系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷和治療(1)
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus，SLE)是一個(gè)累及多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。多見于年輕女性，男女發(fā)病之比約為1:5~10。
【臨床表現(xiàn)】
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)有多臟器受累的炎癥性疾病，大多數(shù)病人起病緩慢，但也有急性發(fā)病者。臨床可為全身癥狀及各器官受累的相應(yīng)表現(xiàn)。各種臨床表現(xiàn)的發(fā)生率見表1。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
檢查有無免疫功能異常，自身抗體陽性，炎癥指標(biāo)改變及相關(guān)臟器功能障礙等對(duì)診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡十分重要。
淋巴細(xì)胞亞群異常，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，免疫球蛋白增高，抗核抗體及各種自身抗體存在表明體內(nèi)免疫功能紊亂。其中抗ds-DNA及抗Sm抗體被認(rèn)為是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體。自身免疫形成的抗原抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體，造成細(xì)胞溶解、組織損傷，此時(shí)血清補(bǔ)體水平下降，血沉增快，C-反應(yīng)蛋白升高，蛋白電泳異常，表明存在炎癥過程。肝腎功能檢查，24小時(shí)尿蛋白定量及肌苷清除率測(cè)定，腎穿刺活檢，心電圖及超聲波檢查，胸部X線攝片，肺功能測(cè)定，頭顱CT或MRI，骨髓穿刺涂片等檢查可了解各相關(guān)臟器是否受累及損害的程度。但是ANA滴度與病情嚴(yán)重程度不呈平行關(guān)系。
, 百拇醫(yī)藥
【診斷】
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)累及多器官的慢性炎癥性疾病，從表1可看出癥狀是多種多樣的，這些癥狀可同期出現(xiàn)，也可間隔很長(zhǎng)時(shí)間相繼出現(xiàn)。典型病例診斷較容易，而非典型病例診斷上往往較困難，所以需要根據(jù)病人主訴、臨床癥狀和檢查所見綜合考慮。目前通常采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)(見表2)。臨床上，如果某個(gè)病人具有上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)或4項(xiàng)以上表現(xiàn)，不論先后或同時(shí)出現(xiàn)，均可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
據(jù)日本厚生省免疫性疾病調(diào)查組的臨床檢驗(yàn)，該標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為97%，特異性為89%。此外還發(fā)現(xiàn)：① 如陽性項(xiàng)目增加到5、6或7項(xiàng)，其特異性將分別達(dá)到97.4%、99.6%及100%；初診時(shí)只具備3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，但伴有低補(bǔ)體血癥時(shí)，亦應(yīng)懷疑系統(tǒng)性紅斑狼瘡；③ 如抗核抗體陰性基本可排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
在實(shí)際工作中，雖然要首先考慮對(duì)分類標(biāo)準(zhǔn)的滿足程度，但也應(yīng)注意是否存在其它癥狀，這些癥狀雖然未包括在診斷標(biāo)準(zhǔn)中，但在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中較常見，如脫發(fā)，Raynaud＇s現(xiàn)象等。另外還要除外其它疾病。
, 百拇醫(yī)藥
診斷成立后，從治療和預(yù)后角度考慮，可將系統(tǒng)性紅斑狼瘡粗略地分為只有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎，雷諾現(xiàn)象，少量漿膜腔積液，無明顯的系統(tǒng)性損害的輕型和同時(shí)伴有一個(gè)或數(shù)個(gè)臟器受累，如狼瘡腎炎，狼瘡腦病，急性血管炎，間質(zhì)性肺炎，溶血性貧血，血小板減少性紫癜，大量漿膜腔積液的重型。
另一個(gè)對(duì)治療有指導(dǎo)意義的指標(biāo)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的活動(dòng)性。目前有多個(gè)標(biāo)準(zhǔn)用于判斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的活動(dòng)性，日本厚生省研究班通過多中心協(xié)作，從有關(guān)的臨床和檢驗(yàn)指標(biāo)中篩選出最能反應(yīng)活動(dòng)性的九項(xiàng)指標(biāo)，構(gòu)成如下判定標(biāo)準(zhǔn)：① 發(fā)熱 ②關(guān)節(jié)痛 ③ 皮疹 ④ 口腔潰瘍或大量脫發(fā)⑤ 血沉增快(>30mm/h)⑥ 低補(bǔ)體血癥 ⑦ 血細(xì)胞減少(<4×109/L)⑧ 低白蛋白血癥(<35g/L)⑨ LE細(xì)胞陽性。九項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中三項(xiàng)以上陽性者，可判定系統(tǒng)性紅斑狼瘡為活動(dòng)期。, 百拇醫(yī)藥(吳東海)
【臨床表現(xiàn)】
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)有多臟器受累的炎癥性疾病，大多數(shù)病人起病緩慢，但也有急性發(fā)病者。臨床可為全身癥狀及各器官受累的相應(yīng)表現(xiàn)。各種臨床表現(xiàn)的發(fā)生率見表1。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
檢查有無免疫功能異常，自身抗體陽性，炎癥指標(biāo)改變及相關(guān)臟器功能障礙等對(duì)診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡十分重要。
淋巴細(xì)胞亞群異常，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，免疫球蛋白增高，抗核抗體及各種自身抗體存在表明體內(nèi)免疫功能紊亂。其中抗ds-DNA及抗Sm抗體被認(rèn)為是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體。自身免疫形成的抗原抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體，造成細(xì)胞溶解、組織損傷，此時(shí)血清補(bǔ)體水平下降，血沉增快，C-反應(yīng)蛋白升高，蛋白電泳異常，表明存在炎癥過程。肝腎功能檢查，24小時(shí)尿蛋白定量及肌苷清除率測(cè)定，腎穿刺活檢，心電圖及超聲波檢查，胸部X線攝片，肺功能測(cè)定，頭顱CT或MRI，骨髓穿刺涂片等檢查可了解各相關(guān)臟器是否受累及損害的程度。但是ANA滴度與病情嚴(yán)重程度不呈平行關(guān)系。
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【診斷】
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)累及多器官的慢性炎癥性疾病，從表1可看出癥狀是多種多樣的，這些癥狀可同期出現(xiàn)，也可間隔很長(zhǎng)時(shí)間相繼出現(xiàn)。典型病例診斷較容易，而非典型病例診斷上往往較困難，所以需要根據(jù)病人主訴、臨床癥狀和檢查所見綜合考慮。目前通常采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)(見表2)。臨床上，如果某個(gè)病人具有上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)或4項(xiàng)以上表現(xiàn)，不論先后或同時(shí)出現(xiàn)，均可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
據(jù)日本厚生省免疫性疾病調(diào)查組的臨床檢驗(yàn)，該標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為97%，特異性為89%。此外還發(fā)現(xiàn)：① 如陽性項(xiàng)目增加到5、6或7項(xiàng)，其特異性將分別達(dá)到97.4%、99.6%及100%；初診時(shí)只具備3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，但伴有低補(bǔ)體血癥時(shí)，亦應(yīng)懷疑系統(tǒng)性紅斑狼瘡；③ 如抗核抗體陰性基本可排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
在實(shí)際工作中，雖然要首先考慮對(duì)分類標(biāo)準(zhǔn)的滿足程度，但也應(yīng)注意是否存在其它癥狀，這些癥狀雖然未包括在診斷標(biāo)準(zhǔn)中，但在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中較常見，如脫發(fā)，Raynaud＇s現(xiàn)象等。另外還要除外其它疾病。
, 百拇醫(yī)藥
診斷成立后，從治療和預(yù)后角度考慮，可將系統(tǒng)性紅斑狼瘡粗略地分為只有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎，雷諾現(xiàn)象，少量漿膜腔積液，無明顯的系統(tǒng)性損害的輕型和同時(shí)伴有一個(gè)或數(shù)個(gè)臟器受累，如狼瘡腎炎，狼瘡腦病，急性血管炎，間質(zhì)性肺炎，溶血性貧血，血小板減少性紫癜，大量漿膜腔積液的重型。
另一個(gè)對(duì)治療有指導(dǎo)意義的指標(biāo)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的活動(dòng)性。目前有多個(gè)標(biāo)準(zhǔn)用于判斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的活動(dòng)性，日本厚生省研究班通過多中心協(xié)作，從有關(guān)的臨床和檢驗(yàn)指標(biāo)中篩選出最能反應(yīng)活動(dòng)性的九項(xiàng)指標(biāo)，構(gòu)成如下判定標(biāo)準(zhǔn)：① 發(fā)熱 ②關(guān)節(jié)痛 ③ 皮疹 ④ 口腔潰瘍或大量脫發(fā)⑤ 血沉增快(>30mm/h)⑥ 低補(bǔ)體血癥 ⑦ 血細(xì)胞減少(<4×109/L)⑧ 低白蛋白血癥(<35g/L)⑨ LE細(xì)胞陽性。九項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中三項(xiàng)以上陽性者，可判定系統(tǒng)性紅斑狼瘡為活動(dòng)期。, 百拇醫(yī)藥(吳東海)
百拇醫(yī)藥網(wǎng) http://www.www.srpcoatings.com/html/Dir/2003/09/26/99/624.htm