肝肺綜合癥(1)
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肝肺綜合征(Hepato-Pulmonary syndrome,HPS)是肝病和與之相關(guān)的肺血管擴(kuò)張，并有不同程度動脈血氧分壓(PaO2)一般在60～70%mmHg(1kPa=7.5mmHg)，最低可達(dá)30 mmHg 。HPS的研究近年發(fā)展迅速，1996年美國著名雜志Clinics in Chest Medicine專刊討論肺在肝病中的表現(xiàn)，重視HPS不僅有利于HPS的早期診斷和治療，改善患者的預(yù)后，也可加深對肺肝兩臟器關(guān)系的了解，提高對低氧血癥、呼吸困難病因的認(rèn)識。
一、病因和發(fā)病機(jī)制
HPS常見于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化及其他原因肝硬化，也可見于慢性活性肝炎、急性暴發(fā)性肝炎、膽汁淤積、非肝硬化性門脈高壓(如門體靜脈或脾腎靜脈吻合手術(shù)后)、a-抗胰蛋白酶缺乏癥、Wilson病和酪氨酸血癥等。在Krowka總結(jié)的57例HPS病因中，隱原性和其他原因的肝硬化35例(占61.4%)，慢性活動性肝炎10例(占17.5%),其他引起者12例。北京協(xié)和醫(yī)院9例HPS的病因：肝炎后肝硬化7例，慢性活動性肝炎2例。因此，肝硬化引起的肝功能不全是產(chǎn)生HPS最常見的原因。
, 百拇醫(yī)藥
對發(fā)生HPS肝硬化、肝炎患者的尸檢中發(fā)現(xiàn)：在氣體交換單位附近有彌漫性肺前毛細(xì)血管擴(kuò)張，和肺小動脈之間直接形成交通(部分還伴有胸膜毛細(xì)血管擴(kuò)張)是HPS發(fā)生低氧血癥的原因。肺前毛細(xì)血管的直徑由正常時的8～15um擴(kuò)張為15～500um時，因氣血之間彌散距離增加，彌散面積相對減少(因血容量增加)和彌散時間的縮短(因心輸出量增加血流加快)，使氧分子不能有效地到達(dá)血管中心血流與還原血紅蛋白結(jié)合，紅細(xì)胞不能完全氧化，發(fā)生通氣血流比例失衡。而動靜脈交通形成的肺內(nèi)分流，使部分靜脈血繞過正常的肺毛細(xì)血管肺泡氣體交換單位，直接進(jìn)入人體 循環(huán)發(fā)生肺內(nèi)右向左的分流。肺血管擴(kuò)張的發(fā)生可能與血管擴(kuò)張物質(zhì)在肝功能不全時不能被滅活，或經(jīng)門-體分流和淋巴通道進(jìn)入肺循環(huán)(如-氧化氮在HPS患者呼出氣中增高，在肝移植術(shù)后轉(zhuǎn)至正常)有關(guān)，也可能是內(nèi)皮素等縮血管物質(zhì)的缺乏、被抑制或肺血管內(nèi)皮對其敏感性的下降，使原關(guān)閉的無功能性肺前毛細(xì)血管交通支開放，以及本屬正常的低氧性肺血管收縮功能發(fā)生障礙(僅為正常的75%)，此外部分HPS患者可能存在肺血管生成發(fā)育異常有關(guān)因子的作用。
, 百拇醫(yī)藥
二、臨床表現(xiàn)
常呈亞臨床表現(xiàn)，除有肝病引起的一般表現(xiàn)如肝、脾腫大、蜘蛛痣、肝功能異常外，多有呼吸困難、紫紺或杵狀指，但心肺物理檢查無異常發(fā)現(xiàn)。較有特征性的表現(xiàn)是立位性低氧(O2 thodeoxia)，即由臥位改變?yōu)橹绷⑽粫r，PaO2約下降3 mmHg以上，呼吸困難和紫紺加�。换蚱脚P呼吸，即端坐或站立時的呼吸困難在平臥時得以緩解，這是由于肺血管擴(kuò)張主要位于兩肺基底部，直立位時因重力作用影響，流經(jīng)下肺野血流量增多，致使肺內(nèi)右至左分流量增多，氧合障礙進(jìn)一步加重缺氧加劇。北京協(xié)和醫(yī)院5例HPS測定了呼吸空氣時，由臥位變?yōu)樽缓蟮腜aO2變化，分別下降7.8、8.2、14.2、16.4和3.4 mmHg，平均為9.9 mmHg，與美國Mayo醫(yī)院報道的結(jié)果相似。立位性缺氧和(或)平臥呼吸不僅有利于HPS的診斷，也可反映肺內(nèi)血管擴(kuò)張的部位和程度。胸部X線檢查多數(shù)無異常，部分在立位X線胸片可在肺基底部顯示間質(zhì)性改變(為擴(kuò)張血管的陰影)，而在臥位X線胸片，其間質(zhì)性改變消失。肺功能檢查多有肺內(nèi)分流量(QS/QT)增加和肺彌散功能異常，但肺容量、通氣功能測定正常。北京協(xié)和醫(yī)院測定5例HPS的QS/QT均異常增高，平均達(dá)19.1%(正常人吸入10%氧氣時QS/QT小于5%)，而用穩(wěn)態(tài)法測定一氧化碳彌散值4例HPS均降低，實(shí)測值占預(yù)計值的百分?jǐn)?shù)平均為56.3%。, 百拇醫(yī)藥(陸慰萱)
肝肺綜合征(Hepato-Pulmonary syndrome,HPS)是肝病和與之相關(guān)的肺血管擴(kuò)張，并有不同程度動脈血氧分壓(PaO2)一般在60～70%mmHg(1kPa=7.5mmHg)，最低可達(dá)30 mmHg 。HPS的研究近年發(fā)展迅速，1996年美國著名雜志Clinics in Chest Medicine專刊討論肺在肝病中的表現(xiàn)，重視HPS不僅有利于HPS的早期診斷和治療，改善患者的預(yù)后，也可加深對肺肝兩臟器關(guān)系的了解，提高對低氧血癥、呼吸困難病因的認(rèn)識。
一、病因和發(fā)病機(jī)制
HPS常見于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化及其他原因肝硬化，也可見于慢性活性肝炎、急性暴發(fā)性肝炎、膽汁淤積、非肝硬化性門脈高壓(如門體靜脈或脾腎靜脈吻合手術(shù)后)、a-抗胰蛋白酶缺乏癥、Wilson病和酪氨酸血癥等。在Krowka總結(jié)的57例HPS病因中，隱原性和其他原因的肝硬化35例(占61.4%)，慢性活動性肝炎10例(占17.5%),其他引起者12例。北京協(xié)和醫(yī)院9例HPS的病因：肝炎后肝硬化7例，慢性活動性肝炎2例。因此，肝硬化引起的肝功能不全是產(chǎn)生HPS最常見的原因。
, 百拇醫(yī)藥
對發(fā)生HPS肝硬化、肝炎患者的尸檢中發(fā)現(xiàn)：在氣體交換單位附近有彌漫性肺前毛細(xì)血管擴(kuò)張，和肺小動脈之間直接形成交通(部分還伴有胸膜毛細(xì)血管擴(kuò)張)是HPS發(fā)生低氧血癥的原因。肺前毛細(xì)血管的直徑由正常時的8～15um擴(kuò)張為15～500um時，因氣血之間彌散距離增加，彌散面積相對減少(因血容量增加)和彌散時間的縮短(因心輸出量增加血流加快)，使氧分子不能有效地到達(dá)血管中心血流與還原血紅蛋白結(jié)合，紅細(xì)胞不能完全氧化，發(fā)生通氣血流比例失衡。而動靜脈交通形成的肺內(nèi)分流，使部分靜脈血繞過正常的肺毛細(xì)血管肺泡氣體交換單位，直接進(jìn)入人體 循環(huán)發(fā)生肺內(nèi)右向左的分流。肺血管擴(kuò)張的發(fā)生可能與血管擴(kuò)張物質(zhì)在肝功能不全時不能被滅活，或經(jīng)門-體分流和淋巴通道進(jìn)入肺循環(huán)(如-氧化氮在HPS患者呼出氣中增高，在肝移植術(shù)后轉(zhuǎn)至正常)有關(guān)，也可能是內(nèi)皮素等縮血管物質(zhì)的缺乏、被抑制或肺血管內(nèi)皮對其敏感性的下降，使原關(guān)閉的無功能性肺前毛細(xì)血管交通支開放，以及本屬正常的低氧性肺血管收縮功能發(fā)生障礙(僅為正常的75%)，此外部分HPS患者可能存在肺血管生成發(fā)育異常有關(guān)因子的作用。
, 百拇醫(yī)藥
二、臨床表現(xiàn)
常呈亞臨床表現(xiàn)，除有肝病引起的一般表現(xiàn)如肝、脾腫大、蜘蛛痣、肝功能異常外，多有呼吸困難、紫紺或杵狀指，但心肺物理檢查無異常發(fā)現(xiàn)。較有特征性的表現(xiàn)是立位性低氧(O2 thodeoxia)，即由臥位改變?yōu)橹绷⑽粫r，PaO2約下降3 mmHg以上，呼吸困難和紫紺加�。换蚱脚P呼吸，即端坐或站立時的呼吸困難在平臥時得以緩解，這是由于肺血管擴(kuò)張主要位于兩肺基底部，直立位時因重力作用影響，流經(jīng)下肺野血流量增多，致使肺內(nèi)右至左分流量增多，氧合障礙進(jìn)一步加重缺氧加劇。北京協(xié)和醫(yī)院5例HPS測定了呼吸空氣時，由臥位變?yōu)樽缓蟮腜aO2變化，分別下降7.8、8.2、14.2、16.4和3.4 mmHg，平均為9.9 mmHg，與美國Mayo醫(yī)院報道的結(jié)果相似。立位性缺氧和(或)平臥呼吸不僅有利于HPS的診斷，也可反映肺內(nèi)血管擴(kuò)張的部位和程度。胸部X線檢查多數(shù)無異常，部分在立位X線胸片可在肺基底部顯示間質(zhì)性改變(為擴(kuò)張血管的陰影)，而在臥位X線胸片，其間質(zhì)性改變消失。肺功能檢查多有肺內(nèi)分流量(QS/QT)增加和肺彌散功能異常，但肺容量、通氣功能測定正常。北京協(xié)和醫(yī)院測定5例HPS的QS/QT均異常增高，平均達(dá)19.1%(正常人吸入10%氧氣時QS/QT小于5%)，而用穩(wěn)態(tài)法測定一氧化碳彌散值4例HPS均降低，實(shí)測值占預(yù)計值的百分?jǐn)?shù)平均為56.3%。, 百拇醫(yī)藥(陸慰萱)
百拇醫(yī)藥網(wǎng) http://www.www.srpcoatings.com/html/Dir/2003/09/26/98/680.htm