第二節(jié) 特發(fā)性肺纖維化
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參見附件(27kb)。
第二節(jié) 特發(fā)性肺纖維化
特發(fā)性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis，簡稱IPF)，亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。本病病因未明，彌散性肺間質(zhì)纖維化局限于肺部。Hamman和Rich分別于1935年和1944年首先報道數(shù)例，均屬急性型，進(jìn)展急劇，在6周至半年內(nèi)死亡，故又名Hamman-Rich綜合癥。本病多在40-50歲發(fā)病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年來發(fā)病率及病死率皆升高，絕大多數(shù)為慢性型，發(fā)病年齡越高，病程越長。急性型罕見。近年多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關(guān)。
病理
肺病理變化以肺泡壁細(xì)胞浸潤、增厚、間質(zhì)纖維化為特點。肉眼觀察肺臟質(zhì)地堅實，有橡膠觸感，有大小不等的囊腫凸出于肺表面，并有交錯分布的灰白色纖維素條和瘢痕。鏡檢示肺組織結(jié)構(gòu)有變形，肺泡表面細(xì)胞腫脹，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚，內(nèi)有灶性出血及成纖維細(xì)胞增殖。肺泡腔內(nèi)有來自肺泡的單核細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及滲出液。間質(zhì)呈水腫、有單核細(xì)胞、淋巴及少量漿細(xì)胞浸潤，隨后細(xì)長成纖維細(xì)胞和大量膠原纖維出現(xiàn)，部分間質(zhì)腔幾乎完全纖維化。晚期肺泡數(shù)量明顯減少、變形、閉鎖或殘留裂隙狀不規(guī)則形態(tài)。細(xì)支氣管代償、擴(kuò)張成蜂窩肺。受累肺臟由於大量纖維結(jié)締組織增殖而收縮，毛細(xì)血管數(shù)量減少甚至閉鎖。病情持續(xù)發(fā)展，肺組織病理改變亦不停地由早期向晚期發(fā)展，故在同一視野中可看到各階段的病理變化，即肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂和蜂窩肺。
臨床表現(xiàn)
以隱襲性進(jìn)行性呼吸困難為其突出的癥狀，體力衰弱，可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。輕度干咳、偶有痰血。體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期啰音似Velcro尼龍帶拉開音。50%患者有杵狀指(趾)和紫紺。晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征 ......
第二節(jié) 特發(fā)性肺纖維化
特發(fā)性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis，簡稱IPF)，亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。本病病因未明，彌散性肺間質(zhì)纖維化局限于肺部。Hamman和Rich分別于1935年和1944年首先報道數(shù)例，均屬急性型，進(jìn)展急劇，在6周至半年內(nèi)死亡，故又名Hamman-Rich綜合癥。本病多在40-50歲發(fā)病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年來發(fā)病率及病死率皆升高，絕大多數(shù)為慢性型，發(fā)病年齡越高，病程越長。急性型罕見。近年多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關(guān)。
病理
肺病理變化以肺泡壁細(xì)胞浸潤、增厚、間質(zhì)纖維化為特點。肉眼觀察肺臟質(zhì)地堅實，有橡膠觸感，有大小不等的囊腫凸出于肺表面，并有交錯分布的灰白色纖維素條和瘢痕。鏡檢示肺組織結(jié)構(gòu)有變形，肺泡表面細(xì)胞腫脹，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚，內(nèi)有灶性出血及成纖維細(xì)胞增殖。肺泡腔內(nèi)有來自肺泡的單核細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及滲出液。間質(zhì)呈水腫、有單核細(xì)胞、淋巴及少量漿細(xì)胞浸潤，隨后細(xì)長成纖維細(xì)胞和大量膠原纖維出現(xiàn)，部分間質(zhì)腔幾乎完全纖維化。晚期肺泡數(shù)量明顯減少、變形、閉鎖或殘留裂隙狀不規(guī)則形態(tài)。細(xì)支氣管代償、擴(kuò)張成蜂窩肺。受累肺臟由於大量纖維結(jié)締組織增殖而收縮，毛細(xì)血管數(shù)量減少甚至閉鎖。病情持續(xù)發(fā)展，肺組織病理改變亦不停地由早期向晚期發(fā)展，故在同一視野中可看到各階段的病理變化，即肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂和蜂窩肺。
臨床表現(xiàn)
以隱襲性進(jìn)行性呼吸困難為其突出的癥狀，體力衰弱，可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。輕度干咳、偶有痰血。體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期啰音似Velcro尼龍帶拉開音。50%患者有杵狀指(趾)和紫紺。晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征 ......
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