先天性梅毒.doc
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先天性梅毒
先天性梅毒(congenital syphilis)又稱胎傳梅毒，是梅毒螺旋體由母體經(jīng)過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)中所致的梅毒。發(fā)病可出現(xiàn)于新生兒期、嬰兒期和兒童期。2歲以內(nèi)者為早期梅毒，2歲以上者為晚期梅毒。
[病原]病原為梅毒螺旋體，亦稱蒼白密螺旋體(treponema pallidum),梅毒螺旋體在人體外的生活力較弱，在干燥環(huán)境中和陽(yáng)光直射下迅速死亡。100℃時(shí)立即死亡，但在-10℃生存3小時(shí)。
[傳播途徑和發(fā)病機(jī)制]先天性梅毒通過胎盤傳播，其感染時(shí)間在懷孕4個(gè)月以后。妊娠早期由于絨毛膜郎罕氏細(xì)胞層阻斷，母血中螺旋體不能進(jìn)入胎兒。孕4個(gè)月以后，郎罕氏細(xì)胞層退化萎縮，螺旋體可通過胎盤和臍靜脈進(jìn)入胎兒血循環(huán)。分娩過程中，胎兒亦可通過接接觸患早期梅毒母親外生殖器的初瘡而受染，此為后天感染，極少見。父親的梅毒螺旋體不能隨精子或精液直接傳給胎兒。
患梅毒的孕婦不一定都會(huì)將梅毒傳播給胎兒，胎兒的感染與母親梅毒的病程及妊娠期是否治療有關(guān)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，早期梅毒孕婦生下16%的健康新生兒，受感染的胎兒有30%發(fā)生死胎、死產(chǎn)、流產(chǎn)和早產(chǎn)。受染的新生兒病死率達(dá)25%-30%。孕期經(jīng)適當(dāng)治療者，新生兒患病率明顯下降。
[病理]主要病理改變?yōu)榕K器纖維化。胎盤變大變硬，蒼白。纖維結(jié)締組織增生，小動(dòng)脈壁變厚。肝臟體積變大，明顯纖維化及髓外造血。肺組織彌漫纖維化，淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞灶性浸潤(rùn)，稱為白色肺炎(pneumonia alba)。
[臨床表現(xiàn)]大多數(shù)新生兒剛出生后癥狀和體重不明顯，于2-3周后逐漸出現(xiàn)。早期先天性梅毒常見以下癥狀。
1. 一般表現(xiàn) 多為早產(chǎn)兒。營(yíng)養(yǎng)障礙、消瘦，皮膚粘膜松弛，貌似老人�？捎邪l(fā)熱、貧血、體重不增、煩燥、易激惹。
2. 皮膚損害 常于生后2-3周左右出現(xiàn)。皮疹為散發(fā)或多發(fā)性，呈圓形，卵圓形或彩虹關(guān)，紫紅或銅紅色浸潤(rùn)性斑塊，外圍有丘疹，帶有鱗屑。多見于口周、臀部、手掌、足跖，重者分布全身。掌跖部損害多表現(xiàn)為大皰或大片脫屑，稱為梅毒性天皰瘡(pemphigus syphiliticus)。
3. 粘膜損害 常見為梅毒性鼻炎，表現(xiàn)為鼻塞，張口呼吸，可有膿血樣分泌物，鼻前庭皮膚濕疹樣潰瘍。如損及鼻軟骨及鼻骨，致日后鼻根下陷成馬鞍鼻。侵犯喉部發(fā)生喉炎。
4. 骨損害 受累者占90%，X線表現(xiàn)更多。主要為骨、軟骨炎、骨膜炎，肢體劇烈疼痛可導(dǎo)致假性癱瘓。
5. 肝脾大及全身淋巴結(jié)腫大 滑車上淋巴結(jié)腫大具有診斷價(jià)值。肝大可伴黃疸，肝功損害。
6. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒癥狀在新生兒期罕見，多出現(xiàn)在生后3個(gè)月以后�？杀憩F(xiàn)有低熱、前囟突起、頸強(qiáng)直、驚厥、昏迷、角弓反張、腦積水等。CSF淋巴細(xì)胞增加，蛋白增高，糖正常。
7. 其他 約1/4患兒有全身水腫，其原因主要由于低蛋白血癥，先天性腎病或梅毒性腎炎。少見的還有脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、指甲炎、青光眼等。
有報(bào)告對(duì)早期先天性梅毒臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的頻率作過統(tǒng)計(jì)，見表10-4
表現(xiàn)MalanReynolds.et al表現(xiàn)MalanReynolds.et al骨骼病變(X線片)83%++++黃疸30%++早產(chǎn)82%++++貧血27%+++肝脾大76%++++紫癜24%+胎盤與胎兒比重增高48%未記錄水腫23%未記錄皮膚損害47%+++出血傾向20%未記錄宮內(nèi)發(fā)育遲緩41%未記錄假性肢體癱瘓16%未記錄肺炎(X線片)39%++粘膜損害10%++肝炎37%++晚期先天性梅毒見于2歲以后，可發(fā)生結(jié)節(jié)性梅毒疹和梅毒瘤、實(shí)質(zhì)性角膜炎、神經(jīng)性耳聾、楔狀齒(哈欽森齒)。其他有馬鞍鼻，馬刀脛，膝關(guān)節(jié)腫痛、積液等。慢性腦膜炎可致痙攣性癱瘓、驚厥、智力低下、視神經(jīng)萎縮等。
[診斷] 主要根據(jù)母親病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及X線檢查進(jìn)行綜合分析。
1. 母親病史 極為重要。如有懷疑，母親應(yīng)作梅毒血清學(xué)試驗(yàn)。母血清反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性時(shí)，子女約70%有受染的機(jī)會(huì)；弱陽(yáng)性者，受染機(jī)會(huì)約10%。
2. 臨床表現(xiàn) 新生兒期癥狀不明顯，早期診斷困難。肝脾大、黃疸、貧血，有核紅細(xì)胞增多和血小板減少及典型皮膚損害有利于診斷。
3. 實(shí)驗(yàn)室檢查
(1) 梅毒螺旋體檢查：
(2) 臍血IgM檢查：梅毒嬰兒較其他宮內(nèi)感染IgM水平升高，但無特異性。
(3) 血清學(xué)試驗(yàn)：特異性試驗(yàn)：用梅毒螺旋體或其成分作抗原的試驗(yàn)方法，包括螺旋體熒光抗體吸收試驗(yàn)(FTA-ABS test),梅毒螺旋體間接血凝試驗(yàn)(TPHA)，梅毒螺旋體制動(dòng)試驗(yàn)等。以螺旋體熒光抗體吸收試驗(yàn)最常用，特異性強(qiáng)可避免生物性假陽(yáng)性，常用于確診。
(4) 腦脊液檢查：梅毒嬰兒腰穿應(yīng)作為常規(guī)。若腦脊液檢查有單核細(xì)胞增加，蛋白質(zhì)升高，VDRL陽(yáng)性，無論有無癥狀都可診斷為神經(jīng)梅毒。
(5) X線檢查：
1) 骨骼變化：以長(zhǎng)骨改變明顯。①骨膜下層加厚，由于骨膜炎其下層骨樣組織增生所致；②骨影局部稀疏，由于骨髓炎，正常骨質(zhì)破壞所致；③骨干骺端濃厚的致密帶，由于骨端暫時(shí)性石灰性變。其下初起為整齊清楚的稀疏層，日后漸變?yōu)檫吘壊灰?guī)則的鋸齒狀改變。
2) 肺部：胸部報(bào)片顯示肺部炎性浸潤(rùn)。
[鑒別診斷] 應(yīng)與宮內(nèi)弓形早、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、皰疹病毒感染、大皰性表皮松解癥、新生兒天皰瘡、敗血癥和壞血病等鑒別。
[預(yù)防] 產(chǎn)前保健中，對(duì)可疑孕婦作血清學(xué)檢查，必要時(shí)于孕早期及后期進(jìn)行兩次檢查。對(duì)患二期梅毒的孕婦于妊娠末一個(gè)月給以適當(dāng)驅(qū)梅療法，可使先天性梅毒的發(fā)生率從90%降到2%以下。
[治療] 青霉素是治療本病的首選藥物，敏感，一般無耐藥性。且能通過胎盤到達(dá)胎兒體內(nèi)。
1. 妊娠梅毒的治療 早期梅毒或早期潛伏梅毒：妊娠初3個(gè)月內(nèi)用普魯卡因青霉素G(procaine penicillin G)每日或隔日肌注80萬U，共10日，使總劑量達(dá)600萬U。在妊娠末3個(gè)月重復(fù)一療程。兩個(gè)療程總劑量1200萬U。青霉素過敏者，口服紅霉素每次 0.5g，每日4次，連續(xù)15日 ......
先天性梅毒
先天性梅毒(congenital syphilis)又稱胎傳梅毒，是梅毒螺旋體由母體經(jīng)過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)中所致的梅毒。發(fā)病可出現(xiàn)于新生兒期、嬰兒期和兒童期。2歲以內(nèi)者為早期梅毒，2歲以上者為晚期梅毒。
[病原]病原為梅毒螺旋體，亦稱蒼白密螺旋體(treponema pallidum),梅毒螺旋體在人體外的生活力較弱，在干燥環(huán)境中和陽(yáng)光直射下迅速死亡。100℃時(shí)立即死亡，但在-10℃生存3小時(shí)。
[傳播途徑和發(fā)病機(jī)制]先天性梅毒通過胎盤傳播，其感染時(shí)間在懷孕4個(gè)月以后。妊娠早期由于絨毛膜郎罕氏細(xì)胞層阻斷，母血中螺旋體不能進(jìn)入胎兒。孕4個(gè)月以后，郎罕氏細(xì)胞層退化萎縮，螺旋體可通過胎盤和臍靜脈進(jìn)入胎兒血循環(huán)。分娩過程中，胎兒亦可通過接接觸患早期梅毒母親外生殖器的初瘡而受染，此為后天感染，極少見。父親的梅毒螺旋體不能隨精子或精液直接傳給胎兒。
患梅毒的孕婦不一定都會(huì)將梅毒傳播給胎兒，胎兒的感染與母親梅毒的病程及妊娠期是否治療有關(guān)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，早期梅毒孕婦生下16%的健康新生兒，受感染的胎兒有30%發(fā)生死胎、死產(chǎn)、流產(chǎn)和早產(chǎn)。受染的新生兒病死率達(dá)25%-30%。孕期經(jīng)適當(dāng)治療者，新生兒患病率明顯下降。
[病理]主要病理改變?yōu)榕K器纖維化。胎盤變大變硬，蒼白。纖維結(jié)締組織增生，小動(dòng)脈壁變厚。肝臟體積變大，明顯纖維化及髓外造血。肺組織彌漫纖維化，淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞灶性浸潤(rùn)，稱為白色肺炎(pneumonia alba)。
[臨床表現(xiàn)]大多數(shù)新生兒剛出生后癥狀和體重不明顯，于2-3周后逐漸出現(xiàn)。早期先天性梅毒常見以下癥狀。
1. 一般表現(xiàn) 多為早產(chǎn)兒。營(yíng)養(yǎng)障礙、消瘦，皮膚粘膜松弛，貌似老人�？捎邪l(fā)熱、貧血、體重不增、煩燥、易激惹。
2. 皮膚損害 常于生后2-3周左右出現(xiàn)。皮疹為散發(fā)或多發(fā)性，呈圓形，卵圓形或彩虹關(guān)，紫紅或銅紅色浸潤(rùn)性斑塊，外圍有丘疹，帶有鱗屑。多見于口周、臀部、手掌、足跖，重者分布全身。掌跖部損害多表現(xiàn)為大皰或大片脫屑，稱為梅毒性天皰瘡(pemphigus syphiliticus)。
3. 粘膜損害 常見為梅毒性鼻炎，表現(xiàn)為鼻塞，張口呼吸，可有膿血樣分泌物，鼻前庭皮膚濕疹樣潰瘍。如損及鼻軟骨及鼻骨，致日后鼻根下陷成馬鞍鼻。侵犯喉部發(fā)生喉炎。
4. 骨損害 受累者占90%，X線表現(xiàn)更多。主要為骨、軟骨炎、骨膜炎，肢體劇烈疼痛可導(dǎo)致假性癱瘓。
5. 肝脾大及全身淋巴結(jié)腫大 滑車上淋巴結(jié)腫大具有診斷價(jià)值。肝大可伴黃疸，肝功損害。
6. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒癥狀在新生兒期罕見，多出現(xiàn)在生后3個(gè)月以后�？杀憩F(xiàn)有低熱、前囟突起、頸強(qiáng)直、驚厥、昏迷、角弓反張、腦積水等。CSF淋巴細(xì)胞增加，蛋白增高，糖正常。
7. 其他 約1/4患兒有全身水腫，其原因主要由于低蛋白血癥，先天性腎病或梅毒性腎炎。少見的還有脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、指甲炎、青光眼等。
有報(bào)告對(duì)早期先天性梅毒臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的頻率作過統(tǒng)計(jì)，見表10-4
表現(xiàn)MalanReynolds.et al表現(xiàn)MalanReynolds.et al骨骼病變(X線片)83%++++黃疸30%++早產(chǎn)82%++++貧血27%+++肝脾大76%++++紫癜24%+胎盤與胎兒比重增高48%未記錄水腫23%未記錄皮膚損害47%+++出血傾向20%未記錄宮內(nèi)發(fā)育遲緩41%未記錄假性肢體癱瘓16%未記錄肺炎(X線片)39%++粘膜損害10%++肝炎37%++晚期先天性梅毒見于2歲以后，可發(fā)生結(jié)節(jié)性梅毒疹和梅毒瘤、實(shí)質(zhì)性角膜炎、神經(jīng)性耳聾、楔狀齒(哈欽森齒)。其他有馬鞍鼻，馬刀脛，膝關(guān)節(jié)腫痛、積液等。慢性腦膜炎可致痙攣性癱瘓、驚厥、智力低下、視神經(jīng)萎縮等。
[診斷] 主要根據(jù)母親病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及X線檢查進(jìn)行綜合分析。
1. 母親病史 極為重要。如有懷疑，母親應(yīng)作梅毒血清學(xué)試驗(yàn)。母血清反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性時(shí)，子女約70%有受染的機(jī)會(huì)；弱陽(yáng)性者，受染機(jī)會(huì)約10%。
2. 臨床表現(xiàn) 新生兒期癥狀不明顯，早期診斷困難。肝脾大、黃疸、貧血，有核紅細(xì)胞增多和血小板減少及典型皮膚損害有利于診斷。
3. 實(shí)驗(yàn)室檢查
(1) 梅毒螺旋體檢查：
(2) 臍血IgM檢查：梅毒嬰兒較其他宮內(nèi)感染IgM水平升高，但無特異性。
(3) 血清學(xué)試驗(yàn)：特異性試驗(yàn)：用梅毒螺旋體或其成分作抗原的試驗(yàn)方法，包括螺旋體熒光抗體吸收試驗(yàn)(FTA-ABS test),梅毒螺旋體間接血凝試驗(yàn)(TPHA)，梅毒螺旋體制動(dòng)試驗(yàn)等。以螺旋體熒光抗體吸收試驗(yàn)最常用，特異性強(qiáng)可避免生物性假陽(yáng)性，常用于確診。
(4) 腦脊液檢查：梅毒嬰兒腰穿應(yīng)作為常規(guī)。若腦脊液檢查有單核細(xì)胞增加，蛋白質(zhì)升高，VDRL陽(yáng)性，無論有無癥狀都可診斷為神經(jīng)梅毒。
(5) X線檢查：
1) 骨骼變化：以長(zhǎng)骨改變明顯。①骨膜下層加厚，由于骨膜炎其下層骨樣組織增生所致；②骨影局部稀疏，由于骨髓炎，正常骨質(zhì)破壞所致；③骨干骺端濃厚的致密帶，由于骨端暫時(shí)性石灰性變。其下初起為整齊清楚的稀疏層，日后漸變?yōu)檫吘壊灰?guī)則的鋸齒狀改變。
2) 肺部：胸部報(bào)片顯示肺部炎性浸潤(rùn)。
[鑒別診斷] 應(yīng)與宮內(nèi)弓形早、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、皰疹病毒感染、大皰性表皮松解癥、新生兒天皰瘡、敗血癥和壞血病等鑒別。
[預(yù)防] 產(chǎn)前保健中，對(duì)可疑孕婦作血清學(xué)檢查，必要時(shí)于孕早期及后期進(jìn)行兩次檢查。對(duì)患二期梅毒的孕婦于妊娠末一個(gè)月給以適當(dāng)驅(qū)梅療法，可使先天性梅毒的發(fā)生率從90%降到2%以下。
[治療] 青霉素是治療本病的首選藥物，敏感，一般無耐藥性。且能通過胎盤到達(dá)胎兒體內(nèi)。
1. 妊娠梅毒的治療 早期梅毒或早期潛伏梅毒：妊娠初3個(gè)月內(nèi)用普魯卡因青霉素G(procaine penicillin G)每日或隔日肌注80萬U，共10日，使總劑量達(dá)600萬U。在妊娠末3個(gè)月重復(fù)一療程。兩個(gè)療程總劑量1200萬U。青霉素過敏者，口服紅霉素每次 0.5g，每日4次，連續(xù)15日 ......
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