實(shí)用臨床診療規(guī)范——神經(jīng)系統(tǒng)疾病(五)：第五節(jié) 震顫麻痹.pdf
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( 續(xù)上期)
第五節(jié) 震顫麻痹
實(shí) 用 臨床 診 療 規(guī) 范
1概述
震顫麻痹包括原發(fā)性震顫麻痹
及震顫麻痹綜合征。 原發(fā)性震顫麻
痹是發(fā)生于中年以上的中樞神經(jīng)系
統(tǒng)變性疾病， 主要病變?cè)诤谫|(zhì)和紋
狀體，目前病因不很明確。動(dòng)脈硬
化、 顱腦外傷、 腦炎、 基底節(jié)鈣化、一
氧化碳、二硫化碳、錳、汞、氰
化物、 利血平、酚噻嗪類和丁酰苯
類藥物及抗抑郁劑中毒均可產(chǎn)生與
震顫麻痹類似的臨床癥狀或病理改
變， 統(tǒng)稱為震顫麻痹綜合征。研究
表明， 震顫麻痹病人紋狀體中的多
巴胺含量顯著減少， 而給予多巴胺
的前體左旋多巴治療后， 癥狀顯著
改善， 故認(rèn)為多巴胺與本病的發(fā)病
關(guān)系密切。 此外 ， 隨著年齡漸增 ， 多
巴胺羥化酶的活性降低 ， 故高齡人
群患震顫麻痹的幾率明顯增加。
2 診斷標(biāo)準(zhǔn)
原發(fā)性震顫麻痹多發(fā)生于中年
以上 ， 男性多于女性 ， 起病多緩慢，呈逐漸加重 ； 震顫麻痹綜合征除動(dòng)
脈硬化性或化學(xué)物質(zhì)慢性中毒外，一
般起病較快。
2 . 1 診斷依據(jù) ①震顫： 震顫的
幅度較大，4 ～6次 / s ，一般先出
現(xiàn)于肢體的遠(yuǎn)端 ，多由一側(cè)上肢
開始 ，后漸擴(kuò)張至同側(cè)下肢或?qū)?br/>
側(cè)肢體 。 舌、 頭部、 下頜及 l Z l 唇也
陸續(xù)會(huì)受累。情緒激動(dòng)可使震顫
加重 ； 在睡眠時(shí)， 震顫可停止 ； 強(qiáng)
神經(jīng)系統(tǒng)疾病 ( 五)
烈的意志努 力可暫時(shí)抑制震顫 ，但以后反有加劇之勢。手指的節(jié)
律性震顫形成所謂 “ 搓丸樣”動(dòng)
作。②強(qiáng)直 ：由于錐體外系病變，導(dǎo)致屈肌及伸肌的肌張力都增高，在關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，增設(shè)的肌張
力始終保持一致， 稱為 “ 鉛管樣強(qiáng)
直” 。如病人同時(shí)伴有震顫，被動(dòng)
運(yùn)動(dòng)時(shí) ，可感到在均勻的阻力上
出現(xiàn)斷續(xù)的停頓， 稱為 “ 齒輪樣強(qiáng)
直” 。面部、頸部、軀干與四肢的
肌強(qiáng)直可出現(xiàn)特殊姿勢及稱謂，如 “ 面具面容” 、“ 路標(biāo)現(xiàn)象” 。③
運(yùn)動(dòng)障礙 ： 患者動(dòng)作明顯困難、減
少。 可出現(xiàn)不能做精細(xì)動(dòng)作、 書寫
困難等癥狀，所寫的字彎曲扭轉(zhuǎn)，且越來越小，稱為 “ 小寫征” 。日
常生活 自理越來越困難 ，動(dòng)作越
來越慢，冬天起床穿衣尤其需人
幫助， 如無人幫助， 可持續(xù)半小時(shí)
以上。 行走時(shí)，步距縮短 、 碎步前
沖，稱為 “ 慌張步態(tài)” ；因唾液咽
下過慢而出現(xiàn)流誕。④其他 ： 常有
自主神經(jīng)損害而出現(xiàn)便秘、吞咽
困難、 出汗異常等癥狀。 部分病人
有精神癥狀或智能減退。腦炎后
震顫麻痹患者可出現(xiàn)動(dòng)眼危象。
2 . 2 鑒別診斷 臨床上必須鑒別
各種原因引起的震顫麻痹綜合征及
震顫麻痹疊加癥狀群 ， 后者僅以震
顫麻痹為眾多癥狀之一 ，如夏一 德
綜合征、紋狀體黑質(zhì)變性 ， 橄欖腦
橋小腦萎縮一 帕金森病、 帕金森一 癡
呆 一肌萎縮側(cè)索硬化聯(lián)合綜合征
等。
3 治療方案
3 . 1 藥物治療 約4 / 5 的患者通過
藥物治療可緩解部分癥狀。 常用藥
物如下： ①l Z l 服抗膽堿能藥物。 有安
坦、 開馬君等 ， 本類藥物作用弱， 副
作用大， 不良反應(yīng)有 口干、 無汗、 面
紅、 眼花、 惡心等。 青光眼禁用。 常用
劑量 ， 安坦2 -4r ag /次， 3 次/ d，口
服； 開馬君， 5 ～1 0r ag /次， 3 次/ d ，口服。②多巴胺替代治療。為目前
治療震顫麻痹使用最廣泛的藥物，第一代產(chǎn)品為左旋多巴， 為多巴胺
前體 ，但因在外周脫羧而使胃腸
道、心血管副作用增大，目前，已
較少使用。 左旋多巴與外周多巴脫
羧酶抑~ l J 3 ： , J 合成的復(fù)方~ l J 3 ： 0 ( 如美
多巴、息寧)可減少胃腸道、心血
管副作用，提高左旋多巴的療效。
美多巴用法為初始劑量2 5 0 n a g ， 道
次使用 1 /2片，3 次 / d，口服 ，以
后根據(jù)病情漸增。為防止副作用
的提前出現(xiàn) ，應(yīng)用至最低而有效
的劑量 ，美多巴最大劑量一般不
超過4 片/ d 。 息寧為控釋片， 其用
法及用量與美多巴相同， 為保持控
釋性， 可半片及整片吞服，不能咀
嚼。 維生素B 可加強(qiáng)左旋多巴在外
周的代謝 ，故不可和左旋多巴用 ；
美多巴及息寧因增加了脫羧酶抑制
劑 ， 可與維生素 B 合用。③B型單
胺氧化酶抑N3 ： , J 。人腦中單胺氧化
酶以B 型為主， 左旋丙炔苯丙胺選擇
性對(duì)B型單胺氧化酶抑制，可加強(qiáng)
腦內(nèi)多巴胺能的作用，故本品可與
復(fù)方左旋多巴~ l J 3 ： , J 合用。 5 r ag /次，l ～2 次/ d ，口服。 ④多巴胺受體激
動(dòng)劑。部分病人使用多巴胺受體
激動(dòng)劑有較好的療效 。溴隱亭是
中國實(shí)用鄉(xiāng)村醫(yī)生雜志 2 0 0 7年第辱期 ( 第7 辱卷)
維普資訊 http://www.cqvip.com 多巴胺 D， 受體激動(dòng)劑，開始劑量
1 . 2 5 mg ， 1 0 ：/ d ， l 周后增至2 . 5 mg ，1 次 / d ，口服，以后每周或每兩周
增加 2 . 5 mg， 直至最合適劑量為
止。 硫丙麥角林也是多巴胺D ， 受體
激動(dòng)劑，開始 口服5 0 g ， 1 次 / d ，以后每 2d 增加 1 0 0 g ， 直至合適
劑量為止。泰舒達(dá)為多巴胺D ， 、 D ，受體激動(dòng)劑，開始劑量5 0 mg ，主
餐后服用， 以后漸增加劑量， 分3～
5次 / d服用。
3 . 2 手術(shù)治療 2 0世紀(jì)初 ，Vi c t o r Ho r s l e y最先開展了錐體
外系疾病的手術(shù)治療，以后各種
類型的錐體外系手術(shù)亦不斷進(jìn)行，術(shù)式多種 多樣 ，但手術(shù)均為損毀
性的。2 0 世紀(jì) 8 0年代后期 ，由于
新的神經(jīng)影像技術(shù)能清楚地區(qū)分
基底節(jié)的各部分結(jié)構(gòu)，使外科立
體定向技術(shù)更加精確 ，故 目前對(duì)
震顫麻痹的立體定向手術(shù)不僅是
用立體定向方法破壞一側(cè)丘腦核
團(tuán)， 同時(shí)， 還具有刺激丘腦某些核
完備其功能，并可放置腦起搏器。
此類手術(shù)多用細(xì)胞刀做 。手術(shù)治
療的另一種方法為細(xì)胞移植或胎
腦移植。但由于此類手術(shù)做的例
數(shù)較少及胎腦組織來源不足 ，療
效不確切 ， 現(xiàn) 已不開展此類手術(shù)。
4 療效評(píng)估
震顫麻痹是一種慢性疾病， 目
前，尚不能進(jìn)行有效的病因治療。
本病一般不會(huì)自動(dòng)緩解， 但病人病
情進(jìn)展的速度不同， 一般均呈進(jìn)行
性加重。 本病的療效評(píng)估取決于藥
物對(duì)患者的肌強(qiáng)直、震顫、動(dòng)作減
少等癥狀的緩解程度。比較理想的
藥物是對(duì)患者的癥狀有良好的改善
作用，無嚴(yán)重的副作用， 長期服用
不易產(chǎn)生各種運(yùn)動(dòng)障礙 ......
第五節(jié) 震顫麻痹
實(shí) 用 臨床 診 療 規(guī) 范
1概述
震顫麻痹包括原發(fā)性震顫麻痹
及震顫麻痹綜合征。 原發(fā)性震顫麻
痹是發(fā)生于中年以上的中樞神經(jīng)系
統(tǒng)變性疾病， 主要病變?cè)诤谫|(zhì)和紋
狀體，目前病因不很明確。動(dòng)脈硬
化、 顱腦外傷、 腦炎、 基底節(jié)鈣化、一
氧化碳、二硫化碳、錳、汞、氰
化物、 利血平、酚噻嗪類和丁酰苯
類藥物及抗抑郁劑中毒均可產(chǎn)生與
震顫麻痹類似的臨床癥狀或病理改
變， 統(tǒng)稱為震顫麻痹綜合征。研究
表明， 震顫麻痹病人紋狀體中的多
巴胺含量顯著減少， 而給予多巴胺
的前體左旋多巴治療后， 癥狀顯著
改善， 故認(rèn)為多巴胺與本病的發(fā)病
關(guān)系密切。 此外 ， 隨著年齡漸增 ， 多
巴胺羥化酶的活性降低 ， 故高齡人
群患震顫麻痹的幾率明顯增加。
2 診斷標(biāo)準(zhǔn)
原發(fā)性震顫麻痹多發(fā)生于中年
以上 ， 男性多于女性 ， 起病多緩慢，呈逐漸加重 ； 震顫麻痹綜合征除動(dòng)
脈硬化性或化學(xué)物質(zhì)慢性中毒外，一
般起病較快。
2 . 1 診斷依據(jù) ①震顫： 震顫的
幅度較大，4 ～6次 / s ，一般先出
現(xiàn)于肢體的遠(yuǎn)端 ，多由一側(cè)上肢
開始 ，后漸擴(kuò)張至同側(cè)下肢或?qū)?br/>
側(cè)肢體 。 舌、 頭部、 下頜及 l Z l 唇也
陸續(xù)會(huì)受累。情緒激動(dòng)可使震顫
加重 ； 在睡眠時(shí)， 震顫可停止 ； 強(qiáng)
神經(jīng)系統(tǒng)疾病 ( 五)
烈的意志努 力可暫時(shí)抑制震顫 ，但以后反有加劇之勢。手指的節(jié)
律性震顫形成所謂 “ 搓丸樣”動(dòng)
作。②強(qiáng)直 ：由于錐體外系病變，導(dǎo)致屈肌及伸肌的肌張力都增高，在關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，增設(shè)的肌張
力始終保持一致， 稱為 “ 鉛管樣強(qiáng)
直” 。如病人同時(shí)伴有震顫，被動(dòng)
運(yùn)動(dòng)時(shí) ，可感到在均勻的阻力上
出現(xiàn)斷續(xù)的停頓， 稱為 “ 齒輪樣強(qiáng)
直” 。面部、頸部、軀干與四肢的
肌強(qiáng)直可出現(xiàn)特殊姿勢及稱謂，如 “ 面具面容” 、“ 路標(biāo)現(xiàn)象” 。③
運(yùn)動(dòng)障礙 ： 患者動(dòng)作明顯困難、減
少。 可出現(xiàn)不能做精細(xì)動(dòng)作、 書寫
困難等癥狀，所寫的字彎曲扭轉(zhuǎn)，且越來越小，稱為 “ 小寫征” 。日
常生活 自理越來越困難 ，動(dòng)作越
來越慢，冬天起床穿衣尤其需人
幫助， 如無人幫助， 可持續(xù)半小時(shí)
以上。 行走時(shí)，步距縮短 、 碎步前
沖，稱為 “ 慌張步態(tài)” ；因唾液咽
下過慢而出現(xiàn)流誕。④其他 ： 常有
自主神經(jīng)損害而出現(xiàn)便秘、吞咽
困難、 出汗異常等癥狀。 部分病人
有精神癥狀或智能減退。腦炎后
震顫麻痹患者可出現(xiàn)動(dòng)眼危象。
2 . 2 鑒別診斷 臨床上必須鑒別
各種原因引起的震顫麻痹綜合征及
震顫麻痹疊加癥狀群 ， 后者僅以震
顫麻痹為眾多癥狀之一 ，如夏一 德
綜合征、紋狀體黑質(zhì)變性 ， 橄欖腦
橋小腦萎縮一 帕金森病、 帕金森一 癡
呆 一肌萎縮側(cè)索硬化聯(lián)合綜合征
等。
3 治療方案
3 . 1 藥物治療 約4 / 5 的患者通過
藥物治療可緩解部分癥狀。 常用藥
物如下： ①l Z l 服抗膽堿能藥物。 有安
坦、 開馬君等 ， 本類藥物作用弱， 副
作用大， 不良反應(yīng)有 口干、 無汗、 面
紅、 眼花、 惡心等。 青光眼禁用。 常用
劑量 ， 安坦2 -4r ag /次， 3 次/ d，口
服； 開馬君， 5 ～1 0r ag /次， 3 次/ d ，口服。②多巴胺替代治療。為目前
治療震顫麻痹使用最廣泛的藥物，第一代產(chǎn)品為左旋多巴， 為多巴胺
前體 ，但因在外周脫羧而使胃腸
道、心血管副作用增大，目前，已
較少使用。 左旋多巴與外周多巴脫
羧酶抑~ l J 3 ： , J 合成的復(fù)方~ l J 3 ： 0 ( 如美
多巴、息寧)可減少胃腸道、心血
管副作用，提高左旋多巴的療效。
美多巴用法為初始劑量2 5 0 n a g ， 道
次使用 1 /2片，3 次 / d，口服 ，以
后根據(jù)病情漸增。為防止副作用
的提前出現(xiàn) ，應(yīng)用至最低而有效
的劑量 ，美多巴最大劑量一般不
超過4 片/ d 。 息寧為控釋片， 其用
法及用量與美多巴相同， 為保持控
釋性， 可半片及整片吞服，不能咀
嚼。 維生素B 可加強(qiáng)左旋多巴在外
周的代謝 ，故不可和左旋多巴用 ；
美多巴及息寧因增加了脫羧酶抑制
劑 ， 可與維生素 B 合用。③B型單
胺氧化酶抑N3 ： , J 。人腦中單胺氧化
酶以B 型為主， 左旋丙炔苯丙胺選擇
性對(duì)B型單胺氧化酶抑制，可加強(qiáng)
腦內(nèi)多巴胺能的作用，故本品可與
復(fù)方左旋多巴~ l J 3 ： , J 合用。 5 r ag /次，l ～2 次/ d ，口服。 ④多巴胺受體激
動(dòng)劑。部分病人使用多巴胺受體
激動(dòng)劑有較好的療效 。溴隱亭是
中國實(shí)用鄉(xiāng)村醫(yī)生雜志 2 0 0 7年第辱期 ( 第7 辱卷)
維普資訊 http://www.cqvip.com 多巴胺 D， 受體激動(dòng)劑，開始劑量
1 . 2 5 mg ， 1 0 ：/ d ， l 周后增至2 . 5 mg ，1 次 / d ，口服，以后每周或每兩周
增加 2 . 5 mg， 直至最合適劑量為
止。 硫丙麥角林也是多巴胺D ， 受體
激動(dòng)劑，開始 口服5 0 g ， 1 次 / d ，以后每 2d 增加 1 0 0 g ， 直至合適
劑量為止。泰舒達(dá)為多巴胺D ， 、 D ，受體激動(dòng)劑，開始劑量5 0 mg ，主
餐后服用， 以后漸增加劑量， 分3～
5次 / d服用。
3 . 2 手術(shù)治療 2 0世紀(jì)初 ，Vi c t o r Ho r s l e y最先開展了錐體
外系疾病的手術(shù)治療，以后各種
類型的錐體外系手術(shù)亦不斷進(jìn)行，術(shù)式多種 多樣 ，但手術(shù)均為損毀
性的。2 0 世紀(jì) 8 0年代后期 ，由于
新的神經(jīng)影像技術(shù)能清楚地區(qū)分
基底節(jié)的各部分結(jié)構(gòu)，使外科立
體定向技術(shù)更加精確 ，故 目前對(duì)
震顫麻痹的立體定向手術(shù)不僅是
用立體定向方法破壞一側(cè)丘腦核
團(tuán)， 同時(shí)， 還具有刺激丘腦某些核
完備其功能，并可放置腦起搏器。
此類手術(shù)多用細(xì)胞刀做 。手術(shù)治
療的另一種方法為細(xì)胞移植或胎
腦移植。但由于此類手術(shù)做的例
數(shù)較少及胎腦組織來源不足 ，療
效不確切 ， 現(xiàn) 已不開展此類手術(shù)。
4 療效評(píng)估
震顫麻痹是一種慢性疾病， 目
前，尚不能進(jìn)行有效的病因治療。
本病一般不會(huì)自動(dòng)緩解， 但病人病
情進(jìn)展的速度不同， 一般均呈進(jìn)行
性加重。 本病的療效評(píng)估取決于藥
物對(duì)患者的肌強(qiáng)直、震顫、動(dòng)作減
少等癥狀的緩解程度。比較理想的
藥物是對(duì)患者的癥狀有良好的改善
作用，無嚴(yán)重的副作用， 長期服用
不易產(chǎn)生各種運(yùn)動(dòng)障礙 ......
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