常見的偏頭痛臨床亞型(1)
(1)、先兆性頭痛：以青春期多發(fā)，25～29歲患病率最高(1927.4/10萬)，10歲以下最低(42.6/10萬)，60歲以上發(fā)作減少。男女之比為1:4，發(fā)作次數(shù)以一個月2～3次居多。約30.6%的患者有家族史，遺傳因素常來自母親。 先兆性頭痛約占偏頭痛患者的10%左右，在頭痛發(fā)作前20～30分鐘出現(xiàn)先兆，多為視覺先兆，典型的視覺先兆開始為一中央旁視覺盲點(diǎn)，緩慢向視野邊緣擴(kuò)展呈"C"型，在擴(kuò)展過程中，擴(kuò)展邊緣出現(xiàn)閃光角，使邊緣呈鋸齒狀并有顏色，持續(xù)20-25分鐘后小時(shí)在視野周圍，這種視覺先兆被稱作"堡壘幻影"(fortification spectrum)，其他視覺先兆有閃光，冒金星，閃光暗點(diǎn)等。其它發(fā)生于先兆性頭痛的先兆包括偏身感覺障礙，偏癱，失語等，這些癥狀通常持續(xù)不超過30分鐘，于頭痛開始前消失，少數(shù)可貫穿于整個頭痛期，偶而頭痛緩解后仍持續(xù)幾天。無論先兆是否確切，幾乎所有病人都有羞明和畏聲癥狀。
頭痛部位以眶上、眶后、額顳部最常見，偶爾可出現(xiàn)在頂部、枕部。疼痛起先為鈍痛，繼而轉(zhuǎn)為劇烈的搏動性疼痛，頭痛程度達(dá)到頂峰，最后呈持續(xù)性頭痛�？梢詥蝹�(cè)或雙側(cè)性，約10%病人固定在一側(cè)發(fā)作。在未治療的情況下頭痛可持續(xù)數(shù)小時(shí)至2～3天。頭痛發(fā)作時(shí)，常伴有植物神經(jīng)癥狀，如惡心，嘔吐，面色蒼白，出汗，有排便感，少數(shù)可出現(xiàn)面部潮紅，腹痛，腹瀉等。頭痛常為睡眠所終止，醒后頭痛完全緩解。頭痛消失后的1～2天之內(nèi)常表現(xiàn)有身體及精神的疲勞感，虛弱感，抑郁感，頭沉，頭重等殘留癥狀。部分先兆性頭痛在頭痛出現(xiàn)前1～2天，突然出現(xiàn)情緒不穩(wěn)定，食欲增加，口渴，嗜睡，欣快或抑郁，頸肩部感覺異常等預(yù)告癥狀。誘發(fā)頭痛發(fā)作的誘因有：精神疲勞，緊張，月經(jīng)期，食物(如紅酒，巧克力，堅(jiān)果，奶酪)及某些藥物(血管擴(kuò)張劑，抗高血壓藥，5-羥色胺釋放劑，雌激素和口服避孕藥等)若頭痛持續(xù)數(shù)天不緩解，稱為偏頭痛持續(xù)狀態(tài)�？沙掷m(xù)2～3周之久，病人每天都有陣發(fā)性頭痛發(fā)作，此時(shí)多伴有胃腸道癥狀，如惡心，嘔吐，腹瀉，而植物神經(jīng)功能障礙逐漸減輕，部分病人主訴眩暈。
, 百拇醫(yī)藥
(2)、無先兆性頭痛：無先兆性頭痛是常見的偏頭痛類型，約占偏頭痛的2/3，常開始于兒童期，女多于男，約70%病人有家族史，除了沒有先兆以外，頭痛發(fā)作和經(jīng)先兆性頭痛相似，但發(fā)作較頻繁，持續(xù)時(shí)間也比先兆性頭痛長，可達(dá)1～3日。在頭痛前數(shù)小時(shí)或數(shù)天，可以有一些非特異性前驅(qū)癥狀如胃腸道癥狀惡心，嘔吐，身體不適，精神障礙，羞明和畏聲等。
(3)、家族性偏癱型偏頭痛(Familial Hemiplegic migraine, FHM).家族性偏癱型偏頭痛系常染色體顯性遺傳性疾患，臨床表現(xiàn)為以偏癱為先兆的偏頭痛發(fā)作為特征的綜合征。FHM有很強(qiáng)的遺傳基礎(chǔ)，其遺傳異質(zhì)性至少涉及三個染色體19p,1q21-23和1p31，50% FHM家族其基因連鎖至染色體19p13。FHM是因CACNAIA基因突然所致，CACNAIA 是腦神經(jīng)元P/Q型鈣通道d/A亞單位的基因編碼，其錯義突變造成FHM.FHM臨床特征是: 其先兆表現(xiàn)為程度輕重不等的輕偏癱和偏癱，按先兆持續(xù)時(shí)間可分類為典型性偏頭痛或拖長先兆偏頭痛(可長達(dá)數(shù)天或數(shù)周)，受累側(cè)左右不定，常以一側(cè)發(fā)生為主，并可伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙癥狀出現(xiàn)，如視覺盲點(diǎn)，偏身感覺喪失，失語，從精神混亂到昏迷，發(fā)燒，腦脊液白細(xì)胞增多和腦膜刺激癥等假性腦膜炎的癥狀和體征，腦水腫和腦電圖表現(xiàn)慢波活動，持續(xù)數(shù)日或數(shù)周。當(dāng)這些癥狀出現(xiàn)時(shí)多被誤診為顱內(nèi)感染等其他疾病.一些家族還可有小腦受累癥狀，如眼球震顫和進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)或發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)，MRI可見小腦萎縮. 小腦癥狀可先于偏癱性偏頭痛發(fā)作出現(xiàn)。一些家族還可有原發(fā)性震顫和癲癇發(fā)作。乙酰唑胺對FHM發(fā)作效果明顯，但對進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)無效。IHS診斷FHM的標(biāo)準(zhǔn)要求，至少有二次以上的發(fā)作，先兆期有偏癱以及至少在一代親屬中有相似的發(fā)作，遺傳型式符合常染色體顯性遺傳者方可診斷.鑒別診斷需考慮的疾患有：MELAS，CADSIL和發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)2型(EA-2).EA-2一些家族于共濟(jì)失調(diào)發(fā)作時(shí)也可伴有輕偏癱和偏頭痛發(fā)作，臨床癥狀鑒別可有困難，但基因檢測有助于區(qū)別，雖FHM和EA-2的基因位點(diǎn)都位于19P13，但FHM為錯義突變(Missense mutation)，而EA-2為截短突變(Truncating mutation)。偏癱先兆拖長者需與TIA等腦血管病鑒別。有發(fā)燒，假性腦膜炎和神智障礙者更需與感染性疾病, 如腦膜炎，腦膜腦炎等顱內(nèi)感染疾病想鑒別，而出現(xiàn)這些癥狀常造成誤診。, 百拇醫(yī)藥(王紀(jì)佐)
頭痛部位以眶上、眶后、額顳部最常見，偶爾可出現(xiàn)在頂部、枕部。疼痛起先為鈍痛，繼而轉(zhuǎn)為劇烈的搏動性疼痛，頭痛程度達(dá)到頂峰，最后呈持續(xù)性頭痛�？梢詥蝹�(cè)或雙側(cè)性，約10%病人固定在一側(cè)發(fā)作。在未治療的情況下頭痛可持續(xù)數(shù)小時(shí)至2～3天。頭痛發(fā)作時(shí)，常伴有植物神經(jīng)癥狀，如惡心，嘔吐，面色蒼白，出汗，有排便感，少數(shù)可出現(xiàn)面部潮紅，腹痛，腹瀉等。頭痛常為睡眠所終止，醒后頭痛完全緩解。頭痛消失后的1～2天之內(nèi)常表現(xiàn)有身體及精神的疲勞感，虛弱感，抑郁感，頭沉，頭重等殘留癥狀。部分先兆性頭痛在頭痛出現(xiàn)前1～2天，突然出現(xiàn)情緒不穩(wěn)定，食欲增加，口渴，嗜睡，欣快或抑郁，頸肩部感覺異常等預(yù)告癥狀。誘發(fā)頭痛發(fā)作的誘因有：精神疲勞，緊張，月經(jīng)期，食物(如紅酒，巧克力，堅(jiān)果，奶酪)及某些藥物(血管擴(kuò)張劑，抗高血壓藥，5-羥色胺釋放劑，雌激素和口服避孕藥等)若頭痛持續(xù)數(shù)天不緩解，稱為偏頭痛持續(xù)狀態(tài)�？沙掷m(xù)2～3周之久，病人每天都有陣發(fā)性頭痛發(fā)作，此時(shí)多伴有胃腸道癥狀，如惡心，嘔吐，腹瀉，而植物神經(jīng)功能障礙逐漸減輕，部分病人主訴眩暈。
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(2)、無先兆性頭痛：無先兆性頭痛是常見的偏頭痛類型，約占偏頭痛的2/3，常開始于兒童期，女多于男，約70%病人有家族史，除了沒有先兆以外，頭痛發(fā)作和經(jīng)先兆性頭痛相似，但發(fā)作較頻繁，持續(xù)時(shí)間也比先兆性頭痛長，可達(dá)1～3日。在頭痛前數(shù)小時(shí)或數(shù)天，可以有一些非特異性前驅(qū)癥狀如胃腸道癥狀惡心，嘔吐，身體不適，精神障礙，羞明和畏聲等。
(3)、家族性偏癱型偏頭痛(Familial Hemiplegic migraine, FHM).家族性偏癱型偏頭痛系常染色體顯性遺傳性疾患，臨床表現(xiàn)為以偏癱為先兆的偏頭痛發(fā)作為特征的綜合征。FHM有很強(qiáng)的遺傳基礎(chǔ)，其遺傳異質(zhì)性至少涉及三個染色體19p,1q21-23和1p31，50% FHM家族其基因連鎖至染色體19p13。FHM是因CACNAIA基因突然所致，CACNAIA 是腦神經(jīng)元P/Q型鈣通道d/A亞單位的基因編碼，其錯義突變造成FHM.FHM臨床特征是: 其先兆表現(xiàn)為程度輕重不等的輕偏癱和偏癱，按先兆持續(xù)時(shí)間可分類為典型性偏頭痛或拖長先兆偏頭痛(可長達(dá)數(shù)天或數(shù)周)，受累側(cè)左右不定，常以一側(cè)發(fā)生為主，并可伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙癥狀出現(xiàn)，如視覺盲點(diǎn)，偏身感覺喪失，失語，從精神混亂到昏迷，發(fā)燒，腦脊液白細(xì)胞增多和腦膜刺激癥等假性腦膜炎的癥狀和體征，腦水腫和腦電圖表現(xiàn)慢波活動，持續(xù)數(shù)日或數(shù)周。當(dāng)這些癥狀出現(xiàn)時(shí)多被誤診為顱內(nèi)感染等其他疾病.一些家族還可有小腦受累癥狀，如眼球震顫和進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)或發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)，MRI可見小腦萎縮. 小腦癥狀可先于偏癱性偏頭痛發(fā)作出現(xiàn)。一些家族還可有原發(fā)性震顫和癲癇發(fā)作。乙酰唑胺對FHM發(fā)作效果明顯，但對進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)無效。IHS診斷FHM的標(biāo)準(zhǔn)要求，至少有二次以上的發(fā)作，先兆期有偏癱以及至少在一代親屬中有相似的發(fā)作，遺傳型式符合常染色體顯性遺傳者方可診斷.鑒別診斷需考慮的疾患有：MELAS，CADSIL和發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)2型(EA-2).EA-2一些家族于共濟(jì)失調(diào)發(fā)作時(shí)也可伴有輕偏癱和偏頭痛發(fā)作，臨床癥狀鑒別可有困難，但基因檢測有助于區(qū)別，雖FHM和EA-2的基因位點(diǎn)都位于19P13，但FHM為錯義突變(Missense mutation)，而EA-2為截短突變(Truncating mutation)。偏癱先兆拖長者需與TIA等腦血管病鑒別。有發(fā)燒，假性腦膜炎和神智障礙者更需與感染性疾病, 如腦膜炎，腦膜腦炎等顱內(nèi)感染疾病想鑒別，而出現(xiàn)這些癥狀常造成誤診。, 百拇醫(yī)藥(王紀(jì)佐)
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