淀粉樣變性腎病綜合征一例報告
作者：劉永泉
單位：劉永泉(北京市通縣潞河醫(yī)院腎內(nèi)科 郵政編碼101149)
關(guān)鍵詞：
北京醫(yī)學(xué)990227 患者，男性，51歲，因雙下肢浮腫10個月余，加重1周，于1996年4月10日收住本院�；颊�10個月前出現(xiàn)雙下肢浮腫、乏力，尿泡沫多，不發(fā)熱，無關(guān)節(jié)及肢體疼痛。曾用強的松治療8周，每日45mg，療效不佳。1周來顏面浮腫，尿少。查體：體溫36℃，浮腫面容，血壓16.0/10.7kPa(120/80mmHg)，雙下肺叩診濁音，雙肺呼吸音清，心率70次/分，律齊，腹水征(±)，雙下肢浮腫。關(guān)節(jié)無壓痛，皮膚未見異常，無舌體增大。
實驗室檢查：血常規(guī)：Hb 135g/L，HCT 40.8%， PLT 210×109/L；尿常規(guī)：蛋白1.5g/L，細(xì)顆粒管型0～2/H，總蛋白33g/L，白蛋白19g/L；Scr0.9mg/dl，血BUN、尿酸、K+、Na+、Cl-等均在正常范圍，Ca 1.9mmol/L(7.7mg/dl)，P為1.23mmol/L(3.8mg/dl)，肝功能正常，ASLO(-)、RF(-)，抗核抗體(-)，免疫球蛋白、補體正常，本周氏蛋白(-)，膽固醇10.0mmol/L，甘油三酯2.8mmol/L(252mg/dl)。胸片：雙側(cè)少量胸腔積液。腹部B超：肝大呈彌漫性改變、膽囊炎、少量腹腔積液、雙腎實質(zhì)性改變。
腎組織活檢：腎小球系膜區(qū)無細(xì)胞性增寬，呈均質(zhì)粉染狀，以近血管極處為著，基底膜無明顯增厚。腎小管輕度顆粒變性，偶見蛋白管型。間質(zhì)未見明顯漿細(xì)胞浸潤，小血管壁輕度增厚。剛果紅染色：系膜區(qū)及少數(shù)小血管壁有桔紅色淀粉樣物沉積。診斷：淀粉樣變性腎病(早期)。
討 論
淀粉樣變性腎病多是全身系統(tǒng)性淀粉樣變在腎臟的表現(xiàn)，臨床除有腎病綜合征外，還常有心血管、神經(jīng)、肝、脾、淋巴結(jié)等受損的表現(xiàn)，還可能有巨舌和腕管綜合征等。但本例患者臨床表現(xiàn)單純，除在腎臟找到淀粉樣變，未發(fā)現(xiàn)其它系統(tǒng)受損，屬局限性淀粉樣變。但僅以腎臟受損的淀粉樣變罕見，且從臨床角度看，不進行腎組織活檢，明確診斷則困難。■
收稿日期：1997-11-17, http://www.www.srpcoatings.com
單位：劉永泉(北京市通縣潞河醫(yī)院腎內(nèi)科 郵政編碼101149)
關(guān)鍵詞：
北京醫(yī)學(xué)990227 患者，男性，51歲，因雙下肢浮腫10個月余，加重1周，于1996年4月10日收住本院�；颊�10個月前出現(xiàn)雙下肢浮腫、乏力，尿泡沫多，不發(fā)熱，無關(guān)節(jié)及肢體疼痛。曾用強的松治療8周，每日45mg，療效不佳。1周來顏面浮腫，尿少。查體：體溫36℃，浮腫面容，血壓16.0/10.7kPa(120/80mmHg)，雙下肺叩診濁音，雙肺呼吸音清，心率70次/分，律齊，腹水征(±)，雙下肢浮腫。關(guān)節(jié)無壓痛，皮膚未見異常，無舌體增大。
實驗室檢查：血常規(guī)：Hb 135g/L，HCT 40.8%， PLT 210×109/L；尿常規(guī)：蛋白1.5g/L，細(xì)顆粒管型0～2/H，總蛋白33g/L，白蛋白19g/L；Scr0.9mg/dl，血BUN、尿酸、K+、Na+、Cl-等均在正常范圍，Ca 1.9mmol/L(7.7mg/dl)，P為1.23mmol/L(3.8mg/dl)，肝功能正常，ASLO(-)、RF(-)，抗核抗體(-)，免疫球蛋白、補體正常，本周氏蛋白(-)，膽固醇10.0mmol/L，甘油三酯2.8mmol/L(252mg/dl)。胸片：雙側(cè)少量胸腔積液。腹部B超：肝大呈彌漫性改變、膽囊炎、少量腹腔積液、雙腎實質(zhì)性改變。
腎組織活檢：腎小球系膜區(qū)無細(xì)胞性增寬，呈均質(zhì)粉染狀，以近血管極處為著，基底膜無明顯增厚。腎小管輕度顆粒變性，偶見蛋白管型。間質(zhì)未見明顯漿細(xì)胞浸潤，小血管壁輕度增厚。剛果紅染色：系膜區(qū)及少數(shù)小血管壁有桔紅色淀粉樣物沉積。診斷：淀粉樣變性腎病(早期)。
討 論
淀粉樣變性腎病多是全身系統(tǒng)性淀粉樣變在腎臟的表現(xiàn)，臨床除有腎病綜合征外，還常有心血管、神經(jīng)、肝、脾、淋巴結(jié)等受損的表現(xiàn)，還可能有巨舌和腕管綜合征等。但本例患者臨床表現(xiàn)單純，除在腎臟找到淀粉樣變，未發(fā)現(xiàn)其它系統(tǒng)受損，屬局限性淀粉樣變。但僅以腎臟受損的淀粉樣變罕見，且從臨床角度看，不進行腎組織活檢，明確診斷則困難。■
收稿日期：1997-11-17, http://www.www.srpcoatings.com