Wallenberg綜合征56例的臨床與MRI
http://www.www.srpcoatings.com
中華醫(yī)學(xué)研究雜志 第3卷 第6期
【摘要】 目的 探討Wallenberg綜合征在MRI上的表現(xiàn)。方法 分析符合Wallenberg綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的56例患者的首發(fā)癥狀、體征，觀察其在MRI上的表現(xiàn)。結(jié)果 本組56例全部行MRI檢查，并行FLAIR成像，23例為單純延髓背外側(cè)異常信號，合并小腦異常信號5例，合并橋腦異常信號7例，合并枕葉異常信號1例，合并丘腦異常信號1例，合并頸內(nèi)動脈異常信號3例，單純小腦異常信號5例，單純橋腦異常信號7例，未見異常信號4例。結(jié)論 Wallenberg綜合征不只局限在延髓背外側(cè)，可伴有小腦橋腦受損的癥狀和體征。
關(guān)鍵詞 Wallenberg綜合征MRI
【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】 B 【文章編號】 1680-6115(2003)06-0553-01 Wallenberg
綜合征又稱延髓背外側(cè)綜合征、小腦后下動脈(Inferior posterior cerebellor Arteries IPCA)血栓形成或橄欖體后綜合征。其臨床癥狀表現(xiàn)特殊，大多數(shù)病人可確定為椎動脈第四部分，即椎動脈穿過寰枕后膜，經(jīng)枕骨大孔入顱，與基底動脈段的動脈粥樣硬化斑合并血栓形成，僅約25%的病例是由小腦后下動脈血栓形成所致，典型病例的病灶位于延髓近背面處，相當(dāng)于橄欖核中1/3的水平 [1] 。本病1985年由Wallenberg首先報道，并經(jīng)病理證實為IPCA血栓所致。經(jīng)典的Wallenberg綜合征臨床特征應(yīng)為:(1)病灶側(cè)面部及對側(cè)肢體痛溫覺障礙(三叉神經(jīng)脊束及核受損);(2)病灶側(cè)軟腭麻痹出現(xiàn)構(gòu)音障礙，吞咽困難(吞咽迷走疑核受損所致);(3)眩暈嘔吐眼球震顫(前庭神經(jīng)核及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損所致);(4)同側(cè)共濟(jì)失調(diào)(繩狀體脊髓小腦束受損所致);(5)同側(cè)Horner征(下行交感神經(jīng)纖維損害所致) [2] 。近年隨著影像學(xué)的發(fā)展，MRI的廣泛應(yīng)用，對本病的病變部位及病因有了新的認(rèn)識，現(xiàn)對本文的56例分析如下。
, http://www.www.srpcoatings.com
1 臨床資料
1.1 一般資料 56例中，男39例，女17例，發(fā)病年齡36～76歲，平均年齡56.2歲。
1.2 臨床表現(xiàn) 以眩暈惡心嘔吐起病34例，以聲音嘶啞吞咽困難起病8例，以呃逆起病5例，以共濟(jì)失調(diào)起病6例，以肢體麻木起病3例。體征:球麻痹52例，Horner征48例，共濟(jì)失調(diào)46例，交叉感覺障礙47例，水平眼震25例，偏身感覺障礙8例，眼外肌受限5例，周圍性面癱5例，病理征陽性8例。誤診為椎基底動脈供血不足11例(19.6%)，誤診為消化道疾病9例(16.1%)，誤診時間最長達(dá)12天。
1.3 影像學(xué)檢查 本組56例于發(fā)病2～12天全部行MRI檢查，并行FLAIR(水抑制成像)成像。延髓背外側(cè)異常信號40例(71.4%)，23例為單純延髓背外側(cè)異常信號(41.1%)，合并小腦異常信號5例(8.9%)，合并橋腦異常信號7例(12.5%)，合并枕葉異常信號1例(1.8%)，合并丘腦異常信號1例(1.8%)，合并頸內(nèi)動脈異常信號3例(5.4%)，單純小腦異常信號5例(8.9%)，單純橋腦異常信號7例(12.5%)，未見異常信號4例(7.1%)。異常信號表現(xiàn)為長T1長T2，F(xiàn)LAIR成像為高信號。
, 百拇醫(yī)藥
2 討論
IPCA是椎動脈的最大分支，在延髓相當(dāng)于橄欖體下緣，由椎動脈外側(cè)發(fā)出，彎曲繞行后上，于舌下神經(jīng)根與副神經(jīng)根之間，經(jīng)繩狀體及延髓前端上方至小腦底面。IPCA的分支有小腦支，脈絡(luò)叢支和延髓支，分別供應(yīng)小腦，第四腦室脈絡(luò)叢和延髓的外側(cè)部，由于延髓支為終末支，其余各分支均有廣泛的吻合支，故IPCA主干發(fā)生阻塞或供血不足時，僅有延髓外側(cè)受損。IPCA是后顱凹中變異最多的血管，約有25%，該血管不發(fā)育或缺如 [3] 。一般認(rèn)為，Wallenˉberg綜合征是IPCA閉塞的結(jié)果。也可以是椎動脈閉塞所致。有人報道，此綜合征75%由顱內(nèi)椎動脈阻塞所致，10%由IPCA阻塞所致 [4] 。由于IPCA的變異及側(cè)支循環(huán)等原因，導(dǎo)致了Wallenberg綜合征的臨床癥狀復(fù)雜化，臨床極易誤診，本組56例中誤診率為35.7%，故臨床出現(xiàn)上述表現(xiàn)5條中的3條，應(yīng)及時行MRI檢查，以減少誤診。45例除有延髓背外側(cè)的癥狀外，還伴有面、展神經(jīng)麻痹的癥狀和體征，MRI也顯示出病灶涉及到了橋腦、小腦、丘腦、枕葉、頸內(nèi)動脈系統(tǒng)。4例影像學(xué)未發(fā)現(xiàn)異常，可能與時間早和病灶小有關(guān)。
, 百拇醫(yī)藥
本病1895年提出后一直認(rèn)為其病灶只在延髓背外側(cè)，自從MRI應(yīng)用臨床以來，對其有了新的認(rèn)識，因此Wallenˉberg綜合征、延髓背外側(cè)綜合征、小腦后下動脈閉塞綜合征是否為同一疾病的不同命名?筆者認(rèn)為MRI檢查延髓和小腦同時有梗塞的稱為小腦后下動脈閉塞綜合征，單純延髓背外側(cè)梗塞的稱為Wallenberg綜合征或延髓背外側(cè)綜合征。
參考文獻(xiàn)
1 朱鏞連.如何診斷延髓外側(cè)綜合征.中華內(nèi)科雜志，1999，2:34.
2 彭淮.臨床綜合征.北京:人民衛(wèi)生出版社，1989，580.
3 陳光輝，饒明俐.Wallenberg綜合征的CT、MRI與臨床.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，1999，8(2):73.
4 Joole JF著(重慶醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)疾病研究室譯).腦血管疾病.重慶:重慶出版社，1989，62.
(收稿日期:2003-03-08) (編輯 張璇), 百拇醫(yī)藥
關(guān)鍵詞 Wallenberg綜合征MRI
【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】 B 【文章編號】 1680-6115(2003)06-0553-01 Wallenberg
綜合征又稱延髓背外側(cè)綜合征、小腦后下動脈(Inferior posterior cerebellor Arteries IPCA)血栓形成或橄欖體后綜合征。其臨床癥狀表現(xiàn)特殊，大多數(shù)病人可確定為椎動脈第四部分，即椎動脈穿過寰枕后膜，經(jīng)枕骨大孔入顱，與基底動脈段的動脈粥樣硬化斑合并血栓形成，僅約25%的病例是由小腦后下動脈血栓形成所致，典型病例的病灶位于延髓近背面處，相當(dāng)于橄欖核中1/3的水平 [1] 。本病1985年由Wallenberg首先報道，并經(jīng)病理證實為IPCA血栓所致。經(jīng)典的Wallenberg綜合征臨床特征應(yīng)為:(1)病灶側(cè)面部及對側(cè)肢體痛溫覺障礙(三叉神經(jīng)脊束及核受損);(2)病灶側(cè)軟腭麻痹出現(xiàn)構(gòu)音障礙，吞咽困難(吞咽迷走疑核受損所致);(3)眩暈嘔吐眼球震顫(前庭神經(jīng)核及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損所致);(4)同側(cè)共濟(jì)失調(diào)(繩狀體脊髓小腦束受損所致);(5)同側(cè)Horner征(下行交感神經(jīng)纖維損害所致) [2] 。近年隨著影像學(xué)的發(fā)展，MRI的廣泛應(yīng)用，對本病的病變部位及病因有了新的認(rèn)識，現(xiàn)對本文的56例分析如下。
, http://www.www.srpcoatings.com
1 臨床資料
1.1 一般資料 56例中，男39例，女17例，發(fā)病年齡36～76歲，平均年齡56.2歲。
1.2 臨床表現(xiàn) 以眩暈惡心嘔吐起病34例，以聲音嘶啞吞咽困難起病8例，以呃逆起病5例，以共濟(jì)失調(diào)起病6例，以肢體麻木起病3例。體征:球麻痹52例，Horner征48例，共濟(jì)失調(diào)46例，交叉感覺障礙47例，水平眼震25例，偏身感覺障礙8例，眼外肌受限5例，周圍性面癱5例，病理征陽性8例。誤診為椎基底動脈供血不足11例(19.6%)，誤診為消化道疾病9例(16.1%)，誤診時間最長達(dá)12天。
1.3 影像學(xué)檢查 本組56例于發(fā)病2～12天全部行MRI檢查，并行FLAIR(水抑制成像)成像。延髓背外側(cè)異常信號40例(71.4%)，23例為單純延髓背外側(cè)異常信號(41.1%)，合并小腦異常信號5例(8.9%)，合并橋腦異常信號7例(12.5%)，合并枕葉異常信號1例(1.8%)，合并丘腦異常信號1例(1.8%)，合并頸內(nèi)動脈異常信號3例(5.4%)，單純小腦異常信號5例(8.9%)，單純橋腦異常信號7例(12.5%)，未見異常信號4例(7.1%)。異常信號表現(xiàn)為長T1長T2，F(xiàn)LAIR成像為高信號。
, 百拇醫(yī)藥
2 討論
IPCA是椎動脈的最大分支，在延髓相當(dāng)于橄欖體下緣，由椎動脈外側(cè)發(fā)出，彎曲繞行后上，于舌下神經(jīng)根與副神經(jīng)根之間，經(jīng)繩狀體及延髓前端上方至小腦底面。IPCA的分支有小腦支，脈絡(luò)叢支和延髓支，分別供應(yīng)小腦，第四腦室脈絡(luò)叢和延髓的外側(cè)部，由于延髓支為終末支，其余各分支均有廣泛的吻合支，故IPCA主干發(fā)生阻塞或供血不足時，僅有延髓外側(cè)受損。IPCA是后顱凹中變異最多的血管，約有25%，該血管不發(fā)育或缺如 [3] 。一般認(rèn)為，Wallenˉberg綜合征是IPCA閉塞的結(jié)果。也可以是椎動脈閉塞所致。有人報道，此綜合征75%由顱內(nèi)椎動脈阻塞所致，10%由IPCA阻塞所致 [4] 。由于IPCA的變異及側(cè)支循環(huán)等原因，導(dǎo)致了Wallenberg綜合征的臨床癥狀復(fù)雜化，臨床極易誤診，本組56例中誤診率為35.7%，故臨床出現(xiàn)上述表現(xiàn)5條中的3條，應(yīng)及時行MRI檢查，以減少誤診。45例除有延髓背外側(cè)的癥狀外，還伴有面、展神經(jīng)麻痹的癥狀和體征，MRI也顯示出病灶涉及到了橋腦、小腦、丘腦、枕葉、頸內(nèi)動脈系統(tǒng)。4例影像學(xué)未發(fā)現(xiàn)異常，可能與時間早和病灶小有關(guān)。
, 百拇醫(yī)藥
本病1895年提出后一直認(rèn)為其病灶只在延髓背外側(cè)，自從MRI應(yīng)用臨床以來，對其有了新的認(rèn)識，因此Wallenˉberg綜合征、延髓背外側(cè)綜合征、小腦后下動脈閉塞綜合征是否為同一疾病的不同命名?筆者認(rèn)為MRI檢查延髓和小腦同時有梗塞的稱為小腦后下動脈閉塞綜合征，單純延髓背外側(cè)梗塞的稱為Wallenberg綜合征或延髓背外側(cè)綜合征。
參考文獻(xiàn)
1 朱鏞連.如何診斷延髓外側(cè)綜合征.中華內(nèi)科雜志，1999，2:34.
2 彭淮.臨床綜合征.北京:人民衛(wèi)生出版社，1989，580.
3 陳光輝，饒明俐.Wallenberg綜合征的CT、MRI與臨床.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，1999，8(2):73.
4 Joole JF著(重慶醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)疾病研究室譯).腦血管疾病.重慶:重慶出版社，1989，62.
(收稿日期:2003-03-08) (編輯 張璇), 百拇醫(yī)藥
百拇醫(yī)藥網(wǎng) http://www.www.srpcoatings.com/html/Dir/2004/05/10/40/23/76.htm