SLE診治指南.pdf
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·診治指南·
系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南 (草案)
中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)
【編者按】 ： 風(fēng)濕病學(xué)是內(nèi)科學(xué)系的一個(gè)分支， 是一門新興的學(xué)科。它在我國起步較晚， 但其發(fā)展速度卻很快。
自! " # $年中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)成立以來， 不到% &年， 從事風(fēng)濕病學(xué)的醫(yī)生幾乎遍布全國， 現(xiàn)已有% &多個(gè)省
市成立了風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)或?qū)W組。在學(xué)術(shù)領(lǐng)域， 它更是充滿生機(jī)， 異�；钴S。風(fēng)濕病學(xué)領(lǐng)域中的新概念、 新術(shù)語不
斷涌現(xiàn)， 新的病因和發(fā)病機(jī)制不斷被闡明， 新的檢查手段和新的治療方法不斷地被應(yīng)用于臨床。但是， 應(yīng)該看到，目前國內(nèi)風(fēng)濕病學(xué)的發(fā)展仍不平衡， 與國際風(fēng)濕病學(xué)相比還有很大的差距。至今仍有許多醫(yī)師片面地認(rèn)為風(fēng)濕
性疾病就是 “關(guān)節(jié)炎” 、 “關(guān)節(jié)痛” 或 “痹證” ， 甚至錯(cuò)誤地認(rèn)為， 類風(fēng)濕因子陽性即患了 “類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎” ， “抗’” 增高
則患了 “風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎” 。因此， 大量的風(fēng)濕病人得不到及時(shí)和正確的診治， 從而導(dǎo)致殘疾或死亡。近年來世界衛(wèi)
生組織 (() ’) 的負(fù)責(zé)人指出： “當(dāng)前， 對致死的疾病給予了很大努力， 但忽視了致殘的疾病， 而后者對社會(huì)和經(jīng)濟(jì)
上的負(fù)擔(dān)很可能大于前者” 。() ’將% & & &—% & ! &年指定為 “關(guān)節(jié)炎年” ， 此! &年中的每年! &月! %日為 “世界關(guān)
節(jié)炎日” ， 其目的是為了提高各國衛(wèi)生部門及醫(yī)護(hù)人員對風(fēng)濕性疾病的認(rèn)識， 動(dòng)員全社會(huì)的力量來防治風(fēng)濕性疾
病， 以提高患者的生活質(zhì)量， 減少致殘率和死亡率。
為對廣大人民群眾的健康負(fù)責(zé)， 使全國不同地區(qū)、 不同專業(yè)的醫(yī)務(wù)人員對風(fēng)濕性疾病有較全面、 正確的認(rèn)識，并使醫(yī)務(wù)人員在診治病人的過程中有法可依， 有章可循， 提高醫(yī)療質(zhì)量， 避免醫(yī)療糾紛， 必需規(guī)范臨床診治行為。
為此， 在衛(wèi)生部、 中華醫(yī)學(xué)會(huì)的直接領(lǐng)導(dǎo)下， 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)制訂了常見 《風(fēng)濕性疾病診治指南》 。
《診治指南》 有兩個(gè)特點(diǎn)， 即先進(jìn)性和實(shí)用性。在編寫過程中參考了美國和歐洲的風(fēng)濕性疾病的 《指南》 以及
國內(nèi)外的最新資料， 力求與國際接軌， 體現(xiàn)當(dāng)今先進(jìn)的診治水平。另一方面， 《指南》 具有實(shí)用性， 它是由從事風(fēng)濕
病臨床工作多年的醫(yī)師參與制訂的， 符合我國當(dāng)前的實(shí)際情況。本次制訂的 《診治指南》 并未涵蓋風(fēng)濕性疾病的
全部。內(nèi)容以西醫(yī)為主， 中醫(yī)中藥很少涉及。
我們始終強(qiáng)調(diào)， 《診治指南》 要以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)， 但是， 由于本學(xué)科年輕， 尚無大樣本、 多中心、 隨機(jī)雙盲和前
瞻性研究的驗(yàn)證材料。加之， 我國既往對風(fēng)濕性疾病的認(rèn)識程度不一， 診治不甚規(guī)范， 因此制訂 《指南》 有許多困
難， 我們更多的是匯集了大多數(shù)人認(rèn)可的醫(yī)學(xué)經(jīng)驗(yàn)來制定的， 故欠缺在所難免。希望臨床醫(yī)師在實(shí)踐過程中， 能
夠不斷地總結(jié)、 發(fā)現(xiàn)問題， 以冀下次改版中擴(kuò)大 《指南》 的范圍， 使其更加科學(xué)、 實(shí)用、 正確和完整。因此， 本 《指南》
還只是 “試行稿” 。特別需要指出的是， 《風(fēng)濕性疾病診治指南》 是集體智慧的結(jié)晶。在制定的過程中先由全國主
要知名風(fēng)濕病學(xué)專家分別執(zhí)筆， 然后集中討論， 各抒己見， 統(tǒng)一觀點(diǎn)， 如是反復(fù)近十次， 幾易其稿， 草案始成。 《指
南》 的誕生是我國風(fēng)濕病學(xué)發(fā)展中的一個(gè)里程碑， 它展示了我國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)科的當(dāng)前水平， 體現(xiàn)了中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)
濕病學(xué)分會(huì)的團(tuán)結(jié)協(xié)作精神。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (* + * , - . / 0 1 2 3 2 *- 4 + , 5 - . 6 , 7 * 2 * ， 8 9 :) 是
自身免疫介導(dǎo)的， 以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組
織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多
系統(tǒng)受累是8 9 :的兩個(gè)主要臨床特征。對于8 9 :的診斷和
治療應(yīng)包括如下內(nèi)容： !明確診斷； "評估8 9 :疾病嚴(yán)重程
度和活動(dòng)性； #擬訂8 9 :常規(guī)治療方案； $處理難控制的病
例； %搶救8 9 :危重癥； &處理或防治藥物副作用； ’處理
8 9 :患者面對的特殊情況， 如妊娠、 手術(shù)等。其中前;項(xiàng)為
診療常規(guī)， 后<項(xiàng)常需要有經(jīng)驗(yàn)的�？漆t(yī)生參與和多學(xué)科的
通力協(xié)作。
通信作者： 顧越英， % & & & & !， 上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院風(fēng)
濕科! 臨 床 表 現(xiàn)
8 9 :好發(fā)于生育年齡女性， 多見于! $(< $歲年齡段，女=男為>(" = !。美國多地區(qū)的流行病學(xué)調(diào)查顯示， 8 9 :的
患病率為! < ? @(! % % / ! &萬人； 我國大系列的一次性調(diào)查在
上海紡織女工中進(jìn)行， 顯示8 9 :的患病率為> & / ! &萬人， 女
性則高達(dá)! ! ; / ! &萬人。8 9 :臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣， 多數(shù)呈隱
匿起病， 開始僅累及!(%個(gè)系統(tǒng)， 表現(xiàn)輕度的關(guān)節(jié)炎、 皮疹、隱匿性腎炎、 血小板減少性紫癜等， 部分患者長期穩(wěn)定在亞
臨床狀態(tài)或輕型狼瘡， 部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼
瘡， 更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害； 也有一些患者一
起病就累及多個(gè)系統(tǒng)， 甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。8 9 :的自然病
程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。! ? ! 全身表現(xiàn)： 患者常常出現(xiàn)發(fā)熱， 可能是8 9 :活動(dòng)的表
· # & $ · 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志% & & ;年#月第>卷第#期 A 5 / BCD 5 - 2 . 6 , 7 1 ， E 2 F 2 * , % & & ;， G 7 1 >， H 7 I #
萬方數(shù)據(jù)現(xiàn)， 但應(yīng)除外感染因素， 尤其是在免疫抑制治療中出現(xiàn)的發(fā)
熱， 更需警惕。疲乏是! " #常見但容易被忽視的癥狀， 常是
狼瘡活動(dòng)的先兆。
$ % & 皮膚與黏膜： 在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是! " #特征性的改變。其他皮膚損害尚有光敏感、 脫發(fā)、 手足
掌面和甲周紅斑、 盤狀紅斑、 結(jié)節(jié)性紅斑、 脂膜炎、 網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。! " #皮疹無明顯瘙癢， 明顯瘙癢者提示過敏，免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染。接受激素
和免疫抑制劑治療的! " #患者， 若出現(xiàn)不明原因局部皮膚
灼痛， 有可能是帶狀皰疹的前兆。! " #口腔潰瘍或黏膜糜爛
常見。在免疫抑制和/或抗生素治療后的口腔糜爛， 應(yīng)注意
口腔真菌感染。
$ % ’ 關(guān)節(jié)和肌肉： 常出現(xiàn)對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、 腫脹， 通常不
引起骨質(zhì)破壞。激素治療中的! " #患者出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)區(qū)域隱
痛不適， 需除外無菌性股骨頭壞死。! " #可出現(xiàn)肌痛和肌無
力， 少數(shù)可有肌酶譜的增高。對于長期服用激素的患者， 要
除外激素所致的肌病。
$ % ( 腎臟損害： 又稱狼瘡腎炎 ( ) * + * ,- . + / 0 1 2 1 , ， " 3) ， 表現(xiàn)為
蛋白尿、 血尿、 管型尿， 乃至腎功能衰竭。4 56!7 56的! " #
病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累， 腎活檢顯示幾乎所有! " #均
有腎臟病理學(xué)改變。" 3對! " #預(yù)后影響甚大， 腎功能衰竭
是! " #的主要死亡原因之一。世界衛(wèi)生組織 (89 :) 將" 3
病理分型為： "型： 正�；蛭⑿〔∽�； #型： 系膜增生性； $
型： 局灶節(jié)段增生性； %型： 彌漫增生性； &型： 膜性； ’型： 腎
小球硬化性。病理分型對于估計(jì)預(yù)后和指導(dǎo)治療有積極的
意義， 通常"型和#型的預(yù)后較好， %型和’型預(yù)后較差。
但" 3的病理類型是可以轉(zhuǎn)換的， "型和#型者有可能轉(zhuǎn)變
為較差的類型， %型和&型者經(jīng)過免疫抑制劑的治療， 也可
以有良好的預(yù)后。腎臟病理還可提供" 3活動(dòng)性的指標(biāo)， 如
腎小球細(xì)胞增生性改變、 纖維素樣壞死、 核碎裂、 細(xì)胞性新月
體、 透明栓子、 金屬環(huán)、 炎細(xì)胞浸潤、 腎小管間質(zhì)的炎癥等均
提示" 3活動(dòng)； 而腎小球硬化、 纖維性新月體、 腎小管萎縮和
間質(zhì)纖維化則是" 3慢性指標(biāo) ......
系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南 (草案)
中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)
【編者按】 ： 風(fēng)濕病學(xué)是內(nèi)科學(xué)系的一個(gè)分支， 是一門新興的學(xué)科。它在我國起步較晚， 但其發(fā)展速度卻很快。
自! " # $年中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)成立以來， 不到% &年， 從事風(fēng)濕病學(xué)的醫(yī)生幾乎遍布全國， 現(xiàn)已有% &多個(gè)省
市成立了風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)或?qū)W組。在學(xué)術(shù)領(lǐng)域， 它更是充滿生機(jī)， 異�；钴S。風(fēng)濕病學(xué)領(lǐng)域中的新概念、 新術(shù)語不
斷涌現(xiàn)， 新的病因和發(fā)病機(jī)制不斷被闡明， 新的檢查手段和新的治療方法不斷地被應(yīng)用于臨床。但是， 應(yīng)該看到，目前國內(nèi)風(fēng)濕病學(xué)的發(fā)展仍不平衡， 與國際風(fēng)濕病學(xué)相比還有很大的差距。至今仍有許多醫(yī)師片面地認(rèn)為風(fēng)濕
性疾病就是 “關(guān)節(jié)炎” 、 “關(guān)節(jié)痛” 或 “痹證” ， 甚至錯(cuò)誤地認(rèn)為， 類風(fēng)濕因子陽性即患了 “類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎” ， “抗’” 增高
則患了 “風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎” 。因此， 大量的風(fēng)濕病人得不到及時(shí)和正確的診治， 從而導(dǎo)致殘疾或死亡。近年來世界衛(wèi)
生組織 (() ’) 的負(fù)責(zé)人指出： “當(dāng)前， 對致死的疾病給予了很大努力， 但忽視了致殘的疾病， 而后者對社會(huì)和經(jīng)濟(jì)
上的負(fù)擔(dān)很可能大于前者” 。() ’將% & & &—% & ! &年指定為 “關(guān)節(jié)炎年” ， 此! &年中的每年! &月! %日為 “世界關(guān)
節(jié)炎日” ， 其目的是為了提高各國衛(wèi)生部門及醫(yī)護(hù)人員對風(fēng)濕性疾病的認(rèn)識， 動(dòng)員全社會(huì)的力量來防治風(fēng)濕性疾
病， 以提高患者的生活質(zhì)量， 減少致殘率和死亡率。
為對廣大人民群眾的健康負(fù)責(zé)， 使全國不同地區(qū)、 不同專業(yè)的醫(yī)務(wù)人員對風(fēng)濕性疾病有較全面、 正確的認(rèn)識，并使醫(yī)務(wù)人員在診治病人的過程中有法可依， 有章可循， 提高醫(yī)療質(zhì)量， 避免醫(yī)療糾紛， 必需規(guī)范臨床診治行為。
為此， 在衛(wèi)生部、 中華醫(yī)學(xué)會(huì)的直接領(lǐng)導(dǎo)下， 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)制訂了常見 《風(fēng)濕性疾病診治指南》 。
《診治指南》 有兩個(gè)特點(diǎn)， 即先進(jìn)性和實(shí)用性。在編寫過程中參考了美國和歐洲的風(fēng)濕性疾病的 《指南》 以及
國內(nèi)外的最新資料， 力求與國際接軌， 體現(xiàn)當(dāng)今先進(jìn)的診治水平。另一方面， 《指南》 具有實(shí)用性， 它是由從事風(fēng)濕
病臨床工作多年的醫(yī)師參與制訂的， 符合我國當(dāng)前的實(shí)際情況。本次制訂的 《診治指南》 并未涵蓋風(fēng)濕性疾病的
全部。內(nèi)容以西醫(yī)為主， 中醫(yī)中藥很少涉及。
我們始終強(qiáng)調(diào)， 《診治指南》 要以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)， 但是， 由于本學(xué)科年輕， 尚無大樣本、 多中心、 隨機(jī)雙盲和前
瞻性研究的驗(yàn)證材料。加之， 我國既往對風(fēng)濕性疾病的認(rèn)識程度不一， 診治不甚規(guī)范， 因此制訂 《指南》 有許多困
難， 我們更多的是匯集了大多數(shù)人認(rèn)可的醫(yī)學(xué)經(jīng)驗(yàn)來制定的， 故欠缺在所難免。希望臨床醫(yī)師在實(shí)踐過程中， 能
夠不斷地總結(jié)、 發(fā)現(xiàn)問題， 以冀下次改版中擴(kuò)大 《指南》 的范圍， 使其更加科學(xué)、 實(shí)用、 正確和完整。因此， 本 《指南》
還只是 “試行稿” 。特別需要指出的是， 《風(fēng)濕性疾病診治指南》 是集體智慧的結(jié)晶。在制定的過程中先由全國主
要知名風(fēng)濕病學(xué)專家分別執(zhí)筆， 然后集中討論， 各抒己見， 統(tǒng)一觀點(diǎn)， 如是反復(fù)近十次， 幾易其稿， 草案始成。 《指
南》 的誕生是我國風(fēng)濕病學(xué)發(fā)展中的一個(gè)里程碑， 它展示了我國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)科的當(dāng)前水平， 體現(xiàn)了中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)
濕病學(xué)分會(huì)的團(tuán)結(jié)協(xié)作精神。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (* + * , - . / 0 1 2 3 2 *- 4 + , 5 - . 6 , 7 * 2 * ， 8 9 :) 是
自身免疫介導(dǎo)的， 以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組
織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多
系統(tǒng)受累是8 9 :的兩個(gè)主要臨床特征。對于8 9 :的診斷和
治療應(yīng)包括如下內(nèi)容： !明確診斷； "評估8 9 :疾病嚴(yán)重程
度和活動(dòng)性； #擬訂8 9 :常規(guī)治療方案； $處理難控制的病
例； %搶救8 9 :危重癥； &處理或防治藥物副作用； ’處理
8 9 :患者面對的特殊情況， 如妊娠、 手術(shù)等。其中前;項(xiàng)為
診療常規(guī)， 后<項(xiàng)常需要有經(jīng)驗(yàn)的�？漆t(yī)生參與和多學(xué)科的
通力協(xié)作。
通信作者： 顧越英， % & & & & !， 上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院風(fēng)
濕科! 臨 床 表 現(xiàn)
8 9 :好發(fā)于生育年齡女性， 多見于! $(< $歲年齡段，女=男為>(" = !。美國多地區(qū)的流行病學(xué)調(diào)查顯示， 8 9 :的
患病率為! < ? @(! % % / ! &萬人； 我國大系列的一次性調(diào)查在
上海紡織女工中進(jìn)行， 顯示8 9 :的患病率為> & / ! &萬人， 女
性則高達(dá)! ! ; / ! &萬人。8 9 :臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣， 多數(shù)呈隱
匿起病， 開始僅累及!(%個(gè)系統(tǒng)， 表現(xiàn)輕度的關(guān)節(jié)炎、 皮疹、隱匿性腎炎、 血小板減少性紫癜等， 部分患者長期穩(wěn)定在亞
臨床狀態(tài)或輕型狼瘡， 部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼
瘡， 更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害； 也有一些患者一
起病就累及多個(gè)系統(tǒng)， 甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。8 9 :的自然病
程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。! ? ! 全身表現(xiàn)： 患者常常出現(xiàn)發(fā)熱， 可能是8 9 :活動(dòng)的表
· # & $ · 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志% & & ;年#月第>卷第#期 A 5 / BCD 5 - 2 . 6 , 7 1 ， E 2 F 2 * , % & & ;， G 7 1 >， H 7 I #
萬方數(shù)據(jù)現(xiàn)， 但應(yīng)除外感染因素， 尤其是在免疫抑制治療中出現(xiàn)的發(fā)
熱， 更需警惕。疲乏是! " #常見但容易被忽視的癥狀， 常是
狼瘡活動(dòng)的先兆。
$ % & 皮膚與黏膜： 在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是! " #特征性的改變。其他皮膚損害尚有光敏感、 脫發(fā)、 手足
掌面和甲周紅斑、 盤狀紅斑、 結(jié)節(jié)性紅斑、 脂膜炎、 網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。! " #皮疹無明顯瘙癢， 明顯瘙癢者提示過敏，免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染。接受激素
和免疫抑制劑治療的! " #患者， 若出現(xiàn)不明原因局部皮膚
灼痛， 有可能是帶狀皰疹的前兆。! " #口腔潰瘍或黏膜糜爛
常見。在免疫抑制和/或抗生素治療后的口腔糜爛， 應(yīng)注意
口腔真菌感染。
$ % ’ 關(guān)節(jié)和肌肉： 常出現(xiàn)對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、 腫脹， 通常不
引起骨質(zhì)破壞。激素治療中的! " #患者出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)區(qū)域隱
痛不適， 需除外無菌性股骨頭壞死。! " #可出現(xiàn)肌痛和肌無
力， 少數(shù)可有肌酶譜的增高。對于長期服用激素的患者， 要
除外激素所致的肌病。
$ % ( 腎臟損害： 又稱狼瘡腎炎 ( ) * + * ,- . + / 0 1 2 1 , ， " 3) ， 表現(xiàn)為
蛋白尿、 血尿、 管型尿， 乃至腎功能衰竭。4 56!7 56的! " #
病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累， 腎活檢顯示幾乎所有! " #均
有腎臟病理學(xué)改變。" 3對! " #預(yù)后影響甚大， 腎功能衰竭
是! " #的主要死亡原因之一。世界衛(wèi)生組織 (89 :) 將" 3
病理分型為： "型： 正�；蛭⑿〔∽�； #型： 系膜增生性； $
型： 局灶節(jié)段增生性； %型： 彌漫增生性； &型： 膜性； ’型： 腎
小球硬化性。病理分型對于估計(jì)預(yù)后和指導(dǎo)治療有積極的
意義， 通常"型和#型的預(yù)后較好， %型和’型預(yù)后較差。
但" 3的病理類型是可以轉(zhuǎn)換的， "型和#型者有可能轉(zhuǎn)變
為較差的類型， %型和&型者經(jīng)過免疫抑制劑的治療， 也可
以有良好的預(yù)后。腎臟病理還可提供" 3活動(dòng)性的指標(biāo)， 如
腎小球細(xì)胞增生性改變、 纖維素樣壞死、 核碎裂、 細(xì)胞性新月
體、 透明栓子、 金屬環(huán)、 炎細(xì)胞浸潤、 腎小管間質(zhì)的炎癥等均
提示" 3活動(dòng)； 而腎小球硬化、 纖維性新月體、 腎小管萎縮和
間質(zhì)纖維化則是" 3慢性指標(biāo) ......
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