橋本氏腦病.pdf
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參見附件(208kb)。
5 5 ( 1 2 Supp l 6 ) : S4 0 2S4 4.
[ 2 1 ] Kumar R , Lozano AM , Sime E , et al . Comparative effects of
unilateral and bilateral subthalamic nucleus deep brain stimula2
ti on. Neurol ogy, 1 9 9 9 , 5 3 ( 3 ) : 5 6 1 25 6 6.
[ 2 2 ] Beric A , Kelly PJ , Rezai A , et al . Comp lications of deep
brain stimulation surgery. Stereotact Funct Neurosurg, 2 0 0 1 ,7 7 ( 1 24 ) : 7 3 27 8.
[ 2 3 ] Oh MY, Abosch A , Kim SH , et al . Long2term hardware 2
related comp lications of deep brain stimulati on. Neurosurgery,2 0 0 2 , 5 0 ( 6 ) : 1 2 6 8 21 2 7 4 , discussi on 1 2 7 4 21 2 7 6.
[ 2 4 ] Umemura A , Jaggi JL , Hurtig H I, et al . Deep brain stimu2
lati on for movement dis orders: morbidity and mortality in 1 0 9
patients. J Neur osurg, 2 0 0 3 , 9 8 ( 4 ) : 7 7 9 27 8 4.
[ 2 5 ] Lyons KE , Wilkins on SB , Overman J , et al . Surgical and
hardware comp lications of subthalamic stimulation: a series of
1 6 0 p rocedures. Neur ology, 2 0 0 4 , 6 3 ( 4 ) : 6 1 2 26 1 6.
收稿日期: 2006 - 05 - 29;修回日期: 2006 - 10 - 30
作者簡介:張俊湖 (1981 - ) ,男,在讀碩士研究生,主要從事腦血管病的臨床研究。
橋本氏腦病
張俊湖 綜述 滕偉禹 審校
(中國醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 ,遼寧省沈陽市 110001)
摘 要:橋本氏腦病 (HE)是一種可表現(xiàn)為癇性 /卒中樣發(fā)作 ,精神異常等多種臨床癥狀 ,但化驗血清抗甲狀腺抗體滴度均
增高 ,對皮層類固醇激素治療反應(yīng)良好的腦病。本文對橋本氏腦病的發(fā)病機制、 臨床表現(xiàn)及診療等做了較系統(tǒng)的綜述。
關(guān)鍵詞:橋本氏甲狀腺炎;橋本氏腦病;抗甲狀腺抗體;自身免疫;腎上腺皮層激素
1 9 6 6年 , Brain等[ 1 ]
報道一例 4 0歲男性患者 ,主要表現(xiàn)為難以解釋的復(fù)發(fā)性、 可自行緩解的卒中
樣發(fā)作及昏迷 ,此異常表現(xiàn)僅見于橋本氏甲狀腺炎
( Hashimoto’s Thyr oditis, HT ) 。其后 ,許多文獻(xiàn)報
道了 多 種 中 樞 神 經(jīng) 系 統(tǒng) ( central nervous system ,CNS)功能異常與 HT的關(guān)系 ,并將這類疾病命名為
橋本氏腦病 ( Hashimoto’s encephalopathy, HE ) 。至
今 ,有關(guān) HE的病例報道已達(dá) 1 0 0 余例。目前 ,對
HE的發(fā)病機制、 臨床表現(xiàn)及診療等均有了一定的
認(rèn)識。一般認(rèn)為 , HE是一種急性或亞急性發(fā)病 ,可表現(xiàn)為癇性 /卒中樣發(fā)作和精神異常等多種臨床
癥狀 ,血中抗甲狀腺抗體 ( antithyroid antibodies ) 增
高 ,對皮層類固醇激素治療反應(yīng)良好 ,病程呈復(fù)
發(fā) /緩解或進(jìn)展性 ,大多預(yù)后良好的疾病[ 2 - 6 ]。本
文對 HE做一綜述。
1 病因及發(fā)病機制
目前 , HE的病因及發(fā)病機制尚不明確 ,大多數(shù)
學(xué)者認(rèn)為 HE是一種因自身免疫反應(yīng)累及 CNS而
產(chǎn)生的疾 病[ 2 - 8 ]。有學(xué) 者提出 血管源性 水腫 學(xué)
說[ 3 ]
:因免疫炎性反應(yīng)累及血腦屏障 ,使血腦屏障
受損而致腦內(nèi)多發(fā)性局灶性水腫或彌漫性腦水腫 ,可累及腦干及皮層 ,從而出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺失
或昏迷等臨床癥狀 ,并可隨皮層激素的應(yīng)用而迅速
緩解。
此學(xué)說的依據(jù)有 ①腦脊液 ( cerebral sp inal fluid ,CSF )檢查多有蛋白增高 ,包括抗甲狀腺抗體、 抗髓
鞘堿性蛋白 ( myelin basic p r otein , MBP )抗體、 抗 α
- 烯醇化酶抗體及循環(huán)免疫復(fù)合物 ( circulating im2
mune comp lexes, CI C )等自身抗體陽性[ 3, 9, 10, 12 ]
,支
持自身免疫反應(yīng)累及 CNS的推測 ; ②腦組織病理
檢查可見血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤[ 13 ]; ③HE可伴有
系 統(tǒng) 性 紅 斑 狼 瘡 ( systemic lupus erythematosus,S LE ) 、 韋 格 納 肉 芽 腫 (Wegener’s granulomat osis,WG)等其他系統(tǒng)性自身免疫性疾病[ 3, 5 ]; ④HE對
免疫調(diào)節(jié)治療反應(yīng)良好。
此學(xué)說較好地解釋了 HE的臨床過程 ,但具體
的機制 ,如免疫炎性反應(yīng)是如何介導(dǎo)的、 與 HT的
發(fā)病機制的關(guān)系等尚需進(jìn)一步研究闡明。
抗甲狀腺抗體在 HE中所起的作用目前尚存在
許多爭議。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn) ,抗甲狀腺抗體的水平
· 451 ·
Journal of International Neur ol ogy and Neurosurgery 2 0 0 7 , 3 4 ( 2 ) 與 HE的臨床過程一致 ,隨臨床癥狀的好轉(zhuǎn)而滴度
下降[ 14 ];但亦有學(xué)者認(rèn)為二者無相關(guān)性 ,激素并不
能使抗體滴度降低[ 10 ]
,抗甲狀腺抗體有可能僅僅
是自身免疫反應(yīng)的一個標(biāo)志物[ 16 ]。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)
為 ,抗甲狀腺抗體陽性對診斷 HE是重要的。
2 臨床表現(xiàn)
Ferracci等[11 ]
最近研究報道 HE 的患病率約為
2 . 1 / 10萬。HE多見于女性 ,性別比與 HT相近;成人
及兒童皆可患病 ,已報道的病例在 9～78歲之間 ,平
均 44歲 ,年齡比與自身免疫性甲狀腺病相近[2 - 5 ]。
本病可急性或亞急性起病 ,以急性起病多見。
臨床表現(xiàn)并無特異性 ,可出現(xiàn)各種各樣 CNS受累的
癥狀[ 2 - 6, 15 - 17 ]
,可有昏迷、 癡呆等高級神經(jīng)功能受累
的表現(xiàn) ,亦可有偏癱、 失語等局灶性神經(jīng)功能缺失 ,還可出現(xiàn)妄想、 幻覺 (幻視、 幻聽 )等精神異常及震
顫、 舞蹈樣動作等錐體外系癥狀 ;可表現(xiàn)為局部性 /
全面性發(fā)作、 肌陣攣發(fā)作等癇性發(fā)作 ,亦可表現(xiàn)為類
似于急性腦血管事件的卒中樣發(fā)作 ,還可表現(xiàn)為嚴(yán)
重的偏頭痛樣的頭痛。最近有人報道 , HE可與脫
髓鞘性的周圍神經(jīng)病[ 18 ]
及神經(jīng)源性肌萎縮[ 19 ]
等表
現(xiàn)同時出現(xiàn) ,但后兩者與 HE的關(guān)系尚未確定 ,需
進(jìn)一步觀察 ......
[ 2 1 ] Kumar R , Lozano AM , Sime E , et al . Comparative effects of
unilateral and bilateral subthalamic nucleus deep brain stimula2
ti on. Neurol ogy, 1 9 9 9 , 5 3 ( 3 ) : 5 6 1 25 6 6.
[ 2 2 ] Beric A , Kelly PJ , Rezai A , et al . Comp lications of deep
brain stimulation surgery. Stereotact Funct Neurosurg, 2 0 0 1 ,7 7 ( 1 24 ) : 7 3 27 8.
[ 2 3 ] Oh MY, Abosch A , Kim SH , et al . Long2term hardware 2
related comp lications of deep brain stimulati on. Neurosurgery,2 0 0 2 , 5 0 ( 6 ) : 1 2 6 8 21 2 7 4 , discussi on 1 2 7 4 21 2 7 6.
[ 2 4 ] Umemura A , Jaggi JL , Hurtig H I, et al . Deep brain stimu2
lati on for movement dis orders: morbidity and mortality in 1 0 9
patients. J Neur osurg, 2 0 0 3 , 9 8 ( 4 ) : 7 7 9 27 8 4.
[ 2 5 ] Lyons KE , Wilkins on SB , Overman J , et al . Surgical and
hardware comp lications of subthalamic stimulation: a series of
1 6 0 p rocedures. Neur ology, 2 0 0 4 , 6 3 ( 4 ) : 6 1 2 26 1 6.
收稿日期: 2006 - 05 - 29;修回日期: 2006 - 10 - 30
作者簡介:張俊湖 (1981 - ) ,男,在讀碩士研究生,主要從事腦血管病的臨床研究。
橋本氏腦病
張俊湖 綜述 滕偉禹 審校
(中國醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 ,遼寧省沈陽市 110001)
摘 要:橋本氏腦病 (HE)是一種可表現(xiàn)為癇性 /卒中樣發(fā)作 ,精神異常等多種臨床癥狀 ,但化驗血清抗甲狀腺抗體滴度均
增高 ,對皮層類固醇激素治療反應(yīng)良好的腦病。本文對橋本氏腦病的發(fā)病機制、 臨床表現(xiàn)及診療等做了較系統(tǒng)的綜述。
關(guān)鍵詞:橋本氏甲狀腺炎;橋本氏腦病;抗甲狀腺抗體;自身免疫;腎上腺皮層激素
1 9 6 6年 , Brain等[ 1 ]
報道一例 4 0歲男性患者 ,主要表現(xiàn)為難以解釋的復(fù)發(fā)性、 可自行緩解的卒中
樣發(fā)作及昏迷 ,此異常表現(xiàn)僅見于橋本氏甲狀腺炎
( Hashimoto’s Thyr oditis, HT ) 。其后 ,許多文獻(xiàn)報
道了 多 種 中 樞 神 經(jīng) 系 統(tǒng) ( central nervous system ,CNS)功能異常與 HT的關(guān)系 ,并將這類疾病命名為
橋本氏腦病 ( Hashimoto’s encephalopathy, HE ) 。至
今 ,有關(guān) HE的病例報道已達(dá) 1 0 0 余例。目前 ,對
HE的發(fā)病機制、 臨床表現(xiàn)及診療等均有了一定的
認(rèn)識。一般認(rèn)為 , HE是一種急性或亞急性發(fā)病 ,可表現(xiàn)為癇性 /卒中樣發(fā)作和精神異常等多種臨床
癥狀 ,血中抗甲狀腺抗體 ( antithyroid antibodies ) 增
高 ,對皮層類固醇激素治療反應(yīng)良好 ,病程呈復(fù)
發(fā) /緩解或進(jìn)展性 ,大多預(yù)后良好的疾病[ 2 - 6 ]。本
文對 HE做一綜述。
1 病因及發(fā)病機制
目前 , HE的病因及發(fā)病機制尚不明確 ,大多數(shù)
學(xué)者認(rèn)為 HE是一種因自身免疫反應(yīng)累及 CNS而
產(chǎn)生的疾 病[ 2 - 8 ]。有學(xué) 者提出 血管源性 水腫 學(xué)
說[ 3 ]
:因免疫炎性反應(yīng)累及血腦屏障 ,使血腦屏障
受損而致腦內(nèi)多發(fā)性局灶性水腫或彌漫性腦水腫 ,可累及腦干及皮層 ,從而出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺失
或昏迷等臨床癥狀 ,并可隨皮層激素的應(yīng)用而迅速
緩解。
此學(xué)說的依據(jù)有 ①腦脊液 ( cerebral sp inal fluid ,CSF )檢查多有蛋白增高 ,包括抗甲狀腺抗體、 抗髓
鞘堿性蛋白 ( myelin basic p r otein , MBP )抗體、 抗 α
- 烯醇化酶抗體及循環(huán)免疫復(fù)合物 ( circulating im2
mune comp lexes, CI C )等自身抗體陽性[ 3, 9, 10, 12 ]
,支
持自身免疫反應(yīng)累及 CNS的推測 ; ②腦組織病理
檢查可見血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤[ 13 ]; ③HE可伴有
系 統(tǒng) 性 紅 斑 狼 瘡 ( systemic lupus erythematosus,S LE ) 、 韋 格 納 肉 芽 腫 (Wegener’s granulomat osis,WG)等其他系統(tǒng)性自身免疫性疾病[ 3, 5 ]; ④HE對
免疫調(diào)節(jié)治療反應(yīng)良好。
此學(xué)說較好地解釋了 HE的臨床過程 ,但具體
的機制 ,如免疫炎性反應(yīng)是如何介導(dǎo)的、 與 HT的
發(fā)病機制的關(guān)系等尚需進(jìn)一步研究闡明。
抗甲狀腺抗體在 HE中所起的作用目前尚存在
許多爭議。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn) ,抗甲狀腺抗體的水平
· 451 ·
Journal of International Neur ol ogy and Neurosurgery 2 0 0 7 , 3 4 ( 2 ) 與 HE的臨床過程一致 ,隨臨床癥狀的好轉(zhuǎn)而滴度
下降[ 14 ];但亦有學(xué)者認(rèn)為二者無相關(guān)性 ,激素并不
能使抗體滴度降低[ 10 ]
,抗甲狀腺抗體有可能僅僅
是自身免疫反應(yīng)的一個標(biāo)志物[ 16 ]。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)
為 ,抗甲狀腺抗體陽性對診斷 HE是重要的。
2 臨床表現(xiàn)
Ferracci等[11 ]
最近研究報道 HE 的患病率約為
2 . 1 / 10萬。HE多見于女性 ,性別比與 HT相近;成人
及兒童皆可患病 ,已報道的病例在 9～78歲之間 ,平
均 44歲 ,年齡比與自身免疫性甲狀腺病相近[2 - 5 ]。
本病可急性或亞急性起病 ,以急性起病多見。
臨床表現(xiàn)并無特異性 ,可出現(xiàn)各種各樣 CNS受累的
癥狀[ 2 - 6, 15 - 17 ]
,可有昏迷、 癡呆等高級神經(jīng)功能受累
的表現(xiàn) ,亦可有偏癱、 失語等局灶性神經(jīng)功能缺失 ,還可出現(xiàn)妄想、 幻覺 (幻視、 幻聽 )等精神異常及震
顫、 舞蹈樣動作等錐體外系癥狀 ;可表現(xiàn)為局部性 /
全面性發(fā)作、 肌陣攣發(fā)作等癇性發(fā)作 ,亦可表現(xiàn)為類
似于急性腦血管事件的卒中樣發(fā)作 ,還可表現(xiàn)為嚴(yán)
重的偏頭痛樣的頭痛。最近有人報道 , HE可與脫
髓鞘性的周圍神經(jīng)病[ 18 ]
及神經(jīng)源性肌萎縮[ 19 ]
等表
現(xiàn)同時出現(xiàn) ,但后兩者與 HE的關(guān)系尚未確定 ,需
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