伴隨視功能損害的進行性乳頭黃斑區(qū)視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大
作者:史育慧
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伴隨視功能損害的進行性乳頭黃斑區(qū) 視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大Progression of Papillomacular Congenital
Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium
Associated With Impaired Visual Function
Kors van der Torren,MD,PhD; Greg P.M.Luyten,MD,PhD
患者男性,48歲,因左眼視力下降就診。左眼最佳矯正視力為Snellen表6/20。眼底檢查顯示大片的乳頭黃斑區(qū)色素性病變(圖1),用標(biāo)準(zhǔn)化A超與B超檢查顯示病灶區(qū)隆起1mm。高色素病變帶有幾處穿鑿性的脫色素腔隙,周圍環(huán)繞以色素脫失的暈輪及色素肥大的邊緣,形成雙線1。熒光素眼底血管造影證實了邊緣銳利的低熒光區(qū)和窗樣缺損的存在,均未見脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜血管滲漏(圖2)。乳頭黃斑區(qū)可見毛細(xì)血管微動脈瘤2。視野檢查(使用Octopus 101,Interzeag, Haag Streit Switzerland)顯示出大片濃厚的中心暗點,與檢眼鏡下所見病變范圍不完全相符(圖3);颊哂已蹤z查未見明顯異常。
, 百拇醫(yī)藥
圖1 1997年50°角眼底像。大片視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大具有明顯界限。在灰色~黑色的色素性病變中可見許多穿鑿樣腔隙
圖2 視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大熒光素血管造影。低熒光損害顯示窗樣缺損,被銳利的雙線分界。未見熒光素滲漏
圖3 用Octopus 101 (Interzeag,Haag Streit Switzerland)作的視野檢查,顯示濃厚的中心暗點

, 百拇醫(yī)藥
圖4 上:1977年35°角眼底像。下:20年后同樣角度所示眼底像,提示范圍顯著擴大
這種單眼的色素性病變診斷為視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大(CHRPE)。患者20年前曾就診于一位眼科醫(yī)生(Vogel,Essen,醫(yī)學(xué)博士,教授,德國);颊叩难鄣紫窈筒v記錄顯示1997年其左眼視力為20/20,眼底有很小的乳頭黃斑區(qū)色素性病變。
評 論
視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大是一種少見、孤立的疾病,通常位于眼底周邊部。這種病變應(yīng)與所謂的“熊的足跡”(如視網(wǎng)膜先天性群集性色素沉著和多發(fā)性視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大)相鑒別。后者發(fā)生于Gardner綜合征患者(大腸腺瘤性息肉病)3,4。
本病例報告顯示出CHRPE的所有特點,但發(fā)生在乳頭黃斑區(qū)并且范圍如此廣泛是很少見的1,2,5。病變不斷發(fā)展,患者視力進行性受損,過去已有病變稀疏增大的報告3,4,5,但均不如本例看到的范圍大。其視力下降可能與黃斑中心凹受累有關(guān);視野檢查也證實了視功能的喪失。但本例患者視功能的喪失與病變范圍并不完全一致。擴大的顳側(cè)病變導(dǎo)致了中心的相對暗點,但并未達(dá)到顳上區(qū)域。盲點范圍大致與眼部病變區(qū)相符,但不完全如此。盲點擴大可能是視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大疾病進展的較晚期表現(xiàn)。
Arch Ophthalmol 1998;116∶256-257
雷嘉啟 校
參 考 文 獻
(略), 百拇醫(yī)藥
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關(guān)鍵詞:
伴隨視功能損害的進行性乳頭黃斑區(qū) 視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大Progression of Papillomacular Congenital
Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium
Associated With Impaired Visual Function
Kors van der Torren,MD,PhD; Greg P.M.Luyten,MD,PhD
患者男性,48歲,因左眼視力下降就診。左眼最佳矯正視力為Snellen表6/20。眼底檢查顯示大片的乳頭黃斑區(qū)色素性病變(圖1),用標(biāo)準(zhǔn)化A超與B超檢查顯示病灶區(qū)隆起1mm。高色素病變帶有幾處穿鑿性的脫色素腔隙,周圍環(huán)繞以色素脫失的暈輪及色素肥大的邊緣,形成雙線1。熒光素眼底血管造影證實了邊緣銳利的低熒光區(qū)和窗樣缺損的存在,均未見脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜血管滲漏(圖2)。乳頭黃斑區(qū)可見毛細(xì)血管微動脈瘤2。視野檢查(使用Octopus 101,Interzeag, Haag Streit Switzerland)顯示出大片濃厚的中心暗點,與檢眼鏡下所見病變范圍不完全相符(圖3);颊哂已蹤z查未見明顯異常。
, 百拇醫(yī)藥
圖1 1997年50°角眼底像。大片視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大具有明顯界限。在灰色~黑色的色素性病變中可見許多穿鑿樣腔隙
圖2 視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大熒光素血管造影。低熒光損害顯示窗樣缺損,被銳利的雙線分界。未見熒光素滲漏
圖3 用Octopus 101 (Interzeag,Haag Streit Switzerland)作的視野檢查,顯示濃厚的中心暗點
, 百拇醫(yī)藥
圖4 上:1977年35°角眼底像。下:20年后同樣角度所示眼底像,提示范圍顯著擴大
這種單眼的色素性病變診斷為視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大(CHRPE)。患者20年前曾就診于一位眼科醫(yī)生(Vogel,Essen,醫(yī)學(xué)博士,教授,德國);颊叩难鄣紫窈筒v記錄顯示1997年其左眼視力為20/20,眼底有很小的乳頭黃斑區(qū)色素性病變。
評 論
視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大是一種少見、孤立的疾病,通常位于眼底周邊部。這種病變應(yīng)與所謂的“熊的足跡”(如視網(wǎng)膜先天性群集性色素沉著和多發(fā)性視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大)相鑒別。后者發(fā)生于Gardner綜合征患者(大腸腺瘤性息肉病)3,4。
本病例報告顯示出CHRPE的所有特點,但發(fā)生在乳頭黃斑區(qū)并且范圍如此廣泛是很少見的1,2,5。病變不斷發(fā)展,患者視力進行性受損,過去已有病變稀疏增大的報告3,4,5,但均不如本例看到的范圍大。其視力下降可能與黃斑中心凹受累有關(guān);視野檢查也證實了視功能的喪失。但本例患者視功能的喪失與病變范圍并不完全一致。擴大的顳側(cè)病變導(dǎo)致了中心的相對暗點,但并未達(dá)到顳上區(qū)域。盲點范圍大致與眼部病變區(qū)相符,但不完全如此。盲點擴大可能是視網(wǎng)膜色素上皮先天性肥大疾病進展的較晚期表現(xiàn)。
Arch Ophthalmol 1998;116∶256-257
雷嘉啟 校
參 考 文 獻
(略), 百拇醫(yī)藥