克羅恩病接診處理指南 .doc
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參見附件(64kb)。
一 克羅恩病接診處理指南
I 常用知識
I.1 診斷標準
I.1.1 臨床表現
慢性起病、反復右下腹或臍周腹痛、腹瀉，可伴腹部腫塊、腸瘺和肛門病變，以及發(fā)熱、貧血、體重下降、發(fā)育遲緩等全身癥狀。CD家族史有助于診斷。
I.1.2 結腸鏡檢查
內鏡下可見節(jié)段性、非對稱性粘膜炎癥、縱行或阿弗他潰瘍、鵝卵石樣改變，可有腸腔狹窄和腸壁僵硬等，病變呈跳躍式分布。超聲內鏡檢查有助于確定病變范圍和深度，發(fā)現腹腔內腫塊或膿腫。
I.1.3 影像學檢查
根據臨床表現確定作鋇劑小腸造影或鋇劑灌腸，必要時可結合進行�？梢姸喟l(fā)性、節(jié)段性炎癥伴僵硬、狹窄、裂隙狀潰瘍、瘺管、假息肉形成及鵝卵石樣改變等。B超、CT、MRI檢查可顯示腸壁增厚、腹腔或盆腔膿腫等。
I.1.4 病理學檢查
I.1.4.1 粘膜活檢
可見裂隙狀潰瘍、結節(jié)病樣肉芽腫、固有膜底部和粘膜下層淋巴細胞聚集，而隱窩結構正常，杯狀細胞不減少，固有膜中量炎癥細胞浸潤及粘膜下層增寬。
I.1.4.2 切除標本
可見腸管局限性病變、跳躍式損害、鵝卵石樣外觀、腸腔狹窄、腸壁僵硬等特征；鏡下除以上病變外，更可見透壁性炎癥、腸壁水腫、纖維化及系膜脂肪包繞病變腸段等改變，局部淋巴結亦可有肉芽腫形成。
I.1.5 WHO推薦的診斷要點
項目臨床表現X線表現內鏡表現活檢切除標本非連續(xù)性/節(jié)段性病變 ++ +鋪路石樣或縱行潰瘍 ++ +全壁性炎癥病變+(腹塊)+(狹窄)+(狹窄) +非干酪性肉芽腫 ++裂溝、瘺管++ +肛門部病變+ ++I.1.6 診斷標準
在排除腸結核、阿米巴痢疾、耶爾森菌感染等慢性腸道感染、腸道淋巴瘤、憩室炎、缺血性腸炎及白塞(Behcet)病等疾病的基礎上，按下列標準診斷CD：
具有WHO診斷要點前3項為疑診，再加上后3項中任一項可確診。有第4項者，只要加上前3項中任兩項亦可確診。
根據臨床表現，影像學、內鏡及病理表現符合則診斷為本��；僅影像學或內鏡表現符合，可擬診本病；僅臨床表現符合為可疑，應安排進一步檢查。
初發(fā)病例、根據臨床、影像學或內鏡表現及活檢改變難以確診時，應隨訪觀察3-6個月。與腸結核混淆不清者應按腸結核作診斷性治療，以觀后效。
I.2 標準診斷格式
一個完整的診斷應包括疾病的活動度、嚴重度、病變范圍、全身表現及并發(fā)癥。如：克羅恩病，小腸型、中度、活動期、肛周膿腫。
I.2.1 Harvey和Bradshow活動度標準
一般情況0：良好；1：稍差；2：差；3：不良；4：極差腹痛0：無；1：輕；2：中；3：重腹瀉稀便每日1次記1分腹塊(醫(yī)師認定) 0：無；1：可疑；2：確定；3：伴觸痛并發(fā)癥(關節(jié)痛、虹膜炎、結節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、阿弗他潰瘍、裂溝、新瘺管及膿腫等) 每個1分<4分為緩解期；5～8分為中度活動期；>9分為重度活動期I.2.2 臨床嚴重程度
參考上表作出�？蓪o全身癥狀、腹部壓痛、包塊及梗阻者定為輕度；明顯腹痛、腹瀉、全身癥狀及并發(fā)癥者定為重度；界于其間者定為中度。
I.2.3 病變范圍
參考影像學及內鏡檢查結果確定，如腸道病變可分為小腸型、結腸型和回結腸型。
I.2.4 腸外表現及并發(fā)癥
腸外可有口、眼、關節(jié)、皮膚、泌尿及肝膽等系統(tǒng)受累；并發(fā)癥可有腸梗阻、瘺管、炎性包塊或膿腫、出血、腸穿孔等。
I.3 療效標準
臨床緩解：經治療后臨床癥狀消失，X線或結腸鏡檢查發(fā)現炎癥趨于穩(wěn)定；有效：經治療后臨床癥狀減輕，X線或結腸鏡檢查發(fā)現炎癥減輕；無效：經治療后臨床癥狀、X線、內鏡及病理檢查結果無改善。
I.4 臨床表現分型
臨床表現的分型未獲公認�？梢苑譃榧毙躁@尾炎型、慢性腸炎型、腹塊型、梗阻型、腹膜炎型及出血型，各型不能截然分開，并有兼具幾型特征者。
I.5 處理原則
盡量排除"有因可查"的感染性腸炎、腸道淋巴瘤、Behcet病及缺血性結腸炎等；與腸結核混淆不清時，應先按腸結核作診斷性治療l～3個月，觀察療效；分級治療指確定疾病嚴重度，按輕、中、重不同程度分級治療，采用不同藥物及治療方法；分期治療指活動期以控制癥狀為主要目標，緩解期則應繼續(xù)控制發(fā)作，預防復發(fā)。應使用CDAI確定病期和評價療效；分段治療指根據病變范圍選擇不同藥物和治療方法。除新的藥物治療外，還包括支持、對癥、心理治療及營養(yǎng)治療的綜合應用；對具體病例則十分強調個體化的處理原則。
II 醫(yī)囑處理
II.1 一般檢查
大便常規(guī)和培養(yǎng)不少于3次，根據流行病學特點，為除外阿米巴痢疾、血吸蟲病等疾病應作相關檢查；血常規(guī)、血漿蛋白、血沉、C-反應蛋白等，有助于確定疾病的嚴重程度；PPD試驗以鑒別腸結核。
II.2 器械檢查
II.2.1 結腸鏡
必須行粘膜活檢。
II.2.2 影像學檢查
根據臨床表現選擇鋇劑小腸造影或鋇劑灌腸。
II.3 一般處理
充分休息，予高營養(yǎng)低渣飲食，補充葉酸、維生素B12�？捎枰厣棚嬍�。注意糾正水電解質紊亂和低蛋白血癥，Hb<90g/L可輸血。有瘺管與化膿性并發(fā)癥時，應及時使用甲硝唑、環(huán)丙沙星和克拉霉素等抗生素。
II.4 臨床監(jiān)護
注意排便次數和腹部體征。
II.5 藥物治療
II.5.1 活動期
治療目標是盡快控制炎癥，緩解癥狀。用藥同UC，但通常療效稍差，療程更長。類固醇激素為小腸型CD的第一線藥物，也可用5-ASA類靶向控釋藥物；水楊酸類為結腸型、回結腸型CD的第一線藥物。
輕度可選用柳氮磺胺吡啶(SASP)，1g，tid-qid；或用相當劑量的5-氨基水楊酸(5-ASA)制劑愛迪莎。病變分布于遠段結腸者可酌用SASP栓劑0.5～1g，bid；氫化可的松琥珀酸鈉鹽灌腸液l00～200mg，保留灌腸，qn�；蛴孟喈攧┝康�5-ASA制劑灌腸。亦可用中藥保留灌腸治療。
中度可用上述劑量水楊酸類制劑治療，反應不佳者適當加量或改強的松15-20mg，bid(早，中)。
重度UC未用過口服類固醇激素者，可口服或靜滴強的松龍40～60mg/d，觀察7～10d，亦可靜滴促腎上腺皮質激素(ACTH) l20mg/d；己使用類固醇激素者，應靜脈滴注氫化考的松300mg/d或甲基強的松龍48mg/d；7～10d后無效者可考慮環(huán)孢素每日2～4mg/kg靜滴；但應嚴格監(jiān)測血藥濃度。
對類固醇激素與水楊酸類藥物無效者 ......
一 克羅恩病接診處理指南
I 常用知識
I.1 診斷標準
I.1.1 臨床表現
慢性起病、反復右下腹或臍周腹痛、腹瀉，可伴腹部腫塊、腸瘺和肛門病變，以及發(fā)熱、貧血、體重下降、發(fā)育遲緩等全身癥狀。CD家族史有助于診斷。
I.1.2 結腸鏡檢查
內鏡下可見節(jié)段性、非對稱性粘膜炎癥、縱行或阿弗他潰瘍、鵝卵石樣改變，可有腸腔狹窄和腸壁僵硬等，病變呈跳躍式分布。超聲內鏡檢查有助于確定病變范圍和深度，發(fā)現腹腔內腫塊或膿腫。
I.1.3 影像學檢查
根據臨床表現確定作鋇劑小腸造影或鋇劑灌腸，必要時可結合進行�？梢姸喟l(fā)性、節(jié)段性炎癥伴僵硬、狹窄、裂隙狀潰瘍、瘺管、假息肉形成及鵝卵石樣改變等。B超、CT、MRI檢查可顯示腸壁增厚、腹腔或盆腔膿腫等。
I.1.4 病理學檢查
I.1.4.1 粘膜活檢
可見裂隙狀潰瘍、結節(jié)病樣肉芽腫、固有膜底部和粘膜下層淋巴細胞聚集，而隱窩結構正常，杯狀細胞不減少，固有膜中量炎癥細胞浸潤及粘膜下層增寬。
I.1.4.2 切除標本
可見腸管局限性病變、跳躍式損害、鵝卵石樣外觀、腸腔狹窄、腸壁僵硬等特征；鏡下除以上病變外，更可見透壁性炎癥、腸壁水腫、纖維化及系膜脂肪包繞病變腸段等改變，局部淋巴結亦可有肉芽腫形成。
I.1.5 WHO推薦的診斷要點
項目臨床表現X線表現內鏡表現活檢切除標本非連續(xù)性/節(jié)段性病變 ++ +鋪路石樣或縱行潰瘍 ++ +全壁性炎癥病變+(腹塊)+(狹窄)+(狹窄) +非干酪性肉芽腫 ++裂溝、瘺管++ +肛門部病變+ ++I.1.6 診斷標準
在排除腸結核、阿米巴痢疾、耶爾森菌感染等慢性腸道感染、腸道淋巴瘤、憩室炎、缺血性腸炎及白塞(Behcet)病等疾病的基礎上，按下列標準診斷CD：
具有WHO診斷要點前3項為疑診，再加上后3項中任一項可確診。有第4項者，只要加上前3項中任兩項亦可確診。
根據臨床表現，影像學、內鏡及病理表現符合則診斷為本��；僅影像學或內鏡表現符合，可擬診本病；僅臨床表現符合為可疑，應安排進一步檢查。
初發(fā)病例、根據臨床、影像學或內鏡表現及活檢改變難以確診時，應隨訪觀察3-6個月。與腸結核混淆不清者應按腸結核作診斷性治療，以觀后效。
I.2 標準診斷格式
一個完整的診斷應包括疾病的活動度、嚴重度、病變范圍、全身表現及并發(fā)癥。如：克羅恩病，小腸型、中度、活動期、肛周膿腫。
I.2.1 Harvey和Bradshow活動度標準
一般情況0：良好；1：稍差；2：差；3：不良；4：極差腹痛0：無；1：輕；2：中；3：重腹瀉稀便每日1次記1分腹塊(醫(yī)師認定) 0：無；1：可疑；2：確定；3：伴觸痛并發(fā)癥(關節(jié)痛、虹膜炎、結節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、阿弗他潰瘍、裂溝、新瘺管及膿腫等) 每個1分<4分為緩解期；5～8分為中度活動期；>9分為重度活動期I.2.2 臨床嚴重程度
參考上表作出�？蓪o全身癥狀、腹部壓痛、包塊及梗阻者定為輕度；明顯腹痛、腹瀉、全身癥狀及并發(fā)癥者定為重度；界于其間者定為中度。
I.2.3 病變范圍
參考影像學及內鏡檢查結果確定，如腸道病變可分為小腸型、結腸型和回結腸型。
I.2.4 腸外表現及并發(fā)癥
腸外可有口、眼、關節(jié)、皮膚、泌尿及肝膽等系統(tǒng)受累；并發(fā)癥可有腸梗阻、瘺管、炎性包塊或膿腫、出血、腸穿孔等。
I.3 療效標準
臨床緩解：經治療后臨床癥狀消失，X線或結腸鏡檢查發(fā)現炎癥趨于穩(wěn)定；有效：經治療后臨床癥狀減輕，X線或結腸鏡檢查發(fā)現炎癥減輕；無效：經治療后臨床癥狀、X線、內鏡及病理檢查結果無改善。
I.4 臨床表現分型
臨床表現的分型未獲公認�？梢苑譃榧毙躁@尾炎型、慢性腸炎型、腹塊型、梗阻型、腹膜炎型及出血型，各型不能截然分開，并有兼具幾型特征者。
I.5 處理原則
盡量排除"有因可查"的感染性腸炎、腸道淋巴瘤、Behcet病及缺血性結腸炎等；與腸結核混淆不清時，應先按腸結核作診斷性治療l～3個月，觀察療效；分級治療指確定疾病嚴重度，按輕、中、重不同程度分級治療，采用不同藥物及治療方法；分期治療指活動期以控制癥狀為主要目標，緩解期則應繼續(xù)控制發(fā)作，預防復發(fā)。應使用CDAI確定病期和評價療效；分段治療指根據病變范圍選擇不同藥物和治療方法。除新的藥物治療外，還包括支持、對癥、心理治療及營養(yǎng)治療的綜合應用；對具體病例則十分強調個體化的處理原則。
II 醫(yī)囑處理
II.1 一般檢查
大便常規(guī)和培養(yǎng)不少于3次，根據流行病學特點，為除外阿米巴痢疾、血吸蟲病等疾病應作相關檢查；血常規(guī)、血漿蛋白、血沉、C-反應蛋白等，有助于確定疾病的嚴重程度；PPD試驗以鑒別腸結核。
II.2 器械檢查
II.2.1 結腸鏡
必須行粘膜活檢。
II.2.2 影像學檢查
根據臨床表現選擇鋇劑小腸造影或鋇劑灌腸。
II.3 一般處理
充分休息，予高營養(yǎng)低渣飲食，補充葉酸、維生素B12�？捎枰厣棚嬍�。注意糾正水電解質紊亂和低蛋白血癥，Hb<90g/L可輸血。有瘺管與化膿性并發(fā)癥時，應及時使用甲硝唑、環(huán)丙沙星和克拉霉素等抗生素。
II.4 臨床監(jiān)護
注意排便次數和腹部體征。
II.5 藥物治療
II.5.1 活動期
治療目標是盡快控制炎癥，緩解癥狀。用藥同UC，但通常療效稍差，療程更長。類固醇激素為小腸型CD的第一線藥物，也可用5-ASA類靶向控釋藥物；水楊酸類為結腸型、回結腸型CD的第一線藥物。
輕度可選用柳氮磺胺吡啶(SASP)，1g，tid-qid；或用相當劑量的5-氨基水楊酸(5-ASA)制劑愛迪莎。病變分布于遠段結腸者可酌用SASP栓劑0.5～1g，bid；氫化可的松琥珀酸鈉鹽灌腸液l00～200mg，保留灌腸，qn�；蛴孟喈攧┝康�5-ASA制劑灌腸。亦可用中藥保留灌腸治療。
中度可用上述劑量水楊酸類制劑治療，反應不佳者適當加量或改強的松15-20mg，bid(早，中)。
重度UC未用過口服類固醇激素者，可口服或靜滴強的松龍40～60mg/d，觀察7～10d，亦可靜滴促腎上腺皮質激素(ACTH) l20mg/d；己使用類固醇激素者，應靜脈滴注氫化考的松300mg/d或甲基強的松龍48mg/d；7～10d后無效者可考慮環(huán)孢素每日2～4mg/kg靜滴；但應嚴格監(jiān)測血藥濃度。
對類固醇激素與水楊酸類藥物無效者 ......
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