肺動脈高壓亟待更多關(guān)注
□ 本報記者 朱國旺
“肺動脈高壓(PAH)作為橫跨心血管疾病各領(lǐng)域的一個很重要的綜合征，其發(fā)病率并不是既往流行病學(xué)資料所顯示的那么低，因此需要所有的心血管醫(yī)生共同擔(dān)負起對患者的篩查、診斷、治療和康復(fù)責(zé)任，讓更多的肺動脈高壓患者提升生存率和生活質(zhì)量�！敝袊t(yī)師協(xié)會心血管內(nèi)科醫(yī)師分會會長、中華醫(yī)學(xué)會心血管病分會候任主任委員霍勇教授日前在接受記者采訪時發(fā)出如此呼吁。
并非罕見病
肺動脈高壓自1951年被發(fā)現(xiàn)以來，很多人都認為它是一種罕見病，其實不然。
霍勇說：“以往很多人總認為肺動脈高壓是少見病，但是臨床實際上看來，它并不少見，絕非罕見。因為幾乎所有的心臟病都可以引起肺動脈高壓——包括先天性心臟病、左心舒張功能不全、心肌病、肺栓塞、血栓性疾病等等。所以說這一疾病在臨床上并不少見。”
, 百拇醫(yī)藥
中華醫(yī)學(xué)會心血管病分會全國肺血管病學(xué)組副組長、上海肺科醫(yī)院荊志成教授介紹，我國特發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病人數(shù)大約為每年1百萬~2百萬例，尤其是女性發(fā)病率較高，平均年齡36歲�！拔覀冎牢覈斡不幕颊吆芏�，實際上很多肝硬化患者中就有肺動脈高壓；還有先天性心臟病，我國先心病的患兒很多，而我國先心病最主要的問題就是肺動脈高壓�！彼f，肺動脈高壓是一種慢性致死性疾病，最常見的癥狀有活動后氣短和乏力(98.6%)。由于肺動脈高壓的知曉率和關(guān)注度較低，因此流行病學(xué)資料非常匱乏。同時，患者和醫(yī)生對肺動脈高壓認識又存在嚴重滯后，不少患者甚至醫(yī)生仍然認為得了肺動脈高壓就等于被宣判了死刑。
值得高興的是，近10余年來隨著國內(nèi)外對肺高血壓流行病學(xué)和發(fā)病機制、病理學(xué)及病理生理學(xué)研究的深入，診斷評價手段的不斷豐富，以及大規(guī)模臨床治療研究結(jié)果的公布，特別是2008年世界衛(wèi)生組織基于近期肺高血壓領(lǐng)域最新研究進展制定了第四次肺高血壓(PH)診斷和治療指南，在此基礎(chǔ)上2009年美國和歐洲均公布了更新后的肺動脈高壓和PH指南或?qū)＜夜沧R。這些診療指南和專家共識規(guī)范了臨床醫(yī)師的診治行為，顯著改善了患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。
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漏診、誤診率高
由于肺動脈高壓診斷、治療都比較棘手，即便該病得到了確診，由于缺少相應(yīng)的藥物，治療效果也不理想，因此該領(lǐng)域的發(fā)展一直較為緩慢。荊志成教授指出：“肺動脈高壓被定義為嚴重影響衛(wèi)生保健負擔(dān)的重要疾病，目前我國在這個領(lǐng)域，缺乏高水平的流行病學(xué)研究，缺乏訓(xùn)練有素的醫(yī)療科研隊伍，雖然從業(yè)醫(yī)師數(shù)量近幾年逐年增加，但與冠心病等專業(yè)相比，與防治任務(wù)相比，特別是和發(fā)達國家相比，仍然非常薄弱�！�
荊志成表示，目前我國肺血管領(lǐng)域的現(xiàn)狀是�？漆t(yī)生少，普遍存在確診延誤的現(xiàn)象，嚴重影響患者的預(yù)后。有資料統(tǒng)計：肺動脈高壓入院前誤診率高達90%，如何實現(xiàn)早期診斷成為目前迫切需要解決的問題。他說：“我們希望培養(yǎng)更多的�？漆t(yī)生，提高所有心血管醫(yī)生對肺動脈高壓的重視程度，使全國越來越多的肺動脈高壓患者被更多的醫(yī)生發(fā)現(xiàn)并且得到很好的救治�！�
霍勇也強調(diào)：“與人們對高血壓冠心病檢查的重視來比，肺動脈高壓往往被忽視，這導(dǎo)致患者發(fā)病后往往被誤診、漏診，有的患者會被當(dāng)成心臟病進行治療。如果感覺不明原因的呼吸困難，都應(yīng)去醫(yī)院檢查。我們希望通過宣傳和教育，使臨床醫(yī)生和患者認識到這種疾病的診療重要性�！�
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醫(yī)療費用高昂
2000年以后，隨著波生坦、曲前列環(huán)素、伊前列環(huán)素等藥物的開發(fā)應(yīng)用，肺動脈高壓的研究被推向了新的高度。創(chuàng)新藥物的使用明顯改善了患者的臨床癥狀，推遲臨床惡化時間，提高生活質(zhì)量，使得我國肺高壓患者的生存率有了顯著提高。特發(fā)性肺動脈高壓患者確診后的平均生存時間僅為2.8年已成為歷史，患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍，可以說肺動脈高壓已經(jīng)不再是一個“不治之癥”了。
荊志成介紹：“2006年之前，國內(nèi)肺動脈高壓藥物治療一片空白，臨床醫(yī)師對此疾病束手無策。直至2006年，靶向治療肺動脈高壓的藥物相繼在國內(nèi)批準(zhǔn)上市，從而打破了肺動脈高壓無藥可治的僵局，給我國肺動脈高壓患者帶來了希望。但由于費用昂貴(每年約需費用30萬元)，絕大部分患者面臨沉重的經(jīng)濟負擔(dān)，陷入‘有藥吃不起’的困境�！�
鑒于目前我國很多肺動脈高壓患者因經(jīng)濟負擔(dān)原因限制了其獲得相關(guān)藥物進行有效治療或因病致窮中斷治療，中華慈善總會聯(lián)合愛可泰隆制藥公司于2008年12月正式啟動全可利慈善援助項目，至今，這一慈善援助項目累計援助超過600位患者，目前有超過400位患者正在援助項目的幫助下繼續(xù)治療。從2011年11月開始，該項目進一步加大了援助力度，由原來12的援助比例，擴大到14的援助比例，極大地加強了對中低收入患者的援助，使已經(jīng)在全可利治療中獲益，但卻不能繼續(xù)負擔(dān)昂貴治療費用的患者重新繼續(xù)獲得治療。
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期待更多關(guān)注
中國醫(yī)師學(xué)會心血管內(nèi)科醫(yī)師分會在基于2003年世界衛(wèi)生組織發(fā)布的肺高血壓診治指南的基礎(chǔ)上，于2007年制定了第一個“肺動脈高壓篩查診斷與治療專家共識”，并在2010年進一步修改完善，完成了“中國肺動脈高壓專家共識”。這一系列工作使得我國臨床醫(yī)師對肺動脈高壓的診治更加規(guī)范，也使患者預(yù)后得到最大限度地改善。
荊志成說：“相比于對白血病和尿毒癥等疾病的認識，我國公眾、政府、媒體對肺動脈高壓的認知程度還遠遠不夠。如果發(fā)現(xiàn)一個小孩患有肺動脈高壓，可能沒有多少人會去關(guān)注他，因為大家不了解這個疾病，患兒并不會獲得太多的同情。而實際上，肺動脈高壓兒童的壽命遠遠短于白血病、尿毒癥患兒的壽命。如果沒有獲得治療，肺動脈高壓患者可能只能存活1~2年�！�
因為很多患者由于缺氧導(dǎo)致嘴唇發(fā)紫，因此最早英國肺動脈高壓協(xié)會(PAH_UK)用“藍嘴唇”形象設(shè)計了LOGO，希望喚起廣大患者、醫(yī)生及社會方方面面對肺動脈高壓的重視。肺動脈高壓患者亟須更加專業(yè)的篩查、診斷、治療與評估，同樣需要來自全社會的更多關(guān)愛與援助，幫助這些“藍嘴唇”重燃生命新的希望。霍勇提出了四點希望：
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第一是要舉辦更多的專業(yè)培訓(xùn)班，建立肺血管病，尤其是肺動脈高壓為主要疾病的一個培訓(xùn)網(wǎng)絡(luò)。通過這樣的培訓(xùn)網(wǎng)絡(luò)，在高水平治療方法的引領(lǐng)下，能夠有越來越多的醫(yī)生從事這個工作。同時，這樣的培訓(xùn)班應(yīng)當(dāng)盡可能的多涉及到基層。
第二是要加強多學(xué)科合作，因為肺動脈高壓牽扯到非常多的學(xué)科，如風(fēng)濕科、感染科、血液科和肺血管科，需要這些學(xué)科積極參與，共同進行研究，這對肺動脈高壓的防治非常重要。
第三是需要更多的有關(guān)我國患者的資料，應(yīng)當(dāng)繼續(xù)推動建立全國肺動脈高壓注冊和登記數(shù)據(jù)庫，建立我國肺動脈高壓的臨床數(shù)據(jù)。如果有這些數(shù)據(jù)，就能夠看出我國和其他國家在肺動脈高壓的防治上存在哪些差距。同時，這些資料不僅對我們臨床醫(yī)生進行課題研究和治療疾病有重要的意義，也為國家衛(wèi)生行政部門提供了重要的信息。
第四是要進行適合我國國情和我國患者的研究，不僅對疾病的發(fā)病機制，在疾病發(fā)生發(fā)展過程進行研究，還應(yīng)包括一系列新藥的研發(fā)，和新藥的臨床試驗。在這些方面我國要走自己的道路，要結(jié)合我國的國情，能夠有讓患者負擔(dān)得起的藥物，讓不同的患者能夠獲得不同的藥物來進行更好的治療。, 百拇醫(yī)藥
“肺動脈高壓(PAH)作為橫跨心血管疾病各領(lǐng)域的一個很重要的綜合征，其發(fā)病率并不是既往流行病學(xué)資料所顯示的那么低，因此需要所有的心血管醫(yī)生共同擔(dān)負起對患者的篩查、診斷、治療和康復(fù)責(zé)任，讓更多的肺動脈高壓患者提升生存率和生活質(zhì)量�！敝袊t(yī)師協(xié)會心血管內(nèi)科醫(yī)師分會會長、中華醫(yī)學(xué)會心血管病分會候任主任委員霍勇教授日前在接受記者采訪時發(fā)出如此呼吁。
并非罕見病
肺動脈高壓自1951年被發(fā)現(xiàn)以來，很多人都認為它是一種罕見病，其實不然。
霍勇說：“以往很多人總認為肺動脈高壓是少見病，但是臨床實際上看來，它并不少見，絕非罕見。因為幾乎所有的心臟病都可以引起肺動脈高壓——包括先天性心臟病、左心舒張功能不全、心肌病、肺栓塞、血栓性疾病等等。所以說這一疾病在臨床上并不少見。”
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中華醫(yī)學(xué)會心血管病分會全國肺血管病學(xué)組副組長、上海肺科醫(yī)院荊志成教授介紹，我國特發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病人數(shù)大約為每年1百萬~2百萬例，尤其是女性發(fā)病率較高，平均年齡36歲�！拔覀冎牢覈斡不幕颊吆芏�，實際上很多肝硬化患者中就有肺動脈高壓；還有先天性心臟病，我國先心病的患兒很多，而我國先心病最主要的問題就是肺動脈高壓�！彼f，肺動脈高壓是一種慢性致死性疾病，最常見的癥狀有活動后氣短和乏力(98.6%)。由于肺動脈高壓的知曉率和關(guān)注度較低，因此流行病學(xué)資料非常匱乏。同時，患者和醫(yī)生對肺動脈高壓認識又存在嚴重滯后，不少患者甚至醫(yī)生仍然認為得了肺動脈高壓就等于被宣判了死刑。
值得高興的是，近10余年來隨著國內(nèi)外對肺高血壓流行病學(xué)和發(fā)病機制、病理學(xué)及病理生理學(xué)研究的深入，診斷評價手段的不斷豐富，以及大規(guī)模臨床治療研究結(jié)果的公布，特別是2008年世界衛(wèi)生組織基于近期肺高血壓領(lǐng)域最新研究進展制定了第四次肺高血壓(PH)診斷和治療指南，在此基礎(chǔ)上2009年美國和歐洲均公布了更新后的肺動脈高壓和PH指南或?qū)＜夜沧R。這些診療指南和專家共識規(guī)范了臨床醫(yī)師的診治行為，顯著改善了患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。
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漏診、誤診率高
由于肺動脈高壓診斷、治療都比較棘手，即便該病得到了確診，由于缺少相應(yīng)的藥物，治療效果也不理想，因此該領(lǐng)域的發(fā)展一直較為緩慢。荊志成教授指出：“肺動脈高壓被定義為嚴重影響衛(wèi)生保健負擔(dān)的重要疾病，目前我國在這個領(lǐng)域，缺乏高水平的流行病學(xué)研究，缺乏訓(xùn)練有素的醫(yī)療科研隊伍，雖然從業(yè)醫(yī)師數(shù)量近幾年逐年增加，但與冠心病等專業(yè)相比，與防治任務(wù)相比，特別是和發(fā)達國家相比，仍然非常薄弱�！�
荊志成表示，目前我國肺血管領(lǐng)域的現(xiàn)狀是�？漆t(yī)生少，普遍存在確診延誤的現(xiàn)象，嚴重影響患者的預(yù)后。有資料統(tǒng)計：肺動脈高壓入院前誤診率高達90%，如何實現(xiàn)早期診斷成為目前迫切需要解決的問題。他說：“我們希望培養(yǎng)更多的�？漆t(yī)生，提高所有心血管醫(yī)生對肺動脈高壓的重視程度，使全國越來越多的肺動脈高壓患者被更多的醫(yī)生發(fā)現(xiàn)并且得到很好的救治�！�
霍勇也強調(diào)：“與人們對高血壓冠心病檢查的重視來比，肺動脈高壓往往被忽視，這導(dǎo)致患者發(fā)病后往往被誤診、漏診，有的患者會被當(dāng)成心臟病進行治療。如果感覺不明原因的呼吸困難，都應(yīng)去醫(yī)院檢查。我們希望通過宣傳和教育，使臨床醫(yī)生和患者認識到這種疾病的診療重要性�！�
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荊志成介紹：“2006年之前，國內(nèi)肺動脈高壓藥物治療一片空白，臨床醫(yī)師對此疾病束手無策。直至2006年，靶向治療肺動脈高壓的藥物相繼在國內(nèi)批準(zhǔn)上市，從而打破了肺動脈高壓無藥可治的僵局，給我國肺動脈高壓患者帶來了希望。但由于費用昂貴(每年約需費用30萬元)，絕大部分患者面臨沉重的經(jīng)濟負擔(dān)，陷入‘有藥吃不起’的困境�！�
鑒于目前我國很多肺動脈高壓患者因經(jīng)濟負擔(dān)原因限制了其獲得相關(guān)藥物進行有效治療或因病致窮中斷治療，中華慈善總會聯(lián)合愛可泰隆制藥公司于2008年12月正式啟動全可利慈善援助項目，至今，這一慈善援助項目累計援助超過600位患者，目前有超過400位患者正在援助項目的幫助下繼續(xù)治療。從2011年11月開始，該項目進一步加大了援助力度，由原來12的援助比例，擴大到14的援助比例，極大地加強了對中低收入患者的援助，使已經(jīng)在全可利治療中獲益，但卻不能繼續(xù)負擔(dān)昂貴治療費用的患者重新繼續(xù)獲得治療。
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中國醫(yī)師學(xué)會心血管內(nèi)科醫(yī)師分會在基于2003年世界衛(wèi)生組織發(fā)布的肺高血壓診治指南的基礎(chǔ)上，于2007年制定了第一個“肺動脈高壓篩查診斷與治療專家共識”，并在2010年進一步修改完善，完成了“中國肺動脈高壓專家共識”。這一系列工作使得我國臨床醫(yī)師對肺動脈高壓的診治更加規(guī)范，也使患者預(yù)后得到最大限度地改善。
荊志成說：“相比于對白血病和尿毒癥等疾病的認識，我國公眾、政府、媒體對肺動脈高壓的認知程度還遠遠不夠。如果發(fā)現(xiàn)一個小孩患有肺動脈高壓，可能沒有多少人會去關(guān)注他，因為大家不了解這個疾病，患兒并不會獲得太多的同情。而實際上，肺動脈高壓兒童的壽命遠遠短于白血病、尿毒癥患兒的壽命。如果沒有獲得治療，肺動脈高壓患者可能只能存活1~2年�！�
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第一是要舉辦更多的專業(yè)培訓(xùn)班，建立肺血管病，尤其是肺動脈高壓為主要疾病的一個培訓(xùn)網(wǎng)絡(luò)。通過這樣的培訓(xùn)網(wǎng)絡(luò)，在高水平治療方法的引領(lǐng)下，能夠有越來越多的醫(yī)生從事這個工作。同時，這樣的培訓(xùn)班應(yīng)當(dāng)盡可能的多涉及到基層。
第二是要加強多學(xué)科合作，因為肺動脈高壓牽扯到非常多的學(xué)科，如風(fēng)濕科、感染科、血液科和肺血管科，需要這些學(xué)科積極參與，共同進行研究，這對肺動脈高壓的防治非常重要。
第三是需要更多的有關(guān)我國患者的資料，應(yīng)當(dāng)繼續(xù)推動建立全國肺動脈高壓注冊和登記數(shù)據(jù)庫，建立我國肺動脈高壓的臨床數(shù)據(jù)。如果有這些數(shù)據(jù)，就能夠看出我國和其他國家在肺動脈高壓的防治上存在哪些差距。同時，這些資料不僅對我們臨床醫(yī)生進行課題研究和治療疾病有重要的意義，也為國家衛(wèi)生行政部門提供了重要的信息。
第四是要進行適合我國國情和我國患者的研究，不僅對疾病的發(fā)病機制，在疾病發(fā)生發(fā)展過程進行研究，還應(yīng)包括一系列新藥的研發(fā)，和新藥的臨床試驗。在這些方面我國要走自己的道路，要結(jié)合我國的國情，能夠有讓患者負擔(dān)得起的藥物，讓不同的患者能夠獲得不同的藥物來進行更好的治療。, 百拇醫(yī)藥
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