肢端肥大癥性心臟病伴頑固性心力衰竭1例報(bào)告
【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】 D 【文章編號(hào)】 1726-6424(2003)05-0454-01
1 病例資料
患者,男,34歲,以“反復(fù)勞力性呼吸困難1年,加重1周”為主訴入院。患者于1年前反復(fù)出現(xiàn)胸悶、氣短、呼吸困難等癥狀,多為勞累后誘發(fā),入我院治療;颊哂7年前出現(xiàn)手足肥大,易怒,性欲亢進(jìn),經(jīng)頭CT檢查示蝶鞍增大,符合垂體瘤征象,血漿生長激素(GH)133μg/L,未予系統(tǒng)治療。6年后于外院行伽瑪?shù)洞贵w瘤切除術(shù),術(shù)后半年反復(fù)出現(xiàn)心力衰竭、血壓增高,兩次住院均給以強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等治療,心力衰竭基本糾正,血壓正常而出院。本次入院血壓155/100mmHg,端坐呼吸,急性病容,呈典型肢端肥大癥外貌:顴骨突出,前額骨增大,耳鼻長、大,唇舌肥厚,下頜長且前突,臉長,手足肥大,手指粗短,皮膚粗厚等;頸靜脈怒張,胸廓呈桶狀胸,雙肺底可聞及少量小水泡音,心前區(qū)隆起,心界向兩側(cè)擴(kuò)大,以左側(cè)顯著,心率112次/min,律齊,心音低鈍,心尖部聞及舒張期奔馬律,肝上界為第4肋,下界肋緣下兩橫指,有壓痛,雙下肢凹陷性水腫。輔助檢查:血、尿、便常規(guī),肝功,腎功,血糖,電解質(zhì)等均正常,血漿GH>50μg/L,心電圖示左房擴(kuò)大,左室肥厚。心臟彩超示:心臟普大,以左房、左室為著,左室壁增厚,左室射血分?jǐn)?shù)37%。X線胸片示心臟明顯向兩側(cè)擴(kuò)大,有肺淤血征象。
2 討論
自1895年Huchard報(bào)告肢端肥大癥并發(fā)心臟肥大、心力衰竭以來,許多學(xué)者報(bào)道該病心血管病發(fā)生率較高,其中伴心臟肥大者80%~100%,高血壓者15%~50%;24%~27%的患者死于心血管病。本病起病較慢,病程較長,多見于30~50歲,男女發(fā)病比例相當(dāng)。肢端肥大癥既有GH分泌過多,又可有促性腺激素、促甲狀腺激素、促腎上腺激素分泌不足,使功能亢進(jìn)與功能減退相混雜。內(nèi)臟可增大,尤其是心臟、腎臟增大明顯,甲狀腺也可增大。心血管主要表現(xiàn)為心肌肥大,間質(zhì)纖維化,心臟擴(kuò)大及左室功能減退;血壓增高伴鈉潴留,細(xì)胞外容量增加,交感神經(jīng)興奮性增高。心血管病變的嚴(yán)重程度與血漿GH升高程度及時(shí)間有關(guān)。診斷主要根據(jù)典型的外貌、肢端肥大、內(nèi)分泌代謝紊亂和影像學(xué)檢查(下丘腦垂體區(qū)CT、MRI)異常而作出。治療主要以手術(shù)或放療為主,輔以藥物治療。術(shù)后基礎(chǔ)血漿GH<5μg/L,葡萄糖抑制試驗(yàn)血漿GH<2μg/L可作為治愈標(biāo)準(zhǔn)。一般肢端肥大癥性心臟病屬可逆性心臟病,經(jīng)手術(shù)切除腫瘤后,GH可降至正常水平,心臟肥大和心功能不全可以改善。本例術(shù)前有體循環(huán)、肺循環(huán)淤血的心力衰竭表現(xiàn),術(shù)后仍反復(fù)出現(xiàn)心力衰竭、血壓增高及怕熱和多汗等癥狀,術(shù)后半年復(fù)查GH,推測(cè)可能與其原發(fā)病未徹底消除或術(shù)后復(fù)發(fā)有關(guān)。此外,該患者術(shù)前已并發(fā)了嚴(yán)重心臟病變及心力衰竭,也是導(dǎo)致病情反復(fù)的重要原因。經(jīng)驗(yàn)證明,若手術(shù)失敗,重新手術(shù)治愈率很低,且并發(fā)癥發(fā)生率高。術(shù)后血漿GH水平仍較高,尚需輔以放療及藥物治療,以防復(fù)發(fā)。
作者單位:110036遼寧省沈陽市皇姑區(qū)中心醫(yī)院
(收稿日期:2003-07-10)
(編輯 紫草), http://www.www.srpcoatings.com(孟巖)
1 病例資料
患者,男,34歲,以“反復(fù)勞力性呼吸困難1年,加重1周”為主訴入院。患者于1年前反復(fù)出現(xiàn)胸悶、氣短、呼吸困難等癥狀,多為勞累后誘發(fā),入我院治療;颊哂7年前出現(xiàn)手足肥大,易怒,性欲亢進(jìn),經(jīng)頭CT檢查示蝶鞍增大,符合垂體瘤征象,血漿生長激素(GH)133μg/L,未予系統(tǒng)治療。6年后于外院行伽瑪?shù)洞贵w瘤切除術(shù),術(shù)后半年反復(fù)出現(xiàn)心力衰竭、血壓增高,兩次住院均給以強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等治療,心力衰竭基本糾正,血壓正常而出院。本次入院血壓155/100mmHg,端坐呼吸,急性病容,呈典型肢端肥大癥外貌:顴骨突出,前額骨增大,耳鼻長、大,唇舌肥厚,下頜長且前突,臉長,手足肥大,手指粗短,皮膚粗厚等;頸靜脈怒張,胸廓呈桶狀胸,雙肺底可聞及少量小水泡音,心前區(qū)隆起,心界向兩側(cè)擴(kuò)大,以左側(cè)顯著,心率112次/min,律齊,心音低鈍,心尖部聞及舒張期奔馬律,肝上界為第4肋,下界肋緣下兩橫指,有壓痛,雙下肢凹陷性水腫。輔助檢查:血、尿、便常規(guī),肝功,腎功,血糖,電解質(zhì)等均正常,血漿GH>50μg/L,心電圖示左房擴(kuò)大,左室肥厚。心臟彩超示:心臟普大,以左房、左室為著,左室壁增厚,左室射血分?jǐn)?shù)37%。X線胸片示心臟明顯向兩側(cè)擴(kuò)大,有肺淤血征象。
2 討論
自1895年Huchard報(bào)告肢端肥大癥并發(fā)心臟肥大、心力衰竭以來,許多學(xué)者報(bào)道該病心血管病發(fā)生率較高,其中伴心臟肥大者80%~100%,高血壓者15%~50%;24%~27%的患者死于心血管病。本病起病較慢,病程較長,多見于30~50歲,男女發(fā)病比例相當(dāng)。肢端肥大癥既有GH分泌過多,又可有促性腺激素、促甲狀腺激素、促腎上腺激素分泌不足,使功能亢進(jìn)與功能減退相混雜。內(nèi)臟可增大,尤其是心臟、腎臟增大明顯,甲狀腺也可增大。心血管主要表現(xiàn)為心肌肥大,間質(zhì)纖維化,心臟擴(kuò)大及左室功能減退;血壓增高伴鈉潴留,細(xì)胞外容量增加,交感神經(jīng)興奮性增高。心血管病變的嚴(yán)重程度與血漿GH升高程度及時(shí)間有關(guān)。診斷主要根據(jù)典型的外貌、肢端肥大、內(nèi)分泌代謝紊亂和影像學(xué)檢查(下丘腦垂體區(qū)CT、MRI)異常而作出。治療主要以手術(shù)或放療為主,輔以藥物治療。術(shù)后基礎(chǔ)血漿GH<5μg/L,葡萄糖抑制試驗(yàn)血漿GH<2μg/L可作為治愈標(biāo)準(zhǔn)。一般肢端肥大癥性心臟病屬可逆性心臟病,經(jīng)手術(shù)切除腫瘤后,GH可降至正常水平,心臟肥大和心功能不全可以改善。本例術(shù)前有體循環(huán)、肺循環(huán)淤血的心力衰竭表現(xiàn),術(shù)后仍反復(fù)出現(xiàn)心力衰竭、血壓增高及怕熱和多汗等癥狀,術(shù)后半年復(fù)查GH,推測(cè)可能與其原發(fā)病未徹底消除或術(shù)后復(fù)發(fā)有關(guān)。此外,該患者術(shù)前已并發(fā)了嚴(yán)重心臟病變及心力衰竭,也是導(dǎo)致病情反復(fù)的重要原因。經(jīng)驗(yàn)證明,若手術(shù)失敗,重新手術(shù)治愈率很低,且并發(fā)癥發(fā)生率高。術(shù)后血漿GH水平仍較高,尚需輔以放療及藥物治療,以防復(fù)發(fā)。
作者單位:110036遼寧省沈陽市皇姑區(qū)中心醫(yī)院
(收稿日期:2003-07-10)
(編輯 紫草), http://www.www.srpcoatings.com(孟巖)
百拇醫(yī)藥網(wǎng) http://www.www.srpcoatings.com/html/Dir/2004/05/10/39/64/06.htm