以腹瀉為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性硬化病1例
【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】 D 【文章編號】 1726-6424(2003)05-0452-01
1 病例資料
患者，男，50歲。于入院前4年無明顯誘因每日晨起腹瀉4～5次，呈稀水樣便，量多，惡臭，無粘液，膿血，不伴腹痛及里急后重，無發(fā)熱、盜汗、惡心和嘔吐，口服“氟哌酸、土霉素”等藥物癥狀可緩解;此后無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)腹瀉，性狀同前，服用思密達(dá)等癥狀無明顯改善，體重漸下降。1年來發(fā)現(xiàn)腹脹、水腫、小便量明顯減少，每日約500ml左右，伴有遇冷后手指端和足趾端麻木、色白、繼以紫色，食納差，全身困乏無力，怕冷，家族中無類似疾病者，無肝炎、結(jié)核病史。查體:血壓120/60mmHg，慢性病容，營養(yǎng)不良、消瘦，雙手臂、腹壁、雙下肢皮膚堅厚、雙足皮膚干裂，顏面呈面具樣，張口困難，口唇蒼白，頸靜脈充盈，雙肺呼吸音低，心音低鈍未聞及雜音，腹膨隆，全腹柔韌感，壓痛，無反跳痛，肝脾未觸及，移動性濁音陽性，雙腎區(qū)叩擊痛陽性，雙下肢凹陷性水腫，足趾端可見潰瘍。血常規(guī):WBC6.5×10 9 /L，RBC2.95×10 12 /L，Hb94g/L，PLT111×10 9 /L，尿常規(guī)未見異常。糞常規(guī):黃糊狀、鏡檢陰性，未見脂肪顆粒。糞培養(yǎng)陰性，糞查霉菌陰性。肝功能:AST56U/L、TB4.5μmol/L、TP38.4g/L、ALB15.4g/L、GLB23g/L、A/G0.7、GLU2.99mmol/L。腎功能:BUN8.92mmol/L、CRE160μmol/L、UA189μmol/L。電解質(zhì):K + 3.59mmol/L、Na + 141.6mmol/L，Cl - 111.3mmol/L。血脂示:TG0.6mmol/L(0.72～1.94mmol/L)、HDL-C0.65mmol/L(0.83～1.96mmol/L)、LDL-C1.04mmog/L(2.07～3.10mmol/L)、CHO1.96mmol/L(2.4～5.5mmol/L)，ESR30mm/h。蛋白電泳:白蛋白52.9%、α 2 球蛋白9.8%。結(jié)締組織全套:抗u 1 RNP抗體(+)、抗核糖體抗體(±)、抗SSA抗體(+)。免疫全套:IgM5.21g/L(0.63～2.77g/L)。低張大腸氣鋇雙重造影示:(1)直腸、乙狀結(jié)腸炎;(2)直腸遠(yuǎn)端狹窄僵硬，輪廓鋸齒樣改變。結(jié)腸鏡:結(jié)腸粘膜變薄，余陰性。胃腸氣鋇雙重造影:(1)小腸功能亢進(jìn)，小腸炎;(2)腹水;(3)食道、胃、闌尾正常。B超:雙腎慢性腎功不全(實質(zhì)光點增多、增粗實質(zhì)變薄)大量腹水形成，膽囊息肉。胸片:縮窄性心包炎可能，左側(cè)胸膜肥厚，左側(cè)胸腔積液。超聲心動圖:左室舒張功能減低。心電圖:竇性心律，電軸不偏，低電壓。皮膚活檢:右前臂小塊皮膚組織真皮膠原纖維增生，均質(zhì)化。診斷:“系統(tǒng)性硬化病”予強的松、青霉胺、葉酸治療14天癥狀明顯改善，大便每日2次，不成形，量少，小便每日約1200ml，食納較前明顯增多，出院門診觀察治療。
, 百拇醫(yī)藥
2 討論
系統(tǒng)性硬化病(SSc)是一種全身結(jié)締組織病，特點是膠原增生，炎癥細(xì)胞浸潤，血管阻塞，缺血性萎縮，免疫異常。約70%的SSc出現(xiàn)消化道癥狀或檢查有消化道異常，其中以食管病變最多見。60%有吞咽干食困難癥狀，少數(shù)有胸骨后燒灼不適，反酸。有20%患者出現(xiàn)小腸蠕動減慢和擴張，致使食物在局部滯留和細(xì)菌過度繁殖，引起消化不良、腹瀉，吸收不良，消瘦等癥狀，但是以腹瀉為首發(fā)癥狀者少見。腹瀉考慮可能與下列因素有關(guān):(1)腸蠕動減低致細(xì)菌過度生長，直接損傷粘膜;(2)胃腸動力障礙致腸內(nèi)容物混合不良;(3)腸血管和淋巴管受阻;(4)腸粘膜硬化致維生素B 12 、脂肪等吸收不良;(5)近端小腸細(xì)菌結(jié)腸化致膽鹽降解和微膠粒形成缺乏。本例患者4年來反復(fù)腹瀉伴進(jìn)行性消瘦，營養(yǎng)不良。消化道癥狀先于皮膚病變，一直按腸道感染、小腸吸收不良治療后效果不佳，被誤診為慢性腸炎，小腸吸收不良綜合征。因此，臨床上遇到間歇性長期腹瀉患者，要注意有無皮膚的病變，進(jìn)食后有無發(fā)噎感等，及時檢查結(jié)締組織全套、皮膚活檢及吞鋇透視，早期診斷SSc，以改善患者的預(yù)后。
參考文獻(xiàn)
1 侯曉華.消化道運動學(xué)，北京:科學(xué)出版社，1998，571.
2 陳敏章.中華內(nèi)科學(xué)，北京:人民衛(wèi)生出版社，1999，3586.
作者單位:1 719315陜西神華集團神東礦區(qū)職工醫(yī)院內(nèi)科
2 西安交通大學(xué)第一醫(yī)院消化內(nèi)科
(收稿日期:2003-08-21)
(編輯 李欣), 百拇醫(yī)藥(薛翠萍)
1 病例資料
患者，男，50歲。于入院前4年無明顯誘因每日晨起腹瀉4～5次，呈稀水樣便，量多，惡臭，無粘液，膿血，不伴腹痛及里急后重，無發(fā)熱、盜汗、惡心和嘔吐，口服“氟哌酸、土霉素”等藥物癥狀可緩解;此后無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)腹瀉，性狀同前，服用思密達(dá)等癥狀無明顯改善，體重漸下降。1年來發(fā)現(xiàn)腹脹、水腫、小便量明顯減少，每日約500ml左右，伴有遇冷后手指端和足趾端麻木、色白、繼以紫色，食納差，全身困乏無力，怕冷，家族中無類似疾病者，無肝炎、結(jié)核病史。查體:血壓120/60mmHg，慢性病容，營養(yǎng)不良、消瘦，雙手臂、腹壁、雙下肢皮膚堅厚、雙足皮膚干裂，顏面呈面具樣，張口困難，口唇蒼白，頸靜脈充盈，雙肺呼吸音低，心音低鈍未聞及雜音，腹膨隆，全腹柔韌感，壓痛，無反跳痛，肝脾未觸及，移動性濁音陽性，雙腎區(qū)叩擊痛陽性，雙下肢凹陷性水腫，足趾端可見潰瘍。血常規(guī):WBC6.5×10 9 /L，RBC2.95×10 12 /L，Hb94g/L，PLT111×10 9 /L，尿常規(guī)未見異常。糞常規(guī):黃糊狀、鏡檢陰性，未見脂肪顆粒。糞培養(yǎng)陰性，糞查霉菌陰性。肝功能:AST56U/L、TB4.5μmol/L、TP38.4g/L、ALB15.4g/L、GLB23g/L、A/G0.7、GLU2.99mmol/L。腎功能:BUN8.92mmol/L、CRE160μmol/L、UA189μmol/L。電解質(zhì):K + 3.59mmol/L、Na + 141.6mmol/L，Cl - 111.3mmol/L。血脂示:TG0.6mmol/L(0.72～1.94mmol/L)、HDL-C0.65mmol/L(0.83～1.96mmol/L)、LDL-C1.04mmog/L(2.07～3.10mmol/L)、CHO1.96mmol/L(2.4～5.5mmol/L)，ESR30mm/h。蛋白電泳:白蛋白52.9%、α 2 球蛋白9.8%。結(jié)締組織全套:抗u 1 RNP抗體(+)、抗核糖體抗體(±)、抗SSA抗體(+)。免疫全套:IgM5.21g/L(0.63～2.77g/L)。低張大腸氣鋇雙重造影示:(1)直腸、乙狀結(jié)腸炎;(2)直腸遠(yuǎn)端狹窄僵硬，輪廓鋸齒樣改變。結(jié)腸鏡:結(jié)腸粘膜變薄，余陰性。胃腸氣鋇雙重造影:(1)小腸功能亢進(jìn)，小腸炎;(2)腹水;(3)食道、胃、闌尾正常。B超:雙腎慢性腎功不全(實質(zhì)光點增多、增粗實質(zhì)變薄)大量腹水形成，膽囊息肉。胸片:縮窄性心包炎可能，左側(cè)胸膜肥厚，左側(cè)胸腔積液。超聲心動圖:左室舒張功能減低。心電圖:竇性心律，電軸不偏，低電壓。皮膚活檢:右前臂小塊皮膚組織真皮膠原纖維增生，均質(zhì)化。診斷:“系統(tǒng)性硬化病”予強的松、青霉胺、葉酸治療14天癥狀明顯改善，大便每日2次，不成形，量少，小便每日約1200ml，食納較前明顯增多，出院門診觀察治療。
, 百拇醫(yī)藥
2 討論
系統(tǒng)性硬化病(SSc)是一種全身結(jié)締組織病，特點是膠原增生，炎癥細(xì)胞浸潤，血管阻塞，缺血性萎縮，免疫異常。約70%的SSc出現(xiàn)消化道癥狀或檢查有消化道異常，其中以食管病變最多見。60%有吞咽干食困難癥狀，少數(shù)有胸骨后燒灼不適，反酸。有20%患者出現(xiàn)小腸蠕動減慢和擴張，致使食物在局部滯留和細(xì)菌過度繁殖，引起消化不良、腹瀉，吸收不良，消瘦等癥狀，但是以腹瀉為首發(fā)癥狀者少見。腹瀉考慮可能與下列因素有關(guān):(1)腸蠕動減低致細(xì)菌過度生長，直接損傷粘膜;(2)胃腸動力障礙致腸內(nèi)容物混合不良;(3)腸血管和淋巴管受阻;(4)腸粘膜硬化致維生素B 12 、脂肪等吸收不良;(5)近端小腸細(xì)菌結(jié)腸化致膽鹽降解和微膠粒形成缺乏。本例患者4年來反復(fù)腹瀉伴進(jìn)行性消瘦，營養(yǎng)不良。消化道癥狀先于皮膚病變，一直按腸道感染、小腸吸收不良治療后效果不佳，被誤診為慢性腸炎，小腸吸收不良綜合征。因此，臨床上遇到間歇性長期腹瀉患者，要注意有無皮膚的病變，進(jìn)食后有無發(fā)噎感等，及時檢查結(jié)締組織全套、皮膚活檢及吞鋇透視，早期診斷SSc，以改善患者的預(yù)后。
參考文獻(xiàn)
1 侯曉華.消化道運動學(xué)，北京:科學(xué)出版社，1998，571.
2 陳敏章.中華內(nèi)科學(xué)，北京:人民衛(wèi)生出版社，1999，3586.
作者單位:1 719315陜西神華集團神東礦區(qū)職工醫(yī)院內(nèi)科
2 西安交通大學(xué)第一醫(yī)院消化內(nèi)科
(收稿日期:2003-08-21)
(編輯 李欣), 百拇醫(yī)藥(薛翠萍)
百拇醫(yī)藥網(wǎng) http://www.www.srpcoatings.com/html/Dir/2004/05/10/39/60/06.htm