Sweet綜合征研究新進展.pdf
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參見附件(407kb)。
綜 述
S w e e t 綜合征研究新進展
述
校
綜
審 童漢云
徐世正
摘要: S w e e t 綜合征又稱急性發(fā)熱性嗜中性皮病, 此病在臨床上較少見,國內(nèi)
外均有報告。本文從本病的發(fā)病機制、臨床分類、流行病學(xué)、臨床表現(xiàn),組織病
理特點、診斷、鑒別診斷和治療的進展等諸方面作一介紹。
關(guān)鍵詞:s w e e t 綜合征
1 9 6 4 年8 月, S w e e t 醫(yī) 師 [ "英國 皮 膚病雜 志發(fā) 表T 一 篇文 章, 題目 為“ 一種
急性發(fā)熱性嗜中性皮病” , 以后本病被命名為S w e e t 綜合征。 此病在臨床上較少見,國內(nèi)外均有報道。本文從本病的發(fā)病機制、流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、組織病理特點,診斷、鑒別診斷,治療的進展等諸方面作一綜述。
1 .發(fā)病機制
S w e e t 綜合征的病因仍不清楚, 雖然尚 無證據(jù)表明細(xì)菌感染是其致病原因, 但
它伴隨的發(fā)熱與外周血白細(xì)胞增多提示該病是一種膿毒血癥過程,許多經(jīng)典型
S w e e t 綜合征在皮損出現(xiàn)1 -3 周前有上呼吸道感染、扁桃體炎或流感祥癥狀,而
有些S w e e t 綜合征被證實有耶爾森菌 ( Y e r s i n i a e n t e r o L i t i c a ) 所致的腸道感染,用
抗生素治療后癥狀緩解。但是抗生素治療通常不能影響疾病的發(fā)展過程[ 2 1
大量白細(xì)胞增多提示白細(xì)胞趨向性是其發(fā)病機制之一,然而也有報告認(rèn)為,S w e e t 綜合征患者白 細(xì)胞功能與白 細(xì)胞趨向性是矛盾的。 Mi s e r y 等認(rèn)為真皮內(nèi) 樹突
狀細(xì)胞可能是S w e e t 綜合征發(fā)病的主要因素[ 3 1而補體不參與 疾病的發(fā)生過程。
H L A與S w e e t 綜合 征的 關(guān)系己 在日 本人中 進 行了 研究。 M i z o g u c h i 等 報告 嘰
H L A - B 5 4 的頻率在S w e e t 綜合征的患者中為4 6 . 4 %, 而健康人群僅為1 4 . 4 0 l 0 。 因此,本病與H L A - B 5 4 相關(guān)。
細(xì)胞因子也參與S w e e t 綜合征的發(fā)病機制, 其中包括粒細(xì)胞集落刺激因子 ( G
- C S F ) ,粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺 激因子( G M- C S F ) , y干擾素( I F N -y) ,白
介素( I L ) - 1 . I L -3 , I L - 6 和I L -8 a B o u r k e 等1 5 1 認(rèn)為中性粒細(xì)胞在S w e e t 綜合
征的發(fā)病中起重要作用,組織細(xì)胞盡管不是漫潤的主要細(xì)胞,但在病因中可能發(fā)
1 名揮作用。 I L - I 為S w e e t 綜合征發(fā)病的重要介質(zhì)。 G i a s n d d i n 等認(rèn)為「 " T h I / T h 2 細(xì)胞
因子的平衡失調(diào)有可能參與 S w e e t 綜合征的發(fā)病。他們發(fā)現(xiàn) S w e e t 綜合征血清中
I L - 1 - a . I L - 1 - p 、I L - 2 . I F N - y水平明顯升高,而I L - 4 在正常范圍內(nèi)。
2 .臨床分類
S w e e t 綜合征可分為三類[ x 1 : ( 1 ) 經(jīng)典性或特發(fā)性S w e e t 綜合征,多與上呼吸
道或胃腸道感染,炎癥性腸病及妊娠有關(guān);( 2 )惡性腫瘤或副腫瘤相關(guān)性 S w e e t
綜合征,此病的急性發(fā)作或復(fù)發(fā)與癌癥的存在相關(guān);( 3 )藥物所致S w e e t 綜合征,最常見于患者接受過粒細(xì)胞集落刺激因子治療或用過一些抗菌藥物者,如美滿霉
素、吠喃妥因或甲氧節(jié)氨嗜咤-磺胺甲異嗯哇等,以及抗癲痛藥,抗高血壓藥,口服避孕藥等治療。
3 .流行病學(xué)
S w e e t 綜合征發(fā)病為全球性,無種族差別,特發(fā)性S w e e t 綜合征多見于女性,發(fā)病年齡以3 0 - 5 0 歲為多, 然而也可影響到青年和兒童[ 7 - 4 1 。 有報告小兒S w e e t 綜
合征與原發(fā)性免疫缺陷、血液系統(tǒng)疾病及代謝性疾病有關(guān)。己 報告最小的 S w e e t
綜合征患者為出生后3 5 天的嬰兒P t i t
與惡性腫瘤相關(guān)的S w e e t 綜合征中, 性別比例為l : l t l t l 。 大約2 0 % 與惡性腫瘤
有關(guān),本病常伴有惡性血液病,最常見者為急性白血病。在實體腫瘤中,常與泌
尿生殖系統(tǒng)、乳腺及胃腸道的惡性腫瘤相關(guān)。
藥物誘發(fā)的S w e e t 綜合征較常見于女性。到目 前為止,己有2 6 例由藥物所致
S w e e t 綜合征的 報道( 1 ' I藥物引起的S w e e t 綜合征很少見( 可能小于5 %) , 目 前的
病例報道均是單獨的,尚 未見群集的報道。與之最相關(guān)的藥物為G - C S F ,它可誘
導(dǎo)干細(xì)胞增殖,中性粒細(xì)胞分化,中性粒細(xì)胞壽命延長,而G - C S F在中性粒細(xì)胞
減少的患者中可導(dǎo)致 S w e e t綜合征 ......
S w e e t 綜合征研究新進展
述
校
綜
審 童漢云
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摘要: S w e e t 綜合征又稱急性發(fā)熱性嗜中性皮病, 此病在臨床上較少見,國內(nèi)
外均有報告。本文從本病的發(fā)病機制、臨床分類、流行病學(xué)、臨床表現(xiàn),組織病
理特點、診斷、鑒別診斷和治療的進展等諸方面作一介紹。
關(guān)鍵詞:s w e e t 綜合征
1 9 6 4 年8 月, S w e e t 醫(yī) 師 [ "英國 皮 膚病雜 志發(fā) 表T 一 篇文 章, 題目 為“ 一種
急性發(fā)熱性嗜中性皮病” , 以后本病被命名為S w e e t 綜合征。 此病在臨床上較少見,國內(nèi)外均有報道。本文從本病的發(fā)病機制、流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、組織病理特點,診斷、鑒別診斷,治療的進展等諸方面作一綜述。
1 .發(fā)病機制
S w e e t 綜合征的病因仍不清楚, 雖然尚 無證據(jù)表明細(xì)菌感染是其致病原因, 但
它伴隨的發(fā)熱與外周血白細(xì)胞增多提示該病是一種膿毒血癥過程,許多經(jīng)典型
S w e e t 綜合征在皮損出現(xiàn)1 -3 周前有上呼吸道感染、扁桃體炎或流感祥癥狀,而
有些S w e e t 綜合征被證實有耶爾森菌 ( Y e r s i n i a e n t e r o L i t i c a ) 所致的腸道感染,用
抗生素治療后癥狀緩解。但是抗生素治療通常不能影響疾病的發(fā)展過程[ 2 1
大量白細(xì)胞增多提示白細(xì)胞趨向性是其發(fā)病機制之一,然而也有報告認(rèn)為,S w e e t 綜合征患者白 細(xì)胞功能與白 細(xì)胞趨向性是矛盾的。 Mi s e r y 等認(rèn)為真皮內(nèi) 樹突
狀細(xì)胞可能是S w e e t 綜合征發(fā)病的主要因素[ 3 1而補體不參與 疾病的發(fā)生過程。
H L A與S w e e t 綜合 征的 關(guān)系己 在日 本人中 進 行了 研究。 M i z o g u c h i 等 報告 嘰
H L A - B 5 4 的頻率在S w e e t 綜合征的患者中為4 6 . 4 %, 而健康人群僅為1 4 . 4 0 l 0 。 因此,本病與H L A - B 5 4 相關(guān)。
細(xì)胞因子也參與S w e e t 綜合征的發(fā)病機制, 其中包括粒細(xì)胞集落刺激因子 ( G
- C S F ) ,粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺 激因子( G M- C S F ) , y干擾素( I F N -y) ,白
介素( I L ) - 1 . I L -3 , I L - 6 和I L -8 a B o u r k e 等1 5 1 認(rèn)為中性粒細(xì)胞在S w e e t 綜合
征的發(fā)病中起重要作用,組織細(xì)胞盡管不是漫潤的主要細(xì)胞,但在病因中可能發(fā)
1 名揮作用。 I L - I 為S w e e t 綜合征發(fā)病的重要介質(zhì)。 G i a s n d d i n 等認(rèn)為「 " T h I / T h 2 細(xì)胞
因子的平衡失調(diào)有可能參與 S w e e t 綜合征的發(fā)病。他們發(fā)現(xiàn) S w e e t 綜合征血清中
I L - 1 - a . I L - 1 - p 、I L - 2 . I F N - y水平明顯升高,而I L - 4 在正常范圍內(nèi)。
2 .臨床分類
S w e e t 綜合征可分為三類[ x 1 : ( 1 ) 經(jīng)典性或特發(fā)性S w e e t 綜合征,多與上呼吸
道或胃腸道感染,炎癥性腸病及妊娠有關(guān);( 2 )惡性腫瘤或副腫瘤相關(guān)性 S w e e t
綜合征,此病的急性發(fā)作或復(fù)發(fā)與癌癥的存在相關(guān);( 3 )藥物所致S w e e t 綜合征,最常見于患者接受過粒細(xì)胞集落刺激因子治療或用過一些抗菌藥物者,如美滿霉
素、吠喃妥因或甲氧節(jié)氨嗜咤-磺胺甲異嗯哇等,以及抗癲痛藥,抗高血壓藥,口服避孕藥等治療。
3 .流行病學(xué)
S w e e t 綜合征發(fā)病為全球性,無種族差別,特發(fā)性S w e e t 綜合征多見于女性,發(fā)病年齡以3 0 - 5 0 歲為多, 然而也可影響到青年和兒童[ 7 - 4 1 。 有報告小兒S w e e t 綜
合征與原發(fā)性免疫缺陷、血液系統(tǒng)疾病及代謝性疾病有關(guān)。己 報告最小的 S w e e t
綜合征患者為出生后3 5 天的嬰兒P t i t
與惡性腫瘤相關(guān)的S w e e t 綜合征中, 性別比例為l : l t l t l 。 大約2 0 % 與惡性腫瘤
有關(guān),本病常伴有惡性血液病,最常見者為急性白血病。在實體腫瘤中,常與泌
尿生殖系統(tǒng)、乳腺及胃腸道的惡性腫瘤相關(guān)。
藥物誘發(fā)的S w e e t 綜合征較常見于女性。到目 前為止,己有2 6 例由藥物所致
S w e e t 綜合征的 報道( 1 ' I藥物引起的S w e e t 綜合征很少見( 可能小于5 %) , 目 前的
病例報道均是單獨的,尚 未見群集的報道。與之最相關(guān)的藥物為G - C S F ,它可誘
導(dǎo)干細(xì)胞增殖,中性粒細(xì)胞分化,中性粒細(xì)胞壽命延長,而G - C S F在中性粒細(xì)胞
減少的患者中可導(dǎo)致 S w e e t綜合征 ......
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