惡性淋巴瘤基礎知識(1)
惡生淋巴瘤(ML)為常見惡性腫瘤之一，1985年全世界惡性腫瘤病總數(shù)762萬，其中ML31.6萬，占4.1%，居惡性腫瘤第7位。中國ML相對較低，居中國惡性腫瘤死亡的第10位。發(fā)病男性多于女性；年齡在歐美諸國占雙峰，而我國是單峰現(xiàn)象。
病因：ML確切病因不明，與病毒、免疫、環(huán)境(理、化因素)、遺傳等因素相關。
我國ML特點：
在我國中部沿海地區(qū)的發(fā)病率比內陸為高。發(fā)病年齡曲線高峰為40歲左右，在歐美則有兩個高峰。男性比女性多見，男女之比約為2.5:1，在我國HD之發(fā)病偏低，僅為ML的10%，而西方國家約高出我國的3倍以上。在NHL中，預后較好的低度惡性淋巴瘤，在我國發(fā)率較低，約為NHL的5%，而歐美則較我國高8倍之多，相反預后較差的高度惡性淋巴瘤，在我國的發(fā)病率較高，占NHL的30%左右，西方國家則偏低，總之，我國ML的不利條件多于西方國家。
, 百拇醫(yī)藥
ML的病理分類及演進：
一、HD的病理組織學分類(Rye會議，1966)
(一)淋巴細胞為主型(lymphocytic predosminance, LP)，此型較少見，約占HD的20%，一般認為預后較好。
(二)結節(jié)硬化型(nodular sclerosis, NS)此型較多見，約占HD的35%～40%之間。此型的預后也較好。
(三)混合細胞型(mixed cellularity,MC)此型臨床上也較多見，約占HD中25%～35%，預后一般。
(四)淋巴細胞消減型(lymphocytic depletion, LD)此型較少見，約占HD中5%左右。此型預后較差。
, 百拇醫(yī)藥
NHL的分類比HD混亂、復雜，至今尚沒有滿意的分型。1982年提出的國際工作分類(International Working Formulation)經過10多年臨床使用，也只能分80%，而尚有20%不能歸入該分類內。近年來，由于分子生物學、免疫學的進展。為NHL的分類提出新的依據(jù)，如1995年由國際淋巴瘤協(xié)作組修訂的歐美淋巴瘤的分類即可。
NHL的病理分類
(一)國際工作分類
1、低度惡性A、小淋巴細胞型；B、濾泡性小裂細胞為主型；C、濾泡性小裂與大細胞混合型。
2、中度惡性D、濾泡性大細胞為主型；E彌漫性小裂細胞型；F、彌漫性、小細胞混合型；G、彌漫性大細胞型。
3、高度惡性H、大細胞、原免疫細胞型；I、原淋巴細胞型；扭曲細胞與非扭曲細胞；J、小無裂細胞(Burkitt)型。
, 百拇醫(yī)藥
4、雜類：復合型、蕈樣霉菌病、組織細胞型、骨髓外漿細胞瘤、不能分類、其他。
(二)國際淋巴瘤協(xié)作組修訂的歐美淋巴瘤分類(REAL分類1995)
1、B細胞腫瘤
(1)前B細胞腫瘤，前B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤
(2)外周B細胞腫瘤：1)B細胞慢性淋巴細胞白血病/前淋巴白血病/小淋巴細胞淋巴瘤；2)淋巴漿細胞樣淋巴瘤(免疫細胞瘤)3)帽帶細胞淋巴瘤；4)濾泡中心細胞淋巴瘤；濾泡型(暫定I、II、III級)和彌漫型(以小細胞為主的淋巴瘤)；5)邊緣帶B細胞淋巴瘤：結外型(低度惡性B細胞粘膜相關淋巴瘤)和結內型(單核細胞B細胞淋巴瘤)。6)脾邊緣帶B細胞淋巴瘤(外周循環(huán)中的絨毛狀淋巴細胞B細胞)7)毛細胞白血�。�8)漿細胞瘤/骨髓瘤；9)彌漫性大細胞B細胞淋巴瘤(亞型：原發(fā)性縱隔從大細胞B細胞淋巴瘤)；10)伯基特(Burkitt's)淋巴瘤。11)高度惡性伯基特樣B細胞淋巴瘤。, 百拇醫(yī)藥
病因：ML確切病因不明，與病毒、免疫、環(huán)境(理、化因素)、遺傳等因素相關。
我國ML特點：
在我國中部沿海地區(qū)的發(fā)病率比內陸為高。發(fā)病年齡曲線高峰為40歲左右，在歐美則有兩個高峰。男性比女性多見，男女之比約為2.5:1，在我國HD之發(fā)病偏低，僅為ML的10%，而西方國家約高出我國的3倍以上。在NHL中，預后較好的低度惡性淋巴瘤，在我國發(fā)率較低，約為NHL的5%，而歐美則較我國高8倍之多，相反預后較差的高度惡性淋巴瘤，在我國的發(fā)病率較高，占NHL的30%左右，西方國家則偏低，總之，我國ML的不利條件多于西方國家。
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ML的病理分類及演進：
一、HD的病理組織學分類(Rye會議，1966)
(一)淋巴細胞為主型(lymphocytic predosminance, LP)，此型較少見，約占HD的20%，一般認為預后較好。
(二)結節(jié)硬化型(nodular sclerosis, NS)此型較多見，約占HD的35%～40%之間。此型的預后也較好。
(三)混合細胞型(mixed cellularity,MC)此型臨床上也較多見，約占HD中25%～35%，預后一般。
(四)淋巴細胞消減型(lymphocytic depletion, LD)此型較少見，約占HD中5%左右。此型預后較差。
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NHL的分類比HD混亂、復雜，至今尚沒有滿意的分型。1982年提出的國際工作分類(International Working Formulation)經過10多年臨床使用，也只能分80%，而尚有20%不能歸入該分類內。近年來，由于分子生物學、免疫學的進展。為NHL的分類提出新的依據(jù)，如1995年由國際淋巴瘤協(xié)作組修訂的歐美淋巴瘤的分類即可。
NHL的病理分類
(一)國際工作分類
1、低度惡性A、小淋巴細胞型；B、濾泡性小裂細胞為主型；C、濾泡性小裂與大細胞混合型。
2、中度惡性D、濾泡性大細胞為主型；E彌漫性小裂細胞型；F、彌漫性、小細胞混合型；G、彌漫性大細胞型。
3、高度惡性H、大細胞、原免疫細胞型；I、原淋巴細胞型；扭曲細胞與非扭曲細胞；J、小無裂細胞(Burkitt)型。
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4、雜類：復合型、蕈樣霉菌病、組織細胞型、骨髓外漿細胞瘤、不能分類、其他。
(二)國際淋巴瘤協(xié)作組修訂的歐美淋巴瘤分類(REAL分類1995)
1、B細胞腫瘤
(1)前B細胞腫瘤，前B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤
(2)外周B細胞腫瘤：1)B細胞慢性淋巴細胞白血病/前淋巴白血病/小淋巴細胞淋巴瘤；2)淋巴漿細胞樣淋巴瘤(免疫細胞瘤)3)帽帶細胞淋巴瘤；4)濾泡中心細胞淋巴瘤；濾泡型(暫定I、II、III級)和彌漫型(以小細胞為主的淋巴瘤)；5)邊緣帶B細胞淋巴瘤：結外型(低度惡性B細胞粘膜相關淋巴瘤)和結內型(單核細胞B細胞淋巴瘤)。6)脾邊緣帶B細胞淋巴瘤(外周循環(huán)中的絨毛狀淋巴細胞B細胞)7)毛細胞白血�。�8)漿細胞瘤/骨髓瘤；9)彌漫性大細胞B細胞淋巴瘤(亞型：原發(fā)性縱隔從大細胞B細胞淋巴瘤)；10)伯基特(Burkitt's)淋巴瘤。11)高度惡性伯基特樣B細胞淋巴瘤。, 百拇醫(yī)藥