huchinson 提
出手指發(fā)作性皮膚色澤改變是多種疾病共有疾病的觀點。
1932年 Allen和Brown認為雷諾所描述的病癥有兩種類型:
(1)單純由血管痙攣引起的獨立疾病 ,即雷諾病 ,無潛在疾
病 ,病情穩(wěn)定。(2)伴隨其它系統(tǒng)疾病的叫作雷諾現(xiàn)象 ,病情
較嚴重 ,可以發(fā)生手指壞疽。近年來 ,對于由小動脈痙攣引
起的發(fā)作性指端皮膚色澤改變 ,看法似趨一致:無論是暫時
性的或持久性的 ,不宜區(qū)分為雷諾病和雷諾現(xiàn)象 ,而應(yīng)統(tǒng)一
命名為雷諾綜合征。
2 病因及相關(guān)疾病
雷諾綜合征的病因 ,至今未完全明了 ,主要的誘因有寒
冷刺激、情緒波動、精神緊張等。女性病人常于月經(jīng)期加重 ,妊娠期減輕 ,可能與性腺功能有關(guān)。常有家族史 ,提示與遺
傳有關(guān)。病人血液循環(huán)中腎上腺素與去甲腎上腺素的含量
增高 ,呈交感神經(jīng)功能亢奮狀態(tài)。多數(shù)病人的免疫學檢查提
示:血清中有抗原 - 抗體復合物存在 ,通過化學遞質(zhì)或直接
作用于交感神經(jīng)終板 ,引起血管痙攣及與之相關(guān)的臨床表
現(xiàn)。雷諾綜合征病人常伴有多種其它疾病: (1)結(jié)締組織疾
病 ,是最常見的伴隨疾病。(2)動脈阻塞性疾病。(3)特殊的
生活工作環(huán)境 ,如慢性震動性損傷、動脈的慢性損傷、冷損
傷 ,均可引起血管痙攣 ,從而誘發(fā)雷諾綜合征。(4)藥源性因
素引起或加重雷諾綜合征。(5)其它致病因素如慢性腎功能
衰竭、冷凝集增多癥、冷球蛋白血病、高凝狀態(tài)等疾病 ,可導
致雷諾綜合征。
疾病早期 ,指(趾)動脈功能性痙攣造成遠端組織暫時性
缺血。繼而 ,動脈內(nèi)膜增厚、彈性纖維斷裂及中層增厚 ,導致
動脈腔狹窄或閉塞 ,局部組織發(fā)生營養(yǎng)障礙性病變 ,指(趾)
端潰瘍甚至壞死。據(jù)上述病理改變 ,雷諾綜合征可分為末梢
動脈痙攣型和閉塞型兩型。
當動脈痙攣或動脈閉塞時 ,遠端動脈因血流量減少 ,腔
內(nèi)壓降低 ,血管腔處于近乎閉合狀態(tài)。指動脈壓力低于
913kPa (70mmHg) ,臂/指壓力差或鄰指壓力差大于 210kPa
(15mmHg)時 ,由寒冷、情緒刺激引起的血管痙攣反應(yīng) ,足以
使動脈完全閉塞 ,造成血流中斷 ,并出現(xiàn)臨床癥狀。
近年的研究發(fā)現(xiàn) ,雷諾綜合征病人的動脈結(jié)構(gòu)中 ,存在
對冷刺激過度反應(yīng)的異常結(jié)構(gòu) —“血管壁結(jié)構(gòu)局限性缺陷
(local vascular fault)”。正常手指對低溫刺激的反應(yīng)是降低
動 - 靜脈短路的血流 ,以保證毛細血管的血供。然而 ,有此
結(jié)構(gòu)缺陷的雷諾綜合征病人 ,在冷刺激下動 - 靜脈短路血流
及毛細血管血流同時減少 ,造成指(趾)端缺血的嚴重后果。
這種腎上腺素性神經(jīng)效應(yīng)的強力反應(yīng) ,可能基于神經(jīng)肌纖維
接頭局部缺陷 ,不僅是雷諾綜合征發(fā)病的病理生理機制 ,而
且可以解釋交感神經(jīng) ,因而皮膚血管內(nèi)血流減少或缺乏 ......
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