關(guān)鍵詞：肺纖維化；診斷；結(jié)核；粟粒性；診斷；肺疾�。辉\斷；肺炎；診斷；誤診
Key words Pulmonary fibrosis/diagnosis Tuberculosis,miliary/diagnosis Lung diseases/diagnosis Pneumonia/diagnosis Diagnostic errors
1 病例資料
【例 1 】 男，62歲。咳嗽，進(jìn)行性呼吸困難6個月，間斷低熱，無痰，進(jìn)行性消瘦。在多家醫(yī)院診斷為雙肺粟粒性結(jié)核，抗結(jié)核治療2月余無效，入本院。查體：呼吸23/min，消瘦，口唇輕度發(fā)紺，雙肺呼吸音低，中、下肺聞及散在Velcro羅音；杵狀指。血白細(xì)胞17.2×109 /L，中性粒細(xì)胞0.90，淋巴細(xì)胞0.10；紅細(xì)胞沉降率36 mm/h；血?dú)夥治鰌H 7.37，PaO2 7.8 kPa，PaCO2 4.7 kPa。OT試驗(yàn)(-)。肺CT及X線胸片示兩肺紋理增強(qiáng)、紊亂，呈網(wǎng)格狀，隨紋理分布有小片狀影及囊狀低密度影。肺功能檢查為限制性通氣障礙及彌散功能障礙。診斷為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)。給予潑尼松20 mg每日3次，兩周后呼吸困難明顯減輕，隨后潑尼松逐漸減量為5 mg每日1次維持，隨訪半年，病人病情穩(wěn)定。靜息時無喘憋，雙肺仍聞及散在Velcro羅音。
【例 2 】 女，60歲�？人�、喘憋3月余。20天前出現(xiàn)發(fā)熱，咳黃痰，在某市醫(yī)院診斷為肺炎，先后靜脈滴注抗生素等治療18天，體溫降至正常，但咳嗽、喘憋加重，仍咳少量白痰，有時痰中帶血絲。轉(zhuǎn)入我院。查體：體溫37.2℃，呼吸30/min。消瘦，口唇發(fā)紺，雙肺呼吸音低，中、下肺聞及散在Velcro羅音，杵狀指。白細(xì)胞7.5×109 /L，中性粒細(xì)胞0.68，淋巴細(xì)胞0.32。紅細(xì)胞沉降率30 mm/h。血?dú)夥治鰌H 7.39，PaO2 8.7 kPa，PaCO2 6.3 kPa。肺CT及X線胸片示雙肺紋理增強(qiáng)，呈毛玻璃樣，中、下肺野見點(diǎn)片狀、網(wǎng)格狀影。肺功能為以限制性通氣障礙為主的混合性通氣障礙，彌散功能障礙。診斷為IPF合并肺部感染�？垢腥局委煹耐瑫r，給予潑尼松15 mg每日3次，10天后喘憋減輕，因經(jīng)濟(jì)原因出院。出院后1個月死于呼吸衰竭。
【例 3 】 男，57歲。因進(jìn)行性氣促3個月，伴輕度咳嗽入院。查體：呼吸25/min，體溫36.4℃，雙肺聞及散在中、小水泡音，以雙肺外側(cè)為著。血白細(xì)胞9.25×109 /L，中性粒細(xì)胞0.85，淋巴細(xì)胞0.15；紅細(xì)胞沉降率19 mm/h。入院診斷為支氣管肺炎，給予抗感染、止咳、平喘治療半月，效果不明顯，雙肺羅音無變化。入院后肺CT及X線胸片示雙肺呈毛玻璃樣，間有細(xì)網(wǎng)格狀影。肺功能檢查為限制性通氣障礙及彌散功能障礙。血?dú)夥治鰌H 7.04，PaO2 9.0 kPa，PaCO2 5.4 kPa。支氣管肺泡灌洗檢查，細(xì)胞總數(shù)0.35×109 /L，中性粒細(xì)胞0.19，淋巴細(xì)胞0.14，巨噬細(xì)胞0.76。最后診斷IPF。
2 討論
2.1 IPF屬原因不明的間質(zhì)性肺病，以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂，最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征[ 1] 。典型臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、Velcro羅音及杵狀指。大多數(shù)病人早期僅表現(xiàn)為氣促，隨病情進(jìn)展，出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、杵狀指等。常合并肺部感染，以咳嗽、咳痰、發(fā)熱、喘憋為主訴就診，易被誤診為單純的支氣管、肺部感染性疾病。
2.2 絕大多數(shù)IPF病人就診時雙肺已出現(xiàn)Velcro羅音。Velcro羅音較小，水泡音更清脆、響亮，部位較固定，治療前后性質(zhì)變化不大。將Velcro羅音誤認(rèn)為一般小水泡音，是導(dǎo)致IPF誤診的另一重要原因。
2.3 胸部X線及CT檢查為IPF診斷的重要依據(jù)。典型的IPF病人胸部X線及CT檢查可見彌漫性點(diǎn)片狀陰影，呈毛玻璃樣，或間有粗細(xì)不一的網(wǎng)格狀、結(jié)節(jié)狀陰影，晚期呈大小不等的囊狀改變。一般IPF影象易與粟粒性肺結(jié)核、慢性支氣管炎、肺泡細(xì)胞癌等疾病影象改變相混淆，特別是合并感染時，誤導(dǎo)臨床診斷。
2.4 肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗對IPF的診斷及鑒別診斷有一定幫助[ 2] 。前者主要為以限制性通氣障礙為主的混合性通氣障礙及彌散功能障礙。后者對排除其它間質(zhì)性肺病有幫助。IPF最可靠的診斷方法為肺組織活檢[ 3] 。但受條件所限及對病人有一定損傷，病人不易接受。因此臨床診斷IPF主要靠癥狀、體征及胸部X線或CT檢查。加強(qiáng)對IPF的了解，詳細(xì)詢問病史，仔細(xì)查體，重視Velcro羅音，熟悉IPF的影象學(xué)特征，是避免臨床誤診的關(guān)鍵。
參考文獻(xiàn)
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(收稿時間1998-10-18 修回時間1999-01-12) , 百拇醫(yī)藥