中國醫(yī)師協(xié)會循證醫(yī)學委員會肺動脈高壓診治專家共識（草案） .doc
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中國醫(yī)師協(xié)會循證醫(yī)學委員會肺動脈高壓診治專家共識(草案)
阜外心血管病醫(yī)院 作者：荊志成 2006-9-14
前言
肺動脈高壓的主要特征是肺血管阻力進行性升高，最終導致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有類型肺動脈高壓患者致殘，致死的共同唯一途徑，而肺動脈高壓也是右心衰竭的最主要原因，其病因復雜，診斷治療棘手是該領域長期發(fā)展緩慢的主要原因。然而，右心衰竭的防治也是心血管科醫(yī)師無法回避，且越來越清晰的一個重要衛(wèi)生保健問題。
在西方國家，因為研究的進展，肺動脈高壓已成為逐漸得到重視的一大類心血管疾病。2003年世界衛(wèi)生組織(WHO)和2004美國胸科醫(yī)師學院(ACCP)及歐洲心臟病學會(ESC)分別依據(jù)循證醫(yī)學制定了各自的肺動脈高壓診斷治療指南，規(guī)范了臨床的診斷和治療行為，提出了標準的診斷和治療流程，使患者預后得到最大程度改善[1,2,3]。
盡管我國有些單位目前也已采用2003年WHO關(guān)于肺動脈高壓的最新診斷分類標準，但是大多數(shù)單位在臨床工作中仍然存在以下問題：1)診斷術(shù)語混亂，概念不清晰；2)缺乏規(guī)范的診斷流程及標準，不重視右心導管檢查和急性藥物試驗，基本沒有開展6分鐘步行距離試驗；3)缺乏統(tǒng)一的治療方案，醫(yī)師往往根據(jù)自己的經(jīng)驗來制定治療方案，導致濫用鈣離子拮抗劑及某些血管擴張劑等等。因此，迫切需要組織我國專家制定一個國內(nèi)的肺動脈高壓規(guī)范化診斷治療建議，來指導臨床和研究。
本專家共識草案將努力遵循以下制定原則：充分尊重世界衛(wèi)生組織(WHO)，歐洲心臟病學會(ESC)，美國胸科醫(yī)師學院(ACCP)等國際學術(shù)機構(gòu)已經(jīng)制定的肺動脈高壓診斷治療指南；密切結(jié)合我國實際情況，包括患者臨床與經(jīng)濟特點，目前在我國上市的治療藥物等；簡單實用，能夠有很強的臨床指導價值，有很強的臨床操作性。
一、定義與專用術(shù)語說明
(一)專用術(shù)語說明
主要有肺循環(huán)高血壓，肺動脈高壓，特發(fā)性肺動脈高壓等三個概念。
肺循環(huán)高血壓是指包括肺動脈高壓，肺靜脈高壓，混合性肺動脈高壓的總稱，整個肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺循環(huán)高壓，對應英文術(shù)語為"Pulmonary
hypertension"。目前可將肺循環(huán)高血壓分為5大類，具體分類見本文第二部分及表1。
而肺動脈高壓是指肺動脈血壓增高而肺靜脈壓力正常，主要原因是肺小動脈原發(fā)病變而導致的肺動脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓力在正常范圍內(nèi)，所以需要肺毛細血管嵌頓壓正常才能診斷，對應英文術(shù)語為"Pulmonary arterial hypertension"。目前被劃分為肺循環(huán)高血壓的第一大類。需要特殊說明，本文所敘述的診斷治療規(guī)范均限于本類肺動脈疾病。國內(nèi)也有專家稱之為"動脈型肺動脈高壓"。
特發(fā)性肺動脈高壓是沒有發(fā)現(xiàn)任何原因，包括遺傳，病毒，藥物而發(fā)生的肺動脈高壓，也需要排除肺靜脈壓力增高，對應英文術(shù)語為"Idiopathic pulmonary arterial hypertension"。
(二)定義
肺循環(huán)高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環(huán)阻力進行性增加，最終導致右心衰竭的一類病理生理綜合征。目前肺循環(huán)血壓增高的診斷標準是：在海平面狀態(tài)下，靜息時，右心導管檢查肺動脈收縮壓>30mmHg，和/或肺動脈平均壓>25mmHg，或者運動時肺動脈平均壓>30mmHg。此外，診斷肺動脈高壓，除了上述肺循環(huán)高血壓的標準之外，尚需包括肺毛細血管嵌頓壓(PCWP)<15
mmHg。需要強調(diào)，上述標準為右心導管數(shù)據(jù)，并非無創(chuàng)檢查手段估測的數(shù)據(jù)。
二、肺動脈高壓的診斷分類
1998年以前，肺循環(huán)高壓僅分為原發(fā)性肺動脈高壓和繼發(fā)性肺動脈高壓兩大類。1998法國Evian會議，將肺循環(huán)高壓分為5個大類，2003年威尼斯會議對Evian診斷分類標準進行修訂，將肺動脈高壓共分為5大類，21亞類(見表1)；
其中最大的變化是廢除原發(fā)性肺循環(huán)高壓的概念，而將之細化為特發(fā)性肺動脈高壓和家族性肺動脈高壓，其他類型的肺動脈高壓包括相關(guān)因素引起的，例如減肥藥HIV感染、膠原血管疾病和先天性心臟病等。另外，將肺靜脈閉塞病及肺毛細血管瘤這兩類疾病從肺靜脈高壓系列里轉(zhuǎn)移到肺動脈高壓系列里。 [4, 5]
肺動脈高壓分類，是根據(jù)病因，病理生理及治療方法的不同而進行的診斷分類，要求將肺動脈高壓患者的診斷必須定位清楚，才能制定下一步治療方案。每一大類的肺動脈高壓患者治療基本原則都是有很大的區(qū)別。
建議：我國應采用威尼斯世界衛(wèi)生組織肺動脈高壓專題會議對肺循環(huán)高血壓的診斷分類原則，診斷肺動脈高壓患者需要嚴格遵守上述診斷標準，按照本分類原則明確患者具體診斷分類。廢棄使用"原發(fā)性肺動脈高壓"，"無法解釋的肺動脈高壓"，"繼發(fā)性肺動脈高壓"等診斷名詞。
三、診斷
因為肺動脈高壓診斷的復雜性[3,6]，強烈建議患者到肺血管疾病專科中心或者具有肺血管專業(yè)醫(yī)師的心血管內(nèi)科、呼吸內(nèi)科、免疫內(nèi)科、小兒內(nèi)科就診，進行全面的診斷和功能評價。因此要求我國各省市自治區(qū)應盡快在本地區(qū)建立肺血管病專業(yè)中心，培訓�？漆t(yī)師，建立相應的�？崎T診和病房。
強烈建議非肺血管病專業(yè)醫(yī)師，在接診到可疑肺動脈高壓患者時，應該及時將患者轉(zhuǎn)診到附近的�？漆t(yī)師處進行診斷評價。危重患者不宜轉(zhuǎn)診時，應邀請專科醫(yī)師參與明確診斷。
(一)病史
1 . 癥狀
肺動脈高壓本身沒有特異性臨床表現(xiàn)，最常見的首發(fā)癥狀是活動后氣短，暈厥或眩暈，胸痛，咯血等。其中以氣短最為常見，標志右心功能不全的出現(xiàn)，而暈厥或眩暈的出現(xiàn)，標志患者心搏量已經(jīng)明顯下降。需要強調(diào)：肺動脈高壓患者首次出現(xiàn)癥狀需要認真記錄，首次出現(xiàn)癥狀的時間需要盡可能詳細，因為首次出現(xiàn)癥狀的時間距離確診為肺動脈高壓的時間與預后有明確的相關(guān)性。
如果患者有其他癥狀，如咳嗽，咳痰，尤其是癥狀已發(fā)生較長時間，往往提示患者的肺循環(huán)高壓為相關(guān)疾病所致。
2.危險因素
1)既往史：慢性支氣管炎，阻塞型肺氣腫，先天性心臟病，肝病，貧血，左心疾病，睡眠呼吸障礙，靜脈血栓病等都是提示肺動脈高壓具體分類的重要線索，需要采集患者所有的既往疾病史，除了可幫助明確診斷分類，更可幫助發(fā)現(xiàn)新的危險因素。
2)個人史：需要注意患者有無危險因素接觸史，如印刷廠和加油站工人接觸油類物品，接觸HIV感染患者，同性戀，吸毒等特殊接觸史。血吸蟲疫區(qū)居住史。
3)婚育史：女性要注意有無習慣流產(chǎn)，男性要注意其母親，姐妹等直系親屬有無習慣流產(chǎn)等病史。
4)家族史：家族有無任何類型的肺動脈高壓患者是重點采集問題，有無其他家族遺傳病史對于發(fā)現(xiàn)新的危險因素，幫助診斷分類具有重要幫助意義，比如：靜脈血栓形成和毛細血管擴張癥都有家族遺傳現(xiàn)象。
(二)體格檢查
肺動脈高壓的體征多與右心衰竭有關(guān)，常見有紫紺；頸靜脈充盈或怒張；P2亢進，由于肺動脈瓣開放突然受阻出現(xiàn)的收縮早期噴射性喀喇音，血液返流通過三尖瓣引起的收縮期雜音；右室肥厚導致胸骨左側(cè)出現(xiàn)明顯抬舉性搏動；S3 出現(xiàn)代表右室舒張充盈壓增高及右心功能不全 ......
中國醫(yī)師協(xié)會循證醫(yī)學委員會肺動脈高壓診治專家共識(草案)
阜外心血管病醫(yī)院 作者：荊志成 2006-9-14
前言
肺動脈高壓的主要特征是肺血管阻力進行性升高，最終導致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有類型肺動脈高壓患者致殘，致死的共同唯一途徑，而肺動脈高壓也是右心衰竭的最主要原因，其病因復雜，診斷治療棘手是該領域長期發(fā)展緩慢的主要原因。然而，右心衰竭的防治也是心血管科醫(yī)師無法回避，且越來越清晰的一個重要衛(wèi)生保健問題。
在西方國家，因為研究的進展，肺動脈高壓已成為逐漸得到重視的一大類心血管疾病。2003年世界衛(wèi)生組織(WHO)和2004美國胸科醫(yī)師學院(ACCP)及歐洲心臟病學會(ESC)分別依據(jù)循證醫(yī)學制定了各自的肺動脈高壓診斷治療指南，規(guī)范了臨床的診斷和治療行為，提出了標準的診斷和治療流程，使患者預后得到最大程度改善[1,2,3]。
盡管我國有些單位目前也已采用2003年WHO關(guān)于肺動脈高壓的最新診斷分類標準，但是大多數(shù)單位在臨床工作中仍然存在以下問題：1)診斷術(shù)語混亂，概念不清晰；2)缺乏規(guī)范的診斷流程及標準，不重視右心導管檢查和急性藥物試驗，基本沒有開展6分鐘步行距離試驗；3)缺乏統(tǒng)一的治療方案，醫(yī)師往往根據(jù)自己的經(jīng)驗來制定治療方案，導致濫用鈣離子拮抗劑及某些血管擴張劑等等。因此，迫切需要組織我國專家制定一個國內(nèi)的肺動脈高壓規(guī)范化診斷治療建議，來指導臨床和研究。
本專家共識草案將努力遵循以下制定原則：充分尊重世界衛(wèi)生組織(WHO)，歐洲心臟病學會(ESC)，美國胸科醫(yī)師學院(ACCP)等國際學術(shù)機構(gòu)已經(jīng)制定的肺動脈高壓診斷治療指南；密切結(jié)合我國實際情況，包括患者臨床與經(jīng)濟特點，目前在我國上市的治療藥物等；簡單實用，能夠有很強的臨床指導價值，有很強的臨床操作性。
一、定義與專用術(shù)語說明
(一)專用術(shù)語說明
主要有肺循環(huán)高血壓，肺動脈高壓，特發(fā)性肺動脈高壓等三個概念。
肺循環(huán)高血壓是指包括肺動脈高壓，肺靜脈高壓，混合性肺動脈高壓的總稱，整個肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺循環(huán)高壓，對應英文術(shù)語為"Pulmonary
hypertension"。目前可將肺循環(huán)高血壓分為5大類，具體分類見本文第二部分及表1。
而肺動脈高壓是指肺動脈血壓增高而肺靜脈壓力正常，主要原因是肺小動脈原發(fā)病變而導致的肺動脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓力在正常范圍內(nèi)，所以需要肺毛細血管嵌頓壓正常才能診斷，對應英文術(shù)語為"Pulmonary arterial hypertension"。目前被劃分為肺循環(huán)高血壓的第一大類。需要特殊說明，本文所敘述的診斷治療規(guī)范均限于本類肺動脈疾病。國內(nèi)也有專家稱之為"動脈型肺動脈高壓"。
特發(fā)性肺動脈高壓是沒有發(fā)現(xiàn)任何原因，包括遺傳，病毒，藥物而發(fā)生的肺動脈高壓，也需要排除肺靜脈壓力增高，對應英文術(shù)語為"Idiopathic pulmonary arterial hypertension"。
(二)定義
肺循環(huán)高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環(huán)阻力進行性增加，最終導致右心衰竭的一類病理生理綜合征。目前肺循環(huán)血壓增高的診斷標準是：在海平面狀態(tài)下，靜息時，右心導管檢查肺動脈收縮壓>30mmHg，和/或肺動脈平均壓>25mmHg，或者運動時肺動脈平均壓>30mmHg。此外，診斷肺動脈高壓，除了上述肺循環(huán)高血壓的標準之外，尚需包括肺毛細血管嵌頓壓(PCWP)<15
mmHg。需要強調(diào)，上述標準為右心導管數(shù)據(jù)，并非無創(chuàng)檢查手段估測的數(shù)據(jù)。
二、肺動脈高壓的診斷分類
1998年以前，肺循環(huán)高壓僅分為原發(fā)性肺動脈高壓和繼發(fā)性肺動脈高壓兩大類。1998法國Evian會議，將肺循環(huán)高壓分為5個大類，2003年威尼斯會議對Evian診斷分類標準進行修訂，將肺動脈高壓共分為5大類，21亞類(見表1)；
其中最大的變化是廢除原發(fā)性肺循環(huán)高壓的概念，而將之細化為特發(fā)性肺動脈高壓和家族性肺動脈高壓，其他類型的肺動脈高壓包括相關(guān)因素引起的，例如減肥藥HIV感染、膠原血管疾病和先天性心臟病等。另外，將肺靜脈閉塞病及肺毛細血管瘤這兩類疾病從肺靜脈高壓系列里轉(zhuǎn)移到肺動脈高壓系列里。 [4, 5]
肺動脈高壓分類，是根據(jù)病因，病理生理及治療方法的不同而進行的診斷分類，要求將肺動脈高壓患者的診斷必須定位清楚，才能制定下一步治療方案。每一大類的肺動脈高壓患者治療基本原則都是有很大的區(qū)別。
建議：我國應采用威尼斯世界衛(wèi)生組織肺動脈高壓專題會議對肺循環(huán)高血壓的診斷分類原則，診斷肺動脈高壓患者需要嚴格遵守上述診斷標準，按照本分類原則明確患者具體診斷分類。廢棄使用"原發(fā)性肺動脈高壓"，"無法解釋的肺動脈高壓"，"繼發(fā)性肺動脈高壓"等診斷名詞。
三、診斷
因為肺動脈高壓診斷的復雜性[3,6]，強烈建議患者到肺血管疾病專科中心或者具有肺血管專業(yè)醫(yī)師的心血管內(nèi)科、呼吸內(nèi)科、免疫內(nèi)科、小兒內(nèi)科就診，進行全面的診斷和功能評價。因此要求我國各省市自治區(qū)應盡快在本地區(qū)建立肺血管病專業(yè)中心，培訓�？漆t(yī)師，建立相應的�？崎T診和病房。
強烈建議非肺血管病專業(yè)醫(yī)師，在接診到可疑肺動脈高壓患者時，應該及時將患者轉(zhuǎn)診到附近的�？漆t(yī)師處進行診斷評價。危重患者不宜轉(zhuǎn)診時，應邀請專科醫(yī)師參與明確診斷。
(一)病史
1 . 癥狀
肺動脈高壓本身沒有特異性臨床表現(xiàn)，最常見的首發(fā)癥狀是活動后氣短，暈厥或眩暈，胸痛，咯血等。其中以氣短最為常見，標志右心功能不全的出現(xiàn)，而暈厥或眩暈的出現(xiàn)，標志患者心搏量已經(jīng)明顯下降。需要強調(diào)：肺動脈高壓患者首次出現(xiàn)癥狀需要認真記錄，首次出現(xiàn)癥狀的時間需要盡可能詳細，因為首次出現(xiàn)癥狀的時間距離確診為肺動脈高壓的時間與預后有明確的相關(guān)性。
如果患者有其他癥狀，如咳嗽，咳痰，尤其是癥狀已發(fā)生較長時間，往往提示患者的肺循環(huán)高壓為相關(guān)疾病所致。
2.危險因素
1)既往史：慢性支氣管炎，阻塞型肺氣腫，先天性心臟病，肝病，貧血，左心疾病，睡眠呼吸障礙，靜脈血栓病等都是提示肺動脈高壓具體分類的重要線索，需要采集患者所有的既往疾病史，除了可幫助明確診斷分類，更可幫助發(fā)現(xiàn)新的危險因素。
2)個人史：需要注意患者有無危險因素接觸史，如印刷廠和加油站工人接觸油類物品，接觸HIV感染患者，同性戀，吸毒等特殊接觸史。血吸蟲疫區(qū)居住史。
3)婚育史：女性要注意有無習慣流產(chǎn)，男性要注意其母親，姐妹等直系親屬有無習慣流產(chǎn)等病史。
4)家族史：家族有無任何類型的肺動脈高壓患者是重點采集問題，有無其他家族遺傳病史對于發(fā)現(xiàn)新的危險因素，幫助診斷分類具有重要幫助意義，比如：靜脈血栓形成和毛細血管擴張癥都有家族遺傳現(xiàn)象。
(二)體格檢查
肺動脈高壓的體征多與右心衰竭有關(guān)，常見有紫紺；頸靜脈充盈或怒張；P2亢進，由于肺動脈瓣開放突然受阻出現(xiàn)的收縮早期噴射性喀喇音，血液返流通過三尖瓣引起的收縮期雜音；右室肥厚導致胸骨左側(cè)出現(xiàn)明顯抬舉性搏動；S3 出現(xiàn)代表右室舒張充盈壓增高及右心功能不全 ......
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