彌漫性間質(zhì)性肺疾病的中西醫(yī)結(jié)合隊(duì)列研究
間質(zhì)性肺疾病(ILD)，亦稱作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(DPLD)，是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡、毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病的總稱。臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難、通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥和影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。間質(zhì)性肺疾病的異質(zhì)性、復(fù)雜性為臨床診斷及治療決策制定帶來困擾，成為呼吸�？频闹饕呻y病癥，是呼吸科醫(yī)生面臨的嚴(yán)峻挑戰(zhàn)。
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院呼吸科以彌漫性肺間質(zhì)疾病為優(yōu)勢(shì)病種，致力于中西醫(yī)診療研究，對(duì)830例彌漫性肺間質(zhì)疾病病證進(jìn)行了中醫(yī)藥臨床證治研究總結(jié)。本報(bào)分兩次刊發(fā)，此為上部分，敬請(qǐng)關(guān)注。
彌漫性間質(zhì)性肺疾病的難治性
彌漫性間質(zhì)性肺疾病是以肺間質(zhì)為主要病變的眾多異質(zhì)性疾病的總稱，以肺間質(zhì)的慢性炎性改變和進(jìn)行性的纖維化為病變特點(diǎn)。以慢性炎癥和間質(zhì)纖維化為主要病理特征，最終可導(dǎo)致呼吸衰竭死亡。有200多種不同疾患，大多數(shù)病因不明，發(fā)病機(jī)制不清，發(fā)病隱襲，呈慢性過程，偶見急性發(fā)病。在不明原因的間質(zhì)性肺疾病中，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是其主要類型。
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彌漫性間質(zhì)性肺疾病臨床存在治療難點(diǎn)，存在異質(zhì)性、復(fù)雜性(不同肺間質(zhì)病的臨床癥狀、證候及病情進(jìn)展、預(yù)后各異)、反復(fù)性(大部分肺間質(zhì)疾病反復(fù)加重、持續(xù)或急劇進(jìn)展)、難治性(無有效藥物難以阻斷病情)。其臨床主要表現(xiàn)存在難治性咳嗽、難治性呼吸困難，生活質(zhì)量差。特發(fā)性肺纖維化(IPF)是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)中最重要的亞型，其病因和發(fā)病機(jī)制不清，目前無有效治療方法，預(yù)后差。2011年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)、歐洲呼吸學(xué)會(huì)、日本呼吸學(xué)會(huì)和拉丁美洲胸科學(xué)會(huì)發(fā)表了“IPF診治循證指南”(簡(jiǎn)稱國(guó)際共識(shí))，再次強(qiáng)調(diào)IPF的明確診斷依賴于臨床-影像-病理結(jié)合的診斷(CRP診斷)，即多學(xué)科討論的重要性。
中西醫(yī)結(jié)合隊(duì)列研究方法
臨床根據(jù)彌漫性間質(zhì)性肺疾病的起病、病程、癥狀，結(jié)合西醫(yī)影像、病理檢查，共分為4個(gè)隊(duì)列研究。根據(jù)不同疾病行為學(xué)特點(diǎn)，將彌漫性間質(zhì)性肺疾病分為四個(gè)隊(duì)列，分別研究其中醫(yī)癥狀學(xué)、證候?qū)W及其動(dòng)態(tài)演變特征，通過對(duì)隊(duì)列的長(zhǎng)期隨訪研究，開展典型病案分析，探討中醫(yī)藥對(duì)于不同疾病行為學(xué)特點(diǎn)的肺間質(zhì)病的干預(yù)效果，總結(jié)中西醫(yī)肺間質(zhì)病的證治思維與治療方案。
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肺間質(zhì)疾病隊(duì)列1
急性、亞急性起病，病程較短，臨床多以進(jìn)行性喘促氣短、伴咳嗽為主。影像學(xué)以“炎”癥反應(yīng)為主(病理為肺泡填充，影像學(xué)以磨玻璃、實(shí)變?yōu)橹黧w，伴或不伴網(wǎng)格樣病變)，如隱源性機(jī)化性肺炎(OP)、嗜酸細(xì)胞性肺炎(EP)、外源性過敏性肺泡炎(HP)類病變�？伸畛∫�(外因、內(nèi)因)，病情可逆者。
四診特點(diǎn)：本組隊(duì)列病程短，進(jìn)展較快，以喘促氣急、咳嗽、痰少為主要表現(xiàn)，多伴汗出，胸部悶脹，伴或不伴皮膚、肌肉、四肢、關(guān)節(jié)等五體表現(xiàn)，舌紅或暗紅，脈多見滑數(shù)、濡滑數(shù)。
證候特點(diǎn)：陽證、實(shí)證、熱證多見。肺間質(zhì)病以實(shí)證為主者，多表現(xiàn)為肺痹。當(dāng)代中醫(yī)呼吸學(xué)界，如武維屏、晁恩祥、周平安等提出“治從肺痹”。肺痹即肺氣痹阻，即《素問痹論》曰：“肺痹者，煩滿喘而嘔。淫氣喘息，痹聚在肺”。本組病例，有皮膚經(jīng)絡(luò)外證者，如技工手等變化，與喘促、咳嗽密切相關(guān)，風(fēng)寒濕熱等阻滯于皮膚肌肉經(jīng)絡(luò)，并見喘促，咳嗽等肺氣閉阻，失于宣降之象。符合《素問·痹論》：“皮痹不已，復(fù)感外邪，內(nèi)舍于肺”。
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治則治法：表里同治，宣肺開痹，祛邪通絡(luò)。多采用桑杏苡甘湯、麻黃連翹赤小豆湯合防己地黃湯、四物湯等。無外證者，多見上焦、中焦氣機(jī)阻滯、濕濁內(nèi)停多見，可見胸悶、喘促、頭汗出、口渴多見，少陽陽明合病為主，治則治法以疏達(dá)氣機(jī)，清熱化飲為主，如采用大柴胡湯合或桂枝茯苓丸、周平安教授肺痹方等。
病案：王某，女，58歲，2017年8月10日初診。主訴：間斷咳嗽、咳痰伴關(guān)節(jié)腫痛2月余。2月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽咳痰，伴右側(cè)第二、三指間關(guān)節(jié)腫痛，無晨僵。當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院行肺CT檢查診斷為“間質(zhì)性肺炎”，癥狀無明顯變化。為求診治收入我院，入院癥見：形體壯實(shí)，面色紅黃，間斷咳嗽咳痰，痰色微黃量少，不易咳出，雙手關(guān)節(jié)晨僵，持續(xù)約30分鐘后緩解，口干、眼干，納眠可，二便調(diào)。查體：雙下肺可聞及爆裂音，心率81次/分，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。雙下肢無水腫。可見技工手及戈特龍征(Gottron征)。輔助檢查：肌炎抗體譜：抗JO-1抗體(+)；肺CT：雙下肺、沿支氣管血管束分布為主，實(shí)變影、磨玻璃影。診斷為：彌漫性間質(zhì)性肺疾病、抗合成酶綜合征。建議加用激素治療，但是患者及家屬要求中藥治療。舌淡暗，邊有瘀斑，苔白略厚，脈弦。以肺痹、肺痿論治，宣暢肺絡(luò)，處方為：桑葉20g，杏仁6g，薏苡仁30g，炙甘草5g，熟地黃30g，當(dāng)歸10g，白芍15g，川芎6g，阿膠珠15g，桔梗6g，蜈蚣3條，全蝎6g，細(xì)辛2g。
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2017年10月9日三診，咳嗽減輕，痰量少。雙膝關(guān)節(jié)腫痛，肩關(guān)節(jié)酸痛。技工手(+)減輕。舌脈：舌淡暗苔白，脈弦滑。方藥：上方加姜黃、羌活、防己、海桐皮、獨(dú)活�；颊邼褡杞�(jīng)絡(luò)較前加重，濕邪痹阻上肢經(jīng)絡(luò)，故見肩關(guān)節(jié)酸痛，加姜黃、羌活祛濕通絡(luò)止痛。濕邪痹阻下肢關(guān)節(jié)，故見雙膝關(guān)節(jié)腫痛，加防己、海桐皮、獨(dú)活祛風(fēng)除濕止痛。2017年12月4日四診，患者服藥后咳嗽基本痊愈，無氣促。肩關(guān)節(jié)、肱二頭肌及雙手腫痛，不能抬肩，蹲起動(dòng)作費(fèi)力，無雷諾現(xiàn)象，膝關(guān)節(jié)腫痛酸沉，無汗出。技工手明顯好轉(zhuǎn)，戈特龍征較前好轉(zhuǎn)。后繼續(xù)鞏固治療，2018年7月2日六診，藥后咳痰喘消失，關(guān)節(jié)腫痛減輕。戈特龍征(-)、技工手(-)。復(fù)查6分鐘步行試驗(yàn)、肺功能變化都較前改善。目前繼續(xù)治療隨訪。
肺間質(zhì)疾病隊(duì)列2
隱匿或慢性起病，病程長(zhǎng)，病情遷延，本組病例多持續(xù)進(jìn)展，以活動(dòng)后喘促進(jìn)行性加重，多伴咳嗽或伴咯痰。影像學(xué)以“纖維化樣改變?yōu)橹黧w”(彌漫性網(wǎng)格、蜂窩、牽拉支氣管擴(kuò)張為主，伴或不伴磨玻璃影)，基本處于肺纖維化形成期或晚期。臨證以特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質(zhì)纖維化肺炎等類病變多見，病情基本不可逆。
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四診特點(diǎn)：本組隊(duì)列病程隱匿，病程遷延，患者多伴汗出，表現(xiàn)為呼吸困難持續(xù)進(jìn)展，靜息或坐或臥正常，漸至呼吸淺短難續(xù)，動(dòng)則誘發(fā)咳嗽、喘促加重，精神極為倦怠，多伴汗出、乏力，畏寒怕冷，或伴消瘦，食欲差，多伴口干不欲飲，夜尿多等。舌多暗紅、淡紅，脈虛數(shù)無力。
證候特點(diǎn)：陰證、寒證，虛證、虛實(shí)夾雜多見。近年來中醫(yī)學(xué)界多將本病發(fā)展到纖維化階段，病情持續(xù)進(jìn)展，稱之為肺萎。肺將大氣之中的清氣轉(zhuǎn)化為精微之氣，亦為人體之化源。肺葉萎弱不用的持續(xù)進(jìn)展，即為肺之化源欲絕的過程，其喘促、咳嗽多為難治性咳嗽、呼吸困難為主。本組隊(duì)列大多為肺氣虛與腎不納氣之虛喘，初為肺氣、宗氣虧虛，繼而淺短加重，吸氣尤難，此時(shí)多以腎臟虧虛為主。肺之化源欲絕的過程，需要從中醫(yī)整體觀念入手，多為肺氣宗氣虧虛，但逐漸會(huì)導(dǎo)致淺短加重，吸氣尤難，此時(shí)多為宗氣與腎氣虧虛，需要補(bǔ)腎納氣。宗氣來源于清氣與谷氣，通過中醫(yī)整體觀念，調(diào)補(bǔ)其他臟器，達(dá)到補(bǔ)益肺臟的目的。但出現(xiàn)吸氣困難后需加用補(bǔ)腎納氣方藥。肺氣陰與腎陰、陽兩虛，腎精傷與氣脫并存。
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治則治法：以補(bǔ)腎納氣為主，方藥有金匱腎氣丸、參赭鎮(zhèn)氣湯、薯蕷納氣湯、定喘神奇丹等。
病案：李某，女，61歲，2014年5月16日初診。主訴：咳嗽，活動(dòng)后氣短進(jìn)行性加重1年余。2013年底患者無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，無痰，伴有活動(dòng)后氣短，步行300m或爬斜坡即可出現(xiàn)，2014年3月患者就診于北京協(xié)和醫(yī)院，查抗核抗體系列等免疫學(xué)相關(guān)檢查均為(-)，考慮為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，未予治療，2014年4月于香港瑪麗醫(yī)院行肺活檢示非特異性間質(zhì)性肺炎�，F(xiàn)癥見：咳嗽頻繁，無痰，活動(dòng)后氣短，偶有咽中阻塞感，伴口干，雙手近端指間關(guān)節(jié)僵硬。查體：雙肺叩診呈清音，雙下肺可聞及爆裂音，右下肺尤甚。診斷：iNSIP(特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎)。舌暗紅，苔白膩，脈沉細(xì)滑。辨證肺腎兩虛，瘀阻肺絡(luò)。治法方藥：益氣養(yǎng)陰，補(bǔ)腎通絡(luò)。生黃芪20g，生曬參20g，麥冬20g，金銀花20g，瓜蔞皮15g，紅景天10g，穿山龍15g，仙鶴草20g，當(dāng)歸10g，炙杷葉10g，炙百部15g，淫羊藿15g，巴戟天10g，炙甘草5g。
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2015年11月26日復(fù)診，偶有干咳少痰，活動(dòng)后胸悶氣短，困倦乏力，步行距離增加，伴口干眼干，已無關(guān)節(jié)腫痛，無肌肉酸痛無力。舌脈：舌暗紅，苔白欠津，脈沉細(xì)。辨證：肺腎兩虛，方藥：補(bǔ)肺益腎。生黃芪20g，熟地黃15g，當(dāng)歸10g，淫羊藿10g，巴戟天10g，生杜仲15g，續(xù)斷15g，枸杞子10g，山茱萸15g，穿山龍15g，紅花6g，炙甘草6g。
肺間質(zhì)病隊(duì)列3
臨床表現(xiàn)為慢性進(jìn)展，反復(fù)喘促、咳嗽，呈進(jìn)行性加重。以結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺病和混合型非特異性間質(zhì)性肺炎多見。影像學(xué)改變多以“炎癥與纖維化”并見網(wǎng)格、少量蜂窩、牽拉支擴(kuò)與實(shí)變、磨玻璃等征象。多為應(yīng)用糖皮質(zhì)激素?zé)o效、不敏感或在撤減過程中出現(xiàn)反復(fù)。
四診特點(diǎn)：本組病人多為乏力倦怠，咳嗽喘促反復(fù)進(jìn)展，痰少而黏、難咯，胸滿脘脹，頭汗出或胸以上汗出，畏風(fēng)怕冷，或見手足厥冷，潮熱、煩熱陣作，多見口渴不欲飲，或口渴喜熱飲，多見皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、肌肉酸痛無力等反復(fù)加重，舌質(zhì)淡紅或暗紅，舌苔多膩，脈沉弦細(xì)兼滑濡數(shù)等。
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證候特點(diǎn)：寒熱錯(cuò)雜、虛實(shí)夾雜。多為上熱下寒、外寒內(nèi)熱、上盛下虛等。
治則治法：補(bǔ)益陰陽氣血，祛除內(nèi)外合邪。方藥用柴胡桂枝干姜湯、烏梅丸、當(dāng)歸四逆湯、當(dāng)歸芍藥散、引火湯等加減。
病案：翟某，男，85歲，主訴：間斷咳嗽咳痰伴氣短13年，加重2月�；颊�13年前診斷為間質(zhì)性肺病，短期激素及中藥治療后好轉(zhuǎn)。近兩月無誘因，出現(xiàn)咳喘加重�，F(xiàn)癥見形體肥胖，面色白，極度乏力，精神差，稍動(dòng)則喘促，靜息稍氣促，畏風(fēng)寒、畏熱，有汗，遇風(fēng)冷、刺激性氣味誘發(fā)后即痙咳頻繁陣作，咳甚晝夜不止甚至夜不成寐，痰呈白色泡沫黏狀，咽癢口干不欲飲，腰膝酸軟，納差，腹瀉，夜尿多，夜尿5～6次，尿稍黃，大便稍溏�？人源匐y于緩解。查體：雙下肺可聞及爆裂音。曾在中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院住院1月。舌淡白，脈右尺沉弱、寸關(guān)弦滑，左稍弦滑。中醫(yī)證候：肺腎兩虛，痰飲阻肺。治則治法：補(bǔ)腎納氣，益氣養(yǎng)陰，熟地黃30g，補(bǔ)骨脂20g，鎖陽30g，生杜仲20g，懷牛膝30g，五味子15g，小茴香30g，干姜10g，高良姜5g，吳茱萸5g，當(dāng)歸20g，阿膠珠20g，佛手10g，黑附片6g，炙冬花15g，首烏藤20g，麥冬20g，黨參30g，薤白10g。
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一劑藥后咳嗽大減，咳嗽次數(shù)及痰量明顯減少，夜間可睡眠，喘促減輕，夜尿次數(shù)減少，大便成形。2018年7月9日：咳嗽、氣短減輕，痰少，夜尿仍頻，舌淡苔白，脈弦緩雙尺減。上方加浙貝10g，澤蘭10g，皂刺10g，麥冬30g。2018年9月10日：患者大便稀溏好轉(zhuǎn)，咳喘基本同前。晨起咳喘較重，吸氣吸不到底。鼻癢咽癢，鼻干，怕冷，夜尿多，排尿無力。舌淡而潤(rùn)脈沉細(xì)。上方去羌活、獨(dú)活、皂刺，加補(bǔ)骨脂20g，炙麻黃3g，炙冬花15g。2018年10月22日：咳喘基本平穩(wěn)，咳嗽次數(shù)減少。干性咳，痰少白、黏稠、泡沫狀，遇冷風(fēng)流清涕，汗出可，夜尿多，4～5次/夜，舌淡苔白，脈緩滑。上方去炙麻黃、澤蘭，加生麻黃3g，荊芥10g。
肺間質(zhì)疾病隊(duì)列4
本組肺間質(zhì)病臨床表現(xiàn)急性加重，多由上呼吸道或肺部感染所致，臨床發(fā)熱、咳痰喘加重，影像學(xué)無本病加重或以感染征象為主者。所有的肺間質(zhì)病都有可能見到本病的急性加重，即在原有病變的基礎(chǔ)上出現(xiàn)磨玻璃、實(shí)變影增加，臨床出現(xiàn)斷崖式的急劇惡化，表現(xiàn)為喘促欲脫，化源疾絕。多表現(xiàn)為正氣急虛，邪氣驟重，治療極為困難。
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病案：賈某，男性，63歲。2015年11月9日就診。主訴：活動(dòng)后咳嗽氣促4月，加重1月。活動(dòng)后喘憋，伴咳嗽4個(gè)月，進(jìn)行性加重，生活基本不能自理，洗臉、衛(wèi)生間均喘促，口唇紫紺，呼吸淺短，吸氣尤難，咳嗽頻繁，畏寒怕冷，無汗，痰為白色涎沫，量多。查體：杵狀指，紫紺，雙肺彌漫爆裂音。血?dú)夥治觯篒型呼吸衰竭。舌淡苔白，脈寸關(guān)沉細(xì)無力。辨證：肺腎虧虛，痰飲迫肺，處方：補(bǔ)腎納氣，溫陽兼以化飲。黨參15g，五味子6g，干姜30g，山萸肉30g，茯苓15g，半夏15g，細(xì)辛6g，炙甘草10g。2016年7月18日復(fù)診，服藥后生活可自理�？却瓬p，痰減，仍吸氣困難，舌淡苔白，脈雙寸關(guān)濡緩。仍有間斷的遇涼誘發(fā)加重。但可步行達(dá)1000米，又有胸前畏涼，畏凉食，吸氣困難，舌淡胖苔白，脈濡遲緊無力。此后辨證加減治療，以溫陽益氣散寒為法，此后，患者反復(fù)加重次數(shù)呈減少態(tài)勢(shì)。逐漸可步行2000米。維持到2018年，因急性加重而死亡。, 百拇醫(yī)藥(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院呼吸科 馬家駒 焦以慶 王亞楠 張宗學(xué) 劉錫瞳 劉建 郭麗婭 王玉光)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院呼吸科以彌漫性肺間質(zhì)疾病為優(yōu)勢(shì)病種，致力于中西醫(yī)診療研究，對(duì)830例彌漫性肺間質(zhì)疾病病證進(jìn)行了中醫(yī)藥臨床證治研究總結(jié)。本報(bào)分兩次刊發(fā)，此為上部分，敬請(qǐng)關(guān)注。
彌漫性間質(zhì)性肺疾病的難治性
彌漫性間質(zhì)性肺疾病是以肺間質(zhì)為主要病變的眾多異質(zhì)性疾病的總稱，以肺間質(zhì)的慢性炎性改變和進(jìn)行性的纖維化為病變特點(diǎn)。以慢性炎癥和間質(zhì)纖維化為主要病理特征，最終可導(dǎo)致呼吸衰竭死亡。有200多種不同疾患，大多數(shù)病因不明，發(fā)病機(jī)制不清，發(fā)病隱襲，呈慢性過程，偶見急性發(fā)病。在不明原因的間質(zhì)性肺疾病中，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是其主要類型。
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彌漫性間質(zhì)性肺疾病臨床存在治療難點(diǎn)，存在異質(zhì)性、復(fù)雜性(不同肺間質(zhì)病的臨床癥狀、證候及病情進(jìn)展、預(yù)后各異)、反復(fù)性(大部分肺間質(zhì)疾病反復(fù)加重、持續(xù)或急劇進(jìn)展)、難治性(無有效藥物難以阻斷病情)。其臨床主要表現(xiàn)存在難治性咳嗽、難治性呼吸困難，生活質(zhì)量差。特發(fā)性肺纖維化(IPF)是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)中最重要的亞型，其病因和發(fā)病機(jī)制不清，目前無有效治療方法，預(yù)后差。2011年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)、歐洲呼吸學(xué)會(huì)、日本呼吸學(xué)會(huì)和拉丁美洲胸科學(xué)會(huì)發(fā)表了“IPF診治循證指南”(簡(jiǎn)稱國(guó)際共識(shí))，再次強(qiáng)調(diào)IPF的明確診斷依賴于臨床-影像-病理結(jié)合的診斷(CRP診斷)，即多學(xué)科討論的重要性。
中西醫(yī)結(jié)合隊(duì)列研究方法
臨床根據(jù)彌漫性間質(zhì)性肺疾病的起病、病程、癥狀，結(jié)合西醫(yī)影像、病理檢查，共分為4個(gè)隊(duì)列研究。根據(jù)不同疾病行為學(xué)特點(diǎn)，將彌漫性間質(zhì)性肺疾病分為四個(gè)隊(duì)列，分別研究其中醫(yī)癥狀學(xué)、證候?qū)W及其動(dòng)態(tài)演變特征，通過對(duì)隊(duì)列的長(zhǎng)期隨訪研究，開展典型病案分析，探討中醫(yī)藥對(duì)于不同疾病行為學(xué)特點(diǎn)的肺間質(zhì)病的干預(yù)效果，總結(jié)中西醫(yī)肺間質(zhì)病的證治思維與治療方案。
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肺間質(zhì)疾病隊(duì)列1
急性、亞急性起病，病程較短，臨床多以進(jìn)行性喘促氣短、伴咳嗽為主。影像學(xué)以“炎”癥反應(yīng)為主(病理為肺泡填充，影像學(xué)以磨玻璃、實(shí)變?yōu)橹黧w，伴或不伴網(wǎng)格樣病變)，如隱源性機(jī)化性肺炎(OP)、嗜酸細(xì)胞性肺炎(EP)、外源性過敏性肺泡炎(HP)類病變�？伸畛∫�(外因、內(nèi)因)，病情可逆者。
四診特點(diǎn)：本組隊(duì)列病程短，進(jìn)展較快，以喘促氣急、咳嗽、痰少為主要表現(xiàn)，多伴汗出，胸部悶脹，伴或不伴皮膚、肌肉、四肢、關(guān)節(jié)等五體表現(xiàn)，舌紅或暗紅，脈多見滑數(shù)、濡滑數(shù)。
證候特點(diǎn)：陽證、實(shí)證、熱證多見。肺間質(zhì)病以實(shí)證為主者，多表現(xiàn)為肺痹。當(dāng)代中醫(yī)呼吸學(xué)界，如武維屏、晁恩祥、周平安等提出“治從肺痹”。肺痹即肺氣痹阻，即《素問痹論》曰：“肺痹者，煩滿喘而嘔。淫氣喘息，痹聚在肺”。本組病例，有皮膚經(jīng)絡(luò)外證者，如技工手等變化，與喘促、咳嗽密切相關(guān)，風(fēng)寒濕熱等阻滯于皮膚肌肉經(jīng)絡(luò)，并見喘促，咳嗽等肺氣閉阻，失于宣降之象。符合《素問·痹論》：“皮痹不已，復(fù)感外邪，內(nèi)舍于肺”。
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治則治法：表里同治，宣肺開痹，祛邪通絡(luò)。多采用桑杏苡甘湯、麻黃連翹赤小豆湯合防己地黃湯、四物湯等。無外證者，多見上焦、中焦氣機(jī)阻滯、濕濁內(nèi)停多見，可見胸悶、喘促、頭汗出、口渴多見，少陽陽明合病為主，治則治法以疏達(dá)氣機(jī)，清熱化飲為主，如采用大柴胡湯合或桂枝茯苓丸、周平安教授肺痹方等。
病案：王某，女，58歲，2017年8月10日初診。主訴：間斷咳嗽、咳痰伴關(guān)節(jié)腫痛2月余。2月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽咳痰，伴右側(cè)第二、三指間關(guān)節(jié)腫痛，無晨僵。當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院行肺CT檢查診斷為“間質(zhì)性肺炎”，癥狀無明顯變化。為求診治收入我院，入院癥見：形體壯實(shí)，面色紅黃，間斷咳嗽咳痰，痰色微黃量少，不易咳出，雙手關(guān)節(jié)晨僵，持續(xù)約30分鐘后緩解，口干、眼干，納眠可，二便調(diào)。查體：雙下肺可聞及爆裂音，心率81次/分，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。雙下肢無水腫。可見技工手及戈特龍征(Gottron征)。輔助檢查：肌炎抗體譜：抗JO-1抗體(+)；肺CT：雙下肺、沿支氣管血管束分布為主，實(shí)變影、磨玻璃影。診斷為：彌漫性間質(zhì)性肺疾病、抗合成酶綜合征。建議加用激素治療，但是患者及家屬要求中藥治療。舌淡暗，邊有瘀斑，苔白略厚，脈弦。以肺痹、肺痿論治，宣暢肺絡(luò)，處方為：桑葉20g，杏仁6g，薏苡仁30g，炙甘草5g，熟地黃30g，當(dāng)歸10g，白芍15g，川芎6g，阿膠珠15g，桔梗6g，蜈蚣3條，全蝎6g，細(xì)辛2g。
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2017年10月9日三診，咳嗽減輕，痰量少。雙膝關(guān)節(jié)腫痛，肩關(guān)節(jié)酸痛。技工手(+)減輕。舌脈：舌淡暗苔白，脈弦滑。方藥：上方加姜黃、羌活、防己、海桐皮、獨(dú)活�；颊邼褡杞�(jīng)絡(luò)較前加重，濕邪痹阻上肢經(jīng)絡(luò)，故見肩關(guān)節(jié)酸痛，加姜黃、羌活祛濕通絡(luò)止痛。濕邪痹阻下肢關(guān)節(jié)，故見雙膝關(guān)節(jié)腫痛，加防己、海桐皮、獨(dú)活祛風(fēng)除濕止痛。2017年12月4日四診，患者服藥后咳嗽基本痊愈，無氣促。肩關(guān)節(jié)、肱二頭肌及雙手腫痛，不能抬肩，蹲起動(dòng)作費(fèi)力，無雷諾現(xiàn)象，膝關(guān)節(jié)腫痛酸沉，無汗出。技工手明顯好轉(zhuǎn)，戈特龍征較前好轉(zhuǎn)。后繼續(xù)鞏固治療，2018年7月2日六診，藥后咳痰喘消失，關(guān)節(jié)腫痛減輕。戈特龍征(-)、技工手(-)。復(fù)查6分鐘步行試驗(yàn)、肺功能變化都較前改善。目前繼續(xù)治療隨訪。
肺間質(zhì)疾病隊(duì)列2
隱匿或慢性起病，病程長(zhǎng)，病情遷延，本組病例多持續(xù)進(jìn)展，以活動(dòng)后喘促進(jìn)行性加重，多伴咳嗽或伴咯痰。影像學(xué)以“纖維化樣改變?yōu)橹黧w”(彌漫性網(wǎng)格、蜂窩、牽拉支氣管擴(kuò)張為主，伴或不伴磨玻璃影)，基本處于肺纖維化形成期或晚期。臨證以特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質(zhì)纖維化肺炎等類病變多見，病情基本不可逆。
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四診特點(diǎn)：本組隊(duì)列病程隱匿，病程遷延，患者多伴汗出，表現(xiàn)為呼吸困難持續(xù)進(jìn)展，靜息或坐或臥正常，漸至呼吸淺短難續(xù)，動(dòng)則誘發(fā)咳嗽、喘促加重，精神極為倦怠，多伴汗出、乏力，畏寒怕冷，或伴消瘦，食欲差，多伴口干不欲飲，夜尿多等。舌多暗紅、淡紅，脈虛數(shù)無力。
證候特點(diǎn)：陰證、寒證，虛證、虛實(shí)夾雜多見。近年來中醫(yī)學(xué)界多將本病發(fā)展到纖維化階段，病情持續(xù)進(jìn)展，稱之為肺萎。肺將大氣之中的清氣轉(zhuǎn)化為精微之氣，亦為人體之化源。肺葉萎弱不用的持續(xù)進(jìn)展，即為肺之化源欲絕的過程，其喘促、咳嗽多為難治性咳嗽、呼吸困難為主。本組隊(duì)列大多為肺氣虛與腎不納氣之虛喘，初為肺氣、宗氣虧虛，繼而淺短加重，吸氣尤難，此時(shí)多以腎臟虧虛為主。肺之化源欲絕的過程，需要從中醫(yī)整體觀念入手，多為肺氣宗氣虧虛，但逐漸會(huì)導(dǎo)致淺短加重，吸氣尤難，此時(shí)多為宗氣與腎氣虧虛，需要補(bǔ)腎納氣。宗氣來源于清氣與谷氣，通過中醫(yī)整體觀念，調(diào)補(bǔ)其他臟器，達(dá)到補(bǔ)益肺臟的目的。但出現(xiàn)吸氣困難后需加用補(bǔ)腎納氣方藥。肺氣陰與腎陰、陽兩虛，腎精傷與氣脫并存。
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治則治法：以補(bǔ)腎納氣為主，方藥有金匱腎氣丸、參赭鎮(zhèn)氣湯、薯蕷納氣湯、定喘神奇丹等。
病案：李某，女，61歲，2014年5月16日初診。主訴：咳嗽，活動(dòng)后氣短進(jìn)行性加重1年余。2013年底患者無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，無痰，伴有活動(dòng)后氣短，步行300m或爬斜坡即可出現(xiàn)，2014年3月患者就診于北京協(xié)和醫(yī)院，查抗核抗體系列等免疫學(xué)相關(guān)檢查均為(-)，考慮為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，未予治療，2014年4月于香港瑪麗醫(yī)院行肺活檢示非特異性間質(zhì)性肺炎�，F(xiàn)癥見：咳嗽頻繁，無痰，活動(dòng)后氣短，偶有咽中阻塞感，伴口干，雙手近端指間關(guān)節(jié)僵硬。查體：雙肺叩診呈清音，雙下肺可聞及爆裂音，右下肺尤甚。診斷：iNSIP(特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎)。舌暗紅，苔白膩，脈沉細(xì)滑。辨證肺腎兩虛，瘀阻肺絡(luò)。治法方藥：益氣養(yǎng)陰，補(bǔ)腎通絡(luò)。生黃芪20g，生曬參20g，麥冬20g，金銀花20g，瓜蔞皮15g，紅景天10g，穿山龍15g，仙鶴草20g，當(dāng)歸10g，炙杷葉10g，炙百部15g，淫羊藿15g，巴戟天10g，炙甘草5g。
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2015年11月26日復(fù)診，偶有干咳少痰，活動(dòng)后胸悶氣短，困倦乏力，步行距離增加，伴口干眼干，已無關(guān)節(jié)腫痛，無肌肉酸痛無力。舌脈：舌暗紅，苔白欠津，脈沉細(xì)。辨證：肺腎兩虛，方藥：補(bǔ)肺益腎。生黃芪20g，熟地黃15g，當(dāng)歸10g，淫羊藿10g，巴戟天10g，生杜仲15g，續(xù)斷15g，枸杞子10g，山茱萸15g，穿山龍15g，紅花6g，炙甘草6g。
肺間質(zhì)病隊(duì)列3
臨床表現(xiàn)為慢性進(jìn)展，反復(fù)喘促、咳嗽，呈進(jìn)行性加重。以結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺病和混合型非特異性間質(zhì)性肺炎多見。影像學(xué)改變多以“炎癥與纖維化”并見網(wǎng)格、少量蜂窩、牽拉支擴(kuò)與實(shí)變、磨玻璃等征象。多為應(yīng)用糖皮質(zhì)激素?zé)o效、不敏感或在撤減過程中出現(xiàn)反復(fù)。
四診特點(diǎn)：本組病人多為乏力倦怠，咳嗽喘促反復(fù)進(jìn)展，痰少而黏、難咯，胸滿脘脹，頭汗出或胸以上汗出，畏風(fēng)怕冷，或見手足厥冷，潮熱、煩熱陣作，多見口渴不欲飲，或口渴喜熱飲，多見皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、肌肉酸痛無力等反復(fù)加重，舌質(zhì)淡紅或暗紅，舌苔多膩，脈沉弦細(xì)兼滑濡數(shù)等。
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證候特點(diǎn)：寒熱錯(cuò)雜、虛實(shí)夾雜。多為上熱下寒、外寒內(nèi)熱、上盛下虛等。
治則治法：補(bǔ)益陰陽氣血，祛除內(nèi)外合邪。方藥用柴胡桂枝干姜湯、烏梅丸、當(dāng)歸四逆湯、當(dāng)歸芍藥散、引火湯等加減。
病案：翟某，男，85歲，主訴：間斷咳嗽咳痰伴氣短13年，加重2月�；颊�13年前診斷為間質(zhì)性肺病，短期激素及中藥治療后好轉(zhuǎn)。近兩月無誘因，出現(xiàn)咳喘加重�，F(xiàn)癥見形體肥胖，面色白，極度乏力，精神差，稍動(dòng)則喘促，靜息稍氣促，畏風(fēng)寒、畏熱，有汗，遇風(fēng)冷、刺激性氣味誘發(fā)后即痙咳頻繁陣作，咳甚晝夜不止甚至夜不成寐，痰呈白色泡沫黏狀，咽癢口干不欲飲，腰膝酸軟，納差，腹瀉，夜尿多，夜尿5～6次，尿稍黃，大便稍溏�？人源匐y于緩解。查體：雙下肺可聞及爆裂音。曾在中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院住院1月。舌淡白，脈右尺沉弱、寸關(guān)弦滑，左稍弦滑。中醫(yī)證候：肺腎兩虛，痰飲阻肺。治則治法：補(bǔ)腎納氣，益氣養(yǎng)陰，熟地黃30g，補(bǔ)骨脂20g，鎖陽30g，生杜仲20g，懷牛膝30g，五味子15g，小茴香30g，干姜10g，高良姜5g，吳茱萸5g，當(dāng)歸20g，阿膠珠20g，佛手10g，黑附片6g，炙冬花15g，首烏藤20g，麥冬20g，黨參30g，薤白10g。
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一劑藥后咳嗽大減，咳嗽次數(shù)及痰量明顯減少，夜間可睡眠，喘促減輕，夜尿次數(shù)減少，大便成形。2018年7月9日：咳嗽、氣短減輕，痰少，夜尿仍頻，舌淡苔白，脈弦緩雙尺減。上方加浙貝10g，澤蘭10g，皂刺10g，麥冬30g。2018年9月10日：患者大便稀溏好轉(zhuǎn)，咳喘基本同前。晨起咳喘較重，吸氣吸不到底。鼻癢咽癢，鼻干，怕冷，夜尿多，排尿無力。舌淡而潤(rùn)脈沉細(xì)。上方去羌活、獨(dú)活、皂刺，加補(bǔ)骨脂20g，炙麻黃3g，炙冬花15g。2018年10月22日：咳喘基本平穩(wěn)，咳嗽次數(shù)減少。干性咳，痰少白、黏稠、泡沫狀，遇冷風(fēng)流清涕，汗出可，夜尿多，4～5次/夜，舌淡苔白，脈緩滑。上方去炙麻黃、澤蘭，加生麻黃3g，荊芥10g。
肺間質(zhì)疾病隊(duì)列4
本組肺間質(zhì)病臨床表現(xiàn)急性加重，多由上呼吸道或肺部感染所致，臨床發(fā)熱、咳痰喘加重，影像學(xué)無本病加重或以感染征象為主者。所有的肺間質(zhì)病都有可能見到本病的急性加重，即在原有病變的基礎(chǔ)上出現(xiàn)磨玻璃、實(shí)變影增加，臨床出現(xiàn)斷崖式的急劇惡化，表現(xiàn)為喘促欲脫，化源疾絕。多表現(xiàn)為正氣急虛，邪氣驟重，治療極為困難。
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病案：賈某，男性，63歲。2015年11月9日就診。主訴：活動(dòng)后咳嗽氣促4月，加重1月。活動(dòng)后喘憋，伴咳嗽4個(gè)月，進(jìn)行性加重，生活基本不能自理，洗臉、衛(wèi)生間均喘促，口唇紫紺，呼吸淺短，吸氣尤難，咳嗽頻繁，畏寒怕冷，無汗，痰為白色涎沫，量多。查體：杵狀指，紫紺，雙肺彌漫爆裂音。血?dú)夥治觯篒型呼吸衰竭。舌淡苔白，脈寸關(guān)沉細(xì)無力。辨證：肺腎虧虛，痰飲迫肺，處方：補(bǔ)腎納氣，溫陽兼以化飲。黨參15g，五味子6g，干姜30g，山萸肉30g，茯苓15g，半夏15g，細(xì)辛6g，炙甘草10g。2016年7月18日復(fù)診，服藥后生活可自理�？却瓬p，痰減，仍吸氣困難，舌淡苔白，脈雙寸關(guān)濡緩。仍有間斷的遇涼誘發(fā)加重。但可步行達(dá)1000米，又有胸前畏涼，畏凉食，吸氣困難，舌淡胖苔白，脈濡遲緊無力。此后辨證加減治療，以溫陽益氣散寒為法，此后，患者反復(fù)加重次數(shù)呈減少態(tài)勢(shì)。逐漸可步行2000米。維持到2018年，因急性加重而死亡。, 百拇醫(yī)藥(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院呼吸科 馬家駒 焦以慶 王亞楠 張宗學(xué) 劉錫瞳 劉建 郭麗婭 王玉光)
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