變應性嗜酸性肉芽腫血管炎一例
病歷摘要
患者男性，30歲，因間斷腹痛、腹瀉、發(fā)熱4個月余，于2001年12月18日入院。
患者于2001年8月初出現(xiàn)間斷中上腹鈍痛，伴腹瀉、發(fā)熱，體溫最高38℃，伴有干咳，并逐漸出現(xiàn)憋氣，外院查血常規(guī)示白細胞、中性粒細胞增高；便常規(guī)可見大量紅白細胞；X線胸片和胸腹部CT檢查示雙肺下葉炎癥，雙側(cè)胸腔積液，少量腹水；胸水化驗為滲出液。遂予抗炎治療，但患者咳嗽進行性加重，咯少量白色泡沫痰，外周血涂片示嗜酸細胞占54%，骨穿示骨髓中嗜酸細胞占35.6%；經(jīng)感染、免疫及腫瘤學方面檢查均無陽性發(fā)現(xiàn)。 8月21日患者突發(fā)左側(cè)腰部及右側(cè)腹部劇烈疼痛，伴肉眼血尿、皮膚瘀斑。查血、尿淀粉酶正常；魚精蛋白副凝固試驗3P(+)，D-二聚體(+)；凝血酶原時間14.4s，部分激活的凝血酶原時間37.1s；CT示左腎體積增大，腎血管增粗迂曲，未見明確結(jié)石影。給予哌替啶肌注無效，予地塞米松10 mg /d 治療后癥狀緩解。
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復查CT示左腎膿腫，胸、腹水較前減少，肺炎明顯好轉(zhuǎn)；腎圖顯示右腎正常，左腎功能受損。9月27日患者再次出現(xiàn)腹痛、腹瀉、發(fā)熱，外院行腸鏡檢查見橫結(jié)腸以下黏膜廣泛糜爛、滲血，考慮為“潰瘍性結(jié)腸炎”，予潑尼松40 mg/d，柳氮磺胺吡啶(SASP)1.0g每日3次治療，癥狀明顯緩解。復查腸鏡：橫結(jié)腸局限性狹窄，上有潰瘍；考慮“不除外腫瘤”，轉(zhuǎn)診至我院。
患者常于多量飲酒后出現(xiàn)面部潮紅，近10余年來有慢性結(jié)膜炎史，近7～8年有間斷左側(cè)眼眶痛發(fā)作，近1年于輕度寒冷刺激后即易誘發(fā)噴嚏，流涕。發(fā)病以來體重減輕約5 kg；否認關(guān)節(jié)腫痛、光過敏、口腔潰瘍等。曾在用頭孢哌酮鈉后出現(xiàn)皮膚“風團”，劃痕征陽性。吸煙40支/日×10年。
入院查體：體溫36.2℃ ，血壓 120/80 mmHg，皮膚鞏膜無黃染，未見瘀點、瘀斑，右滑車上可及一枚1.0 cm×0.8 cm大小淋巴結(jié)，鼻腔無阻塞，無異常分泌物，副鼻竇區(qū)無壓痛。心肺未見明顯異常，腹平軟，肝脾肋下未及，左腎區(qū)叩痛(+)，腸鳴正常，未聞及血管雜音。脊柱無畸形，指(趾)間關(guān)節(jié)無紅腫變形及壓痛，雙下肢無水腫，肛檢未見異常。
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入院診斷：腹痛、腹瀉、發(fā)熱原因待查：血管炎？腫瘤？炎性腸��？
診治經(jīng)過：患者入院后自覺心悸，經(jīng)觀察發(fā)現(xiàn)其右食指、中指有雷諾現(xiàn)象。血常規(guī)：白細胞(7.10～7.94)×109/L，血紅蛋白148～166 g/L，血小板(154～197)×109/L，中性粒細胞35%～52.7%，嗜酸性粒細胞42%～13.6%，計數(shù)為2.99～1.08×109/L。尿常規(guī)正常，便常規(guī)：紅、白細胞0個/高倍視野，潛血(-)～(+)。肝腎功能正常。C反應蛋白正常。乙型、甲型肝炎病毒抗體，HIV抗體均陰性；PPD試驗、抗結(jié)核抗體均陰性；多次大便培養(yǎng)和找寄生蟲均陰性。血沉1～2 mm/h，抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)(-)；血IgG 7.97 g/L，IgA 1.46 g/L，IgM 0.47 g/L，IgE 8.87 IU/mk(正常小于100 IU/mk)。腫瘤抗原(CA)系列陰性。復查骨穿示嗜酸細胞稍多，占13.5%。
腹部彩超：左腎動脈未顯示，余腹腔動脈及分支未見異常。腎血流圖：左腎灌注和功能極差。心電圖示竇性心律，有廣泛ST-T改變。超聲心動圖未見異常。經(jīng)顱多普勒彩超(-)，瞬目反射陰性。鼻竇X線片：左上頜竇炎。胸部高分辨CT(HRCT)：右肺斜裂上方少許片狀影，病變較外院CT明顯吸收，胸水完全吸收，雙肺間質(zhì)紋理略厚。胃鏡：慢性淺表性胃炎，病理：較多嗜酸粒細胞浸潤。結(jié)腸鏡：橫結(jié)腸肝曲狹窄，表面黏膜充血，散在淺潰瘍；病理示結(jié)腸黏膜慢性炎癥，有多量嗜酸細胞浸潤。右滑車上淋巴結(jié)活檢為慢性淋巴結(jié)炎，有散在嗜酸細胞浸潤。
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眼科會診：有慢性結(jié)膜炎。耳鼻喉科會診：存在慢性鼻炎、咽炎。診斷考慮變應性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss Syndrom)。自2001年12月30日予潑尼松30 mg /d，1周后加用環(huán)磷酰胺(CTX) 0.2 g靜脈推注，隔日1次，此后患者大便成形，1次/日，小便正常，偶右眼眶區(qū)痛，有時伴右食指、中指雷諾現(xiàn)象。2002年1月17日復查血常規(guī)嗜酸粒細胞降至8.3%出院。3月初CTX累計用量4 g，潑尼松逐漸減量至15 mg/d，復查血常規(guī)嗜酸粒細胞升為2.13×109/L 占23.3%，IgE 20.3 IU/mk，血沉和C反應蛋白正常，予甲潑尼龍40 mg/d靜脈滴注共5天，后改為潑尼松15 mg/d，同時CTX改為0.4g靜脈推注，每周兩次，兩周后血嗜酸粒細胞恢復正常。
討論
患者為青年男性，起病急，雖然以消化系統(tǒng)癥狀起病入院，但實際具有多系統(tǒng)病變表現(xiàn)(消化道、呼吸系統(tǒng)、腎臟、眶周疼痛、雷諾現(xiàn)象等)。早期癥狀以腸道表現(xiàn)為主，有腹痛、腹瀉。腹瀉雖有大腸性腹瀉的特點，但是抗生素治療無效，皮質(zhì)激素治療有效，多次大便培養(yǎng)和找寄生蟲均為(-)，結(jié)合其臨床特點可排除感染性腸道病變的可能。外院腸鏡可見乙狀結(jié)腸至橫結(jié)腸重度糜爛、充血、水腫，散在淺表潰瘍，SASP和激素治療效果好，應考慮潰瘍性結(jié)腸炎的可能，然而患者始終無黏液膿血便的表現(xiàn)，結(jié)腸鏡下直腸病變較輕，早期即出現(xiàn)橫結(jié)腸中段狹窄，非潰瘍性結(jié)腸炎的典型表現(xiàn)，且潰瘍性結(jié)腸炎雖然可有關(guān)節(jié)炎、眼色素膜炎、皮疹等腸外表現(xiàn)，但難以解釋患者呼吸系統(tǒng)、腎臟損害、眶周疼痛和雷諾現(xiàn)象。因患者無結(jié)核中毒癥狀，腸道病變?yōu)榉墙Y(jié)核好發(fā)部位，激素治療有效可以排除腸結(jié)核可能。無論臨床還是病理檢查結(jié)果均不支持腸道腫瘤。
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患者有多系統(tǒng)損害，應考慮免疫方面系統(tǒng)性疾病的可能，但缺乏系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征或類風濕性關(guān)節(jié)炎的臨床和實驗室證據(jù)。患者呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)，主要為咳嗽，痰量少，有可疑變應性鼻炎，后行肺HRCT證實有肺間質(zhì)改變；發(fā)病初期劇烈腰部疼痛，伴肉眼血尿，腹部CT發(fā)現(xiàn)早期腎臟增大，后期縮小，考慮腎血管病變的可能性大，有血栓或栓塞的可能。入院后血管彩超未發(fā)現(xiàn)左腎動脈血流信號，提示受累血管可能為腎動脈；病史中有明確的眼眶外周神經(jīng)痛表現(xiàn)和典型的雷諾現(xiàn)象均提示有廣泛小血管受累，提示系統(tǒng)性血管炎的存在，結(jié)合外周血、骨髓中嗜酸性粒細胞增高，同時胃鏡病理、結(jié)腸狹窄部位病理和滑車上淋巴結(jié)活檢均可見嗜酸性粒細胞浸潤，考慮為變應性嗜酸性肉芽腫性血管炎(CSS)。
CSS是一類病因不明的系統(tǒng)性壞死性血管炎，病理特征為血管炎，受累組織有大量嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫形成，主要累及小動脈和小靜脈，冠狀動脈等中等血管也可受侵犯。主要受累臟器為肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，多數(shù)患者有外周血嗜酸細胞增多，常伴有哮喘或變應性鼻炎。其發(fā)病機制與免疫異常有關(guān)。
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CSS臨床表現(xiàn)依受累器官范圍和程度不同而各異，通常有三個階段，早期為慢性過敏期，常有皮膚過敏、過敏性鼻炎、結(jié)膜炎、哮喘等，并常有藥物過敏，持續(xù)時間5年左右；之后為器官浸潤期，臨床可缺乏特異表現(xiàn)，約3～5年后進入暴發(fā)階段，外周血嗜酸粒細胞增高，伴有多個臟器功能受損，其主要表現(xiàn)如下：(1)呼吸系統(tǒng)：CSS呼吸系統(tǒng)受累最為多見，變應性鼻炎常為初始癥狀，哮喘亦為主要表現(xiàn)之一，后期多數(shù)患者呈現(xiàn)肺內(nèi)浸潤性病變，胸片為游走性片狀影。該患者于病程初期即出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，胸部CT提示有雙側(cè)肺炎和胸膜炎，入院后行肺HRCT證實還有肺間質(zhì)改變。(2)皮膚表現(xiàn)：僅次于呼吸系統(tǒng)癥狀，常出現(xiàn)皮疹及皮下結(jié)節(jié)，后者為特征性表現(xiàn)，但相對少見，病理為嗜酸細胞浸潤性結(jié)節(jié)。本例患者尚無皮膚受累證據(jù)。(3)心臟：為CSS主要靶器官之一，由嗜酸性粒細胞浸潤心肌及冠狀動脈血管炎引起，主要表現(xiàn)為急性縮窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，心臟受累常為CSS的主要死亡原因。該患者入院后有時心悸，雖經(jīng)超聲心動圖檢查無心臟結(jié)構(gòu)和功能受損證據(jù)，也未發(fā)現(xiàn)明確心律失常存在，但心電圖有非特異性心肌損害表現(xiàn)，如能行心肌活檢可能會發(fā)現(xiàn)嗜酸細胞浸潤。(4)神經(jīng)系統(tǒng)：以外周神經(jīng)受累為多見，可為多發(fā)性單神經(jīng)炎、缺血性視神經(jīng)炎。該患者既往有反復眼眶痛，雖然經(jīng)顱多普勒彩超和瞬目反射結(jié)果均陰性，但由于檢查手段有限，仍不能除外神經(jīng)系統(tǒng)受累，如能取得相應組織行病理檢查當可進一步明確。(5)消化系統(tǒng)：CSS累及消化系統(tǒng)主要表現(xiàn)為嗜酸性粒細胞性胃腸炎癥狀，以腹痛、腹瀉及消化道出血常見，嚴重時可有穿孔，當嚴重肉芽腫形成時，可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性腫塊。同時亦可以引起腹膜炎，腹水內(nèi)可見大量嗜酸細胞。該患者即以腸道起病，表現(xiàn)為胃腸道炎癥和腸道內(nèi)肉芽腫性病變，病理證實有廣泛嗜酸細胞浸潤。(6)腎臟：腎臟累及較少見，如為腎小血管受累主要表現(xiàn)為鏡下血尿、蛋白尿，可自行緩解，極少進展為腎功能衰竭。該患者在病程中腎損害表現(xiàn)較突出，多種檢查提示可能有腎動脈受累，需與顯微鏡下多動脈炎鑒別。(7)關(guān)節(jié)和肌肉：主要表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)痛，CSS早期常出現(xiàn)小腿肌肉痙攣，以腓腸肌受累最具特征性。該患者目前尚無相關(guān)癥狀。
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CSS實驗室檢查以外周血嗜酸細胞增多為特征性指標之一，一般大于1.5×109/L；血IgE增高是另一特點；和所有血管炎一樣，CSS缺乏標記性特異抗體，部分患者可有ANCA陽性、補體下降，有的類風濕因子陽性；另外，血沉、C反應蛋白、丙種球蛋白也可升高。該患者入院后行相關(guān)檢查并無太多陽性發(fā)現(xiàn)，可能與已經(jīng)應用激素治療有關(guān)。
消化科就診的患者，即使已有檢查提示有明確消化系統(tǒng)病變存在，也不應忽視其他系統(tǒng)病變表現(xiàn)，尤其當病變難以用消化系統(tǒng)疾病完全解釋時，應綜合患者整體病程發(fā)展特點全面分析做出診斷，多系統(tǒng)受累者要考慮系統(tǒng)性免疫病的可能。系統(tǒng)性血管炎消化系統(tǒng)受累者多見于白塞病，其他血管炎引起的消化系統(tǒng)表現(xiàn)也應警惕，CSS發(fā)病率低，胃腸道受累較少見，此時除全面的病史詢問(過敏表現(xiàn))、仔細的體格檢查(多系統(tǒng)受累證據(jù))、針對性的實驗室檢查(外周血和骨髓的嗜酸細胞計數(shù)，IgE測定)之外，應盡可能取得病理檢查的支持——發(fā)現(xiàn)臟器中嗜酸細胞浸潤。, 百拇醫(yī)藥
患者男性，30歲，因間斷腹痛、腹瀉、發(fā)熱4個月余，于2001年12月18日入院。
患者于2001年8月初出現(xiàn)間斷中上腹鈍痛，伴腹瀉、發(fā)熱，體溫最高38℃，伴有干咳，并逐漸出現(xiàn)憋氣，外院查血常規(guī)示白細胞、中性粒細胞增高；便常規(guī)可見大量紅白細胞；X線胸片和胸腹部CT檢查示雙肺下葉炎癥，雙側(cè)胸腔積液，少量腹水；胸水化驗為滲出液。遂予抗炎治療，但患者咳嗽進行性加重，咯少量白色泡沫痰，外周血涂片示嗜酸細胞占54%，骨穿示骨髓中嗜酸細胞占35.6%；經(jīng)感染、免疫及腫瘤學方面檢查均無陽性發(fā)現(xiàn)。 8月21日患者突發(fā)左側(cè)腰部及右側(cè)腹部劇烈疼痛，伴肉眼血尿、皮膚瘀斑。查血、尿淀粉酶正常；魚精蛋白副凝固試驗3P(+)，D-二聚體(+)；凝血酶原時間14.4s，部分激活的凝血酶原時間37.1s；CT示左腎體積增大，腎血管增粗迂曲，未見明確結(jié)石影。給予哌替啶肌注無效，予地塞米松10 mg /d 治療后癥狀緩解。
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復查CT示左腎膿腫，胸、腹水較前減少，肺炎明顯好轉(zhuǎn)；腎圖顯示右腎正常，左腎功能受損。9月27日患者再次出現(xiàn)腹痛、腹瀉、發(fā)熱，外院行腸鏡檢查見橫結(jié)腸以下黏膜廣泛糜爛、滲血，考慮為“潰瘍性結(jié)腸炎”，予潑尼松40 mg/d，柳氮磺胺吡啶(SASP)1.0g每日3次治療，癥狀明顯緩解。復查腸鏡：橫結(jié)腸局限性狹窄，上有潰瘍；考慮“不除外腫瘤”，轉(zhuǎn)診至我院。
患者常于多量飲酒后出現(xiàn)面部潮紅，近10余年來有慢性結(jié)膜炎史，近7～8年有間斷左側(cè)眼眶痛發(fā)作，近1年于輕度寒冷刺激后即易誘發(fā)噴嚏，流涕。發(fā)病以來體重減輕約5 kg；否認關(guān)節(jié)腫痛、光過敏、口腔潰瘍等。曾在用頭孢哌酮鈉后出現(xiàn)皮膚“風團”，劃痕征陽性。吸煙40支/日×10年。
入院查體：體溫36.2℃ ，血壓 120/80 mmHg，皮膚鞏膜無黃染，未見瘀點、瘀斑，右滑車上可及一枚1.0 cm×0.8 cm大小淋巴結(jié)，鼻腔無阻塞，無異常分泌物，副鼻竇區(qū)無壓痛。心肺未見明顯異常，腹平軟，肝脾肋下未及，左腎區(qū)叩痛(+)，腸鳴正常，未聞及血管雜音。脊柱無畸形，指(趾)間關(guān)節(jié)無紅腫變形及壓痛，雙下肢無水腫，肛檢未見異常。
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入院診斷：腹痛、腹瀉、發(fā)熱原因待查：血管炎？腫瘤？炎性腸��？
診治經(jīng)過：患者入院后自覺心悸，經(jīng)觀察發(fā)現(xiàn)其右食指、中指有雷諾現(xiàn)象。血常規(guī)：白細胞(7.10～7.94)×109/L，血紅蛋白148～166 g/L，血小板(154～197)×109/L，中性粒細胞35%～52.7%，嗜酸性粒細胞42%～13.6%，計數(shù)為2.99～1.08×109/L。尿常規(guī)正常，便常規(guī)：紅、白細胞0個/高倍視野，潛血(-)～(+)。肝腎功能正常。C反應蛋白正常。乙型、甲型肝炎病毒抗體，HIV抗體均陰性；PPD試驗、抗結(jié)核抗體均陰性；多次大便培養(yǎng)和找寄生蟲均陰性。血沉1～2 mm/h，抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)(-)；血IgG 7.97 g/L，IgA 1.46 g/L，IgM 0.47 g/L，IgE 8.87 IU/mk(正常小于100 IU/mk)。腫瘤抗原(CA)系列陰性。復查骨穿示嗜酸細胞稍多，占13.5%。
腹部彩超：左腎動脈未顯示，余腹腔動脈及分支未見異常。腎血流圖：左腎灌注和功能極差。心電圖示竇性心律，有廣泛ST-T改變。超聲心動圖未見異常。經(jīng)顱多普勒彩超(-)，瞬目反射陰性。鼻竇X線片：左上頜竇炎。胸部高分辨CT(HRCT)：右肺斜裂上方少許片狀影，病變較外院CT明顯吸收，胸水完全吸收，雙肺間質(zhì)紋理略厚。胃鏡：慢性淺表性胃炎，病理：較多嗜酸粒細胞浸潤。結(jié)腸鏡：橫結(jié)腸肝曲狹窄，表面黏膜充血，散在淺潰瘍；病理示結(jié)腸黏膜慢性炎癥，有多量嗜酸細胞浸潤。右滑車上淋巴結(jié)活檢為慢性淋巴結(jié)炎，有散在嗜酸細胞浸潤。
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眼科會診：有慢性結(jié)膜炎。耳鼻喉科會診：存在慢性鼻炎、咽炎。診斷考慮變應性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss Syndrom)。自2001年12月30日予潑尼松30 mg /d，1周后加用環(huán)磷酰胺(CTX) 0.2 g靜脈推注，隔日1次，此后患者大便成形，1次/日，小便正常，偶右眼眶區(qū)痛，有時伴右食指、中指雷諾現(xiàn)象。2002年1月17日復查血常規(guī)嗜酸粒細胞降至8.3%出院。3月初CTX累計用量4 g，潑尼松逐漸減量至15 mg/d，復查血常規(guī)嗜酸粒細胞升為2.13×109/L 占23.3%，IgE 20.3 IU/mk，血沉和C反應蛋白正常，予甲潑尼龍40 mg/d靜脈滴注共5天，后改為潑尼松15 mg/d，同時CTX改為0.4g靜脈推注，每周兩次，兩周后血嗜酸粒細胞恢復正常。
討論
患者為青年男性，起病急，雖然以消化系統(tǒng)癥狀起病入院，但實際具有多系統(tǒng)病變表現(xiàn)(消化道、呼吸系統(tǒng)、腎臟、眶周疼痛、雷諾現(xiàn)象等)。早期癥狀以腸道表現(xiàn)為主，有腹痛、腹瀉。腹瀉雖有大腸性腹瀉的特點，但是抗生素治療無效，皮質(zhì)激素治療有效，多次大便培養(yǎng)和找寄生蟲均為(-)，結(jié)合其臨床特點可排除感染性腸道病變的可能。外院腸鏡可見乙狀結(jié)腸至橫結(jié)腸重度糜爛、充血、水腫，散在淺表潰瘍，SASP和激素治療效果好，應考慮潰瘍性結(jié)腸炎的可能，然而患者始終無黏液膿血便的表現(xiàn)，結(jié)腸鏡下直腸病變較輕，早期即出現(xiàn)橫結(jié)腸中段狹窄，非潰瘍性結(jié)腸炎的典型表現(xiàn)，且潰瘍性結(jié)腸炎雖然可有關(guān)節(jié)炎、眼色素膜炎、皮疹等腸外表現(xiàn)，但難以解釋患者呼吸系統(tǒng)、腎臟損害、眶周疼痛和雷諾現(xiàn)象。因患者無結(jié)核中毒癥狀，腸道病變?yōu)榉墙Y(jié)核好發(fā)部位，激素治療有效可以排除腸結(jié)核可能。無論臨床還是病理檢查結(jié)果均不支持腸道腫瘤。
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患者有多系統(tǒng)損害，應考慮免疫方面系統(tǒng)性疾病的可能，但缺乏系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征或類風濕性關(guān)節(jié)炎的臨床和實驗室證據(jù)。患者呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)，主要為咳嗽，痰量少，有可疑變應性鼻炎，后行肺HRCT證實有肺間質(zhì)改變；發(fā)病初期劇烈腰部疼痛，伴肉眼血尿，腹部CT發(fā)現(xiàn)早期腎臟增大，后期縮小，考慮腎血管病變的可能性大，有血栓或栓塞的可能。入院后血管彩超未發(fā)現(xiàn)左腎動脈血流信號，提示受累血管可能為腎動脈；病史中有明確的眼眶外周神經(jīng)痛表現(xiàn)和典型的雷諾現(xiàn)象均提示有廣泛小血管受累，提示系統(tǒng)性血管炎的存在，結(jié)合外周血、骨髓中嗜酸性粒細胞增高，同時胃鏡病理、結(jié)腸狹窄部位病理和滑車上淋巴結(jié)活檢均可見嗜酸性粒細胞浸潤，考慮為變應性嗜酸性肉芽腫性血管炎(CSS)。
CSS是一類病因不明的系統(tǒng)性壞死性血管炎，病理特征為血管炎，受累組織有大量嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫形成，主要累及小動脈和小靜脈，冠狀動脈等中等血管也可受侵犯。主要受累臟器為肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，多數(shù)患者有外周血嗜酸細胞增多，常伴有哮喘或變應性鼻炎。其發(fā)病機制與免疫異常有關(guān)。
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CSS臨床表現(xiàn)依受累器官范圍和程度不同而各異，通常有三個階段，早期為慢性過敏期，常有皮膚過敏、過敏性鼻炎、結(jié)膜炎、哮喘等，并常有藥物過敏，持續(xù)時間5年左右；之后為器官浸潤期，臨床可缺乏特異表現(xiàn)，約3～5年后進入暴發(fā)階段，外周血嗜酸粒細胞增高，伴有多個臟器功能受損，其主要表現(xiàn)如下：(1)呼吸系統(tǒng)：CSS呼吸系統(tǒng)受累最為多見，變應性鼻炎常為初始癥狀，哮喘亦為主要表現(xiàn)之一，后期多數(shù)患者呈現(xiàn)肺內(nèi)浸潤性病變，胸片為游走性片狀影。該患者于病程初期即出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，胸部CT提示有雙側(cè)肺炎和胸膜炎，入院后行肺HRCT證實還有肺間質(zhì)改變。(2)皮膚表現(xiàn)：僅次于呼吸系統(tǒng)癥狀，常出現(xiàn)皮疹及皮下結(jié)節(jié)，后者為特征性表現(xiàn)，但相對少見，病理為嗜酸細胞浸潤性結(jié)節(jié)。本例患者尚無皮膚受累證據(jù)。(3)心臟：為CSS主要靶器官之一，由嗜酸性粒細胞浸潤心肌及冠狀動脈血管炎引起，主要表現(xiàn)為急性縮窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，心臟受累常為CSS的主要死亡原因。該患者入院后有時心悸，雖經(jīng)超聲心動圖檢查無心臟結(jié)構(gòu)和功能受損證據(jù)，也未發(fā)現(xiàn)明確心律失常存在，但心電圖有非特異性心肌損害表現(xiàn)，如能行心肌活檢可能會發(fā)現(xiàn)嗜酸細胞浸潤。(4)神經(jīng)系統(tǒng)：以外周神經(jīng)受累為多見，可為多發(fā)性單神經(jīng)炎、缺血性視神經(jīng)炎。該患者既往有反復眼眶痛，雖然經(jīng)顱多普勒彩超和瞬目反射結(jié)果均陰性，但由于檢查手段有限，仍不能除外神經(jīng)系統(tǒng)受累，如能取得相應組織行病理檢查當可進一步明確。(5)消化系統(tǒng)：CSS累及消化系統(tǒng)主要表現(xiàn)為嗜酸性粒細胞性胃腸炎癥狀，以腹痛、腹瀉及消化道出血常見，嚴重時可有穿孔，當嚴重肉芽腫形成時，可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性腫塊。同時亦可以引起腹膜炎，腹水內(nèi)可見大量嗜酸細胞。該患者即以腸道起病，表現(xiàn)為胃腸道炎癥和腸道內(nèi)肉芽腫性病變，病理證實有廣泛嗜酸細胞浸潤。(6)腎臟：腎臟累及較少見，如為腎小血管受累主要表現(xiàn)為鏡下血尿、蛋白尿，可自行緩解，極少進展為腎功能衰竭。該患者在病程中腎損害表現(xiàn)較突出，多種檢查提示可能有腎動脈受累，需與顯微鏡下多動脈炎鑒別。(7)關(guān)節(jié)和肌肉：主要表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)痛，CSS早期常出現(xiàn)小腿肌肉痙攣，以腓腸肌受累最具特征性。該患者目前尚無相關(guān)癥狀。
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CSS實驗室檢查以外周血嗜酸細胞增多為特征性指標之一，一般大于1.5×109/L；血IgE增高是另一特點；和所有血管炎一樣，CSS缺乏標記性特異抗體，部分患者可有ANCA陽性、補體下降，有的類風濕因子陽性；另外，血沉、C反應蛋白、丙種球蛋白也可升高。該患者入院后行相關(guān)檢查并無太多陽性發(fā)現(xiàn)，可能與已經(jīng)應用激素治療有關(guān)。
消化科就診的患者，即使已有檢查提示有明確消化系統(tǒng)病變存在，也不應忽視其他系統(tǒng)病變表現(xiàn)，尤其當病變難以用消化系統(tǒng)疾病完全解釋時，應綜合患者整體病程發(fā)展特點全面分析做出診斷，多系統(tǒng)受累者要考慮系統(tǒng)性免疫病的可能。系統(tǒng)性血管炎消化系統(tǒng)受累者多見于白塞病，其他血管炎引起的消化系統(tǒng)表現(xiàn)也應警惕，CSS發(fā)病率低，胃腸道受累較少見，此時除全面的病史詢問(過敏表現(xiàn))、仔細的體格檢查(多系統(tǒng)受累證據(jù))、針對性的實驗室檢查(外周血和骨髓的嗜酸細胞計數(shù)，IgE測定)之外，應盡可能取得病理檢查的支持——發(fā)現(xiàn)臟器中嗜酸細胞浸潤。, 百拇醫(yī)藥
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