2例系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腦病的診斷與治療并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf
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· 病例報(bào)告·
2 例系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腦病的診斷與治療并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
劉寶芹 ,劉金霞 ,徐曉惠 ,劉恩君
(承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 消化血液科,河北 承德 067000)
關(guān)鍵詞: 系統(tǒng)性紅斑狼瘡;腦疾病
中圖分類號(hào): R0593. 241 ;R742
文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼: B
文章編號(hào): 10042583X(2003) 0620352202
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SL E)是一種可累及全身各種組織及臟
器的自身免疫性疾病 ,SL E出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變稱為狼瘡
性腦病 ,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣 ,患者病情多危重 ,易于誤診及延
誤治療 ,危及患者生命�，F(xiàn)將我院 2 例病例資料報(bào)告如下并
對(duì)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。
例1 ,女 ,37 歲 ,主因關(guān)節(jié)疼痛 1 年半 ,顏面皮疹半年 ,發(fā)
熱 40 天 ,頭痛、視物模糊 3 天 ,于 2001年 9 月 28 日入院�；�
者于 1 年半前出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛 ,以雙手小關(guān)節(jié)明顯 ,無(wú)關(guān)節(jié)紅腫
畸形。半年前出現(xiàn)面部紅色皮疹 ,40 天前出現(xiàn)發(fā)熱 ,最高體
溫達(dá)39. 3 ℃,熱前無(wú)寒顫 ,院外靜脈滴注抗生素治療半個(gè)月
無(wú)效。3 天前頭痛 ,視物模糊 ,時(shí)有復(fù)視。查體:體溫37. 6 ℃,血壓 130/ 80 mm Hg(1 mm Hg = 0. 133 kPa) ,神志清 ,精神萎
靡。毛發(fā)干枯 ,面部皮膚可見(jiàn)紅色皮疹 ,眼瞼無(wú)水腫 ,結(jié)膜無(wú)
蒼白 ,雙瞳孔正大等圓 ,雙眼視力下降 ,時(shí)有復(fù)視。心肺腹檢
查無(wú)異常。雙下肢無(wú)水腫 ,四肢各個(gè)關(guān)節(jié)無(wú)紅腫畸形。血常
規(guī):白細(xì)胞7. 2 ×109
/ L ,血紅蛋白 112 g/ L ,血小板 132 ×
109
/ L ,白細(xì)胞分類正常;尿常規(guī):蛋白質(zhì)( + + ) ,紅細(xì)胞( + ) ,白細(xì)胞( - ) ;尿蛋白0. 7 g/ 24 h ;免疫球蛋白正常 ,補(bǔ)體 C3
0. 23 g/ L ,C40. 10 g/ L ;血沉 45 mm/ 1 h ;肝腎功能正常;胸部
X線檢查未見(jiàn)異常。入院后行抗核抗體檢查 ,結(jié)果待回報(bào)。
因診斷不明確 ,暫予抗生素治療。9 月 29 日眼科會(huì)診示雙眼
底視乳頭邊界模糊不清 ,呈蒼白水腫 ,靜脈粗大迂曲 ,動(dòng)脈細(xì) ,可見(jiàn)廣泛出血 ,黃斑中心反射不見(jiàn) ,示顱高壓視乳頭水腫 ,于
9月 30 日腰穿檢查腦脊液無(wú)色透明 ,腦壓 260 mmH2O
(1 mm H2O = 0. 0098 kPa) ,腦脊液常規(guī):細(xì)胞數(shù) 6 ×106
/ L ,Pandy試驗(yàn)( - ) ,蛋白質(zhì)定量為 0. 25 g/ L ,糖4. 1 mmol/ L ,氯
化物 140 mmol/ L ,細(xì)胞分類均為淋巴細(xì)胞 ,未找到細(xì)菌、寄生
蟲、抗酸菌、霉菌、隱球菌 ,未找到瘤細(xì)胞 ,10 月 1 日行頭顱
CT檢查示:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)額葉、顳葉、頂葉深部白質(zhì)見(jiàn)廣泛低
密度區(qū) ,邊界較清晰 ,腦室系統(tǒng)變小 ,中線居中 ,予以甘露醇、呋塞米及氟美松 10 mg/ d治療 ,患者病情日益惡化 ,于入院后
第7 天出現(xiàn)頻繁抽搐 ,雙眼上凝視 ,牙關(guān)緊閉 ,予以安定靜脈
注射不能控制 ,2 小時(shí)后出現(xiàn)意識(shí)障礙 ,瞳孔對(duì)光反射遲鈍 ,巴彬斯基征陽(yáng)性 ,病情危重 ,家屬拒絕進(jìn)一步搶救退院 ,追蹤
隨訪 ,患者于途中死亡。10 月 9 日(患者已死亡)回報(bào)抗核抗
體檢查示: 抗核抗體間接免疫熒光法均質(zhì)型 1 ∶ 3 200
( + + + ) ,抗雙鏈DNA抗體間接免疫熒光法陽(yáng)性 ,抗 ENA抗
體:抗 nRNP( + ) 、 Sm抗體( + + ) 、抗 SSA( + + ) 、抗核糖體2P
蛋白( + ) ,抗組蛋白抗體( + ) ,明確診斷患者死于狼瘡性腦
病�；仡櫜∈� ,教訓(xùn)在于未能及時(shí)診斷 ,進(jìn)行免疫抑制劑及大
劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療。
例 2 ,女 ,33 歲 ,關(guān)節(jié)疼痛 ,雙下肢水腫 1 個(gè)月 ,發(fā)熱 15 天
于 2001年 9 月 22 日入院�；颊哂� 1 個(gè)月前出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)疼
痛 ,以雙手指間關(guān)節(jié)、雙腕、雙膝關(guān)節(jié)明顯 ,但無(wú)游走性 ,雙手
晨僵感 ,無(wú)關(guān)節(jié)紅腫畸形 ,同時(shí)雙下肢水腫 ,無(wú)腰痛及尿量減
少 ,15 天前發(fā)熱 ,體溫 38～39 ℃,熱前無(wú)寒顫 ,院外靜脈滴注
抗生素治療無(wú)效。8 天前患者妊娠第 2 胎足月剖宮產(chǎn)兩死
嬰。入院時(shí)陰道少許分泌物 ,無(wú)膿臭味。查體:體溫 38 ℃,血
壓 125/ 70 mm Hg ,面部蝶形紅斑 ,眼瞼無(wú)水腫 ,結(jié)膜蒼白 ,鞏
膜無(wú)黃染 ,心肺檢查無(wú)異常 ,腹部檢查肝肋下 7 cm、脾于肋下
2 cm可觸及 ,質(zhì)軟 ,無(wú)觸痛 ,子宮底平臍下 2 cm ,雙腎區(qū)無(wú)叩
擊痛 ,移動(dòng)性濁音陰性 ,四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫畸形 ,雙下肢輕度水
腫。血常規(guī):白細(xì)胞3. 5 ×109
/ L ,血紅蛋白 92 g/ L ,血小板
159×109
/ L ,白細(xì)胞分類正常;尿常規(guī):蛋白質(zhì)( + ) ,透明管型
( + ) ,紅細(xì)胞( + ) ;肝功能:天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶99. 4 U/ L ,丙氨
酸轉(zhuǎn)氨酶 36. 2 U/ L ,γ 2谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 55 U/ L ,總蛋白
65. 7 g/ L ,白蛋白31. 9 g/ L ,總膽紅素31. 0μmol/ L ,直接膽紅
素16. 0 μmol/ L ;腎功能:尿素氮12. 75 mmol/ L ,尿酸 262
mmol/ L ,肌酐 72 mmol/ L ;心肌酶:乳酸脫氫酶 750 U/ L , α 2羥
丁酸脫氫酶 964 U/ L ,肌酸激酶 239 U/ L ,肌酸激酶混合型同
工酶 25 U/ L ;血沉 120 mm/ 1 h ;狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性;免疫球蛋白
正常 ,補(bǔ)體 C30. 8 g/ L ;抗核抗體間接免疫熒光法均質(zhì)型 1∶
3 200 ( + + + ) ,抗雙鏈 DNA 抗體間接免疫熒光法陽(yáng)性 ,Sm
抗體( + ) ,抗組蛋白抗體( + + ) ......
2 例系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腦病的診斷與治療并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
劉寶芹 ,劉金霞 ,徐曉惠 ,劉恩君
(承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 消化血液科,河北 承德 067000)
關(guān)鍵詞: 系統(tǒng)性紅斑狼瘡;腦疾病
中圖分類號(hào): R0593. 241 ;R742
文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼: B
文章編號(hào): 10042583X(2003) 0620352202
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SL E)是一種可累及全身各種組織及臟
器的自身免疫性疾病 ,SL E出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變稱為狼瘡
性腦病 ,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣 ,患者病情多危重 ,易于誤診及延
誤治療 ,危及患者生命�，F(xiàn)將我院 2 例病例資料報(bào)告如下并
對(duì)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。
例1 ,女 ,37 歲 ,主因關(guān)節(jié)疼痛 1 年半 ,顏面皮疹半年 ,發(fā)
熱 40 天 ,頭痛、視物模糊 3 天 ,于 2001年 9 月 28 日入院�；�
者于 1 年半前出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛 ,以雙手小關(guān)節(jié)明顯 ,無(wú)關(guān)節(jié)紅腫
畸形。半年前出現(xiàn)面部紅色皮疹 ,40 天前出現(xiàn)發(fā)熱 ,最高體
溫達(dá)39. 3 ℃,熱前無(wú)寒顫 ,院外靜脈滴注抗生素治療半個(gè)月
無(wú)效。3 天前頭痛 ,視物模糊 ,時(shí)有復(fù)視。查體:體溫37. 6 ℃,血壓 130/ 80 mm Hg(1 mm Hg = 0. 133 kPa) ,神志清 ,精神萎
靡。毛發(fā)干枯 ,面部皮膚可見(jiàn)紅色皮疹 ,眼瞼無(wú)水腫 ,結(jié)膜無(wú)
蒼白 ,雙瞳孔正大等圓 ,雙眼視力下降 ,時(shí)有復(fù)視。心肺腹檢
查無(wú)異常。雙下肢無(wú)水腫 ,四肢各個(gè)關(guān)節(jié)無(wú)紅腫畸形。血常
規(guī):白細(xì)胞7. 2 ×109
/ L ,血紅蛋白 112 g/ L ,血小板 132 ×
109
/ L ,白細(xì)胞分類正常;尿常規(guī):蛋白質(zhì)( + + ) ,紅細(xì)胞( + ) ,白細(xì)胞( - ) ;尿蛋白0. 7 g/ 24 h ;免疫球蛋白正常 ,補(bǔ)體 C3
0. 23 g/ L ,C40. 10 g/ L ;血沉 45 mm/ 1 h ;肝腎功能正常;胸部
X線檢查未見(jiàn)異常。入院后行抗核抗體檢查 ,結(jié)果待回報(bào)。
因診斷不明確 ,暫予抗生素治療。9 月 29 日眼科會(huì)診示雙眼
底視乳頭邊界模糊不清 ,呈蒼白水腫 ,靜脈粗大迂曲 ,動(dòng)脈細(xì) ,可見(jiàn)廣泛出血 ,黃斑中心反射不見(jiàn) ,示顱高壓視乳頭水腫 ,于
9月 30 日腰穿檢查腦脊液無(wú)色透明 ,腦壓 260 mmH2O
(1 mm H2O = 0. 0098 kPa) ,腦脊液常規(guī):細(xì)胞數(shù) 6 ×106
/ L ,Pandy試驗(yàn)( - ) ,蛋白質(zhì)定量為 0. 25 g/ L ,糖4. 1 mmol/ L ,氯
化物 140 mmol/ L ,細(xì)胞分類均為淋巴細(xì)胞 ,未找到細(xì)菌、寄生
蟲、抗酸菌、霉菌、隱球菌 ,未找到瘤細(xì)胞 ,10 月 1 日行頭顱
CT檢查示:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)額葉、顳葉、頂葉深部白質(zhì)見(jiàn)廣泛低
密度區(qū) ,邊界較清晰 ,腦室系統(tǒng)變小 ,中線居中 ,予以甘露醇、呋塞米及氟美松 10 mg/ d治療 ,患者病情日益惡化 ,于入院后
第7 天出現(xiàn)頻繁抽搐 ,雙眼上凝視 ,牙關(guān)緊閉 ,予以安定靜脈
注射不能控制 ,2 小時(shí)后出現(xiàn)意識(shí)障礙 ,瞳孔對(duì)光反射遲鈍 ,巴彬斯基征陽(yáng)性 ,病情危重 ,家屬拒絕進(jìn)一步搶救退院 ,追蹤
隨訪 ,患者于途中死亡。10 月 9 日(患者已死亡)回報(bào)抗核抗
體檢查示: 抗核抗體間接免疫熒光法均質(zhì)型 1 ∶ 3 200
( + + + ) ,抗雙鏈DNA抗體間接免疫熒光法陽(yáng)性 ,抗 ENA抗
體:抗 nRNP( + ) 、 Sm抗體( + + ) 、抗 SSA( + + ) 、抗核糖體2P
蛋白( + ) ,抗組蛋白抗體( + ) ,明確診斷患者死于狼瘡性腦
病�；仡櫜∈� ,教訓(xùn)在于未能及時(shí)診斷 ,進(jìn)行免疫抑制劑及大
劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療。
例 2 ,女 ,33 歲 ,關(guān)節(jié)疼痛 ,雙下肢水腫 1 個(gè)月 ,發(fā)熱 15 天
于 2001年 9 月 22 日入院�；颊哂� 1 個(gè)月前出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)疼
痛 ,以雙手指間關(guān)節(jié)、雙腕、雙膝關(guān)節(jié)明顯 ,但無(wú)游走性 ,雙手
晨僵感 ,無(wú)關(guān)節(jié)紅腫畸形 ,同時(shí)雙下肢水腫 ,無(wú)腰痛及尿量減
少 ,15 天前發(fā)熱 ,體溫 38～39 ℃,熱前無(wú)寒顫 ,院外靜脈滴注
抗生素治療無(wú)效。8 天前患者妊娠第 2 胎足月剖宮產(chǎn)兩死
嬰。入院時(shí)陰道少許分泌物 ,無(wú)膿臭味。查體:體溫 38 ℃,血
壓 125/ 70 mm Hg ,面部蝶形紅斑 ,眼瞼無(wú)水腫 ,結(jié)膜蒼白 ,鞏
膜無(wú)黃染 ,心肺檢查無(wú)異常 ,腹部檢查肝肋下 7 cm、脾于肋下
2 cm可觸及 ,質(zhì)軟 ,無(wú)觸痛 ,子宮底平臍下 2 cm ,雙腎區(qū)無(wú)叩
擊痛 ,移動(dòng)性濁音陰性 ,四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫畸形 ,雙下肢輕度水
腫。血常規(guī):白細(xì)胞3. 5 ×109
/ L ,血紅蛋白 92 g/ L ,血小板
159×109
/ L ,白細(xì)胞分類正常;尿常規(guī):蛋白質(zhì)( + ) ,透明管型
( + ) ,紅細(xì)胞( + ) ;肝功能:天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶99. 4 U/ L ,丙氨
酸轉(zhuǎn)氨酶 36. 2 U/ L ,γ 2谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 55 U/ L ,總蛋白
65. 7 g/ L ,白蛋白31. 9 g/ L ,總膽紅素31. 0μmol/ L ,直接膽紅
素16. 0 μmol/ L ;腎功能:尿素氮12. 75 mmol/ L ,尿酸 262
mmol/ L ,肌酐 72 mmol/ L ;心肌酶:乳酸脫氫酶 750 U/ L , α 2羥
丁酸脫氫酶 964 U/ L ,肌酸激酶 239 U/ L ,肌酸激酶混合型同
工酶 25 U/ L ;血沉 120 mm/ 1 h ;狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性;免疫球蛋白
正常 ,補(bǔ)體 C30. 8 g/ L ;抗核抗體間接免疫熒光法均質(zhì)型 1∶
3 200 ( + + + ) ,抗雙鏈 DNA 抗體間接免疫熒光法陽(yáng)性 ,Sm
抗體( + ) ,抗組蛋白抗體( + + ) ......
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