風濕性疾病多系統(tǒng)損傷的臨床特點(2)
2、 呼吸系統(tǒng)
呼吸系統(tǒng)中各個臟器，尤其是肺和胸膜有豐富的膠原血管等結締組織，肺不僅是呼吸器官，還具有調節(jié)免疫，代謝和內分泌功能，是CTD常侵犯的器官。
2.1 SLE
肺胸膜病變占18-90%。45-70%的SLE在疾病過程中出現胸膜病變，X線胸片上24%表現為胸腔積液，其中70%為雙側性，30%為單側性。30%狼瘡活動病人出現狼瘡肺炎，約14%的SLE患者多普勒檢查表現有肺動脈高壓，尸檢可見19%的SLE有肺小動脈炎。
2.2 SSc
SSc是一全身性自身免疫性疾病，特點為廣泛的纖維化和血管病變，肺是繼皮膚后第二位受累的器官，發(fā)病率達80%，是引起死亡的主要原因。尸檢證實，肺部纖維化77%，肺血管病變30%。胸膜病變32%。SSc是最易并發(fā)肺癌的CTD，約15%的SSc發(fā)生肺癌，特別是伴有嚴重肺纖維化者。肺癌常為支氣管--肺泡腺癌。
2.3 PM/DM
胸片顯示間質性肺炎，肺纖維化占PM/DM的54%，肺體積縮小者占3%，有人研究了PM/DM肺間質病變患者的臨床癥狀，預后與組織學關系，結果間質性肺炎分為四種病理類型：閉塞性機化性細支氣管炎，約占40%；尋常型間質性肺炎，占33%；彌漫性肺泡損傷占20%；細胞間質性肺炎，少見。后面三型預后較差，易死亡。
2.4 RA
RA是最常累及呼吸系統(tǒng)的CTD之一，約47%的RA可累及到呼吸系統(tǒng)，主要有六種表現：彌漫性肺間質纖維化，約占10-50%，嚴重者引起呼吸衰竭死亡；胸膜炎，約50%的RA合并胸膜炎，大多無癥狀，但可有胸腔積液，胸膜增厚的影像學改變；肺內結節(jié)，主要分布在臟層胸膜下，常被誤診為結核球，肺癌，其本質就是發(fā)生在肺內的類風濕結節(jié)；類風濕塵肺(Caplan綜合征)；肺動脈高壓；氣管病變，易發(fā)生阻塞性肺氣腫。
2.5 其它
韋格納肉芽腫易引起肺內肉芽腫病變，表現為肺內結節(jié)樣或團塊樣占位性病變，并有壞死，空洞形成，該病的主要病理特點即典型的三聯征：上、下氣道壞死性肉芽性病變；全身壞死性血管炎；腎小球腎炎。
Churg-Strauss綜合征，是以出現哮喘和全身性血管炎為主的一種系統(tǒng)性血管炎，約1/3的患者有異常胸片表現，往往呈大片浸潤影，呈一過性或游走性。除此之外很多種CTD都可造成多種多樣的呼吸系統(tǒng)受累的臨床表現。
3、泌尿系統(tǒng)
泌尿系統(tǒng)特點是腎臟有豐富的血管，腎小球為血液濾過器，是引起抗原抗體反應，免疫復合物沉積和血管炎的重要好發(fā)部位，各種CTD幾乎毫無例外地累及腎臟。
3.1 SLE
病理證實幾乎100%的SLE均可累及腎臟，其中50%在發(fā)病初期即有腎臟受累的臨床表現，死亡病人中50%以上死于腎功能衰竭。病理上病變可累及小管，但以小球受累為主，表現為蛋白尿、血尿、管型尿、腎小管酸中毒和高血壓，晚期血肌酐尿素氮升高，最終進展為尿毒癥。近年有報道，SLE引起的一種腎盂，輸尿管擴張，膀胱縮小的病變，稱為SLE膀胱，確切機制在研究中。, http://www.www.srpcoatings.com(張奉春)
呼吸系統(tǒng)中各個臟器，尤其是肺和胸膜有豐富的膠原血管等結締組織，肺不僅是呼吸器官，還具有調節(jié)免疫，代謝和內分泌功能，是CTD常侵犯的器官。
2.1 SLE
肺胸膜病變占18-90%。45-70%的SLE在疾病過程中出現胸膜病變，X線胸片上24%表現為胸腔積液，其中70%為雙側性，30%為單側性。30%狼瘡活動病人出現狼瘡肺炎，約14%的SLE患者多普勒檢查表現有肺動脈高壓，尸檢可見19%的SLE有肺小動脈炎。
2.2 SSc
SSc是一全身性自身免疫性疾病，特點為廣泛的纖維化和血管病變，肺是繼皮膚后第二位受累的器官，發(fā)病率達80%，是引起死亡的主要原因。尸檢證實，肺部纖維化77%，肺血管病變30%。胸膜病變32%。SSc是最易并發(fā)肺癌的CTD，約15%的SSc發(fā)生肺癌，特別是伴有嚴重肺纖維化者。肺癌常為支氣管--肺泡腺癌。
2.3 PM/DM
胸片顯示間質性肺炎，肺纖維化占PM/DM的54%，肺體積縮小者占3%，有人研究了PM/DM肺間質病變患者的臨床癥狀，預后與組織學關系，結果間質性肺炎分為四種病理類型：閉塞性機化性細支氣管炎，約占40%；尋常型間質性肺炎，占33%；彌漫性肺泡損傷占20%；細胞間質性肺炎，少見。后面三型預后較差，易死亡。
2.4 RA
RA是最常累及呼吸系統(tǒng)的CTD之一，約47%的RA可累及到呼吸系統(tǒng)，主要有六種表現：彌漫性肺間質纖維化，約占10-50%，嚴重者引起呼吸衰竭死亡；胸膜炎，約50%的RA合并胸膜炎，大多無癥狀，但可有胸腔積液，胸膜增厚的影像學改變；肺內結節(jié)，主要分布在臟層胸膜下，常被誤診為結核球，肺癌，其本質就是發(fā)生在肺內的類風濕結節(jié)；類風濕塵肺(Caplan綜合征)；肺動脈高壓；氣管病變，易發(fā)生阻塞性肺氣腫。
2.5 其它
韋格納肉芽腫易引起肺內肉芽腫病變，表現為肺內結節(jié)樣或團塊樣占位性病變，并有壞死，空洞形成，該病的主要病理特點即典型的三聯征：上、下氣道壞死性肉芽性病變；全身壞死性血管炎；腎小球腎炎。
Churg-Strauss綜合征，是以出現哮喘和全身性血管炎為主的一種系統(tǒng)性血管炎，約1/3的患者有異常胸片表現，往往呈大片浸潤影，呈一過性或游走性。除此之外很多種CTD都可造成多種多樣的呼吸系統(tǒng)受累的臨床表現。
3、泌尿系統(tǒng)
泌尿系統(tǒng)特點是腎臟有豐富的血管，腎小球為血液濾過器，是引起抗原抗體反應，免疫復合物沉積和血管炎的重要好發(fā)部位，各種CTD幾乎毫無例外地累及腎臟。
3.1 SLE
病理證實幾乎100%的SLE均可累及腎臟，其中50%在發(fā)病初期即有腎臟受累的臨床表現，死亡病人中50%以上死于腎功能衰竭。病理上病變可累及小管，但以小球受累為主，表現為蛋白尿、血尿、管型尿、腎小管酸中毒和高血壓，晚期血肌酐尿素氮升高，最終進展為尿毒癥。近年有報道，SLE引起的一種腎盂，輸尿管擴張，膀胱縮小的病變，稱為SLE膀胱，確切機制在研究中。, http://www.www.srpcoatings.com(張奉春)