風(fēng)濕性疾病多系統(tǒng)損傷的臨床特點(diǎn)(3)
3.2 SS
腎小管酸中毒是SS常見的臨床表現(xiàn)之一，引起患者血鉀低，反復(fù)發(fā)作性遲緩性癱瘓，其發(fā)生率約50%，其中部分病人為亞臨床型，即氯化氨實(shí)驗(yàn)異常，臨床上未出現(xiàn)低血鉀及癱瘓。當(dāng)然SS也可以出現(xiàn)蛋白尿，鏡下血尿等變化，病理多以腎小管受累為主，腎小球也可受累。
3.3 PAN和顯微鏡下多血管炎(MPA)
PAN的絕大多數(shù)病人有不同程度的腎臟損害，臨床表現(xiàn)蛋白尿，血尿和各種管型尿。腎小動(dòng)脈廣泛受累時(shí)引起嚴(yán)重腎臟損害，表現(xiàn)急性腎功能衰竭。腎內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂致腎周血腫及腹膜后出血。高血壓也較常見，尿毒癥是PAN的主要死因之一。近些年發(fā)現(xiàn)，以往診為急進(jìn)型腎小球腎炎中的部分病人為一種以顯微鏡下多血管受累為主要病變的腎炎，是一種系統(tǒng)性血管炎，因其累及的血管為小血管而稱為MPA，有人認(rèn)為MPA是PAN的一個(gè)亞型，但MPA中周邊形抗中性細(xì)胞胞漿抗體(P-ANCA)陽(yáng)性率很高，因此現(xiàn)多認(rèn)為MPA是一獨(dú)立的疾病。
3.4 SSc
SSc的腎臟損傷可分為急性和慢性兩種不同類型，急性往往發(fā)生在早期彌漫性SSc，突然起病，迅速發(fā)展至惡性高血壓和急性腎功能不全。慢性患者常在起病后2-3年內(nèi)發(fā)生，逐漸出現(xiàn)蛋白尿，顯微鏡下血尿，高血壓，腎功能不全。
3.5 RA
RA引起的腎臟病變可分三類。原發(fā)性，包括多種腎小球腎炎和小管間質(zhì)性腎炎：腎臟淀粉樣變；繼發(fā)性，主要是長(zhǎng)期服用藥物引起。RA死亡的病人中約20%為腎功能衰竭，約50%的RA有腎小球?yàn)V過功能降低，17-24%有腎小管功能受損。
4、消化系統(tǒng)
消化系統(tǒng)是CTD常累及的靶器官，無特異性，因此很容易與其它疾病混淆被忽視。
4.1 SLE
25-50%的SLE有程度不等的消化系統(tǒng)癥狀，包括腹痛，腹瀉，惡心，嘔吐和厭食癥狀者約8%，腹痛8-40%，急性胰腺炎4-8%，急性胰腺炎可以是SLE的首發(fā)癥狀。10-30%SLE有肝臟腫大，并可出現(xiàn)肝功能異常。
4.2 SSc
SSc中第三位受累的臟器是胃腸道，約40-80%的SSc有消化系統(tǒng)癥狀，以食管運(yùn)動(dòng)障礙最為突出和常見。主要表現(xiàn)一是食道蠕動(dòng)減弱而使患者出現(xiàn)吞咽困難，在SSc食道蠕動(dòng)減弱者中僅有50%出現(xiàn)臨床吞咽困難的癥狀；二是下食道括約肌壓力減低而致關(guān)閉不全，出現(xiàn)胃食道反流癥狀，約占SSc中的75%。胃也可出現(xiàn)張力減低和胃擴(kuò)張的征象，但遠(yuǎn)較食道病變?yōu)榈�。約40%SSc的病人小腸也受到損害，臨床表現(xiàn)有腹脹，腹痛，間歇性腹瀉。北京協(xié)和醫(yī)院的研究證實(shí)SSc患者餐后的血管活性腸肽、生長(zhǎng)激素、神經(jīng)加壓素和胃動(dòng)素等4種胃腸激素的釋出量明顯低于正常對(duì)照組，因此提示SSc患者的胃腸運(yùn)動(dòng)功能障礙可能與這些多肽釋放減少有一定關(guān)系。, 百拇醫(yī)藥(張奉春)
腎小管酸中毒是SS常見的臨床表現(xiàn)之一，引起患者血鉀低，反復(fù)發(fā)作性遲緩性癱瘓，其發(fā)生率約50%，其中部分病人為亞臨床型，即氯化氨實(shí)驗(yàn)異常，臨床上未出現(xiàn)低血鉀及癱瘓。當(dāng)然SS也可以出現(xiàn)蛋白尿，鏡下血尿等變化，病理多以腎小管受累為主，腎小球也可受累。
3.3 PAN和顯微鏡下多血管炎(MPA)
PAN的絕大多數(shù)病人有不同程度的腎臟損害，臨床表現(xiàn)蛋白尿，血尿和各種管型尿。腎小動(dòng)脈廣泛受累時(shí)引起嚴(yán)重腎臟損害，表現(xiàn)急性腎功能衰竭。腎內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂致腎周血腫及腹膜后出血。高血壓也較常見，尿毒癥是PAN的主要死因之一。近些年發(fā)現(xiàn)，以往診為急進(jìn)型腎小球腎炎中的部分病人為一種以顯微鏡下多血管受累為主要病變的腎炎，是一種系統(tǒng)性血管炎，因其累及的血管為小血管而稱為MPA，有人認(rèn)為MPA是PAN的一個(gè)亞型，但MPA中周邊形抗中性細(xì)胞胞漿抗體(P-ANCA)陽(yáng)性率很高，因此現(xiàn)多認(rèn)為MPA是一獨(dú)立的疾病。
3.4 SSc
SSc的腎臟損傷可分為急性和慢性兩種不同類型，急性往往發(fā)生在早期彌漫性SSc，突然起病，迅速發(fā)展至惡性高血壓和急性腎功能不全。慢性患者常在起病后2-3年內(nèi)發(fā)生，逐漸出現(xiàn)蛋白尿，顯微鏡下血尿，高血壓，腎功能不全。
3.5 RA
RA引起的腎臟病變可分三類。原發(fā)性，包括多種腎小球腎炎和小管間質(zhì)性腎炎：腎臟淀粉樣變；繼發(fā)性，主要是長(zhǎng)期服用藥物引起。RA死亡的病人中約20%為腎功能衰竭，約50%的RA有腎小球?yàn)V過功能降低，17-24%有腎小管功能受損。
4、消化系統(tǒng)
消化系統(tǒng)是CTD常累及的靶器官，無特異性，因此很容易與其它疾病混淆被忽視。
4.1 SLE
25-50%的SLE有程度不等的消化系統(tǒng)癥狀，包括腹痛，腹瀉，惡心，嘔吐和厭食癥狀者約8%，腹痛8-40%，急性胰腺炎4-8%，急性胰腺炎可以是SLE的首發(fā)癥狀。10-30%SLE有肝臟腫大，并可出現(xiàn)肝功能異常。
4.2 SSc
SSc中第三位受累的臟器是胃腸道，約40-80%的SSc有消化系統(tǒng)癥狀，以食管運(yùn)動(dòng)障礙最為突出和常見。主要表現(xiàn)一是食道蠕動(dòng)減弱而使患者出現(xiàn)吞咽困難，在SSc食道蠕動(dòng)減弱者中僅有50%出現(xiàn)臨床吞咽困難的癥狀；二是下食道括約肌壓力減低而致關(guān)閉不全，出現(xiàn)胃食道反流癥狀，約占SSc中的75%。胃也可出現(xiàn)張力減低和胃擴(kuò)張的征象，但遠(yuǎn)較食道病變?yōu)榈�。約40%SSc的病人小腸也受到損害，臨床表現(xiàn)有腹脹，腹痛，間歇性腹瀉。北京協(xié)和醫(yī)院的研究證實(shí)SSc患者餐后的血管活性腸肽、生長(zhǎng)激素、神經(jīng)加壓素和胃動(dòng)素等4種胃腸激素的釋出量明顯低于正常對(duì)照組，因此提示SSc患者的胃腸運(yùn)動(dòng)功能障礙可能與這些多肽釋放減少有一定關(guān)系。, 百拇醫(yī)藥(張奉春)
百拇醫(yī)藥網(wǎng) http://www.www.srpcoatings.com/html/Dir/2003/09/26/99/603.htm