妊娠合并血小板無力癥一例報告
作者：于春 胡永芳
單位：于春(北京醫(yī)科大學(xué)人民醫(yī)院產(chǎn)科(郵政編碼100044)；胡永芳(北京醫(yī)科大學(xué)人民醫(yī)院產(chǎn)科(郵政編碼100044)
關(guān)鍵詞：
北京醫(yī)學(xué)990228 妊娠合并血小板無力癥是一種很少見的血小板功能缺陷性疾病，我院近二十年來僅發(fā)現(xiàn)1例，現(xiàn)報告如下。
患者，28歲，河北農(nóng)民。因產(chǎn)后15天，陰道出血5天于1996年11月8日急診入院�；颊咭颉皩m內(nèi)孕40周，先兆臨產(chǎn)”，15天前于我院順產(chǎn)一男活嬰。胎盤胎膜完整自娩后，陰道出血較多，查宮縮欠佳，予宮頸注射催產(chǎn)素20U，靜脈推注催產(chǎn)素20U。在縫合側(cè)切傷口過程中共出血約350ml，予催產(chǎn)素維持靜點(diǎn)，陰道出血逐漸減少。產(chǎn)后2小時累積出血量800～1000ml。急查Hb60g/L，PLT212×109/L，WBC 9×109/L。產(chǎn)后積極治療貧血，會陰傷口生長好，皮下及針眼瘀血，如期拆線出院。近5天來無誘因陰道出血，量逐漸增多，并有大血塊順腿流出，不伴腹痛及發(fā)熱，于11月8日來我院急診。在急診室查一般情況尚可，貧血貌，宮底在恥骨聯(lián)合上可觸及，無壓痛，Hb 65g/L， WBC 12.6×109/L，PLT 228×109/L。為除外胎盤殘留，在配血、開放靜脈條件下急診清宮，刮出變性組織10g，血塊100ml。在急診室觀察并予輸血、宮縮劑、抗生素治療，仍有活動出血，故當(dāng)日收入院。追問病史，患者家住河北農(nóng)村，5歲開始鼻衄，6歲因鼻出血不止就診北京兒童醫(yī)院，癥狀緩解出院。此后仍常有鼻衄，一天數(shù)次至數(shù)天一次不等，氣候干燥時好發(fā)，按壓或紗布填塞可止血，同時有牙齦出血，磕碰后皮膚瘀斑。13歲月經(jīng)初潮時有大血塊順腿流出，就診北京同仁醫(yī)院，經(jīng)住院檢查確診為“血小板無力癥”，予安絡(luò)血及維生素C對癥治療，好轉(zhuǎn)出院。17歲后經(jīng)量較前減少，仍有血塊，但不順腿流，20歲后鼻衄及牙齦出血量明顯減少，1～2次/年。本次妊娠后，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查未見異常。孕4個月鼻衄一次，量少，未經(jīng)特殊治療自止。否認(rèn)其它內(nèi)科病史。月經(jīng)6～8/30天，量多。23歲結(jié)婚，丈夫體健。一兄一弟均易鼻衄，父母非近親結(jié)婚，但雙方家庭所在自然村相距僅4公里，家族中無其他類似病患者。入院查體：體溫38.2℃，脈搏90次，呼吸16次，血壓16/9kPa。貧血貌，全身皮膚無出血點(diǎn)及瘀斑。外陰(-)，陰道暢，有血塊，宮頸光。子宮前位如孕3個月大小，質(zhì)中、表面光滑，無壓痛。雙附件(-)。化驗(yàn)Hb 67g/L，WBC 1.04×109/L，PLT 19.8×109/L。出血時間正常，血小板聚集功能低下，凝血時間、纖維蛋白原、凝血酶原時間均正常，束臂試驗(yàn)(+)，血片示血小板離散。入院后按“妊娠合并血小板無力癥，晚期產(chǎn)后出血”予凝血酶原復(fù)合物、凍干血漿、宮縮劑及抗生素治療。一天后陰道出血明顯減少，子宮縮小。復(fù)查血象Hb 71g/L， WBC 3.7×109/L，RBC 2.43×102/L，PLT 230×109/L。住院15天因經(jīng)濟(jì)困難自動出院。
, http://www.www.srpcoatings.com
討 論
血小板無力癥又稱Glanzmann's病，1918年由Glanzmann首次報道，1974年有人發(fā)現(xiàn)患者血小板膜糖蛋白異常，以后證實(shí)為GpⅡb/Ⅲa缺乏�，F(xiàn)已公認(rèn)本病是一種較為少見的常染色體隱性遺傳病，占血小板功能缺陷性疾病的9%，男女都可發(fā)病，以近親婚配者子女多見。其臨床特點(diǎn)是：自幼發(fā)病，成年后病情逐漸減輕。主要表現(xiàn)為中-重度皮膚粘膜出血，常有鼻衄及月經(jīng)過多。檢查血小板計(jì)數(shù)正常，但出血時間延長，血小板凝聚試驗(yàn)異常，束臂試驗(yàn)(+)。此病目前無特殊治療方法，嚴(yán)重出血時除用局部壓迫法外，可輸新鮮血或血小板及用糖皮質(zhì)激素，民間服用生花生米紅衣、干柿葉代茶飲有一定療效。病情多隨年齡增長而減輕，預(yù)后良好。嚴(yán)重出血常發(fā)生在兒童期，如早期明確診斷，采取預(yù)防措施，多可避免嚴(yán)重出血。
本例入院前查血象正常，未問出既往出血病史，直到第二次因大出血入院，經(jīng)進(jìn)一步追問病史及化驗(yàn)檢查才確診為“血小板無力癥合并妊娠”。值得汲取的教訓(xùn)是：對有出血史的婦女，妊娠以后即使血小板計(jì)數(shù)正常，亦應(yīng)對血小板功能缺陷性疾病引起的出血予以重視，采取必要的預(yù)防措施，以改善母嬰的預(yù)后�！�
收稿日期：1997-10-24
修回日期：1998-04-15, 百拇醫(yī)藥
單位：于春(北京醫(yī)科大學(xué)人民醫(yī)院產(chǎn)科(郵政編碼100044)；胡永芳(北京醫(yī)科大學(xué)人民醫(yī)院產(chǎn)科(郵政編碼100044)
關(guān)鍵詞：
北京醫(yī)學(xué)990228 妊娠合并血小板無力癥是一種很少見的血小板功能缺陷性疾病，我院近二十年來僅發(fā)現(xiàn)1例，現(xiàn)報告如下。
患者，28歲，河北農(nóng)民。因產(chǎn)后15天，陰道出血5天于1996年11月8日急診入院�；颊咭颉皩m內(nèi)孕40周，先兆臨產(chǎn)”，15天前于我院順產(chǎn)一男活嬰。胎盤胎膜完整自娩后，陰道出血較多，查宮縮欠佳，予宮頸注射催產(chǎn)素20U，靜脈推注催產(chǎn)素20U。在縫合側(cè)切傷口過程中共出血約350ml，予催產(chǎn)素維持靜點(diǎn)，陰道出血逐漸減少。產(chǎn)后2小時累積出血量800～1000ml。急查Hb60g/L，PLT212×109/L，WBC 9×109/L。產(chǎn)后積極治療貧血，會陰傷口生長好，皮下及針眼瘀血，如期拆線出院。近5天來無誘因陰道出血，量逐漸增多，并有大血塊順腿流出，不伴腹痛及發(fā)熱，于11月8日來我院急診。在急診室查一般情況尚可，貧血貌，宮底在恥骨聯(lián)合上可觸及，無壓痛，Hb 65g/L， WBC 12.6×109/L，PLT 228×109/L。為除外胎盤殘留，在配血、開放靜脈條件下急診清宮，刮出變性組織10g，血塊100ml。在急診室觀察并予輸血、宮縮劑、抗生素治療，仍有活動出血，故當(dāng)日收入院。追問病史，患者家住河北農(nóng)村，5歲開始鼻衄，6歲因鼻出血不止就診北京兒童醫(yī)院，癥狀緩解出院。此后仍常有鼻衄，一天數(shù)次至數(shù)天一次不等，氣候干燥時好發(fā)，按壓或紗布填塞可止血，同時有牙齦出血，磕碰后皮膚瘀斑。13歲月經(jīng)初潮時有大血塊順腿流出，就診北京同仁醫(yī)院，經(jīng)住院檢查確診為“血小板無力癥”，予安絡(luò)血及維生素C對癥治療，好轉(zhuǎn)出院。17歲后經(jīng)量較前減少，仍有血塊，但不順腿流，20歲后鼻衄及牙齦出血量明顯減少，1～2次/年。本次妊娠后，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查未見異常。孕4個月鼻衄一次，量少，未經(jīng)特殊治療自止。否認(rèn)其它內(nèi)科病史。月經(jīng)6～8/30天，量多。23歲結(jié)婚，丈夫體健。一兄一弟均易鼻衄，父母非近親結(jié)婚，但雙方家庭所在自然村相距僅4公里，家族中無其他類似病患者。入院查體：體溫38.2℃，脈搏90次，呼吸16次，血壓16/9kPa。貧血貌，全身皮膚無出血點(diǎn)及瘀斑。外陰(-)，陰道暢，有血塊，宮頸光。子宮前位如孕3個月大小，質(zhì)中、表面光滑，無壓痛。雙附件(-)。化驗(yàn)Hb 67g/L，WBC 1.04×109/L，PLT 19.8×109/L。出血時間正常，血小板聚集功能低下，凝血時間、纖維蛋白原、凝血酶原時間均正常，束臂試驗(yàn)(+)，血片示血小板離散。入院后按“妊娠合并血小板無力癥，晚期產(chǎn)后出血”予凝血酶原復(fù)合物、凍干血漿、宮縮劑及抗生素治療。一天后陰道出血明顯減少，子宮縮小。復(fù)查血象Hb 71g/L， WBC 3.7×109/L，RBC 2.43×102/L，PLT 230×109/L。住院15天因經(jīng)濟(jì)困難自動出院。
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討 論
血小板無力癥又稱Glanzmann's病，1918年由Glanzmann首次報道，1974年有人發(fā)現(xiàn)患者血小板膜糖蛋白異常，以后證實(shí)為GpⅡb/Ⅲa缺乏�，F(xiàn)已公認(rèn)本病是一種較為少見的常染色體隱性遺傳病，占血小板功能缺陷性疾病的9%，男女都可發(fā)病，以近親婚配者子女多見。其臨床特點(diǎn)是：自幼發(fā)病，成年后病情逐漸減輕。主要表現(xiàn)為中-重度皮膚粘膜出血，常有鼻衄及月經(jīng)過多。檢查血小板計(jì)數(shù)正常，但出血時間延長，血小板凝聚試驗(yàn)異常，束臂試驗(yàn)(+)。此病目前無特殊治療方法，嚴(yán)重出血時除用局部壓迫法外，可輸新鮮血或血小板及用糖皮質(zhì)激素，民間服用生花生米紅衣、干柿葉代茶飲有一定療效。病情多隨年齡增長而減輕，預(yù)后良好。嚴(yán)重出血常發(fā)生在兒童期，如早期明確診斷，采取預(yù)防措施，多可避免嚴(yán)重出血。
本例入院前查血象正常，未問出既往出血病史，直到第二次因大出血入院，經(jīng)進(jìn)一步追問病史及化驗(yàn)檢查才確診為“血小板無力癥合并妊娠”。值得汲取的教訓(xùn)是：對有出血史的婦女，妊娠以后即使血小板計(jì)數(shù)正常，亦應(yīng)對血小板功能缺陷性疾病引起的出血予以重視，采取必要的預(yù)防措施，以改善母嬰的預(yù)后�！�
收稿日期：1997-10-24
修回日期：1998-04-15, 百拇醫(yī)藥