Mahaim型預(yù)激綜合征的臨床特點
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中華醫(yī)學(xué)研究雜志
【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】 B 【文章編號】 1680-6115(2003)09-0808-02
Mahaim型預(yù)激綜合征是預(yù)激綜合征的特殊類型，臨床上比較少見，為了提高對Mahaim型預(yù)激綜合征的認(rèn)識，正確進(jìn)行診斷，筆者將2例Mahaim型預(yù)激綜合征進(jìn)行分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在提高對該類疾病的認(rèn)識。
1 臨床資料
例1，男，25歲，因陣發(fā)性心悸、頭暈15年，多項檢查排除器質(zhì)性心臟病，接受射頻消融治療�；颊�15年前勞累后出現(xiàn)發(fā)作性心悸、胸悶、全身乏力，發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)天不等，心電圖示陣發(fā)性室上性心動過速(PSVT)，給予靜推異搏定可以終止，發(fā)作時取平臥位，深吸氣后屏氣也可以緩解，發(fā)作次數(shù)由每月數(shù)次至每天數(shù)次不等，且發(fā)作頻率與程度逐年加重，且與勞累無關(guān)，休息時也可以發(fā)作。因異搏定療效不佳，靜推西地蘭、心律平后，可終止。心內(nèi)電生理檢查:能誘發(fā)PSVT心動過速發(fā)作時呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形，電軸左偏，心房、心室刺激均可誘發(fā)PSVT，考慮房束旁道，在三尖瓣環(huán)8點處示AP電位，放電30W×100s后，不能誘發(fā)PSVT，房室結(jié)前傳及逆?zhèn)鞒霈F(xiàn)文氏現(xiàn)象，AP電位消失。
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例2，男，15歲，因陣發(fā)性心悸5年入院，多項檢查排除器質(zhì)性心臟病，心電圖特點:前傳P-R間期長，室上性心動過速。發(fā)作時表現(xiàn)為寬QRS波，類左束支傳導(dǎo)阻滯圖形，發(fā)作呈無休止?fàn)睿g(shù)前三磷酸腺苷0.15mg/kg，0.2mg/kg阻斷前傳，可見明顯AP電位，靶點部位三尖瓣環(huán)7～9處，放電65次，功率15～45W，術(shù)后類左束支阻滯圖形消失，AP電位不清，未能誘發(fā)PSVT。
2 討論
2.1 解剖學(xué) 1937年Mahaim [1] 在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)房室結(jié)至心室肌的異常連接纖維稱為結(jié)室旁路，從房室束水平至心室肌的旁道纖維稱為束室旁路，兩者都被稱為Mahaim纖維。隨著心臟電生理學(xué)和射頻消融治療，發(fā)現(xiàn)Mahaim均位于右側(cè)心腔，常為單根長纖維，外包絕緣鞘。此旁道心房端多位于右心房的側(cè)壁及后側(cè)游離壁，最多在后側(cè)游離壁，此旁路心室端靠近右束支的終端，故Mahaim實際是起自右房越過三尖瓣環(huán)與右束支末端相連接的房束纖維或房束旁道。
, 百拇醫(yī)藥
2.2 Mahaim纖維心電圖特點 (1)P-R間期正�；蜓娱L如同Ⅰ°房室傳導(dǎo)阻滯。(2)QRS波群可以正常，可以增寬。(3)心動過速時表現(xiàn)為類左束支阻滯圖形。(4)可有或無△波。(5)P-J間期可以正常也可以大于0.27s。(6)繼發(fā)性ST-T改變。
2.3 Mahaim型預(yù)激綜合征的電生理特點 (1)P-R間期延長，逆向型房室折返型心動過速。(2)心房起搏增進(jìn)，A-H逐漸延長，EAA在希氏束。(3)ATP能阻斷Mahaim束，有作者視為“副房室傳導(dǎo)”，與房室結(jié)相比，細(xì)胞形態(tài)學(xué)相似，傳導(dǎo)速度慢，具有逆減傳導(dǎo)特性，ATP可以阻斷。見表1。
表1 Mahaim型預(yù)激綜合征的電生理特點(略)
晚近研究表明大多數(shù)的Mahaim纖維實際上是房束纖維 [3～5] 。Tchou [3] 等對1例Mahaim纖維患者進(jìn)行詳細(xì)的電生理檢查，證明了該纖維的心房插入點在右側(cè)房室瓣環(huán)的前部而遠(yuǎn)離房室結(jié)，其遠(yuǎn)端的插入點靠近或直接連結(jié)右束支末端，同時發(fā)現(xiàn)前向傳導(dǎo)具有遞減特性而沒有逆?zhèn)鞴δ�，參與的心動過速折返環(huán)由Mahaim作前向傳導(dǎo)，逆向傳導(dǎo)沿房室結(jié)進(jìn)行。
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2.4 Mahaim的診斷 Kleim [6] 等提出其診斷標(biāo)準(zhǔn)為:(1)常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖正�；蜉p度預(yù)激。(2)心動過速發(fā)作時呈LBBBM伴電軸左偏。(3)右房起搏時可使預(yù)激程度增大，刺激信號—QRS間期縮短而左房起搏時無變化。(4)在房性早搏或心房起搏頻率增加時，旁道顯示頻率依賴性遞減傳導(dǎo)，并伴有A-δ間期延長。(5)旁道無逆?zhèn)鞴δ堋?6)心動過速發(fā)作時呈逆向型，前傳通過房束纖維，逆?zhèn)鹘?jīng)過正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)。(7)可伴有房室結(jié)雙徑路。(8)心內(nèi)電圖記錄時，預(yù)激最早的心室激動點位于右室心尖處，可在體表心電圖QRS波群起始前或起始處記錄到。
2.5 Mahaim治療 Mahaim纖維參與的心動過速采用藥物治療只能暫時緩解癥狀，不能根治，有效而徹底治療是射頻消融。國內(nèi)外報道的有關(guān)Mahaim纖維的射頻消融結(jié)果見表2。
表2 國內(nèi)外報道的Mahaim纖維射頻消融結(jié)果(略)
, 百拇醫(yī)藥
Haissaguerre [9] 報道21例來自連續(xù)579例引起心動過速的病人中，全部有癥狀，表現(xiàn)為左束支阻滯形態(tài)心動過速或全部病人電生理檢查誘發(fā)心動過速為逆行型即通過Maˉhaim前傳，射頻消融Mahaim心動過速，在三尖瓣環(huán)辨認(rèn)Mahaim電位，證明大部分通路位于右側(cè)游離壁可以成功消融并取消心動過速。Mcclelland等 [2] 報道的23例房束纖維射頻消融術(shù)，有22例記錄到Mahaim纖維電位。也有少部分在三尖瓣環(huán)上不能記錄到Mahaim電位而且在三尖瓣下右室內(nèi)或靠近心尖部標(biāo)測至心室最早激動點放電消融后，可成功阻斷Mahaim纖維，同時需注意是否合并其他旁道并治療。
參考文獻(xiàn)
1 Mahaim I，Benatt A.Nouvelles recherches surles conexions superieures de la branche gauche du faisceau de His-Tawara avec la Cleison interˉventriculaire.Cardiologia，1937，1:61.
, http://www.www.srpcoatings.com
2 Mcclelland JH，Wang XZ，Beckman KJ，et al.Radiofrequency catheter ablationof right atriofascicular(Mahaim)accessory pathways guided by accessory pathway ctiviation potentials.Circulation，1994，89:2655.
3 Tchou P，Lehmann MH，Jazayeri M，et al.Atriofascicular connect or a nodoventricular Mahaim fiber?Electrophysiologic elucidation of the pathway and associated reentrant circuit.Circulation，1988，77:837.
4 Klein GJ，Guiraudon GM，kerr CR，et al.“Nodoventricular”accessory pathway:evidence for a distinct accessory atrioventricular pathway with atrioventricular node-like properties.J Am Coll Cardiol，1988，11:1035.
, http://www.www.srpcoatings.com
5 MurdoCR CJ，Leitch JW，Klein JG，et al.Epicardial mapping in patients with“Nodoventricular”accessory pathways.Am J Cardiol，1991，68:208.
6 Klein GJ，Guiraudon G，Guiraudon C，et al.The nodoventricular Mahaim pathway:An endangered Concept?Circulation，1994，90(1):636.
7 Klein LS，Hackett FK，zipes Dp，et al.Radiofrequency catheter ablation of Mahaim fibers at the tricuspid annulus.Circulation，1993，87:738.
, 百拇醫(yī)藥 8 Grogin HR，LeeRJ，Kwasman M，et al.Radiofrequency catheter ablation of atriofascicular and nodoventricular Mahaim tracts.Circulation，1994，90:272.
9 Haissaguerre M，Cauchemez B，Marcus F，et al.Characteristics of the ventricular insertion sites of accesory pathways with anterograde decteˉmental conduction properties.Circulation，1995，91:1077.
10 Cappato R，Schluter M，Wei BC，et al.Catheter-induced mechanical conduction block of right-sided accessory fibers with Mahaim-type preexcitation to guideradiofrequency ablation.Circulation，1994，90:282.
11 王玉堂，單照亮，王思讓，等.Mahaim纖維的電生理學(xué)特征及射頻消融治療(附1例報告).中華心血管雜志，1996，24(1):19.
作者單位:033000山西省呂梁地區(qū)人民醫(yī)院心腎科
(收稿日期:2003-05-21) (編輯 于少偉), 百拇醫(yī)藥(張海平)
Mahaim型預(yù)激綜合征是預(yù)激綜合征的特殊類型，臨床上比較少見，為了提高對Mahaim型預(yù)激綜合征的認(rèn)識，正確進(jìn)行診斷，筆者將2例Mahaim型預(yù)激綜合征進(jìn)行分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在提高對該類疾病的認(rèn)識。
1 臨床資料
例1，男，25歲，因陣發(fā)性心悸、頭暈15年，多項檢查排除器質(zhì)性心臟病，接受射頻消融治療�；颊�15年前勞累后出現(xiàn)發(fā)作性心悸、胸悶、全身乏力，發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)天不等，心電圖示陣發(fā)性室上性心動過速(PSVT)，給予靜推異搏定可以終止，發(fā)作時取平臥位，深吸氣后屏氣也可以緩解，發(fā)作次數(shù)由每月數(shù)次至每天數(shù)次不等，且發(fā)作頻率與程度逐年加重，且與勞累無關(guān)，休息時也可以發(fā)作。因異搏定療效不佳，靜推西地蘭、心律平后，可終止。心內(nèi)電生理檢查:能誘發(fā)PSVT心動過速發(fā)作時呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形，電軸左偏，心房、心室刺激均可誘發(fā)PSVT，考慮房束旁道，在三尖瓣環(huán)8點處示AP電位，放電30W×100s后，不能誘發(fā)PSVT，房室結(jié)前傳及逆?zhèn)鞒霈F(xiàn)文氏現(xiàn)象，AP電位消失。
, http://www.www.srpcoatings.com
例2，男，15歲，因陣發(fā)性心悸5年入院，多項檢查排除器質(zhì)性心臟病，心電圖特點:前傳P-R間期長，室上性心動過速。發(fā)作時表現(xiàn)為寬QRS波，類左束支傳導(dǎo)阻滯圖形，發(fā)作呈無休止?fàn)睿g(shù)前三磷酸腺苷0.15mg/kg，0.2mg/kg阻斷前傳，可見明顯AP電位，靶點部位三尖瓣環(huán)7～9處，放電65次，功率15～45W，術(shù)后類左束支阻滯圖形消失，AP電位不清，未能誘發(fā)PSVT。
2 討論
2.1 解剖學(xué) 1937年Mahaim [1] 在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)房室結(jié)至心室肌的異常連接纖維稱為結(jié)室旁路，從房室束水平至心室肌的旁道纖維稱為束室旁路，兩者都被稱為Mahaim纖維。隨著心臟電生理學(xué)和射頻消融治療，發(fā)現(xiàn)Mahaim均位于右側(cè)心腔，常為單根長纖維，外包絕緣鞘。此旁道心房端多位于右心房的側(cè)壁及后側(cè)游離壁，最多在后側(cè)游離壁，此旁路心室端靠近右束支的終端，故Mahaim實際是起自右房越過三尖瓣環(huán)與右束支末端相連接的房束纖維或房束旁道。
, 百拇醫(yī)藥
2.2 Mahaim纖維心電圖特點 (1)P-R間期正�；蜓娱L如同Ⅰ°房室傳導(dǎo)阻滯。(2)QRS波群可以正常，可以增寬。(3)心動過速時表現(xiàn)為類左束支阻滯圖形。(4)可有或無△波。(5)P-J間期可以正常也可以大于0.27s。(6)繼發(fā)性ST-T改變。
2.3 Mahaim型預(yù)激綜合征的電生理特點 (1)P-R間期延長，逆向型房室折返型心動過速。(2)心房起搏增進(jìn)，A-H逐漸延長，EAA在希氏束。(3)ATP能阻斷Mahaim束，有作者視為“副房室傳導(dǎo)”，與房室結(jié)相比，細(xì)胞形態(tài)學(xué)相似，傳導(dǎo)速度慢，具有逆減傳導(dǎo)特性，ATP可以阻斷。見表1。
表1 Mahaim型預(yù)激綜合征的電生理特點(略)
晚近研究表明大多數(shù)的Mahaim纖維實際上是房束纖維 [3～5] 。Tchou [3] 等對1例Mahaim纖維患者進(jìn)行詳細(xì)的電生理檢查，證明了該纖維的心房插入點在右側(cè)房室瓣環(huán)的前部而遠(yuǎn)離房室結(jié)，其遠(yuǎn)端的插入點靠近或直接連結(jié)右束支末端，同時發(fā)現(xiàn)前向傳導(dǎo)具有遞減特性而沒有逆?zhèn)鞴δ�，參與的心動過速折返環(huán)由Mahaim作前向傳導(dǎo)，逆向傳導(dǎo)沿房室結(jié)進(jìn)行。
, http://www.www.srpcoatings.com
2.4 Mahaim的診斷 Kleim [6] 等提出其診斷標(biāo)準(zhǔn)為:(1)常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖正�；蜉p度預(yù)激。(2)心動過速發(fā)作時呈LBBBM伴電軸左偏。(3)右房起搏時可使預(yù)激程度增大，刺激信號—QRS間期縮短而左房起搏時無變化。(4)在房性早搏或心房起搏頻率增加時，旁道顯示頻率依賴性遞減傳導(dǎo)，并伴有A-δ間期延長。(5)旁道無逆?zhèn)鞴δ堋?6)心動過速發(fā)作時呈逆向型，前傳通過房束纖維，逆?zhèn)鹘?jīng)過正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)。(7)可伴有房室結(jié)雙徑路。(8)心內(nèi)電圖記錄時，預(yù)激最早的心室激動點位于右室心尖處，可在體表心電圖QRS波群起始前或起始處記錄到。
2.5 Mahaim治療 Mahaim纖維參與的心動過速采用藥物治療只能暫時緩解癥狀，不能根治，有效而徹底治療是射頻消融。國內(nèi)外報道的有關(guān)Mahaim纖維的射頻消融結(jié)果見表2。
表2 國內(nèi)外報道的Mahaim纖維射頻消融結(jié)果(略)
, 百拇醫(yī)藥
Haissaguerre [9] 報道21例來自連續(xù)579例引起心動過速的病人中，全部有癥狀，表現(xiàn)為左束支阻滯形態(tài)心動過速或全部病人電生理檢查誘發(fā)心動過速為逆行型即通過Maˉhaim前傳，射頻消融Mahaim心動過速，在三尖瓣環(huán)辨認(rèn)Mahaim電位，證明大部分通路位于右側(cè)游離壁可以成功消融并取消心動過速。Mcclelland等 [2] 報道的23例房束纖維射頻消融術(shù)，有22例記錄到Mahaim纖維電位。也有少部分在三尖瓣環(huán)上不能記錄到Mahaim電位而且在三尖瓣下右室內(nèi)或靠近心尖部標(biāo)測至心室最早激動點放電消融后，可成功阻斷Mahaim纖維，同時需注意是否合并其他旁道并治療。
參考文獻(xiàn)
1 Mahaim I，Benatt A.Nouvelles recherches surles conexions superieures de la branche gauche du faisceau de His-Tawara avec la Cleison interˉventriculaire.Cardiologia，1937，1:61.
, http://www.www.srpcoatings.com
2 Mcclelland JH，Wang XZ，Beckman KJ，et al.Radiofrequency catheter ablationof right atriofascicular(Mahaim)accessory pathways guided by accessory pathway ctiviation potentials.Circulation，1994，89:2655.
3 Tchou P，Lehmann MH，Jazayeri M，et al.Atriofascicular connect or a nodoventricular Mahaim fiber?Electrophysiologic elucidation of the pathway and associated reentrant circuit.Circulation，1988，77:837.
4 Klein GJ，Guiraudon GM，kerr CR，et al.“Nodoventricular”accessory pathway:evidence for a distinct accessory atrioventricular pathway with atrioventricular node-like properties.J Am Coll Cardiol，1988，11:1035.
, http://www.www.srpcoatings.com
5 MurdoCR CJ，Leitch JW，Klein JG，et al.Epicardial mapping in patients with“Nodoventricular”accessory pathways.Am J Cardiol，1991，68:208.
6 Klein GJ，Guiraudon G，Guiraudon C，et al.The nodoventricular Mahaim pathway:An endangered Concept?Circulation，1994，90(1):636.
7 Klein LS，Hackett FK，zipes Dp，et al.Radiofrequency catheter ablation of Mahaim fibers at the tricuspid annulus.Circulation，1993，87:738.
, 百拇醫(yī)藥 8 Grogin HR，LeeRJ，Kwasman M，et al.Radiofrequency catheter ablation of atriofascicular and nodoventricular Mahaim tracts.Circulation，1994，90:272.
9 Haissaguerre M，Cauchemez B，Marcus F，et al.Characteristics of the ventricular insertion sites of accesory pathways with anterograde decteˉmental conduction properties.Circulation，1995，91:1077.
10 Cappato R，Schluter M，Wei BC，et al.Catheter-induced mechanical conduction block of right-sided accessory fibers with Mahaim-type preexcitation to guideradiofrequency ablation.Circulation，1994，90:282.
11 王玉堂，單照亮，王思讓，等.Mahaim纖維的電生理學(xué)特征及射頻消融治療(附1例報告).中華心血管雜志，1996，24(1):19.
作者單位:033000山西省呂梁地區(qū)人民醫(yī)院心腎科
(收稿日期:2003-05-21) (編輯 于少偉), 百拇醫(yī)藥(張海平)
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