胃腸道間質(zhì)瘤的免疫組化與臨床診治分析
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參見附件(36kb)。
胃腸道間質(zhì)瘤的免疫組化與臨床診治分析
鄭悅亮 張美齊 陳欣 蔡文偉
(浙江省人民醫(yī)院急診科 聯(lián)系電話13958024658 浙江杭州 310006)
胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor ,GIST) 是源于消化道的最常見的間葉組織來源的腫瘤。傳統(tǒng)的分類幾乎都常將其歸為胃腸道平滑肌源性腫瘤,稱為平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或平滑肌母細(xì)胞瘤。當(dāng)前,有學(xué)者將GIST 定義為原發(fā)于消化道,表達(dá)c-kit蛋白(CD117) ,富于細(xì)胞的梭形、上皮樣、偶或多形的間葉性腫瘤。為進(jìn)一步提高對GIST 的認(rèn)識，作者結(jié)合有關(guān)的資料，分析了本院自2000年1月至2006年1月收治的42例胃腸道間質(zhì)瘤，現(xiàn)分析如下：
1.1 一般資料
全組42 例，其中男24 例，女18 例，年齡19歲-73 歲，平均51.7歲。病理證實為胃間質(zhì)瘤24 例，其中位于胃底部8例，胃體部13 例，胃竇部3例；小腸間質(zhì)瘤14例，其中位于十二指腸1例，空腸7例，回腸6例；結(jié)腸間質(zhì)瘤2 例；直腸1例；橫結(jié)腸系膜1例。臨床表現(xiàn)為腹脹，腹痛，消化道出血，腹部腫塊，腸梗阻，貧血，乏力。
1.2 術(shù)前診斷
24例胃間質(zhì)瘤中術(shù)前均行胃鏡檢查(其中4例同時行超聲胃鏡檢查)，診斷為胃間質(zhì)瘤3例， 21例診斷為實質(zhì)性腫塊。DSA發(fā)現(xiàn)小腸腫塊8 例，其他的檢查有消化道X線造造影及B超、CT等。
1.3 治療方法與預(yù)后
42例均行手術(shù)切除治療，其中行全胃切除，食道空腸Roux-y吻合術(shù)1例，近端胃次全切除術(shù)3例，行遠(yuǎn)端胃次全切除術(shù)2例，胃壁楔形切除術(shù)18例，小腸部分切除術(shù)11 例，行結(jié)腸部分切除術(shù)2 例。行腫塊切除5例。無手術(shù)并發(fā)癥及手術(shù)死亡。隨訪4個月-5年，平均生存期3.6年。
1.4 病理結(jié)果
42例中病理示惡性14 例(33.33%)，良性12 例(28.57%)，潛在惡性16例(38.1%)。 42例的免疫組化結(jié)果(38例CD117(+)(90.47%)，32例CD34(+)(76.19%)，28例CD117(+)/CD34(+),4例CD117(-)/CD34(+)，10例CD34(-)/CD117(+)。15例SMA(+)(35.71%),10例S-100(+)(23.81%)。
2 討論
胃腸道間質(zhì)瘤是發(fā)生于胃腸道粘膜下的一種罕見腫瘤,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它起源于Cajal間質(zhì)細(xì)胞(胃腸道起搏細(xì)胞)。對胃腸道間性葉腫瘤的認(rèn)識,主要經(jīng)歷了4 個階段:20 世紀(jì)80 年代以前的平滑肌瘤與平滑肌肉瘤;80年代的胃腸道間質(zhì)瘤(GIST);90 年代的胃腸道自主神經(jīng)腫瘤(gastrointestinal autonomic nerve tumor ,GANT) ;以及90 年代末的胃腸道起搏細(xì)胞腫瘤(gastrointestinal pacema-ker cell tumors,GIPACT) [1] 。近幾年,由于c-kit抗體的出現(xiàn),它可以對胃腸道卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞(interstitial cells of Cajal,ICC) 進(jìn)行特異標(biāo)化,同時也可在胃腸道間質(zhì)瘤得到理想的陽性標(biāo)記,于是提出了胃腸道間質(zhì)瘤源于ICC 的可能。由于發(fā)現(xiàn)ICC 行使胃腸道運動的起搏功能,因此胃腸道起搏細(xì)胞腫瘤也就產(chǎn)生了[2] 。有學(xué)者將GIST定義為原發(fā)于消化道，表達(dá)c-kit蛋白(CD117),富于細(xì)胞的梭形、上皮樣、偶或多形的間葉性腫瘤。人們研究發(fā)現(xiàn)多數(shù)胃腸道間質(zhì)瘤存在c-kit基因突變,這是一種獲得功能性突變,即突變后的基因編碼的產(chǎn)物具有不依賴與生長因子配體的特性,可以獨立地具有酪氨酸激酶活性,引起細(xì)胞內(nèi)信號地轉(zhuǎn)導(dǎo)而導(dǎo)致細(xì)胞存活、增殖和分化。這一現(xiàn)象使得人們推測獲得性突變可能是腫瘤發(fā)生的機制,并與腫瘤的預(yù)后密切相關(guān)[3] 。
胃腸道間質(zhì)瘤無特異性臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為腹脹，腹痛，消化道出血，腹部腫塊，腸梗阻，貧血，乏力。術(shù)前診斷較為困難。內(nèi)窺鏡、CT 、消化道造影、DSA、B 超或超聲內(nèi)窺鏡是主要的術(shù)前診斷方法,內(nèi)窺鏡檢查可顯示粘膜下或外在壓迫的腫塊,表面有粘膜,可伴有出血或潰瘍的征象,但內(nèi)窺鏡下活檢常不易取得腫瘤組織,可能僅為正常粘膜或炎性壞死組織。本組24 例僅有3例術(shù)前經(jīng)內(nèi)窺鏡活檢確診。DSA發(fā)現(xiàn)小腸腫塊8 例，腹部CT可見管腔縮小、狹窄,局部管壁增厚及軟組織腫塊影。B 超、CT 對診斷有幫助，但都達(dá)不到確診的目的。本組術(shù)前確診率只有7.1%。故應(yīng)用多種手段結(jié)合以提高術(shù)前診斷率。
除病理形態(tài)學(xué)以外,免疫組化對于其最終確診是非常必要的。由于胃腸間質(zhì)瘤與其他梭形細(xì)胞腫瘤，如平滑肌瘤，神經(jīng)性腫瘤類似，光鏡下非常難以區(qū)分，因此GIST 的診斷主要依賴免疫組化檢查。幾乎所有的GISTs 都表現(xiàn)為CD117 的彌漫性強陽性, 而約70%～80%的GISTs有CD34陽性 ......
胃腸道間質(zhì)瘤的免疫組化與臨床診治分析
鄭悅亮 張美齊 陳欣 蔡文偉
(浙江省人民醫(yī)院急診科 聯(lián)系電話13958024658 浙江杭州 310006)
胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor ,GIST) 是源于消化道的最常見的間葉組織來源的腫瘤。傳統(tǒng)的分類幾乎都常將其歸為胃腸道平滑肌源性腫瘤,稱為平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或平滑肌母細(xì)胞瘤。當(dāng)前,有學(xué)者將GIST 定義為原發(fā)于消化道,表達(dá)c-kit蛋白(CD117) ,富于細(xì)胞的梭形、上皮樣、偶或多形的間葉性腫瘤。為進(jìn)一步提高對GIST 的認(rèn)識，作者結(jié)合有關(guān)的資料，分析了本院自2000年1月至2006年1月收治的42例胃腸道間質(zhì)瘤，現(xiàn)分析如下：
1.1 一般資料
全組42 例，其中男24 例，女18 例，年齡19歲-73 歲，平均51.7歲。病理證實為胃間質(zhì)瘤24 例，其中位于胃底部8例，胃體部13 例，胃竇部3例；小腸間質(zhì)瘤14例，其中位于十二指腸1例，空腸7例，回腸6例；結(jié)腸間質(zhì)瘤2 例；直腸1例；橫結(jié)腸系膜1例。臨床表現(xiàn)為腹脹，腹痛，消化道出血，腹部腫塊，腸梗阻，貧血，乏力。
1.2 術(shù)前診斷
24例胃間質(zhì)瘤中術(shù)前均行胃鏡檢查(其中4例同時行超聲胃鏡檢查)，診斷為胃間質(zhì)瘤3例， 21例診斷為實質(zhì)性腫塊。DSA發(fā)現(xiàn)小腸腫塊8 例，其他的檢查有消化道X線造造影及B超、CT等。
1.3 治療方法與預(yù)后
42例均行手術(shù)切除治療，其中行全胃切除，食道空腸Roux-y吻合術(shù)1例，近端胃次全切除術(shù)3例，行遠(yuǎn)端胃次全切除術(shù)2例，胃壁楔形切除術(shù)18例，小腸部分切除術(shù)11 例，行結(jié)腸部分切除術(shù)2 例。行腫塊切除5例。無手術(shù)并發(fā)癥及手術(shù)死亡。隨訪4個月-5年，平均生存期3.6年。
1.4 病理結(jié)果
42例中病理示惡性14 例(33.33%)，良性12 例(28.57%)，潛在惡性16例(38.1%)。 42例的免疫組化結(jié)果(38例CD117(+)(90.47%)，32例CD34(+)(76.19%)，28例CD117(+)/CD34(+),4例CD117(-)/CD34(+)，10例CD34(-)/CD117(+)。15例SMA(+)(35.71%),10例S-100(+)(23.81%)。
2 討論
胃腸道間質(zhì)瘤是發(fā)生于胃腸道粘膜下的一種罕見腫瘤,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它起源于Cajal間質(zhì)細(xì)胞(胃腸道起搏細(xì)胞)。對胃腸道間性葉腫瘤的認(rèn)識,主要經(jīng)歷了4 個階段:20 世紀(jì)80 年代以前的平滑肌瘤與平滑肌肉瘤;80年代的胃腸道間質(zhì)瘤(GIST);90 年代的胃腸道自主神經(jīng)腫瘤(gastrointestinal autonomic nerve tumor ,GANT) ;以及90 年代末的胃腸道起搏細(xì)胞腫瘤(gastrointestinal pacema-ker cell tumors,GIPACT) [1] 。近幾年,由于c-kit抗體的出現(xiàn),它可以對胃腸道卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞(interstitial cells of Cajal,ICC) 進(jìn)行特異標(biāo)化,同時也可在胃腸道間質(zhì)瘤得到理想的陽性標(biāo)記,于是提出了胃腸道間質(zhì)瘤源于ICC 的可能。由于發(fā)現(xiàn)ICC 行使胃腸道運動的起搏功能,因此胃腸道起搏細(xì)胞腫瘤也就產(chǎn)生了[2] 。有學(xué)者將GIST定義為原發(fā)于消化道，表達(dá)c-kit蛋白(CD117),富于細(xì)胞的梭形、上皮樣、偶或多形的間葉性腫瘤。人們研究發(fā)現(xiàn)多數(shù)胃腸道間質(zhì)瘤存在c-kit基因突變,這是一種獲得功能性突變,即突變后的基因編碼的產(chǎn)物具有不依賴與生長因子配體的特性,可以獨立地具有酪氨酸激酶活性,引起細(xì)胞內(nèi)信號地轉(zhuǎn)導(dǎo)而導(dǎo)致細(xì)胞存活、增殖和分化。這一現(xiàn)象使得人們推測獲得性突變可能是腫瘤發(fā)生的機制,并與腫瘤的預(yù)后密切相關(guān)[3] 。
胃腸道間質(zhì)瘤無特異性臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為腹脹，腹痛，消化道出血，腹部腫塊，腸梗阻，貧血，乏力。術(shù)前診斷較為困難。內(nèi)窺鏡、CT 、消化道造影、DSA、B 超或超聲內(nèi)窺鏡是主要的術(shù)前診斷方法,內(nèi)窺鏡檢查可顯示粘膜下或外在壓迫的腫塊,表面有粘膜,可伴有出血或潰瘍的征象,但內(nèi)窺鏡下活檢常不易取得腫瘤組織,可能僅為正常粘膜或炎性壞死組織。本組24 例僅有3例術(shù)前經(jīng)內(nèi)窺鏡活檢確診。DSA發(fā)現(xiàn)小腸腫塊8 例，腹部CT可見管腔縮小、狹窄,局部管壁增厚及軟組織腫塊影。B 超、CT 對診斷有幫助，但都達(dá)不到確診的目的。本組術(shù)前確診率只有7.1%。故應(yīng)用多種手段結(jié)合以提高術(shù)前診斷率。
除病理形態(tài)學(xué)以外,免疫組化對于其最終確診是非常必要的。由于胃腸間質(zhì)瘤與其他梭形細(xì)胞腫瘤，如平滑肌瘤，神經(jīng)性腫瘤類似，光鏡下非常難以區(qū)分，因此GIST 的診斷主要依賴免疫組化檢查。幾乎所有的GISTs 都表現(xiàn)為CD117 的彌漫性強陽性, 而約70%～80%的GISTs有CD34陽性 ......
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