實用臨床診療規(guī)范——腎臟內(nèi)科疾病(二)——腎病綜合征.pdf
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1 概述
·
鄉(xiāng) 醫(yī) 在 崗培 訓(xùn) 園 地 ·
實 用 臨 床 診 療 規(guī) 范 — —
腎臟 內(nèi)科疾病( 二)
腎病綜合征。 腎病綜合征是。 腎小球疾病的常見表現(xiàn)， 包括
了因多種。 腎臟病理損害導(dǎo)致的嚴重蛋白尿及相應(yīng)
的臨床表現(xiàn)， 最基本特征是大量蛋白尿( ≥3 . 5
d ) 及低白蛋白血癥( ≤3 0 L ) ， 并常伴有水腫和
( 或) 高脂血癥。。 腎病綜合征按病因可分為原發(fā)性、 繼發(fā)性和
遺傳性 3大類， 可由不同病理類型的。 腎小球疾病
引起， 見表 1 。
表 1 腎病綜合征的分類和常見病因
分 類 兒 童 青 少 年 中 老 年
原發(fā)性 微小病變性腎病
繼發(fā)性 過敏性紫癜腎炎
乙型肝炎相關(guān)性腎
小球腎炎
系膜增生性腎小
球腎炎
系膜毛細血管性
腎小球腎炎
局灶性節(jié)段性腎
小球硬化
系統(tǒng)性紅斑狼瘡
腎炎
過敏性紫癜腎炎
乙型肝炎相關(guān)性
腎小球腎炎
遺傳性 芬蘭型腎病綜合征 p o d o e i n 基因缺陷
( n e p h r i n基因缺陷) a c t i n i n — d基因缺陷
膜性腎病
糖尿病腎病
腎淀粉樣變性
骨髓瘤性腎病
淋巴瘤或?qū)嶓w
腫瘤性腎病
2 診斷標準
2 . 1 診斷依據(jù)
2 . 1 . 1 臨床診斷 ①尿蛋白>3 . 5 d ； ②血漿白
蛋白< 3 0 g / L ； ③水腫； ④血脂升高。其中①②兩
項為診斷所必需。
2 . 1 . 2 病因診斷 必須首先除外繼發(fā)性和遺傳
性疾病， 才能診斷為原發(fā)性。 腎病綜合征。
2 . 1 . 3 病理診斷 腎活檢做出病理診斷。
具備上述 3 項 ， 即可診斷為。 腎病綜合征。
2 . 2 病理分型診斷 ①微小病變型。 腎病： 本病男
性多于女性， 兒童好發(fā)， 成人發(fā)病率低， 但老人又
呈增高趨勢�？梢驀乐厮c潴留導(dǎo)致一過性高血
壓和氮質(zhì)血癥， 常于利尿后消失， 一般無持續(xù)高血
壓及腎功能減退。光鏡下， 。 腎小球基本正常， 近端。 腎小管上皮細胞可見脂肪變性； 免疫病理檢查陰
性； 電鏡下， 有廣泛。 腎小球臟層上皮細胞足突融
合， 其他部位基本正常， 此為本病特征性改變及主
要診斷依據(jù)。②系膜增生性腎小球腎炎： 男性多
于女性， 好發(fā)于青少年。約 5 0 %的病人有前驅(qū)感
染， 可于上呼吸道感染后急性起病， 甚至表現(xiàn)為急
性。 腎炎綜合征。部分病人隱匿起病。非 I g A系膜
增生性腎小球。 腎炎病人約 3 0 %表現(xiàn)為。 腎病綜合
征， 約 7 0 %伴有血尿； I g A。 腎病者幾乎均有血尿，約 1 5 %出現(xiàn)。 腎病綜合征。光鏡下， 。 腎小球系膜細
胞和系膜基質(zhì)彌漫增生， 依增生程度可分為輕 、中、 重度； 免疫病理檢查可將本病分為 I g A。 腎病和
非 I g A系膜增生性。 腎小球。 腎炎， 前者以 I g A沉積
為主， 后者以 I g G或 I g M沉積為主。③系膜毛細
血管性腎小球。 腎炎( 又稱膜增生性。 腎小球。 腎炎) ：
本病男性多于女性， 好發(fā)于青壯年。約 7 0 %的病
人有前驅(qū)感染， 發(fā)病較急， 約 3 0 %表現(xiàn)為急性。 腎
炎綜合征。6 0 %表現(xiàn)為腎病綜合征， 常伴有腎炎
綜合征， 幾乎所有病人均有血尿， 常伴有肉眼血
尿。較早出現(xiàn)。 腎功能損害、 高血壓及貧血， 病情持
續(xù)進展。5 0 %～ 7 0 %的病人血清 C 持續(xù)降低， 對
提示本病有重要意義。光鏡下， 系膜細胞和系膜
基質(zhì)彌漫重度增生， 可插入到。 腎小球基底膜和內(nèi)
皮細胞之間， 使毛細血管袢呈現(xiàn)“ 雙軌征” ； 免疫病
理檢查常見 I g G和 C 呈顆粒狀于系膜區(qū)及毛細
血管壁沉積； 電鏡下， 系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致
密物沉積， 亦可見到系膜細胞植入。④膜性。 腎�。�
本病男性多于女性， 好發(fā)于中老年。常隱匿起病，約8 0 %表現(xiàn)為。 腎病綜合征， 約 3 0 %伴鏡下血尿，一
般無肉眼血尿。發(fā)病 5～1 0年后逐漸出現(xiàn)腎功
能損害。本病極易并發(fā)血栓栓塞。光鏡下， 。 腎小
球呈彌漫性病變， 早期。 腎小球基底膜上皮側(cè)可見
多數(shù)排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒( Ma s s o n染色) ， 進
而有釘突形成( 嗜銀染色) ， 基底膜逐漸增厚； 免疫
病理檢查顯示 I g G和 c 3呈顆粒狀在。 腎小球毛細
血管壁沉積； 電鏡下， 基底膜增厚 ， 上皮側(cè)有排列
整齊的電子致密物， 常伴有廣泛足突融合。⑤局
灶節(jié)段性。 腎小球硬化： 本病好發(fā)于青少年男性， 多
隱匿起病， 部分病人由微小病變性。 腎病轉(zhuǎn)變而來。
中國實用鄉(xiāng)村醫(yī)生雜志， 2 0 0 6 ， 1 3 ( 7 ) 1 5
維普資訊 http://www.cqvip.com 臨床以腎病綜合征為主要表現(xiàn)， 約 3 / 4的病人伴
有血尿， 約 2 0 %伴有肉眼血尿。本病確診時， 病
人常已有高血壓和腎功能減退， 多數(shù)病人因近曲
小管功能障礙而伴有腎性糖尿、 氨基酸尿及磷酸
鹽尿。光鏡下 ， 病變呈局灶、 節(jié)段分布， 主要表現(xiàn)
為受累節(jié)段的硬化， 即系膜基質(zhì)增多、 毛細血管閉
塞、 球囊粘連， 相應(yīng)的腎小管萎縮、 腎問質(zhì)纖維化；
免疫病理顯示 I g M和 C 在腎小球受累節(jié)段呈團
塊狀沉積； 電鏡下， 腎小球上皮細胞空泡變性， 足
突廣泛融合。
2 . 3 鑒別診斷 ①過敏性紫癜腎炎： 好發(fā)于青少
年， 有典型的皮膚紫癜， 可伴關(guān)節(jié)痛、 腹痛及便血，一
般在皮疹出現(xiàn)后 1 ～4周左右出現(xiàn)血尿和( 或)
蛋白尿。②系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎： 好發(fā)于青中年
女性， 有多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)， 免疫學(xué)檢查可檢
出多種 自身抗體。③糖尿病腎�。� 好發(fā)于中老年，一
般在糖尿病病程 >1 0年出現(xiàn)腎病綜合征。早
期表現(xiàn)為尿液中有微量白蛋白， 以后逐漸發(fā)展成
大量蛋白尿、 腎病綜合征。糖尿病病史及特征性
眼底改變有助于鑒別診斷。④腎淀粉樣變性： 好
發(fā)于中老年， 腎淀粉樣變性是全身多器官受累的
一
部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、 腎、 消化
道( 包括舌) 、 皮膚和神經(jīng)； 繼發(fā)性淀粉樣變性常繼
發(fā)于慢性化膿性感染、 結(jié)核、 惡性腫瘤等疾病， 主
要累及腎、 肝 、 脾等器官。腎受累時， 腎體積增大，常呈腎病綜合征表現(xiàn)。腎淀粉樣變性需行腎活
檢， 以確診。⑤骨髓瘤性腎�。� 好發(fā)于中老年， 男
性多見， 病人有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、 血清單株球蛋白增高、 出現(xiàn)蛋白電泳 M
帶及尿液本周蛋白陽性； 骨髓象顯示漿細胞異常
增生， 占有核細胞的 l 5 %以上， 并伴有質(zhì)的改變。
部分骨髓瘤病人可出現(xiàn)腎病綜合征。
3 治療方案
腎病綜合征的治療除了減少 、 消除尿蛋白外，還應(yīng)重視保護腎功能， 延緩腎功能惡化并防治并
發(fā)癥。
3 . 1 一般治療 ①休息與活動： 腎病綜合征時 ......
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實 用 臨 床 診 療 規(guī) 范 — —
腎臟 內(nèi)科疾病( 二)
腎病綜合征。 腎病綜合征是。 腎小球疾病的常見表現(xiàn)， 包括
了因多種。 腎臟病理損害導(dǎo)致的嚴重蛋白尿及相應(yīng)
的臨床表現(xiàn)， 最基本特征是大量蛋白尿( ≥3 . 5
d ) 及低白蛋白血癥( ≤3 0 L ) ， 并常伴有水腫和
( 或) 高脂血癥。。 腎病綜合征按病因可分為原發(fā)性、 繼發(fā)性和
遺傳性 3大類， 可由不同病理類型的。 腎小球疾病
引起， 見表 1 。
表 1 腎病綜合征的分類和常見病因
分 類 兒 童 青 少 年 中 老 年
原發(fā)性 微小病變性腎病
繼發(fā)性 過敏性紫癜腎炎
乙型肝炎相關(guān)性腎
小球腎炎
系膜增生性腎小
球腎炎
系膜毛細血管性
腎小球腎炎
局灶性節(jié)段性腎
小球硬化
系統(tǒng)性紅斑狼瘡
腎炎
過敏性紫癜腎炎
乙型肝炎相關(guān)性
腎小球腎炎
遺傳性 芬蘭型腎病綜合征 p o d o e i n 基因缺陷
( n e p h r i n基因缺陷) a c t i n i n — d基因缺陷
膜性腎病
糖尿病腎病
腎淀粉樣變性
骨髓瘤性腎病
淋巴瘤或?qū)嶓w
腫瘤性腎病
2 診斷標準
2 . 1 診斷依據(jù)
2 . 1 . 1 臨床診斷 ①尿蛋白>3 . 5 d ； ②血漿白
蛋白< 3 0 g / L ； ③水腫； ④血脂升高。其中①②兩
項為診斷所必需。
2 . 1 . 2 病因診斷 必須首先除外繼發(fā)性和遺傳
性疾病， 才能診斷為原發(fā)性。 腎病綜合征。
2 . 1 . 3 病理診斷 腎活檢做出病理診斷。
具備上述 3 項 ， 即可診斷為。 腎病綜合征。
2 . 2 病理分型診斷 ①微小病變型。 腎病： 本病男
性多于女性， 兒童好發(fā)， 成人發(fā)病率低， 但老人又
呈增高趨勢�？梢驀乐厮c潴留導(dǎo)致一過性高血
壓和氮質(zhì)血癥， 常于利尿后消失， 一般無持續(xù)高血
壓及腎功能減退。光鏡下， 。 腎小球基本正常， 近端。 腎小管上皮細胞可見脂肪變性； 免疫病理檢查陰
性； 電鏡下， 有廣泛。 腎小球臟層上皮細胞足突融
合， 其他部位基本正常， 此為本病特征性改變及主
要診斷依據(jù)。②系膜增生性腎小球腎炎： 男性多
于女性， 好發(fā)于青少年。約 5 0 %的病人有前驅(qū)感
染， 可于上呼吸道感染后急性起病， 甚至表現(xiàn)為急
性。 腎炎綜合征。部分病人隱匿起病。非 I g A系膜
增生性腎小球。 腎炎病人約 3 0 %表現(xiàn)為。 腎病綜合
征， 約 7 0 %伴有血尿； I g A。 腎病者幾乎均有血尿，約 1 5 %出現(xiàn)。 腎病綜合征。光鏡下， 。 腎小球系膜細
胞和系膜基質(zhì)彌漫增生， 依增生程度可分為輕 、中、 重度； 免疫病理檢查可將本病分為 I g A。 腎病和
非 I g A系膜增生性。 腎小球。 腎炎， 前者以 I g A沉積
為主， 后者以 I g G或 I g M沉積為主。③系膜毛細
血管性腎小球。 腎炎( 又稱膜增生性。 腎小球。 腎炎) ：
本病男性多于女性， 好發(fā)于青壯年。約 7 0 %的病
人有前驅(qū)感染， 發(fā)病較急， 約 3 0 %表現(xiàn)為急性。 腎
炎綜合征。6 0 %表現(xiàn)為腎病綜合征， 常伴有腎炎
綜合征， 幾乎所有病人均有血尿， 常伴有肉眼血
尿。較早出現(xiàn)。 腎功能損害、 高血壓及貧血， 病情持
續(xù)進展。5 0 %～ 7 0 %的病人血清 C 持續(xù)降低， 對
提示本病有重要意義。光鏡下， 系膜細胞和系膜
基質(zhì)彌漫重度增生， 可插入到。 腎小球基底膜和內(nèi)
皮細胞之間， 使毛細血管袢呈現(xiàn)“ 雙軌征” ； 免疫病
理檢查常見 I g G和 C 呈顆粒狀于系膜區(qū)及毛細
血管壁沉積； 電鏡下， 系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致
密物沉積， 亦可見到系膜細胞植入。④膜性。 腎�。�
本病男性多于女性， 好發(fā)于中老年。常隱匿起病，約8 0 %表現(xiàn)為。 腎病綜合征， 約 3 0 %伴鏡下血尿，一
般無肉眼血尿。發(fā)病 5～1 0年后逐漸出現(xiàn)腎功
能損害。本病極易并發(fā)血栓栓塞。光鏡下， 。 腎小
球呈彌漫性病變， 早期。 腎小球基底膜上皮側(cè)可見
多數(shù)排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒( Ma s s o n染色) ， 進
而有釘突形成( 嗜銀染色) ， 基底膜逐漸增厚； 免疫
病理檢查顯示 I g G和 c 3呈顆粒狀在。 腎小球毛細
血管壁沉積； 電鏡下， 基底膜增厚 ， 上皮側(cè)有排列
整齊的電子致密物， 常伴有廣泛足突融合。⑤局
灶節(jié)段性。 腎小球硬化： 本病好發(fā)于青少年男性， 多
隱匿起病， 部分病人由微小病變性。 腎病轉(zhuǎn)變而來。
中國實用鄉(xiāng)村醫(yī)生雜志， 2 0 0 6 ， 1 3 ( 7 ) 1 5
維普資訊 http://www.cqvip.com 臨床以腎病綜合征為主要表現(xiàn)， 約 3 / 4的病人伴
有血尿， 約 2 0 %伴有肉眼血尿。本病確診時， 病
人常已有高血壓和腎功能減退， 多數(shù)病人因近曲
小管功能障礙而伴有腎性糖尿、 氨基酸尿及磷酸
鹽尿。光鏡下 ， 病變呈局灶、 節(jié)段分布， 主要表現(xiàn)
為受累節(jié)段的硬化， 即系膜基質(zhì)增多、 毛細血管閉
塞、 球囊粘連， 相應(yīng)的腎小管萎縮、 腎問質(zhì)纖維化；
免疫病理顯示 I g M和 C 在腎小球受累節(jié)段呈團
塊狀沉積； 電鏡下， 腎小球上皮細胞空泡變性， 足
突廣泛融合。
2 . 3 鑒別診斷 ①過敏性紫癜腎炎： 好發(fā)于青少
年， 有典型的皮膚紫癜， 可伴關(guān)節(jié)痛、 腹痛及便血，一
般在皮疹出現(xiàn)后 1 ～4周左右出現(xiàn)血尿和( 或)
蛋白尿。②系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎： 好發(fā)于青中年
女性， 有多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)， 免疫學(xué)檢查可檢
出多種 自身抗體。③糖尿病腎�。� 好發(fā)于中老年，一
般在糖尿病病程 >1 0年出現(xiàn)腎病綜合征。早
期表現(xiàn)為尿液中有微量白蛋白， 以后逐漸發(fā)展成
大量蛋白尿、 腎病綜合征。糖尿病病史及特征性
眼底改變有助于鑒別診斷。④腎淀粉樣變性： 好
發(fā)于中老年， 腎淀粉樣變性是全身多器官受累的
一
部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、 腎、 消化
道( 包括舌) 、 皮膚和神經(jīng)； 繼發(fā)性淀粉樣變性常繼
發(fā)于慢性化膿性感染、 結(jié)核、 惡性腫瘤等疾病， 主
要累及腎、 肝 、 脾等器官。腎受累時， 腎體積增大，常呈腎病綜合征表現(xiàn)。腎淀粉樣變性需行腎活
檢， 以確診。⑤骨髓瘤性腎�。� 好發(fā)于中老年， 男
性多見， 病人有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、 血清單株球蛋白增高、 出現(xiàn)蛋白電泳 M
帶及尿液本周蛋白陽性； 骨髓象顯示漿細胞異常
增生， 占有核細胞的 l 5 %以上， 并伴有質(zhì)的改變。
部分骨髓瘤病人可出現(xiàn)腎病綜合征。
3 治療方案
腎病綜合征的治療除了減少 、 消除尿蛋白外，還應(yīng)重視保護腎功能， 延緩腎功能惡化并防治并
發(fā)癥。
3 . 1 一般治療 ①休息與活動： 腎病綜合征時 ......
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