急性心肌梗死診斷和治療指南_摘登_.pdf
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參見附件(97kb)。
伴咳嗽。患者既往身體健康 , 無輸血史及青霉素過敏史 ,無血友病家族史。
體格檢查: 體溫 3819℃。輕度貧血貌 , 四肢皮膚散在
的片狀淤斑 , 下頦部明顯腫脹 , 觸及下頦至頸部上端有一
6 cm × 8 cm質(zhì)硬包塊 , 表面皮膚為片狀淤斑?谇火つB
血 , 舌下有一大小為 3 cm × 2 cm血腫 , 張口受限。淺表淋
巴結(jié)不大 , 胸骨無壓痛 , 肝、脾肋下未捫及。
實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查: 血紅蛋白 98 g/L, 白細(xì)胞 812 ×
10
9
/L, 中性粒細(xì)胞 01920, 淋巴細(xì)胞 01066, 中間型細(xì)胞
01014, 血小板 157 × 10
9
/L。APTT 100 s, PT 1519 s, 血漿
凝血酶時(shí)間 16 s (正常參考值 16~18 s) , 纖維蛋白原 2142
g/L (正常參考值 2~4 g/L )。出血時(shí)間 (出血測定器法 ) 8
min (超過 9 min為異常 )。血漿凝血因子 Ⅷ凝血活性部分
( fact or Ⅷ coagulant activity, FⅧ∶ C) 0102, FⅨ∶ C 1115,FⅪ∶ C 1108, FⅫ∶ C 0197。抗 FⅧ∶ C抗體 (Bethesda法 )
814 ×10
3
BU /L (B指 Bethesda抗法 , 正常值低于 2 BU /
mL)。免疫球蛋白測定正常 , 抗人球蛋白試驗(yàn)陰性 , 抗可
提取核抗原抗體譜均陰性 , 癌胚抗原及癌抗原 125測定值
均正常。X線胸片正常 , B超檢查示肝、膽、胰、脾及泌
尿系未見異常。最后診斷為獲得性血友病甲。給予靜脈滴
注冷沉淀、新鮮冰凍血漿 , 靜脈注射丙種球蛋白 , 予潑尼
松、環(huán)磷酰胺免疫抑制治療 , 并抗感染治療。上述癥狀消
失 , 復(fù)查 APTT 2719 s, PT 1218 s, 住院 1個(gè)月好轉(zhuǎn)出院。
2 討 論
獲得性血友病甲是指非血友病患者由于自身體內(nèi)產(chǎn)生
抗凝血因子 Ⅷ 的特異性自身抗體而引起的出血性疾病 , 屬
少見病 , 年發(fā)病率為 ( 1~2) /10萬[ 1 ] ......
體格檢查: 體溫 3819℃。輕度貧血貌 , 四肢皮膚散在
的片狀淤斑 , 下頦部明顯腫脹 , 觸及下頦至頸部上端有一
6 cm × 8 cm質(zhì)硬包塊 , 表面皮膚為片狀淤斑?谇火つB
血 , 舌下有一大小為 3 cm × 2 cm血腫 , 張口受限。淺表淋
巴結(jié)不大 , 胸骨無壓痛 , 肝、脾肋下未捫及。
實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查: 血紅蛋白 98 g/L, 白細(xì)胞 812 ×
10
9
/L, 中性粒細(xì)胞 01920, 淋巴細(xì)胞 01066, 中間型細(xì)胞
01014, 血小板 157 × 10
9
/L。APTT 100 s, PT 1519 s, 血漿
凝血酶時(shí)間 16 s (正常參考值 16~18 s) , 纖維蛋白原 2142
g/L (正常參考值 2~4 g/L )。出血時(shí)間 (出血測定器法 ) 8
min (超過 9 min為異常 )。血漿凝血因子 Ⅷ凝血活性部分
( fact or Ⅷ coagulant activity, FⅧ∶ C) 0102, FⅨ∶ C 1115,FⅪ∶ C 1108, FⅫ∶ C 0197。抗 FⅧ∶ C抗體 (Bethesda法 )
814 ×10
3
BU /L (B指 Bethesda抗法 , 正常值低于 2 BU /
mL)。免疫球蛋白測定正常 , 抗人球蛋白試驗(yàn)陰性 , 抗可
提取核抗原抗體譜均陰性 , 癌胚抗原及癌抗原 125測定值
均正常。X線胸片正常 , B超檢查示肝、膽、胰、脾及泌
尿系未見異常。最后診斷為獲得性血友病甲。給予靜脈滴
注冷沉淀、新鮮冰凍血漿 , 靜脈注射丙種球蛋白 , 予潑尼
松、環(huán)磷酰胺免疫抑制治療 , 并抗感染治療。上述癥狀消
失 , 復(fù)查 APTT 2719 s, PT 1218 s, 住院 1個(gè)月好轉(zhuǎn)出院。
2 討 論
獲得性血友病甲是指非血友病患者由于自身體內(nèi)產(chǎn)生
抗凝血因子 Ⅷ 的特異性自身抗體而引起的出血性疾病 , 屬
少見病 , 年發(fā)病率為 ( 1~2) /10萬[ 1 ] ......
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