腎小管性酸中毒.pdf
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1
腎小管性酸中毒
上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院
腎臟科 董德長
兩種腎性酸中毒
ê 急慢性腎功能衰竭:
尿毒癥(小球性)
ê 小管功能缺陷:
小球功能正常
泌H+缺陷:
ê 上皮細(xì)胞泌H+泵減少,分泌速率減慢,ê 速率缺陷 rate defect
ê 分泌缺陷 secretory defect
ê 上皮細(xì)胞膜泌H+泵弱:跨上皮H+濃度梯
度太大無力分泌
ê 梯度缺陷 gradient defect
ê 上皮細(xì)胞通透性改變:
ê 分泌入管腔H+返流入小管細(xì)胞內(nèi)
腎小管上皮細(xì)胞的酸化功能
和4種酶有關(guān):
一、碳酸脫氫酶
二、Na-K-ATP酶
三、H-ATP酶
四、H-K-ATP酶
碳酸脫氫酶
ê 近端小管上皮細(xì)胞漿內(nèi)提供H,處理堿基存
在細(xì)胞膜刷狀緣,催化H2CO3,酶使離解成
H++HCO3-
Na-K-ATP酶
ê 維持細(xì)胞內(nèi)低鈉濃度和負(fù)電位
ê 提供Na+ H+對輸有利環(huán)境
ê AII促進(jìn)Na+ H+對輸
ê PTH cAMP減低其對輸2
H-ATP酶和H-K-ATP酶
(遠(yuǎn)端小管)
ê H-ATP酶
ê酸中毒 血K正常
ê間質(zhì)性腎病 慢性排異
ê尿路梗阻
ê H-K-ATP酶
ê低血鉀酸中毒
ê 保鉀利尿劑損害H-ATP酶,不損害H-K-ATP酶,血K升高重于酸中毒
ê 釩酸鹽類抑制H-K-ATP酶,低血鉀酸中毒
ê 鋰中毒抑制H-ATP酶和H-K-ATP酶
血K不升高,酸中毒更嚴(yán)重
ê 醛固酮
1、刺激H-ATP酶活性 2、抑制H-K-ATP酶活性
3、醛固酮作用↓尿PH能↓
4、H-K-ATP酶活性↑
分型
ê 通透缺陷:H返流、K漏出
二性霉素B
ê 分泌缺陷:上皮細(xì)胞腔面H-ATP酶
遺傳因子、免疫介導(dǎo)、慢性排異、海綿腎
ê 速率缺陷:碳酸脫氫酶缺陷
腔內(nèi)緩沖物缺乏
小管間質(zhì)疾病
Na2 SO4灌注試驗
SO4難吸收負(fù)離子,增加管腔負(fù)電位,促進(jìn)H+分泌并限制回擴(kuò)散
能糾正: H+回流
不能糾正: H+分泌缺陷
NaHPO4(中性磷酸鹽)灌注試
驗
正常H+分泌轉(zhuǎn)化為NaH2PO4,尿pCO2增高
糾正: H+回流增加引起
不糾正: H+分泌缺陷
分類
I 型 II型
遠(yuǎn)端 近端
III型 I型伴中度HCO3丟失(位錯、中間型)
混合型 I+II型
IV型 遠(yuǎn)端腎單位H+、K+分泌均低3
腎HCO3閾 血漿HCO325mEq升 分型
丟失HCO3嚴(yán)重度
無定閾 輕度<5mEqKgd I,遠(yuǎn)端型
中度5-10mEqkgd III型
重度>10mEqkgd I+II混合型
有定閾 輕度 IV型
中-重度 II,近端型
臨床表現(xiàn)
軟骨病
失鉀
混合型
腎鈣化
多飲多尿
食欲減退:胃酸缺乏
48例軟骨病(1958-1982)
吃長素和缺乏陽光照射 1
胃切除 1
吸收不良綜合征 1
長期服抗癲癇藥 1
低血磷抗維D軟骨病 7
Fanconi綜合征 5
尿毒癥骨病 5
遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒 27
70-80% 女性
散發(fā)性、遺傳性
免球升高疾病 、高球蛋白血癥
慢活肝、肝硬化
自身免疫性疾。篠LE Sjogren
伴有腎鈣化疾病
慢性腎盂腎炎
腎毒性:二性霉素B 止痛藥
棉子油(地方流行)
遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒
ê 散發(fā)性、特發(fā)性 22
ê 慢活肝 7
ê 肝硬化 2
ê 慢性腎盂腎炎 5
ê 原發(fā)性甲旁亢 2
ê SLE 1
ê 海綿腎 1
40 例
RTA型 血K 近端酸化 遠(yuǎn)端酸化
HCO3重吸收 尿PH 尿NH4
I ↓正常 >6 ↓
II ↓↓ <6 正常
IV ↑正常 <6 ↓4
實驗室檢查
高血氯性酸中毒 尿HCO3 ↑
電解質(zhì)紊亂 尿NaH2PO4 ↓
小管功能低下 尿NH4 ↓
尿pCO2測定
正常: 尿pCO2-血pCO2>20mmHg
RTA: 尿pCO2-血pCO2<20mmHg
氯化銨負(fù)荷試驗
ê 氯化銨 0.1克公斤天
ê 連續(xù)3天
ê 血酸中毒時,尿PH>5.5 陽性
治療
枸櫞酸鈉 100克
枸櫞酸 140克
水加至 1000毫升
20~30毫升 ,一天三次
枸櫞酸鈉 100克
枸櫞酸鉀 50-100克
水加至 1000毫升
20~30毫升 ,一天三次
ê 鈣1-2克天
ê 維生素D 1-5萬單位
ê 禁用磺胺類,乙烯唑胺5
治療開始時期出現(xiàn)的副作用:
一、骨痛加劇(維生素 D+PTH)
二、癱瘓加劇(糾正酸中毒。,鉀離子進(jìn)
入細(xì)胞內(nèi)
三、手足搐搦(糾正酸中毒,離子鈣降低
,鉀離子拮抗鈣離子)
近端RTA
ê HCO3閾低
ê >15%HCO3由濾液丟失
ê 尿PH:早期堿性
后期酸性
ê 85% HCO3在近端小管重吸收
ê 近端小管長
ê 管腔上皮細(xì)胞膜碳酸酐霉催化
H2CO3 CO2+H2O
ê 跨上皮H+濃度遞差減低,容易分泌
散發(fā)性
腎臟病:NS、腎淀粉樣變、腎移植
腎毒性:過期變質(zhì)四環(huán)素、慶大霉素、重金屬
甲旁亢
多發(fā)性骨髓瘤
代謝疾。弘装彼岵
肝-豆?fàn)詈司C合征
果糖不耐受癥
臨床表現(xiàn)
兒童:慢性酸中毒
生長發(fā)育差、低血鉀
成人:慢性酸中毒
尿糖+
尿磷↑
尿氨基酸↑
軟骨病
低血鉀
治療
補(bǔ)堿
補(bǔ)鉀
補(bǔ)磷
1α(OH)D3 1-2微克天
1,25(OH)2D3 0.5-1微克天6
近端腎小管性酸中毒伴
凡可尼綜合征
磷酸鹽
維生素D制劑
AT10
1α(OH)D3
1,25(OH)2D3
碳酸氫鹽滴定試驗
ê 正常人濾液HCO3的99%被重吸收 ......
腎小管性酸中毒
上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院
腎臟科 董德長
兩種腎性酸中毒
ê 急慢性腎功能衰竭:
尿毒癥(小球性)
ê 小管功能缺陷:
小球功能正常
泌H+缺陷:
ê 上皮細(xì)胞泌H+泵減少,分泌速率減慢,ê 速率缺陷 rate defect
ê 分泌缺陷 secretory defect
ê 上皮細(xì)胞膜泌H+泵弱:跨上皮H+濃度梯
度太大無力分泌
ê 梯度缺陷 gradient defect
ê 上皮細(xì)胞通透性改變:
ê 分泌入管腔H+返流入小管細(xì)胞內(nèi)
腎小管上皮細(xì)胞的酸化功能
和4種酶有關(guān):
一、碳酸脫氫酶
二、Na-K-ATP酶
三、H-ATP酶
四、H-K-ATP酶
碳酸脫氫酶
ê 近端小管上皮細(xì)胞漿內(nèi)提供H,處理堿基存
在細(xì)胞膜刷狀緣,催化H2CO3,酶使離解成
H++HCO3-
Na-K-ATP酶
ê 維持細(xì)胞內(nèi)低鈉濃度和負(fù)電位
ê 提供Na+ H+對輸有利環(huán)境
ê AII促進(jìn)Na+ H+對輸
ê PTH cAMP減低其對輸2
H-ATP酶和H-K-ATP酶
(遠(yuǎn)端小管)
ê H-ATP酶
ê酸中毒 血K正常
ê間質(zhì)性腎病 慢性排異
ê尿路梗阻
ê H-K-ATP酶
ê低血鉀酸中毒
ê 保鉀利尿劑損害H-ATP酶,不損害H-K-ATP酶,血K升高重于酸中毒
ê 釩酸鹽類抑制H-K-ATP酶,低血鉀酸中毒
ê 鋰中毒抑制H-ATP酶和H-K-ATP酶
血K不升高,酸中毒更嚴(yán)重
ê 醛固酮
1、刺激H-ATP酶活性 2、抑制H-K-ATP酶活性
3、醛固酮作用↓尿PH能↓
4、H-K-ATP酶活性↑
分型
ê 通透缺陷:H返流、K漏出
二性霉素B
ê 分泌缺陷:上皮細(xì)胞腔面H-ATP酶
遺傳因子、免疫介導(dǎo)、慢性排異、海綿腎
ê 速率缺陷:碳酸脫氫酶缺陷
腔內(nèi)緩沖物缺乏
小管間質(zhì)疾病
Na2 SO4灌注試驗
SO4難吸收負(fù)離子,增加管腔負(fù)電位,促進(jìn)H+分泌并限制回擴(kuò)散
能糾正: H+回流
不能糾正: H+分泌缺陷
NaHPO4(中性磷酸鹽)灌注試
驗
正常H+分泌轉(zhuǎn)化為NaH2PO4,尿pCO2增高
糾正: H+回流增加引起
不糾正: H+分泌缺陷
分類
I 型 II型
遠(yuǎn)端 近端
III型 I型伴中度HCO3丟失(位錯、中間型)
混合型 I+II型
IV型 遠(yuǎn)端腎單位H+、K+分泌均低3
腎HCO3閾 血漿HCO325mEq升 分型
丟失HCO3嚴(yán)重度
無定閾 輕度<5mEqKgd I,遠(yuǎn)端型
中度5-10mEqkgd III型
重度>10mEqkgd I+II混合型
有定閾 輕度 IV型
中-重度 II,近端型
臨床表現(xiàn)
軟骨病
失鉀
混合型
腎鈣化
多飲多尿
食欲減退:胃酸缺乏
48例軟骨病(1958-1982)
吃長素和缺乏陽光照射 1
胃切除 1
吸收不良綜合征 1
長期服抗癲癇藥 1
低血磷抗維D軟骨病 7
Fanconi綜合征 5
尿毒癥骨病 5
遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒 27
70-80% 女性
散發(fā)性、遺傳性
免球升高疾病 、高球蛋白血癥
慢活肝、肝硬化
自身免疫性疾。篠LE Sjogren
伴有腎鈣化疾病
慢性腎盂腎炎
腎毒性:二性霉素B 止痛藥
棉子油(地方流行)
遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒
ê 散發(fā)性、特發(fā)性 22
ê 慢活肝 7
ê 肝硬化 2
ê 慢性腎盂腎炎 5
ê 原發(fā)性甲旁亢 2
ê SLE 1
ê 海綿腎 1
40 例
RTA型 血K 近端酸化 遠(yuǎn)端酸化
HCO3重吸收 尿PH 尿NH4
I ↓正常 >6 ↓
II ↓↓ <6 正常
IV ↑正常 <6 ↓4
實驗室檢查
高血氯性酸中毒 尿HCO3 ↑
電解質(zhì)紊亂 尿NaH2PO4 ↓
小管功能低下 尿NH4 ↓
尿pCO2測定
正常: 尿pCO2-血pCO2>20mmHg
RTA: 尿pCO2-血pCO2<20mmHg
氯化銨負(fù)荷試驗
ê 氯化銨 0.1克公斤天
ê 連續(xù)3天
ê 血酸中毒時,尿PH>5.5 陽性
治療
枸櫞酸鈉 100克
枸櫞酸 140克
水加至 1000毫升
20~30毫升 ,一天三次
枸櫞酸鈉 100克
枸櫞酸鉀 50-100克
水加至 1000毫升
20~30毫升 ,一天三次
ê 鈣1-2克天
ê 維生素D 1-5萬單位
ê 禁用磺胺類,乙烯唑胺5
治療開始時期出現(xiàn)的副作用:
一、骨痛加劇(維生素 D+PTH)
二、癱瘓加劇(糾正酸中毒。,鉀離子進(jìn)
入細(xì)胞內(nèi)
三、手足搐搦(糾正酸中毒,離子鈣降低
,鉀離子拮抗鈣離子)
近端RTA
ê HCO3閾低
ê >15%HCO3由濾液丟失
ê 尿PH:早期堿性
后期酸性
ê 85% HCO3在近端小管重吸收
ê 近端小管長
ê 管腔上皮細(xì)胞膜碳酸酐霉催化
H2CO3 CO2+H2O
ê 跨上皮H+濃度遞差減低,容易分泌
散發(fā)性
腎臟病:NS、腎淀粉樣變、腎移植
腎毒性:過期變質(zhì)四環(huán)素、慶大霉素、重金屬
甲旁亢
多發(fā)性骨髓瘤
代謝疾。弘装彼岵
肝-豆?fàn)詈司C合征
果糖不耐受癥
臨床表現(xiàn)
兒童:慢性酸中毒
生長發(fā)育差、低血鉀
成人:慢性酸中毒
尿糖+
尿磷↑
尿氨基酸↑
軟骨病
低血鉀
治療
補(bǔ)堿
補(bǔ)鉀
補(bǔ)磷
1α(OH)D3 1-2微克天
1,25(OH)2D3 0.5-1微克天6
近端腎小管性酸中毒伴
凡可尼綜合征
磷酸鹽
維生素D制劑
AT10
1α(OH)D3
1,25(OH)2D3
碳酸氫鹽滴定試驗
ê 正常人濾液HCO3的99%被重吸收 ......
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