肝肺綜合癥(5)
六、病程與預(yù)后
由肝硬化、肝炎至出現(xiàn)呼吸困難、低氧血癥被診斷HPS多數(shù)(80%)患者約需數(shù)年,少數(shù)患者可在短期內(nèi)發(fā)生HPS及相關(guān)癥狀;颊卟∏椴灰,有的處在肝硬化失代償期,有肝功能異常及門脈高壓表現(xiàn);有的在慢性肝炎穩(wěn)定狀態(tài)下發(fā)生HPS,肝功能異常改變不明顯;亦有在急性暴發(fā)型肝炎時發(fā)生HPS。未經(jīng)治療的HPS從發(fā)病到死亡時間目前尚不清楚,美國Mago醫(yī)院報(bào)道的22例HPS,在發(fā)生HPS及出現(xiàn)相關(guān)癥狀后,有41%的患者平均在2年半內(nèi)死亡,死因?yàn)槲改c道出血、腎功能衰竭和敗血癥。對HPS選擇性地實(shí)施肝移植術(shù)和肺血管栓塞術(shù),常可獲得較好的療效。因此,積極開展HPS手術(shù)治療是提高療效、改善預(yù)后的方向。
七、典型病例
患者女,23歲,住院號C326426。因紫紺、杵狀指、活動后氣短11年于1988年4月住我院;颊哂啄杲】,無心肺疾患史。1976年因乏力,查ALT異常,此后復(fù)查正常。1977年起出現(xiàn)紫紺、杵狀指、心悸和活動后氣短,1987年心導(dǎo)管檢查(二次)、數(shù)字減影肺血管造影、血紅蛋白電泳和吸收光譜測定均無異常。先天性心臟病、肺動靜脈瘺和高鐵血紅蛋白病、硫化血紅蛋白病可被排除。家庭中胞兄3歲時有肝硬化、紫紺,19歲時因肝硬化腹水死亡。體檢:鞏膜無黃染,KP環(huán)(一),口唇、指(趾)紫紺、頸背部有蜘蛛痣。心肺(一)。脾肋下1.0cm,有肝掌。立位X線胸片、ECG、UCG、肝容量通氣功能測定、胃鏡、肺動脈造影和血銅氧化酶測定均無異常,HBsAg(一),腹腔動脈和腸系膜上動脈造影示脾靜脈迂曲增粗,有肝硬化改變,B型超聲波檢查示脾增大,血漿凝血酶原時間15~17秒,活動度<48%,靜動脈分流占總血流量15.8%,肺彌散量占預(yù)計(jì)值的41%,血?dú)夥治鑫諝釶aO2為 55.7mmHg(臥位)39.3mmHg(坐位)99mTc-MAA動態(tài)肺灌注顯象有肺血管擴(kuò)張,99mTc-MAA右至左分流量為43%診斷HPS,出院后在外院手術(shù)肝活檢證實(shí)為門脈性肝硬化。
, 百拇醫(yī)藥
參考文獻(xiàn)
1. Chang SW,Ohare N. The lung in liver disease. Clin Chest Med,1996,17:1
2. Krowka MJ, Clinical management of hepatopulmonary syndrome. Semin Liver Dis,1993,13:414-422
3. Castro M,Krowka MJ.Hepatopulmonary syndrome. A pulmonary vascular complocation of liver disease. Clin Chest Med, 1996,17:35-48
4. 陸慰萱,路剛,朱元玨等,動態(tài)肺灌注顯像在診斷肝肺綜合征中的價(jià)值,,中華結(jié)核和呼吸雜志,1996,19:219-221
, 百拇醫(yī)藥
5. Van Obbergh L,Carlier M, de Clety SC, et al.Liver transplantation and pulmonary gas exchanges in hypoxemic children. Am Rev Respir Dis,1993,148:1408-1410
6. Berthelot P,Walker JG,Sherlock S,et al. Arterial change in the lung in cirrhosis of the liver-lung spider nevi.N Eng1 J Med,1966,274:291-298
7. Rodriguez-Roisin R,Roca J,Agusti A,et al. Gas exchange and pulmonary vascular reactivity in patients with liver cirrhosis, Am Rev Respir Dis,1987,135:1085-1092
, 百拇醫(yī)藥
8. Krowka MJ,Dickson ER,Cortese DA.Hepatopulmonary syndrome. Clinical observations and lack of therapeutic response to somatostatin analogue. Chest,1993,104:515-521
9. Lange PA,Stoller JK. The hepatopulmonary syndrome. Effect of liver transplantation. Clin chest Med,1996,17:115-123
10.陸慰萱 王莞爾 羅慰慈等,對肝肺綜合征診治的探討 中華內(nèi)科雜志,1998,37:808-810, http://www.www.srpcoatings.com
由肝硬化、肝炎至出現(xiàn)呼吸困難、低氧血癥被診斷HPS多數(shù)(80%)患者約需數(shù)年,少數(shù)患者可在短期內(nèi)發(fā)生HPS及相關(guān)癥狀;颊卟∏椴灰,有的處在肝硬化失代償期,有肝功能異常及門脈高壓表現(xiàn);有的在慢性肝炎穩(wěn)定狀態(tài)下發(fā)生HPS,肝功能異常改變不明顯;亦有在急性暴發(fā)型肝炎時發(fā)生HPS。未經(jīng)治療的HPS從發(fā)病到死亡時間目前尚不清楚,美國Mago醫(yī)院報(bào)道的22例HPS,在發(fā)生HPS及出現(xiàn)相關(guān)癥狀后,有41%的患者平均在2年半內(nèi)死亡,死因?yàn)槲改c道出血、腎功能衰竭和敗血癥。對HPS選擇性地實(shí)施肝移植術(shù)和肺血管栓塞術(shù),常可獲得較好的療效。因此,積極開展HPS手術(shù)治療是提高療效、改善預(yù)后的方向。
七、典型病例
患者女,23歲,住院號C326426。因紫紺、杵狀指、活動后氣短11年于1988年4月住我院;颊哂啄杲】,無心肺疾患史。1976年因乏力,查ALT異常,此后復(fù)查正常。1977年起出現(xiàn)紫紺、杵狀指、心悸和活動后氣短,1987年心導(dǎo)管檢查(二次)、數(shù)字減影肺血管造影、血紅蛋白電泳和吸收光譜測定均無異常。先天性心臟病、肺動靜脈瘺和高鐵血紅蛋白病、硫化血紅蛋白病可被排除。家庭中胞兄3歲時有肝硬化、紫紺,19歲時因肝硬化腹水死亡。體檢:鞏膜無黃染,KP環(huán)(一),口唇、指(趾)紫紺、頸背部有蜘蛛痣。心肺(一)。脾肋下1.0cm,有肝掌。立位X線胸片、ECG、UCG、肝容量通氣功能測定、胃鏡、肺動脈造影和血銅氧化酶測定均無異常,HBsAg(一),腹腔動脈和腸系膜上動脈造影示脾靜脈迂曲增粗,有肝硬化改變,B型超聲波檢查示脾增大,血漿凝血酶原時間15~17秒,活動度<48%,靜動脈分流占總血流量15.8%,肺彌散量占預(yù)計(jì)值的41%,血?dú)夥治鑫諝釶aO2為 55.7mmHg(臥位)39.3mmHg(坐位)99mTc-MAA動態(tài)肺灌注顯象有肺血管擴(kuò)張,99mTc-MAA右至左分流量為43%診斷HPS,出院后在外院手術(shù)肝活檢證實(shí)為門脈性肝硬化。
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百拇醫(yī)藥網(wǎng) http://www.www.srpcoatings.com/html/Dir/2003/09/26/98/684.htm