肝肺綜合癥(4)
2、病人以紫紺和杵狀指為主要表現(xiàn)時，應(yīng)排除先天性紫紺型心臟病、原發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥或化學(xué)物質(zhì)所致的硫化血紅蛋白血癥。先者可作血紅蛋白分光鏡及血紅蛋白電泳，如能發(fā)現(xiàn)異常的血紅蛋白就可以確診。
3、與肝病有關(guān)的肺動脈高壓 是肝肺血管并發(fā)癥的又一種類型，亦可發(fā)生低氧血癥、呼吸困難(肺彌散功能常異常)；但肺動脈高壓和無肺內(nèi)分流量增高是與HPS的主要鑒別點(diǎn)。
4、應(yīng)注意與肺間質(zhì)纖維化(亦可能有直立性低氧血癥、杵狀指或紫紺)、肺栓塞(包括慢性肺栓塞性肺動脈高壓)鑒別，對有與肝病無關(guān)低氧血癥(如慢性阻塞性肺病引起的肝病患者)，不能診斷HPS。
五、治療
1、吸氧 早期及I型HPS患者經(jīng)低流量或高流量吸氧多能有效地糾正低氧血癥和緩解呼吸困難，晚期及II型HPS患者部分經(jīng)氣管內(nèi)供100%氧稍有療效，但多數(shù)對PaO2影響極小。
2、藥物治療 肺血管擴(kuò)張物質(zhì)拮抗劑和對肺血管床有收縮效應(yīng)的制劑在個別病例應(yīng)用中，對提高HPS的PaO2有一定效果。(1)阿米脫林雙甲酰酸(Almitrine Bismesylate)：有增強(qiáng)缺氧性肺血管收縮作用，可以改善通氣血流比例，50～100mg，每日2～3次，3～5周，患者的主觀癥狀及PaO2均有不同程度改善，(2)前列腺素F2a：能恢復(fù)HPS患者對縮血管活性物質(zhì)和血管緊張素的敏感性，使肺血管收縮，改善肺內(nèi)氣體交換，如同時用消炎痛(75mg/日×6日)，可抑制前列腺素F2a代謝及從尿中排泄，發(fā)揮協(xié)同作用。(3)糖皮質(zhì)激素與免疫抑制，可能對慢性肝病免疫異常引起的肺內(nèi)分流可能有效；(4)雌激素拮抗劑：因男性伴皮膚蜘蛛痣的HPS患者，血清雌二醇常顯著增高，使用雌激素拮抗劑如lamoxifen可有一定效果；(5)大蒜：能部分緩解HPS癥狀。
3、肝移植術(shù) 主要適用于I型HPS的治療，手術(shù)后，多數(shù)患者原來異常的氣體交換被逆轉(zhuǎn)，呼吸困難得到緩解不再需要吸氧，99mTc-MAA灌注顯像原有的肺血管擴(kuò)張消除，但少數(shù)肝移植術(shù)成功后，缺氧癥狀仍明顯。由于Lange和Stoller總結(jié)的17例和20例PaO2分別大于和小于60mmhgHPS，前者肝移植術(shù)后效果明顯，僅1例PaO2無改善，而后者僅有7例PaO2有改善，因此肝移植術(shù)宜早期進(jìn)行。對肺血管栓塞術(shù)失敗的HPS患者也可考慮肝移植術(shù)治療。
4、肺血管栓塞術(shù) 主要適應(yīng)于II型HPS的治療；對肺動靜脈交通病變局限、分流量較大，經(jīng)用“圈狀彈簧”栓塞較易成功，尤其對缺氧嚴(yán)重和經(jīng)吸100%氧后對PaO2幾乎無反應(yīng)的患者，術(shù)后PaO2一般可提高15mmHg。對肝移植術(shù)PaO2未獲改善者也可試用肺血管栓塞術(shù)，Potruche等報道1例慢性活動性肝炎所致的HPS在肝移植術(shù)后缺氧等癥狀未緩解，經(jīng)用圈狀彈簧對肺靜脈交通栓塞后5個月使PaO2由68 mmHg提高到79 mmHg，而肺內(nèi)分流量由21%下降為14%。, http://www.www.srpcoatings.com(陸慰萱)
3、與肝病有關(guān)的肺動脈高壓 是肝肺血管并發(fā)癥的又一種類型，亦可發(fā)生低氧血癥、呼吸困難(肺彌散功能常異常)；但肺動脈高壓和無肺內(nèi)分流量增高是與HPS的主要鑒別點(diǎn)。
4、應(yīng)注意與肺間質(zhì)纖維化(亦可能有直立性低氧血癥、杵狀指或紫紺)、肺栓塞(包括慢性肺栓塞性肺動脈高壓)鑒別，對有與肝病無關(guān)低氧血癥(如慢性阻塞性肺病引起的肝病患者)，不能診斷HPS。
五、治療
1、吸氧 早期及I型HPS患者經(jīng)低流量或高流量吸氧多能有效地糾正低氧血癥和緩解呼吸困難，晚期及II型HPS患者部分經(jīng)氣管內(nèi)供100%氧稍有療效，但多數(shù)對PaO2影響極小。
2、藥物治療 肺血管擴(kuò)張物質(zhì)拮抗劑和對肺血管床有收縮效應(yīng)的制劑在個別病例應(yīng)用中，對提高HPS的PaO2有一定效果。(1)阿米脫林雙甲酰酸(Almitrine Bismesylate)：有增強(qiáng)缺氧性肺血管收縮作用，可以改善通氣血流比例，50～100mg，每日2～3次，3～5周，患者的主觀癥狀及PaO2均有不同程度改善，(2)前列腺素F2a：能恢復(fù)HPS患者對縮血管活性物質(zhì)和血管緊張素的敏感性，使肺血管收縮，改善肺內(nèi)氣體交換，如同時用消炎痛(75mg/日×6日)，可抑制前列腺素F2a代謝及從尿中排泄，發(fā)揮協(xié)同作用。(3)糖皮質(zhì)激素與免疫抑制，可能對慢性肝病免疫異常引起的肺內(nèi)分流可能有效；(4)雌激素拮抗劑：因男性伴皮膚蜘蛛痣的HPS患者，血清雌二醇常顯著增高，使用雌激素拮抗劑如lamoxifen可有一定效果；(5)大蒜：能部分緩解HPS癥狀。
3、肝移植術(shù) 主要適用于I型HPS的治療，手術(shù)后，多數(shù)患者原來異常的氣體交換被逆轉(zhuǎn)，呼吸困難得到緩解不再需要吸氧，99mTc-MAA灌注顯像原有的肺血管擴(kuò)張消除，但少數(shù)肝移植術(shù)成功后，缺氧癥狀仍明顯。由于Lange和Stoller總結(jié)的17例和20例PaO2分別大于和小于60mmhgHPS，前者肝移植術(shù)后效果明顯，僅1例PaO2無改善，而后者僅有7例PaO2有改善，因此肝移植術(shù)宜早期進(jìn)行。對肺血管栓塞術(shù)失敗的HPS患者也可考慮肝移植術(shù)治療。
4、肺血管栓塞術(shù) 主要適應(yīng)于II型HPS的治療；對肺動靜脈交通病變局限、分流量較大，經(jīng)用“圈狀彈簧”栓塞較易成功，尤其對缺氧嚴(yán)重和經(jīng)吸100%氧后對PaO2幾乎無反應(yīng)的患者，術(shù)后PaO2一般可提高15mmHg。對肝移植術(shù)PaO2未獲改善者也可試用肺血管栓塞術(shù)，Potruche等報道1例慢性活動性肝炎所致的HPS在肝移植術(shù)后缺氧等癥狀未緩解，經(jīng)用圈狀彈簧對肺靜脈交通栓塞后5個月使PaO2由68 mmHg提高到79 mmHg，而肺內(nèi)分流量由21%下降為14%。, http://www.www.srpcoatings.com(陸慰萱)
百拇醫(yī)藥網(wǎng) http://www.www.srpcoatings.com/html/Dir/2003/09/26/98/683.htm