原發(fā)性低顱壓綜合征.pdf
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參見附件(145kb)。
· 綜 述·
原發(fā)性低顱壓綜合征
覃浩強(qiáng)
作者單位: 543000 廣西梧州市人民醫(yī)院內(nèi)科
【關(guān)鍵詞】 低顱壓綜合征 ,原發(fā)性;綜述
【中圖分類號(hào)】 R 442. 8 ;R 741. 041 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】 A 【文章編號(hào)】 1671 - 6450(2006) 05 - 0388 - 02
原發(fā)性低顱壓綜合征( spontaneous intracranial hypotension
syndrome ,SIHS)最先于1938 年由德國(guó)神經(jīng)病學(xué)專家 Schalten2
brand提出[1 ]
,是指原因不明的腦脊液不足 ,導(dǎo)致低顱壓從而
引起的一系列中樞神經(jīng)功能障礙 ,患者無創(chuàng)傷和腰穿史。
SIHS病程幾周或幾個(gè)月不等 ,好發(fā)于女性 ,男女比例約 1∶
3
[2 ]
,主要臨床特點(diǎn)是體位性頭痛 ,一般預(yù)后良好 ,常自然緩
解 ,但也有合并硬膜下血腫導(dǎo)致緊急手術(shù)的病例報(bào)告 ,因此
在診治 SIHS時(shí)應(yīng)引起重視。Schievink
[3 ]
的最近一份研究顯
示 SIHS仍經(jīng)常被誤診 ,因此有必要增加對(duì)本病的認(rèn)識(shí) ,使患
者得到及時(shí)有效的治療。
1 病因
SIHS病因仍未明確 ,作為引起 SIHS的機(jī)制 ,考慮有腦脊
液產(chǎn)生過少、 吸收亢進(jìn)及腦脊液漏等 3 個(gè)原因。病毒感染或
下丘腦功能障礙等一些原因或許引起脈絡(luò)叢血管舒縮功能
的紊亂 ,導(dǎo)致腦脊液分泌減少[2 ,4 ]。國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道 SIHS患
者發(fā)病前有上呼吸道感染的病史[5 ]
,在部分 SIHS患者的腦
脊液中檢測(cè)出單純皰疹病毒的 DNA[6 ,7 ]
,提示病毒感染與
SIHS可能存在著一定的相關(guān)性。近有研究發(fā)現(xiàn)部分 SIHS患
者的硬脊膜部分缺失或結(jié)締組織不連續(xù) ,提示結(jié)締組織疾病
可能存在著硬脊膜發(fā)育不良[8 ,9 ]
,如馬凡綜合征及 Ehlers 2
Danlos綜合征等遺傳性結(jié)締組織性疾病 ,常合并脊膜憩室 ,出
現(xiàn)腦脊液漏的情況。另有一小部分 SIHS患者既往有微小的
外傷史 ,因此受外傷和發(fā)育不良的硬脊膜可能是腦脊液漏的
2個(gè)危險(xiǎn)因素。另有人認(rèn)為 ,激烈運(yùn)動(dòng)、 噴嚏、 咳嗽等輕度沖
擊 ,導(dǎo)致腦脊液從神經(jīng)根的蛛網(wǎng)膜折返部漏出 ,可能誘發(fā)
SIHS[10 ]。
2 臨床表現(xiàn)
SIHS的主要臨床特征是體位性頭痛 ,根據(jù)國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)
分類 ,SIHS性頭痛為立位后 15 min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛加重 ,臥位30 min內(nèi)頭痛消失或緩解。頭痛呈搏動(dòng)性 ,偶有緊縮感
或壓迫感 ,類似肌緊張樣頭痛。頭痛通常為雙側(cè) ,如雙側(cè)額
部、 額枕部或枕部。引起頭痛的機(jī)制 ,可能是在低顱壓狀態(tài)
下 ,立位時(shí)腦下垂 ,使痛覺感受器、 血管和腦神經(jīng)、 頸神經(jīng)等
受牽拉刺激所致;另外 ,顱內(nèi)容積是恒定的 ,根據(jù)Monro2Kellie
法則 ,若腦脊液減少則腦膜的血流量增加 ,此時(shí)血管擴(kuò)張 ,因
此當(dāng)壓迫頸靜脈、 憋氣、 咳嗽及擺頭、 活動(dòng)時(shí)和瓦氏手法(咽
鼓管充氣檢查法)都會(huì)使頭痛加重。隨著病情的好轉(zhuǎn) ,體位
性頭痛逐漸好轉(zhuǎn) ,但其他類型的頭痛 ,如每日慢性頭痛 ,仍會(huì)
持續(xù)。SIHS患者很少有爆裂樣頭痛發(fā)作 ,自相矛盾的體位性
頭痛幾乎沒有(如立位頭痛緩解 ,平臥時(shí)卻加重) 。
其他常見的臨床表現(xiàn)有惡心、 嘔吐、 頭暈 ,有時(shí)并發(fā)聽覺
或視覺的異常 ,如復(fù)視、 視物模糊、 聽力障礙及眼震等。其中
眼震可見于 30 %的 SIHS患者。復(fù)視可能是因?yàn)槟X干下垂 ,外展神經(jīng)被牽拉所致。聽力障礙可能與腦脊液缺乏引起外
淋巴壓力降低 ,使內(nèi)淋巴腔隙發(fā)生代償性擴(kuò)張 ,從而導(dǎo)致內(nèi)
淋巴積水有關(guān)。SIHS患者的聽力下降也呈體位性改變[11 ]。
腦下垂還可壓迫頸神經(jīng)根 ,出現(xiàn)頸項(xiàng)牽拉感、 僵硬和頸強(qiáng)直。
也有患者以三叉神經(jīng)痛為首要表現(xiàn) ,但其疼痛與體位有關(guān) ,立位時(shí)加重 ,臥位緩解[12 ]。個(gè)別患者表現(xiàn)為中樞性高熱[13 ]。
因此 ,SIHS的臨床表現(xiàn)有時(shí)復(fù)雜多樣 ,當(dāng)其表現(xiàn)與體位有關(guān)
時(shí)應(yīng)考慮到 SIHS的可能性。
3 檢查方法
3. 1 腦脊液檢查 多數(shù) SIHS患者的腦脊液壓力低于正常
值 ,通常在60 mmHg以下 ,但有些 SIHS患者的腦脊液壓力也
可為正常[14 ]。腦脊液通常是清亮的 ,但由于硬脊膜靜脈擴(kuò)張
致血液成分向腦脊液滲出 ,因此也可呈淡黃色。蛋白含量可
輕度升高 ,糖含量一般不低。腦脊液白細(xì)胞數(shù)正�；蛏� ,淋巴細(xì)胞高達(dá)50× 10
6
P L 的現(xiàn)象很常見 ,細(xì)菌學(xué)檢查為陰性。
3. 2 影像學(xué)檢查
3. 2. 1 頭顱CT檢查: 頭顱CT可見雙額彌漫性硬膜下積液 ,偶爾有硬膜下血腫。腦基底池縮小 ,腦室變小及皮質(zhì)溝回狹
窄等[15 ]
,這些征象是暫時(shí)的 ,臨床癥狀消失后可消失。頭顱
CT強(qiáng)化增強(qiáng)掃描腦膜無增強(qiáng)[16 ]。
3. 2. 2 腦和脊髓MRI : SIHS的腦和脊髓MRI有特異表現(xiàn) ,包
括硬腦膜增厚、 硬腦膜強(qiáng)化、 腦下垂及硬膜下積液或血腫 ,這
幾點(diǎn)綜合起來對(duì)診斷 SIHS極有幫助[17 ]。在 MRI的 T2WI可
見略高信號(hào)的硬腦膜輕度廣泛均勻增厚。強(qiáng)化 MRI會(huì)出現(xiàn)
彌漫、 平滑、 對(duì)稱及連續(xù)的硬腦膜強(qiáng)化 ,而在正常人硬腦膜連
續(xù)3 cm以上的增強(qiáng)以及全部表面積 50 %以上的增強(qiáng)是極為
少見的[18 ] ......
原發(fā)性低顱壓綜合征
覃浩強(qiáng)
作者單位: 543000 廣西梧州市人民醫(yī)院內(nèi)科
【關(guān)鍵詞】 低顱壓綜合征 ,原發(fā)性;綜述
【中圖分類號(hào)】 R 442. 8 ;R 741. 041 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】 A 【文章編號(hào)】 1671 - 6450(2006) 05 - 0388 - 02
原發(fā)性低顱壓綜合征( spontaneous intracranial hypotension
syndrome ,SIHS)最先于1938 年由德國(guó)神經(jīng)病學(xué)專家 Schalten2
brand提出[1 ]
,是指原因不明的腦脊液不足 ,導(dǎo)致低顱壓從而
引起的一系列中樞神經(jīng)功能障礙 ,患者無創(chuàng)傷和腰穿史。
SIHS病程幾周或幾個(gè)月不等 ,好發(fā)于女性 ,男女比例約 1∶
3
[2 ]
,主要臨床特點(diǎn)是體位性頭痛 ,一般預(yù)后良好 ,常自然緩
解 ,但也有合并硬膜下血腫導(dǎo)致緊急手術(shù)的病例報(bào)告 ,因此
在診治 SIHS時(shí)應(yīng)引起重視。Schievink
[3 ]
的最近一份研究顯
示 SIHS仍經(jīng)常被誤診 ,因此有必要增加對(duì)本病的認(rèn)識(shí) ,使患
者得到及時(shí)有效的治療。
1 病因
SIHS病因仍未明確 ,作為引起 SIHS的機(jī)制 ,考慮有腦脊
液產(chǎn)生過少、 吸收亢進(jìn)及腦脊液漏等 3 個(gè)原因。病毒感染或
下丘腦功能障礙等一些原因或許引起脈絡(luò)叢血管舒縮功能
的紊亂 ,導(dǎo)致腦脊液分泌減少[2 ,4 ]。國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道 SIHS患
者發(fā)病前有上呼吸道感染的病史[5 ]
,在部分 SIHS患者的腦
脊液中檢測(cè)出單純皰疹病毒的 DNA[6 ,7 ]
,提示病毒感染與
SIHS可能存在著一定的相關(guān)性。近有研究發(fā)現(xiàn)部分 SIHS患
者的硬脊膜部分缺失或結(jié)締組織不連續(xù) ,提示結(jié)締組織疾病
可能存在著硬脊膜發(fā)育不良[8 ,9 ]
,如馬凡綜合征及 Ehlers 2
Danlos綜合征等遺傳性結(jié)締組織性疾病 ,常合并脊膜憩室 ,出
現(xiàn)腦脊液漏的情況。另有一小部分 SIHS患者既往有微小的
外傷史 ,因此受外傷和發(fā)育不良的硬脊膜可能是腦脊液漏的
2個(gè)危險(xiǎn)因素。另有人認(rèn)為 ,激烈運(yùn)動(dòng)、 噴嚏、 咳嗽等輕度沖
擊 ,導(dǎo)致腦脊液從神經(jīng)根的蛛網(wǎng)膜折返部漏出 ,可能誘發(fā)
SIHS[10 ]。
2 臨床表現(xiàn)
SIHS的主要臨床特征是體位性頭痛 ,根據(jù)國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)
分類 ,SIHS性頭痛為立位后 15 min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛加重 ,臥位30 min內(nèi)頭痛消失或緩解。頭痛呈搏動(dòng)性 ,偶有緊縮感
或壓迫感 ,類似肌緊張樣頭痛。頭痛通常為雙側(cè) ,如雙側(cè)額
部、 額枕部或枕部。引起頭痛的機(jī)制 ,可能是在低顱壓狀態(tài)
下 ,立位時(shí)腦下垂 ,使痛覺感受器、 血管和腦神經(jīng)、 頸神經(jīng)等
受牽拉刺激所致;另外 ,顱內(nèi)容積是恒定的 ,根據(jù)Monro2Kellie
法則 ,若腦脊液減少則腦膜的血流量增加 ,此時(shí)血管擴(kuò)張 ,因
此當(dāng)壓迫頸靜脈、 憋氣、 咳嗽及擺頭、 活動(dòng)時(shí)和瓦氏手法(咽
鼓管充氣檢查法)都會(huì)使頭痛加重。隨著病情的好轉(zhuǎn) ,體位
性頭痛逐漸好轉(zhuǎn) ,但其他類型的頭痛 ,如每日慢性頭痛 ,仍會(huì)
持續(xù)。SIHS患者很少有爆裂樣頭痛發(fā)作 ,自相矛盾的體位性
頭痛幾乎沒有(如立位頭痛緩解 ,平臥時(shí)卻加重) 。
其他常見的臨床表現(xiàn)有惡心、 嘔吐、 頭暈 ,有時(shí)并發(fā)聽覺
或視覺的異常 ,如復(fù)視、 視物模糊、 聽力障礙及眼震等。其中
眼震可見于 30 %的 SIHS患者。復(fù)視可能是因?yàn)槟X干下垂 ,外展神經(jīng)被牽拉所致。聽力障礙可能與腦脊液缺乏引起外
淋巴壓力降低 ,使內(nèi)淋巴腔隙發(fā)生代償性擴(kuò)張 ,從而導(dǎo)致內(nèi)
淋巴積水有關(guān)。SIHS患者的聽力下降也呈體位性改變[11 ]。
腦下垂還可壓迫頸神經(jīng)根 ,出現(xiàn)頸項(xiàng)牽拉感、 僵硬和頸強(qiáng)直。
也有患者以三叉神經(jīng)痛為首要表現(xiàn) ,但其疼痛與體位有關(guān) ,立位時(shí)加重 ,臥位緩解[12 ]。個(gè)別患者表現(xiàn)為中樞性高熱[13 ]。
因此 ,SIHS的臨床表現(xiàn)有時(shí)復(fù)雜多樣 ,當(dāng)其表現(xiàn)與體位有關(guān)
時(shí)應(yīng)考慮到 SIHS的可能性。
3 檢查方法
3. 1 腦脊液檢查 多數(shù) SIHS患者的腦脊液壓力低于正常
值 ,通常在60 mmHg以下 ,但有些 SIHS患者的腦脊液壓力也
可為正常[14 ]。腦脊液通常是清亮的 ,但由于硬脊膜靜脈擴(kuò)張
致血液成分向腦脊液滲出 ,因此也可呈淡黃色。蛋白含量可
輕度升高 ,糖含量一般不低。腦脊液白細(xì)胞數(shù)正�；蛏� ,淋巴細(xì)胞高達(dá)50× 10
6
P L 的現(xiàn)象很常見 ,細(xì)菌學(xué)檢查為陰性。
3. 2 影像學(xué)檢查
3. 2. 1 頭顱CT檢查: 頭顱CT可見雙額彌漫性硬膜下積液 ,偶爾有硬膜下血腫。腦基底池縮小 ,腦室變小及皮質(zhì)溝回狹
窄等[15 ]
,這些征象是暫時(shí)的 ,臨床癥狀消失后可消失。頭顱
CT強(qiáng)化增強(qiáng)掃描腦膜無增強(qiáng)[16 ]。
3. 2. 2 腦和脊髓MRI : SIHS的腦和脊髓MRI有特異表現(xiàn) ,包
括硬腦膜增厚、 硬腦膜強(qiáng)化、 腦下垂及硬膜下積液或血腫 ,這
幾點(diǎn)綜合起來對(duì)診斷 SIHS極有幫助[17 ]。在 MRI的 T2WI可
見略高信號(hào)的硬腦膜輕度廣泛均勻增厚。強(qiáng)化 MRI會(huì)出現(xiàn)
彌漫、 平滑、 對(duì)稱及連續(xù)的硬腦膜強(qiáng)化 ,而在正常人硬腦膜連
續(xù)3 cm以上的增強(qiáng)以及全部表面積 50 %以上的增強(qiáng)是極為
少見的[18 ] ......
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