晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥的急診診斷與治療
作者：程美蘭 曲衛(wèi)紅 王秀云
單位：程美蘭(牡丹江市北方醫(yī)院，157003)；曲衛(wèi)紅(寧安市人民醫(yī)院，157400)；王秀云(哈爾濱242醫(yī)院，哈爾濱市平房區(qū)衛(wèi)健街3號，150066)
關(guān)鍵詞：
晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥的急診診斷與治療 近30年來，各地陸續(xù)推行嬰兒生后常規(guī)注射維生素K，使維生素K依賴因子缺乏癥已很少發(fā)生。但在一些邊遠鄉(xiāng)村，因未推行使用常規(guī)注射維生素K，時常有晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥。不久前，在臨床工作中連續(xù)遇到4例，均表現(xiàn)為急性顱內(nèi)出血。
1 臨床資料與治療方法
1.1 一般資料 4例患兒均為男嬰，年齡在33-80天之間。主要癥狀：突然起病、反復抽搐、異常哭鬧、面色蒼白、前囟飽滿、張力增高、母乳喂養(yǎng)及沒有外傷史和家族性出血性病史4例，有瞳孔改變3例，占位體征2例。頭顱CT示：硬膜下血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血4例，腦實質(zhì)出血2例，中線移位3例。血常規(guī)WBC6.9～8.7×109/L、RBC2.0～2.1×1012/L、Hb47～59g/L，pc206～209×109/L。
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1.2 治療方法 以上4例患兒由于就診較晚，出血量多，都屬于重型急性顱內(nèi)出血。入院后要保持患兒絕對安靜，避免躁動，頭肩抬高，充分吸氧，保證呼吸道暢通。①立即靜脈注射維生素K110mg，使出血迅速改善，一日一次連用三日。同時靜脈注射止血定250mg，加入10%葡萄糖10ml，一日一次連用3～5日。并進行輸全血，按10～20ml/kg，以提高血中有活性的凝血因子水平，還可以糾正貧血。②控制驚厥，靜脈注射安定，每次0.3mg～0.5mg/kg，15～20分鐘再給一次(靜注速度應慢)；或靜脈注射氯硝基安定，0.02mg～0.04mg/kg。驚厥控制后，肌肉注射苯巴比妥納負荷量，10mg*kg/d，連用三日后，改為維持量4mg～5mg*kg/d，分兩次口服。③另開一條靜脈通道，給予甘露醇以降低顱內(nèi)壓，劑量為0.5g～0.75g*kg，每6～8h一次，并逐漸減量，治療3天～5天。同時給予地塞米松0.3mg～0.5mg*kg，每4～8小時一次。如有瞳孔改變，呼吸節(jié)律不齊、暫停、潮氏呼吸等腦疝前驅(qū)癥狀，甘露醇用上述劑量，每2h一次，連用三次后改為4h一次。顱內(nèi)壓高并有硬膜下血腫時，可作硬膜下穿刺放液。④維持電解質(zhì)平衡，每日液體入量限制在40mg～60ml/kg，用1/2～1/4電解液維持，輸液速度不宜過快，每小時在0.5～1.5mL/kg。保持在輕度脫水狀態(tài)，每天熱卡維持在40～50caL/kg。⑤在糾正貧血、輸全血的同時，給予升血糖漿及能量合劑，維生素c、B1、B6等對癥治療。
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2 結(jié)果
這樣，經(jīng)過控制出血，控制抽搐，降低顱內(nèi)壓，維持電解質(zhì)平衡，糾正貧血等治療。存活2例，但將遺留腦積水、肢體癱瘓和智力低下，2例搶救無效死亡。
3 討論
晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥，主要表現(xiàn)為急性顱內(nèi)出血，發(fā)病年齡多在1/2月～3月，母乳喂養(yǎng)兒，可合并有腹瀉，肝臟疾病，長期使用抗生素或禁食等。起病急，有反復抽搐，哭鬧異常，面色蒼白，前囟飽滿，張力增高，可有瞳孔改變及相應的占位體征。頭顱CT表現(xiàn)硬膜下血腫和/或蛛網(wǎng)膜下腔出血和/或腦實質(zhì)出血，占位效應明顯中線移位。實驗室檢查：凝血酶原時間延長，血紅蛋白降低，紅細胞壓積降低，網(wǎng)織紅細胞增多，血小板正常，出血時間正常，凝血時間正�；蜓娱L。
維生素K在肝臟參預凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、谷氨酸基羥化的過程，經(jīng)羥化后的蛋白質(zhì)，以及S和C蛋白質(zhì)被激活后可與更多的鈣結(jié)合，才具有凝血的生物活性。所以，以上四種凝血因子又稱維生素K依賴因子，未經(jīng)羥化的凝血因子是無凝血功能的蛋白質(zhì)，容易導致出血。
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維生素K是脂溶性維生素，嬰兒出生后體內(nèi)貯存量少，母乳中含量低，僅15μg/L，牛乳中含量較高有60μg/L，還可由腸道細菌合成，在肝臟參預凝血因子羥化。當肝臟疾病或消化功能紊亂或腹瀉或長期使用抗生素等，都會影響維生素K的合成、吸收利用。
靜脈注射維生素K20min后肝中濃度顯著升高，可在2～4h內(nèi)提高血漿內(nèi)凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，達到正常水平。維生素K1比維生素K3效果好，因為維生素K3進入體內(nèi)要轉(zhuǎn)化為維生素K1后才能被利用。
發(fā)生顱內(nèi)出血，輕型治療及時，愈后良好，不再復發(fā)，幾乎全部存活，后遺癥發(fā)生率在0%～10%；中型死亡率在5%～15%，后遺癥在15%～20%；重型死亡率在50%～65%，后遺癥在65%～100%。晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥是比較少見的，但死亡率是較高的。所以，應提高對晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥的認識，對腹瀉時間較長，母乳喂養(yǎng)的嬰兒應預防性補充維生素K，防止出血發(fā)生。一經(jīng)確診或擬診，應立即肌注或靜脈注射維生素K110mg，這對促進凝血因子羥化，阻止繼續(xù)出血和病情進一步發(fā)展，提高搶救成功率，減少后遺癥，降低死亡率都是十分必要的。
參考文獻
1 吳瑞萍，胡亞美，江載芳等主編.實用兒科學.第6版.人民出版社，457～481.
2 趙祥文主編.兒科急診醫(yī)學.1996年10月第3次印刷.人民衛(wèi)生出版社，156～157.
3 楊藻宸主編.醫(yī)用藥理學.1997年7月第三版.人民衛(wèi)生出版社，512～515.
1999年3月收稿, http://www.www.srpcoatings.com
單位：程美蘭(牡丹江市北方醫(yī)院，157003)；曲衛(wèi)紅(寧安市人民醫(yī)院，157400)；王秀云(哈爾濱242醫(yī)院，哈爾濱市平房區(qū)衛(wèi)健街3號，150066)
關(guān)鍵詞：
晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥的急診診斷與治療 近30年來，各地陸續(xù)推行嬰兒生后常規(guī)注射維生素K，使維生素K依賴因子缺乏癥已很少發(fā)生。但在一些邊遠鄉(xiāng)村，因未推行使用常規(guī)注射維生素K，時常有晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥。不久前，在臨床工作中連續(xù)遇到4例，均表現(xiàn)為急性顱內(nèi)出血。
1 臨床資料與治療方法
1.1 一般資料 4例患兒均為男嬰，年齡在33-80天之間。主要癥狀：突然起病、反復抽搐、異常哭鬧、面色蒼白、前囟飽滿、張力增高、母乳喂養(yǎng)及沒有外傷史和家族性出血性病史4例，有瞳孔改變3例，占位體征2例。頭顱CT示：硬膜下血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血4例，腦實質(zhì)出血2例，中線移位3例。血常規(guī)WBC6.9～8.7×109/L、RBC2.0～2.1×1012/L、Hb47～59g/L，pc206～209×109/L。
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1.2 治療方法 以上4例患兒由于就診較晚，出血量多，都屬于重型急性顱內(nèi)出血。入院后要保持患兒絕對安靜，避免躁動，頭肩抬高，充分吸氧，保證呼吸道暢通。①立即靜脈注射維生素K110mg，使出血迅速改善，一日一次連用三日。同時靜脈注射止血定250mg，加入10%葡萄糖10ml，一日一次連用3～5日。并進行輸全血，按10～20ml/kg，以提高血中有活性的凝血因子水平，還可以糾正貧血。②控制驚厥，靜脈注射安定，每次0.3mg～0.5mg/kg，15～20分鐘再給一次(靜注速度應慢)；或靜脈注射氯硝基安定，0.02mg～0.04mg/kg。驚厥控制后，肌肉注射苯巴比妥納負荷量，10mg*kg/d，連用三日后，改為維持量4mg～5mg*kg/d，分兩次口服。③另開一條靜脈通道，給予甘露醇以降低顱內(nèi)壓，劑量為0.5g～0.75g*kg，每6～8h一次，并逐漸減量，治療3天～5天。同時給予地塞米松0.3mg～0.5mg*kg，每4～8小時一次。如有瞳孔改變，呼吸節(jié)律不齊、暫停、潮氏呼吸等腦疝前驅(qū)癥狀，甘露醇用上述劑量，每2h一次，連用三次后改為4h一次。顱內(nèi)壓高并有硬膜下血腫時，可作硬膜下穿刺放液。④維持電解質(zhì)平衡，每日液體入量限制在40mg～60ml/kg，用1/2～1/4電解液維持，輸液速度不宜過快，每小時在0.5～1.5mL/kg。保持在輕度脫水狀態(tài)，每天熱卡維持在40～50caL/kg。⑤在糾正貧血、輸全血的同時，給予升血糖漿及能量合劑，維生素c、B1、B6等對癥治療。
, http://www.www.srpcoatings.com
2 結(jié)果
這樣，經(jīng)過控制出血，控制抽搐，降低顱內(nèi)壓，維持電解質(zhì)平衡，糾正貧血等治療。存活2例，但將遺留腦積水、肢體癱瘓和智力低下，2例搶救無效死亡。
3 討論
晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥，主要表現(xiàn)為急性顱內(nèi)出血，發(fā)病年齡多在1/2月～3月，母乳喂養(yǎng)兒，可合并有腹瀉，肝臟疾病，長期使用抗生素或禁食等。起病急，有反復抽搐，哭鬧異常，面色蒼白，前囟飽滿，張力增高，可有瞳孔改變及相應的占位體征。頭顱CT表現(xiàn)硬膜下血腫和/或蛛網(wǎng)膜下腔出血和/或腦實質(zhì)出血，占位效應明顯中線移位。實驗室檢查：凝血酶原時間延長，血紅蛋白降低，紅細胞壓積降低，網(wǎng)織紅細胞增多，血小板正常，出血時間正常，凝血時間正�；蜓娱L。
維生素K在肝臟參預凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、谷氨酸基羥化的過程，經(jīng)羥化后的蛋白質(zhì)，以及S和C蛋白質(zhì)被激活后可與更多的鈣結(jié)合，才具有凝血的生物活性。所以，以上四種凝血因子又稱維生素K依賴因子，未經(jīng)羥化的凝血因子是無凝血功能的蛋白質(zhì)，容易導致出血。
, http://www.www.srpcoatings.com
維生素K是脂溶性維生素，嬰兒出生后體內(nèi)貯存量少，母乳中含量低，僅15μg/L，牛乳中含量較高有60μg/L，還可由腸道細菌合成，在肝臟參預凝血因子羥化。當肝臟疾病或消化功能紊亂或腹瀉或長期使用抗生素等，都會影響維生素K的合成、吸收利用。
靜脈注射維生素K20min后肝中濃度顯著升高，可在2～4h內(nèi)提高血漿內(nèi)凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，達到正常水平。維生素K1比維生素K3效果好，因為維生素K3進入體內(nèi)要轉(zhuǎn)化為維生素K1后才能被利用。
發(fā)生顱內(nèi)出血，輕型治療及時，愈后良好，不再復發(fā)，幾乎全部存活，后遺癥發(fā)生率在0%～10%；中型死亡率在5%～15%，后遺癥在15%～20%；重型死亡率在50%～65%，后遺癥在65%～100%。晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥是比較少見的，但死亡率是較高的。所以，應提高對晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥的認識，對腹瀉時間較長，母乳喂養(yǎng)的嬰兒應預防性補充維生素K，防止出血發(fā)生。一經(jīng)確診或擬診，應立即肌注或靜脈注射維生素K110mg，這對促進凝血因子羥化，阻止繼續(xù)出血和病情進一步發(fā)展，提高搶救成功率，減少后遺癥，降低死亡率都是十分必要的。
參考文獻
1 吳瑞萍，胡亞美，江載芳等主編.實用兒科學.第6版.人民出版社，457～481.
2 趙祥文主編.兒科急診醫(yī)學.1996年10月第3次印刷.人民衛(wèi)生出版社，156～157.
3 楊藻宸主編.醫(yī)用藥理學.1997年7月第三版.人民衛(wèi)生出版社，512～515.
1999年3月收稿, http://www.www.srpcoatings.com