肌張力異常-扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣性斜頸
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【概述】
肌張力異常(dystonia)是一組由身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)、間歇持續(xù)收縮造成的重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)和異常扭轉(zhuǎn)姿勢(shì)的癥狀群。故又稱(chēng)肌張力異常綜合征(dystonic syndrome)。本病的張力變化不為人注意，但異常體位姿勢(shì)和不自主變換動(dòng)作引人注目。它具有扭轉(zhuǎn)性質(zhì)，包括頸部和/或軀干的胸腰和/或上肢扭轉(zhuǎn)、足部過(guò)伸或過(guò)曲。這種異常體位姿勢(shì)常不自主地緩慢地變換�？稍谀骋蛔藙�(shì)固定一段時(shí)間，接著變?yōu)榱硪划惓Ｗ藙?shì)，間歇重復(fù)出現(xiàn)。睡眠后全部消失。扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床類(lèi)型。
【病因】
可分為原發(fā)性和癥狀性?xún)深?lèi)。原發(fā)性肌張力異常有遺傳因素。代謝障礙、變性、炎癥、腫瘤等均可引起癥狀性肌張力異常。本病僅有少數(shù)的神經(jīng)病理研究，未有肯定的結(jié)論。
【臨床表現(xiàn)】
肌張力異常以起病年齡分為兒童型(12歲以前)、少年型(13～20歲)和成人型(20歲以后)。成人型肌張力障礙常為局限性，病情不進(jìn)行性加重，如痙攣性斜頸。兒童和少年型病情進(jìn)行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭轉(zhuǎn)痙攣。
(一)痙攣性斜頸(spasmodic torticollis) 發(fā)生于任何年齡，但以成年人起病者最多見(jiàn)。男女同樣受累。起病多甚緩慢。頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現(xiàn)出癥狀。一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向前屈曲。兩側(cè)斜方肌及頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向后過(guò)伸�；技】砂l(fā)生肥大。當(dāng)患者試圖維持其頭部正位時(shí)，大多有頭部震顫。
(二)扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm) 多數(shù)在5～15歲緩慢起病。首發(fā)癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足呈內(nèi)翻跖曲。行走時(shí)足跟不能著地。緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜。不自主運(yùn)動(dòng)累及頸項(xiàng)和肩胛帶肌時(shí)，出現(xiàn)斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時(shí)，引起面肌痙攣和構(gòu)音困難。扭轉(zhuǎn)痙攣在作自主運(yùn)動(dòng)或精神緊張時(shí)加重，入睡后完全消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)動(dòng)作時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)停止后則轉(zhuǎn)為正常或減低，隱性遺傳型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可長(zhǎng)期不進(jìn)展，甚至可自行緩解。
【診斷說(shuō)明】
典型的肌張力異常如扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸等診斷不難。但必須與各種原因引起的肌張力異常相區(qū)別。
【治療說(shuō)明】
對(duì)于肌張力異常的癥狀控制目前無(wú)特效方法。初期用抗膽堿藥、地西泮、氟哌啶醇或卡馬西平等藥治療，可能對(duì)個(gè)別病人有幫助。巴氯芬(Baclofen)5～10mg，每日3次。脊髓內(nèi)有關(guān)神經(jīng)外科切斷可以使斜頸不同程度地緩解。立體導(dǎo)向丘腦破壞術(shù)，可使部分病人獲得療效。痙攣肌肉內(nèi)注射內(nèi)毒桿菌外毒素在一部分患者取得效果。, 百拇醫(yī)藥
肌張力異常(dystonia)是一組由身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)、間歇持續(xù)收縮造成的重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)和異常扭轉(zhuǎn)姿勢(shì)的癥狀群。故又稱(chēng)肌張力異常綜合征(dystonic syndrome)。本病的張力變化不為人注意，但異常體位姿勢(shì)和不自主變換動(dòng)作引人注目。它具有扭轉(zhuǎn)性質(zhì)，包括頸部和/或軀干的胸腰和/或上肢扭轉(zhuǎn)、足部過(guò)伸或過(guò)曲。這種異常體位姿勢(shì)常不自主地緩慢地變換�？稍谀骋蛔藙�(shì)固定一段時(shí)間，接著變?yōu)榱硪划惓Ｗ藙?shì)，間歇重復(fù)出現(xiàn)。睡眠后全部消失。扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床類(lèi)型。
【病因】
可分為原發(fā)性和癥狀性?xún)深?lèi)。原發(fā)性肌張力異常有遺傳因素。代謝障礙、變性、炎癥、腫瘤等均可引起癥狀性肌張力異常。本病僅有少數(shù)的神經(jīng)病理研究，未有肯定的結(jié)論。
【臨床表現(xiàn)】
肌張力異常以起病年齡分為兒童型(12歲以前)、少年型(13～20歲)和成人型(20歲以后)。成人型肌張力障礙常為局限性，病情不進(jìn)行性加重，如痙攣性斜頸。兒童和少年型病情進(jìn)行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭轉(zhuǎn)痙攣。
(一)痙攣性斜頸(spasmodic torticollis) 發(fā)生于任何年齡，但以成年人起病者最多見(jiàn)。男女同樣受累。起病多甚緩慢。頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現(xiàn)出癥狀。一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向前屈曲。兩側(cè)斜方肌及頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向后過(guò)伸�；技】砂l(fā)生肥大。當(dāng)患者試圖維持其頭部正位時(shí)，大多有頭部震顫。
(二)扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm) 多數(shù)在5～15歲緩慢起病。首發(fā)癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足呈內(nèi)翻跖曲。行走時(shí)足跟不能著地。緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜。不自主運(yùn)動(dòng)累及頸項(xiàng)和肩胛帶肌時(shí)，出現(xiàn)斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時(shí)，引起面肌痙攣和構(gòu)音困難。扭轉(zhuǎn)痙攣在作自主運(yùn)動(dòng)或精神緊張時(shí)加重，入睡后完全消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)動(dòng)作時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)停止后則轉(zhuǎn)為正常或減低，隱性遺傳型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可長(zhǎng)期不進(jìn)展，甚至可自行緩解。
【診斷說(shuō)明】
典型的肌張力異常如扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸等診斷不難。但必須與各種原因引起的肌張力異常相區(qū)別。
【治療說(shuō)明】
對(duì)于肌張力異常的癥狀控制目前無(wú)特效方法。初期用抗膽堿藥、地西泮、氟哌啶醇或卡馬西平等藥治療，可能對(duì)個(gè)別病人有幫助。巴氯芬(Baclofen)5～10mg，每日3次。脊髓內(nèi)有關(guān)神經(jīng)外科切斷可以使斜頸不同程度地緩解。立體導(dǎo)向丘腦破壞術(shù)，可使部分病人獲得療效。痙攣肌肉內(nèi)注射內(nèi)毒桿菌外毒素在一部分患者取得效果。, 百拇醫(yī)藥
參見(jiàn)：首頁(yè) > 醫(yī)療版 > 疾病專(zhuān)題 > 神經(jīng)內(nèi)科 > 錐體外系疾病 > 扭轉(zhuǎn)痙攣
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