第十三章 彌漫性肺間質(zhì)纖維化
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《臨床醫(yī)師速成手冊.呼吸內(nèi)科》
特發(fā)性彌漫性肺間質(zhì)纖維化特發(fā)性彌漫性肺間質(zhì)纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)，又稱為HAMMAN-rICH綜合征、穩(wěn)原性致纖維化肺泡炎、特發(fā)發(fā)表現(xiàn)纖維化等。原因未明，可能為自身免疫性疾病，氧自由基和淋巴細胞在肺泡和間質(zhì)的沉積對肺損傷也有一定作用。本病以肺部病變?yōu)槲ㄒ槐憩F(xiàn)，其它器官組織不受侵犯，其病理特征為廣泛的間質(zhì)性肺炎和間質(zhì)纖維化，而大量肺間質(zhì)纖維化是貫穿整個病程的最重要變化。臨床上以干咳和進行性呼吸困難為主要表現(xiàn)，肺部X線為以下肺為著的彌漫性網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影。
【診斷】1.臨床表現(xiàn)：好發(fā)于40歲以上的中年人。全身癥狀有消瘦，乏力，食欲不振，關(guān)節(jié)痛等，多數(shù)患者無發(fā)熱，除非合并繼發(fā)感染。急性型：極少見，多發(fā)生于兒童和青年，多以急性呼吸道感染癥狀起病，很快出現(xiàn)進行性呼吸困難。癥狀嚴重，病情發(fā)展快，多于6個月內(nèi)死于呼吸衰竭或心力衰竭。慢性型：占絕大多數(shù)，男女發(fā)病率相仿，多發(fā)生于40歲以后，起病隱襲漸進，無發(fā)熱現(xiàn)象，常以勞力性氣短為首發(fā)癥狀�；颊咄f不出具體發(fā)病時間，平均病程5～6年。IPF主要臨床表現(xiàn)如下：(1)進行性呼吸困難：這是最有牲性的癥狀。最初僅發(fā)生于運動時，爾后靜息時也發(fā)生。呼吸淺而快，每分種可達60次。常有紫紺，一般無端坐呼吸。此外，其缺氧卻對氧療效果不理想，患者感到仰臥位及側(cè)臥位較坐位或立位時舒服。(2)干咳：早期不重，晚期有嚴重的刺激性干咳，可因勞動或用力呼吸而誘發(fā)。繼發(fā)感染時，有膿痰，少數(shù)有血痰。(3)杵狀指(趾)：其特點為發(fā)生率高，程度重，伴有肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病者罕見。慢性型50%～85%有此改變。(4)音：具有特殊性，為其牲性表現(xiàn)。在深吸氣末可聞及表淺、粗糙、高調(diào)而密集的細小音。分布廣泛，以中、下肺野及肺底為主。此為關(guān)閉的小氣道重新開放所致，稱之為爆裂音(又稱Velcro羅音)。2.X線檢查：是診斷肺間質(zhì)纖維化常用的方法之一。本病早期X線檢查可無異常，少數(shù)病例甚至當病變已很廣泛，臨床上已有明顯癥狀時，X線檢查仍可正常。急性型主要表現(xiàn)為兩側(cè)廣泛的肺炎樣斑片狀陰影，可有融合，病變以下肺為著。慢性型主要表現(xiàn) 為彌漫分布，而以下肺為主的網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)影，網(wǎng)眼1mm～10mm，大小不等。在疾病早期主要表現(xiàn)為局限性線狀、結(jié)節(jié)狀陰影及境界不清的浸潤性陰影或呈毛玻璃狀陰影，繼之出現(xiàn)細網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影。在疾病的晚期，可有橫膈升高，肺體積縮小，出現(xiàn)粗網(wǎng)狀影，當5mm以上的網(wǎng)眼占多數(shù)時，便形成了通常所說的蜂窩肺，可伴有囊性病變和肺大泡，并有肺動脈高壓、胞膜肥厚，但無胸腔積液和肺門淋巴結(jié)腫大 ......
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