復(fù)雜先心超聲診斷講義.ppt
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復(fù)雜先天性心臟病的超聲診斷
心內(nèi)復(fù)雜畸形的診斷程序
? 心臟位于胸腔中的位置
? 內(nèi)臟位置
? 心房位置
? 心室位置
? 房室之間的連接關(guān)系
? 心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系
? 動(dòng)脈與心房的連接關(guān)系
心臟位置異常
? 胸外心臟
- 頸型；胸型；胸腹聯(lián)合型；腹腔型
? 胸內(nèi)心臟位置異常
- 心軸的概念
- 左位心：正常左位心；單發(fā)左位心(左旋心)
- 右位心：鏡面右位心；單發(fā)右位心(右旋心)
- 中位心
內(nèi)臟位置
? 內(nèi)臟正常位
肝臟在右側(cè)，胃和脾臟在左側(cè)，腹主動(dòng)脈和下腔靜脈分別位于脊柱的左右；右肺三葉，左肺兩葉
? 內(nèi)臟轉(zhuǎn)位
? 自然數(shù)內(nèi)臟異位(不定位)
心房位(Atrial Situs)
? 由于內(nèi)臟發(fā)育的統(tǒng)一性，心房位亦稱內(nèi)臟心房位
? 心房的形態(tài)學(xué)標(biāo)志：心耳
? 心房位分類
- 心房正位(Atrial Situs Solitus ，S )
- 心房反位(Atrial Situs Inversus ，I )
- 心房不定位(Atrial Situs Ambiguous ，A )，即 心房異構(gòu)
單心房
心房內(nèi)無房間隔組織，稱為單心房(解剖單心房)，如房間隔缺損較大，其血液動(dòng)力學(xué)改變與單心房相同，稱為功能性單心房，外科所指的單心房多為共同心房，即房間隔未發(fā)育者。
心室
? 心室區(qū)的組成：流入部；小梁部；流出部
? 心室的主要形態(tài)學(xué)特征：肌小梁結(jié)構(gòu)
- 左心室
- 右心室
- 未定心室
? 心室襻(依右心室的位置而定)
- 心室右襻(D-loop, D)：右心室位于右前
- 心室左襻(L-loop, L)
- 襻不能定(X-loop, X)
重癥法四還是PA-VSD？
? 法四合并肺動(dòng)脈閉鎖曾經(jīng)被稱為重癥法四，現(xiàn)已改稱為合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖(PA-VSD)，屬肺動(dòng)脈閉鎖。
? PA-VSD的廣義定義如下：它是一組先天性心臟畸形，包括：
- 從任一心室至肺動(dòng)脈的管腔連續(xù)性中斷且沒有血流通過;
- 表現(xiàn)為自身肺動(dòng)脈部分或完全缺如。
PA-VSD的病理生理
PA-VSD的超聲心動(dòng)圖診斷
? 大動(dòng)脈關(guān)系正常型
- 全心增大，以右心為著。右室壁增厚，運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)
- 主動(dòng)脈增寬，位于右側(cè)，但較正�？壳�，VSD 一般較大，主動(dòng)脈騎跨其上
- 右室流出道極窄或閉塞
- 主肺動(dòng)脈內(nèi)徑極窄，呈條索狀或不能探及，左右肺動(dòng)脈發(fā)育差，肺動(dòng)脈瓣無啟閉運(yùn)動(dòng)。
PA-VSD的超聲心動(dòng)圖診斷
? 大動(dòng)脈關(guān)系異常型
- 右心房室增大
- 增寬的主動(dòng)脈一般位于右前或正前，肺動(dòng)脈位于左后或正后
- 主動(dòng)脈可起源于右室或騎跨于室間隔之上。
- 高位的胸骨旁斷面能較好地顯示肺動(dòng)脈系統(tǒng)，通常可見主動(dòng)脈后方條索狀致密回聲，為發(fā)育差的肺動(dòng)脈
PA-VSD的超聲心動(dòng)圖診斷
? 肺循環(huán)狀況是手術(shù)時(shí)間和術(shù)式的決定性影響因素。
? PA-VSD的肺血來源有兩種：
- PDA：胸骨上窩主動(dòng)脈弓長軸斷面一般可探查到主動(dòng)脈弓下方與肺動(dòng)脈之間的異常通道。也有異位的PDA起源于頭臂動(dòng)脈起始部
- MAPCAs(較大的體肺側(cè)枝動(dòng)脈)：一般數(shù)目較多，起源部位變異很大，多數(shù)起源于胸主動(dòng)脈，終于肺門
? 多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)肺循環(huán)的評(píng)價(jià)有重要意義
室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖
病理
? 主要的病理變化是肺動(dòng)脈閉鎖但室間隔完整，常伴有右心室、三尖瓣發(fā)育不良，病變多累及整個(gè)右心系統(tǒng)。
? 絕大多數(shù)為左位心，心房位正常，房室連接和心室大動(dòng)脈連接多數(shù)一致。
? ASD是必然存在的
? 肺血來源于PDA或/和側(cè)枝循環(huán)
? 右心室可能有竇狀隙-冠狀動(dòng)脈交通
室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖
? 分型：
- I 型：右心室發(fā)育不全型(85% )：心肌增厚，排列紊亂，肌小梁增多增粗，心內(nèi)膜厚，心腔小，三尖瓣多發(fā)育不全
- II 型：右心室大小正�；驍U(kuò)大型(15% )：右心室大小正�；蚪咏＃踔翑U(kuò)張，心肌變薄，缺乏收縮功能
PA(IVS完整)的超聲診斷
? 四腔心斷面與三尖瓣閉鎖極為相似。右室高度肥厚，節(jié)段性閉塞。少數(shù)右室腔擴(kuò)大。
? 右室流入道、左室短軸、劍下右室短軸及劍下右室流出道斷面多數(shù)可顯示發(fā)育極小、室壁極厚的右心室，心內(nèi)膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出現(xiàn)大小不等的多個(gè)無回聲區(qū)，為擴(kuò)張的竇狀隙。
PA(IVS完整)的超聲診斷
? 在大動(dòng)脈短軸斷面應(yīng)注意觀察冠狀動(dòng)脈的起源、形態(tài)及內(nèi)徑。
? 胸骨上窩主動(dòng)脈弓長軸斷面可見升主動(dòng)脈增寬，PDA
? 多普勒超聲：房、室、動(dòng)脈水平分流；有時(shí)可見收縮期右室血流進(jìn)入心肌內(nèi)擴(kuò)張的竇狀隙，呈五彩鑲嵌色的血流，隨后進(jìn)入冠狀動(dòng)脈，逆行進(jìn)入主動(dòng)脈
法四型右室雙出口
? 右室雙出口(DORV)的分型：(方法繁多)
- 經(jīng)典分型
- Steward分型
? 法四型DORV與法四極為相似，合并肺動(dòng)脈口狹窄，右心房室增大明顯，右室壁增厚，室間隔缺損較大，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，但主動(dòng)脈騎跨程度更重(75%或以上)
其他右室雙出口
? 艾森曼格型DORV：與VSD合并肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)相似，但全心明顯擴(kuò)大，主動(dòng)脈增寬，騎跨程度>=75%，二尖瓣前葉與半月瓣之間無纖維連續(xù)性，代之以圓錐肌回聲，主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，合并肺動(dòng)脈高壓。
其他右室雙出口
? 大動(dòng)脈關(guān)系異常的DORV：主動(dòng)脈起自右心室，肺動(dòng)脈大部分或全部起自右心室，可合并肺動(dòng)脈狹窄或肺動(dòng)脈高壓。右位型與左位型大約各占一半。
- 右位型大動(dòng)脈異位型(D-malposition)：即Taussig-Bing綜合征。主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前或正前，主肺動(dòng)脈騎跨于室間隔上，騎跨程度>=75%，VSD位于肺動(dòng)脈瓣下。
- 左位型大動(dòng)脈異位型(L-malposition)：主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左側(cè)或左前，肺動(dòng)脈全部起自右室，主動(dòng)脈大部或全部起自右室，多合并肺動(dòng)脈高壓。
左室雙出口
病理
? 兩條大動(dòng)脈完全或絕大部分起源于左心室
? 心臟位置多正常，心房正位多見，房室連接多樣。
? 一般均有VSD，多為大型VSD，可在主動(dòng)脈瓣下或肺動(dòng)脈瓣下
? 通常房室瓣與半月瓣之間無纖維連續(xù)
? 可合并多種心血管畸形 ......
復(fù)雜先天性心臟病的超聲診斷
心內(nèi)復(fù)雜畸形的診斷程序
? 心臟位于胸腔中的位置
? 內(nèi)臟位置
? 心房位置
? 心室位置
? 房室之間的連接關(guān)系
? 心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系
? 動(dòng)脈與心房的連接關(guān)系
心臟位置異常
? 胸外心臟
- 頸型；胸型；胸腹聯(lián)合型；腹腔型
? 胸內(nèi)心臟位置異常
- 心軸的概念
- 左位心：正常左位心；單發(fā)左位心(左旋心)
- 右位心：鏡面右位心；單發(fā)右位心(右旋心)
- 中位心
內(nèi)臟位置
? 內(nèi)臟正常位
肝臟在右側(cè)，胃和脾臟在左側(cè)，腹主動(dòng)脈和下腔靜脈分別位于脊柱的左右；右肺三葉，左肺兩葉
? 內(nèi)臟轉(zhuǎn)位
? 自然數(shù)內(nèi)臟異位(不定位)
心房位(Atrial Situs)
? 由于內(nèi)臟發(fā)育的統(tǒng)一性，心房位亦稱內(nèi)臟心房位
? 心房的形態(tài)學(xué)標(biāo)志：心耳
? 心房位分類
- 心房正位(Atrial Situs Solitus ，S )
- 心房反位(Atrial Situs Inversus ，I )
- 心房不定位(Atrial Situs Ambiguous ，A )，即 心房異構(gòu)
單心房
心房內(nèi)無房間隔組織，稱為單心房(解剖單心房)，如房間隔缺損較大，其血液動(dòng)力學(xué)改變與單心房相同，稱為功能性單心房，外科所指的單心房多為共同心房，即房間隔未發(fā)育者。
心室
? 心室區(qū)的組成：流入部；小梁部；流出部
? 心室的主要形態(tài)學(xué)特征：肌小梁結(jié)構(gòu)
- 左心室
- 右心室
- 未定心室
? 心室襻(依右心室的位置而定)
- 心室右襻(D-loop, D)：右心室位于右前
- 心室左襻(L-loop, L)
- 襻不能定(X-loop, X)
重癥法四還是PA-VSD？
? 法四合并肺動(dòng)脈閉鎖曾經(jīng)被稱為重癥法四，現(xiàn)已改稱為合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖(PA-VSD)，屬肺動(dòng)脈閉鎖。
? PA-VSD的廣義定義如下：它是一組先天性心臟畸形，包括：
- 從任一心室至肺動(dòng)脈的管腔連續(xù)性中斷且沒有血流通過;
- 表現(xiàn)為自身肺動(dòng)脈部分或完全缺如。
PA-VSD的病理生理
PA-VSD的超聲心動(dòng)圖診斷
? 大動(dòng)脈關(guān)系正常型
- 全心增大，以右心為著。右室壁增厚，運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)
- 主動(dòng)脈增寬，位于右側(cè)，但較正�？壳�，VSD 一般較大，主動(dòng)脈騎跨其上
- 右室流出道極窄或閉塞
- 主肺動(dòng)脈內(nèi)徑極窄，呈條索狀或不能探及，左右肺動(dòng)脈發(fā)育差，肺動(dòng)脈瓣無啟閉運(yùn)動(dòng)。
PA-VSD的超聲心動(dòng)圖診斷
? 大動(dòng)脈關(guān)系異常型
- 右心房室增大
- 增寬的主動(dòng)脈一般位于右前或正前，肺動(dòng)脈位于左后或正后
- 主動(dòng)脈可起源于右室或騎跨于室間隔之上。
- 高位的胸骨旁斷面能較好地顯示肺動(dòng)脈系統(tǒng)，通常可見主動(dòng)脈后方條索狀致密回聲，為發(fā)育差的肺動(dòng)脈
PA-VSD的超聲心動(dòng)圖診斷
? 肺循環(huán)狀況是手術(shù)時(shí)間和術(shù)式的決定性影響因素。
? PA-VSD的肺血來源有兩種：
- PDA：胸骨上窩主動(dòng)脈弓長軸斷面一般可探查到主動(dòng)脈弓下方與肺動(dòng)脈之間的異常通道。也有異位的PDA起源于頭臂動(dòng)脈起始部
- MAPCAs(較大的體肺側(cè)枝動(dòng)脈)：一般數(shù)目較多，起源部位變異很大，多數(shù)起源于胸主動(dòng)脈，終于肺門
? 多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)肺循環(huán)的評(píng)價(jià)有重要意義
室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖
病理
? 主要的病理變化是肺動(dòng)脈閉鎖但室間隔完整，常伴有右心室、三尖瓣發(fā)育不良，病變多累及整個(gè)右心系統(tǒng)。
? 絕大多數(shù)為左位心，心房位正常，房室連接和心室大動(dòng)脈連接多數(shù)一致。
? ASD是必然存在的
? 肺血來源于PDA或/和側(cè)枝循環(huán)
? 右心室可能有竇狀隙-冠狀動(dòng)脈交通
室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖
? 分型：
- I 型：右心室發(fā)育不全型(85% )：心肌增厚，排列紊亂，肌小梁增多增粗，心內(nèi)膜厚，心腔小，三尖瓣多發(fā)育不全
- II 型：右心室大小正�；驍U(kuò)大型(15% )：右心室大小正�；蚪咏＃踔翑U(kuò)張，心肌變薄，缺乏收縮功能
PA(IVS完整)的超聲診斷
? 四腔心斷面與三尖瓣閉鎖極為相似。右室高度肥厚，節(jié)段性閉塞。少數(shù)右室腔擴(kuò)大。
? 右室流入道、左室短軸、劍下右室短軸及劍下右室流出道斷面多數(shù)可顯示發(fā)育極小、室壁極厚的右心室，心內(nèi)膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出現(xiàn)大小不等的多個(gè)無回聲區(qū)，為擴(kuò)張的竇狀隙。
PA(IVS完整)的超聲診斷
? 在大動(dòng)脈短軸斷面應(yīng)注意觀察冠狀動(dòng)脈的起源、形態(tài)及內(nèi)徑。
? 胸骨上窩主動(dòng)脈弓長軸斷面可見升主動(dòng)脈增寬，PDA
? 多普勒超聲：房、室、動(dòng)脈水平分流；有時(shí)可見收縮期右室血流進(jìn)入心肌內(nèi)擴(kuò)張的竇狀隙，呈五彩鑲嵌色的血流，隨后進(jìn)入冠狀動(dòng)脈，逆行進(jìn)入主動(dòng)脈
法四型右室雙出口
? 右室雙出口(DORV)的分型：(方法繁多)
- 經(jīng)典分型
- Steward分型
? 法四型DORV與法四極為相似，合并肺動(dòng)脈口狹窄，右心房室增大明顯，右室壁增厚，室間隔缺損較大，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，但主動(dòng)脈騎跨程度更重(75%或以上)
其他右室雙出口
? 艾森曼格型DORV：與VSD合并肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)相似，但全心明顯擴(kuò)大，主動(dòng)脈增寬，騎跨程度>=75%，二尖瓣前葉與半月瓣之間無纖維連續(xù)性，代之以圓錐肌回聲，主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，合并肺動(dòng)脈高壓。
其他右室雙出口
? 大動(dòng)脈關(guān)系異常的DORV：主動(dòng)脈起自右心室，肺動(dòng)脈大部分或全部起自右心室，可合并肺動(dòng)脈狹窄或肺動(dòng)脈高壓。右位型與左位型大約各占一半。
- 右位型大動(dòng)脈異位型(D-malposition)：即Taussig-Bing綜合征。主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前或正前，主肺動(dòng)脈騎跨于室間隔上，騎跨程度>=75%，VSD位于肺動(dòng)脈瓣下。
- 左位型大動(dòng)脈異位型(L-malposition)：主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左側(cè)或左前，肺動(dòng)脈全部起自右室，主動(dòng)脈大部或全部起自右室，多合并肺動(dòng)脈高壓。
左室雙出口
病理
? 兩條大動(dòng)脈完全或絕大部分起源于左心室
? 心臟位置多正常，心房正位多見，房室連接多樣。
? 一般均有VSD，多為大型VSD，可在主動(dòng)脈瓣下或肺動(dòng)脈瓣下
? 通常房室瓣與半月瓣之間無纖維連續(xù)
? 可合并多種心血管畸形 ......
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