風濕性疾病多系統(tǒng)損傷的臨床特點(1)
風濕性疾病是一范疇廣泛的疾病，按WHO分類共達10大類近100種。風濕性疾病的病變累及可達全身各個系統(tǒng)，特別是風濕病中的彌漫性結締組織疾病(CTD)，往往同時有多個系統(tǒng)受累，有時疾病又以某一個系統(tǒng)的表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，因此常常延誤診斷，所謂的疑難雜癥多屬此類疾病。
下面就一些在風濕病中占有重要位置的疾病和較常見疾病的臨床多系統(tǒng)受累的情況做簡要介紹，而對受損系統(tǒng)的病理和發(fā)病機制不做探討，以期使大家提高對風濕性疾病的認識。
1、心血管系統(tǒng)
血管系統(tǒng)是風濕性疾病常累及的臟器，風濕熱引起的風濕性心臟病已被廣泛認識，而實際上在CTD中的許多疾病均可造成心血管受累，易被忽略。
1.1 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)
SLE合并心臟病變的發(fā)病率約為50-55%。SLE心包炎尸檢最高為80%，平均50-60%，僅35%有臨床表現(xiàn)。北京協(xié)和醫(yī)院資料27%的SLE有心包積液，其中9%發(fā)生在發(fā)病1年以內，8%在發(fā)病4年以內，3%為SLE首發(fā)臨床表現(xiàn)。尸檢51%的SLE患者合并心肌病變，表現(xiàn)心肌炎、心肌內動脈內膜增厚及玻璃樣變、心肌梗死等。15-60%SLE有心內膜病變，主要為非細菌性疣狀心內膜炎，北京協(xié)和醫(yī)院的SLE尸檢中4/9有心內膜炎。心內膜的病變也可以累及到瓣膜，以二尖瓣，主動脈瓣為主，三尖瓣受累少見。34-70%SLE患者可出現(xiàn)各種心律失常，ECG表現(xiàn)：非特異的ST-T改變，各種傳導阻滯、早搏、心動過速和房顫等。SLE發(fā)生心肌梗死率及發(fā)病年齡均較正常人群有顯著性差異，有報道SLE病程1年以上者尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動脈左主干粥樣斑塊形成狹窄>50%者達42%。SLE患者伴發(fā)高血壓40-70%，北京協(xié)和醫(yī)院資料為57%。
, 百拇醫(yī)藥
1.2 系統(tǒng)硬化癥(SSc)
SSc可以出現(xiàn)心肌病變，心肌發(fā)生彌漫性纖維化，嚴重者心肌纖維化可達整個心肌的10%以上。約16%可發(fā)生心包炎，肺動脈高壓是較常見的一個表現(xiàn)，也有心內膜非特異性贅生物及心瓣膜損傷的報道，高血壓約50%。
1.3 多發(fā)肌炎/皮肌炎(PM/DM)
用Holter監(jiān)護儀發(fā)現(xiàn)50%以上的PM/DM有ECG改變。有房性、室性心律失常，各種傳導阻滯，有心臟擴大及心衰者。北京協(xié)和醫(yī)院223例PM/DM的臨床分析顯示：心臟受損者達44.8%，其中心律失常20.6%，心肌受累27.8%，冠狀動脈缺血4.0%，心包積液4.9%，肺動脈高壓4.9%。
1.4 結節(jié)性多動脈炎(PAN)
60-80%的PAN有心臟受累，主要表現(xiàn)心悸，心絞痛，心律失常，嚴重者則心肌梗死，心力衰竭，冠狀動脈瘤破裂引起心包出血，甚至心包填塞。尸檢資料PAN患者80%心肌中形成大小不等的壞死區(qū)，臨床上卻僅有7%左右診斷為心肌梗死。60-70%的PAN合并高血壓，20%合并心包炎，心肌炎和心內膜炎少見，尸檢僅2-3%，一般無臨床癥狀。
1.5 類風濕性關節(jié)炎(RA)
UCG檢查20%的RA有心包炎，尸檢中發(fā)現(xiàn)RA心包炎患者達35%，臨床有心包炎表現(xiàn)者僅占1%。心內膜炎也是RA的常見表現(xiàn)，主要表現(xiàn)心內膜彌漫性增厚和纖維化，一般臨床癥狀不明顯。RA可累及全部4個心瓣膜，以主動脈瓣占第一位，二尖瓣第二位，尸檢中發(fā)現(xiàn)主動脈瓣受損者達20%，二尖瓣1-6%受損。
1.6 其它
干燥綜合征(SS)，大動脈炎，貝赫切特綜合征，血清陰性脊椎關節(jié)病也都可以影響到心血管系統(tǒng)，出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)。, 百拇醫(yī)藥(張奉春)
下面就一些在風濕病中占有重要位置的疾病和較常見疾病的臨床多系統(tǒng)受累的情況做簡要介紹，而對受損系統(tǒng)的病理和發(fā)病機制不做探討，以期使大家提高對風濕性疾病的認識。
1、心血管系統(tǒng)
血管系統(tǒng)是風濕性疾病常累及的臟器，風濕熱引起的風濕性心臟病已被廣泛認識，而實際上在CTD中的許多疾病均可造成心血管受累，易被忽略。
1.1 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)
SLE合并心臟病變的發(fā)病率約為50-55%。SLE心包炎尸檢最高為80%，平均50-60%，僅35%有臨床表現(xiàn)。北京協(xié)和醫(yī)院資料27%的SLE有心包積液，其中9%發(fā)生在發(fā)病1年以內，8%在發(fā)病4年以內，3%為SLE首發(fā)臨床表現(xiàn)。尸檢51%的SLE患者合并心肌病變，表現(xiàn)心肌炎、心肌內動脈內膜增厚及玻璃樣變、心肌梗死等。15-60%SLE有心內膜病變，主要為非細菌性疣狀心內膜炎，北京協(xié)和醫(yī)院的SLE尸檢中4/9有心內膜炎。心內膜的病變也可以累及到瓣膜，以二尖瓣，主動脈瓣為主，三尖瓣受累少見。34-70%SLE患者可出現(xiàn)各種心律失常，ECG表現(xiàn)：非特異的ST-T改變，各種傳導阻滯、早搏、心動過速和房顫等。SLE發(fā)生心肌梗死率及發(fā)病年齡均較正常人群有顯著性差異，有報道SLE病程1年以上者尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動脈左主干粥樣斑塊形成狹窄>50%者達42%。SLE患者伴發(fā)高血壓40-70%，北京協(xié)和醫(yī)院資料為57%。
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1.2 系統(tǒng)硬化癥(SSc)
SSc可以出現(xiàn)心肌病變，心肌發(fā)生彌漫性纖維化，嚴重者心肌纖維化可達整個心肌的10%以上。約16%可發(fā)生心包炎，肺動脈高壓是較常見的一個表現(xiàn)，也有心內膜非特異性贅生物及心瓣膜損傷的報道，高血壓約50%。
1.3 多發(fā)肌炎/皮肌炎(PM/DM)
用Holter監(jiān)護儀發(fā)現(xiàn)50%以上的PM/DM有ECG改變。有房性、室性心律失常，各種傳導阻滯，有心臟擴大及心衰者。北京協(xié)和醫(yī)院223例PM/DM的臨床分析顯示：心臟受損者達44.8%，其中心律失常20.6%，心肌受累27.8%，冠狀動脈缺血4.0%，心包積液4.9%，肺動脈高壓4.9%。
1.4 結節(jié)性多動脈炎(PAN)
60-80%的PAN有心臟受累，主要表現(xiàn)心悸，心絞痛，心律失常，嚴重者則心肌梗死，心力衰竭，冠狀動脈瘤破裂引起心包出血，甚至心包填塞。尸檢資料PAN患者80%心肌中形成大小不等的壞死區(qū)，臨床上卻僅有7%左右診斷為心肌梗死。60-70%的PAN合并高血壓，20%合并心包炎，心肌炎和心內膜炎少見，尸檢僅2-3%，一般無臨床癥狀。
1.5 類風濕性關節(jié)炎(RA)
UCG檢查20%的RA有心包炎，尸檢中發(fā)現(xiàn)RA心包炎患者達35%，臨床有心包炎表現(xiàn)者僅占1%。心內膜炎也是RA的常見表現(xiàn)，主要表現(xiàn)心內膜彌漫性增厚和纖維化，一般臨床癥狀不明顯。RA可累及全部4個心瓣膜，以主動脈瓣占第一位，二尖瓣第二位，尸檢中發(fā)現(xiàn)主動脈瓣受損者達20%，二尖瓣1-6%受損。
1.6 其它
干燥綜合征(SS)，大動脈炎，貝赫切特綜合征，血清陰性脊椎關節(jié)病也都可以影響到心血管系統(tǒng)，出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)。, 百拇醫(yī)藥(張奉春)